Hipoplastinė aortos lanka

Hipoplastinė aortos lanka yra reta, tačiau potencialiai pavojinga būklė, kai žmogaus aortos švino dydis yra mažesnis nei įprasta. Ši būklė gali sukelti sunkumų kraujotakoje ir gali būti paveldima genetiniu lygmeniu. Tai gali sukelti įvairius simptomus, tokius kaip spaudimas krūtinėje, dusulys ar netgi širdies smūgis. Todėl svarbu laiku diagnozuoti ir gydyti hipoplastinės aortos lankos būklę, siekiant išvengti rimtų sveikatos problemų.

Apžvalga

Šią įgimtą širdies ydą turinčių kūdikių aortos lankas susiaurėja. Jie dažnai turi aortos koarktaciją arba susiaurėjimą nusileidžiančioje aortoje.

Kas yra hipoplastinis aortos lankas?

Hipoplastinė aortos lanka, dar vadinama aortos lanko hipoplazija (AAH), yra įgimta širdies yda, pažeidžianti dalį jūsų kūdikio aortos. Aorta yra pagrindinė arterija, kuri siunčia kraują iš jūsų kūdikio širdies į likusį jo kūną. Ši arterija yra į lazdelę panašią formą, o sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai lazdelės „rankeną“ vadina aortos lanku.

Kūdikiams, kuriems yra aortos lanko hipoplazija, aortos lankas nėra išvystytas. Tai reiškia, kad jūsų kūdikio aortos lanko anga (liumenas) yra siauresnė nei turėtų būti. Dėl to kraujui sunkiau tekėti į apatinę aortos dalį (nusileidžiančiąją aortą) ir ištekėti į kūną.

Kam tai turi įtakos?

Aortos lanko hipoplazija gali atsirasti savaime, tačiau dažniausiai ji pasireiškia kūdikiams, kuriems yra kita įgimta širdies liga, vadinama aortos koarktacija. Tai yra jūsų kūdikio aortos susiaurėjimas, susidarantis besileidžiančioje aortoje, šalia jo arterinio latako (vaisiaus kraujagyslės). Kai šios dvi sąlygos atsiranda kartu, jūsų kūdikis turi „aortos koarktaciją su aortos lanko hipoplazija“. Tai yra terminas, kurį galite išgirsti vartojant savo kūdikio sveikatos priežiūros paslaugų teikėją. Tai reiškia, kad susiaurėja pailginta jūsų kūdikio aortos dalis, o ne tik viename taške.

Kūdikiai, sergantys AAH, taip pat gali turėti kitų širdies ligų, įskaitant:

• Prieširdžių pertvaros defektas (ASD).
• Atrioventrikulinės pertvaros defektas.
• Dviburnis aortos vožtuvas ir aortos vožtuvo stenozė.
• Hipoplastinis kairiosios širdies sindromas (HLHS).
• Patentas arterinis latakas (PDA).
• Šono sindromas arba daugiapakopė obstrukcija kairėje širdies pusėje.
• Skilvelinės pertvaros defektas (VSD).

Daugelio įgimtų širdies ligų buvimas yra svarbus, nes tai turi įtakos gydymui. Dėl sudėtingos ir unikalios širdies anatomijos jūsų kūdikiui gali prireikti konkretaus tipo operacijos ar priežiūros plano. Kai kuriems kūdikiams, sergantiems AAH, reikia gydyti keletą būklių, kurios trukdo normaliai kraujotakai per širdį.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra hipoplastinės aortos lanko simptomai?

Kūdikiams, kuriems yra aortos koarktacija su aortos lanko hipoplazija, simptomai paprastai pasireiškia netrukus po gimimo. Tai gali būti:

• Greitas pulsas.
• Nuovargis.
• Pilka arba blyški oda.
• Stiprus prakaitavimas.
• Irzlumas.
• Greitas arba apsunkintas kvėpavimas.
• Bėdos su maitinimu.
• Silpnas pulsas apatinėje kūno dalyje (šlaunikaulio arterijoje).

Kas sukelia aortos arkos hipoplaziją?

AAH yra įgimta širdies yda, tai reiškia, kad ji yra gimimo metu. Mokslininkai toliau tiria, kas sukelia įgimtus širdies defektus.

AAH atsiranda, kai jūsų kūdikio aortos lankas nesusiformuoja tinkamai ankstyvosiomis nėštumo savaitėmis.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama aortos arkos hipoplazija?

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai naudoja vaizdo testus, kad diagnozuotų šią būklę, paprastai netrukus po gimimo.

Testai, diagnozuojantys AAH, apima:

• Širdies kompiuterinė tomografija (KT).
• Magnetinio rezonanso angiograma (MRA).
• Transtorakalinė echokardiograma (TTE).
• Širdies kateterizacija.

Šie testai labai išsamiai parodo jūsų kūdikio širdies anatomiją. Jie atskleidžia, ar jūsų kūdikis turi kitų širdies defektų, ir padeda jūsų kūdikio priežiūros komandai suplanuoti tinkamiausią gydymą.

Norėdami diagnozuoti AAH, sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai atsižvelgia į jūsų kūdikio aortos lanko dydį. Tiksliau, jie žiūri į jo skersmenį arba jo angos plotį (liumeną). Jie lygina šį skaičių su kitų jūsų kūdikio aortos dalių skersmeniu, pvz., kylančia arba besileidžiančia aorta. Teikėjai naudoja šiuos skaičius, norėdami apskaičiuoti, ar aortos lanko skersmuo yra per siauras.

Aortos lanko anatomija

Galite išgirsti, kaip jūsų kūdikio teikėjas kalba apie skirtingas aortos lanko dalis arba segmentus, kai jie diagnozuoja šią būklę. Jums gali kilti klausimas, Kaip aortos lankas gali turėti skirtingus segmentus? Ar tai jau ne viena didesnės aortos dalis?

Taip, arka yra tik viena nedidelė aortos dalis (tai lazdelės „rankena“). Tačiau visose jūsų aortos dalyse, įskaitant aortos lanką, atsiranda daug arterijų, kurios išsišakoja skirtingomis kryptimis. Jūsų aorta yra tarsi pagrindinis kelias, su kuriuo sujungta daug šalutinių gatvių. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai naudoja skirtingas arterijas kaip orientyrus, rodančius tam tikro aortos lanko segmento pradžią arba pabaigą. Šis planas yra naudingas diagnozuojant ir gydant AAH.

Štai keletas jūsų kūdikio aortos lanko segmentų, kuriuos galite išgirsti paminėjus jų teikėją:

• Proksimalinė skersinė arka: Tai segmentas tarp jūsų kūdikio brachiocefalinės (bevardinės) arterijos ir kairiosios bendrosios miego arterijos. Tai yra arčiausiai jų širdies.
• Distalinis skersinis lankas: Tai segmentas tarp kairiosios bendrosios miego arterijos ir kairiosios poraktinės arterijos.
• Aortos sąsmauka: Tai segmentas tarp kairiosios poraktinės arterijos ir arterinio latako (vaisiaus kraujagyslės).

Jūsų kūdikio paslaugų teikėjas nustatys, kur yra susiaurėjęs jūsų kūdikio aortos lankas, ir nustatys susiaurėjimo mastą. Ši informacija nurodo gydymo planą.

Valdymas ir gydymas

Koks yra hipoplastinio aortos lanko gydymas?

Kūdikiams su hipoplastine aortos lanku reikia širdies operacijos, kad būtų ištaisyta būklė. Jūsų kūdikio chirurgas paaiškins, kokio tipo operacijos reikia jūsų kūdikiui. Chirurginės strategijos skiriasi priklausomai nuo jūsų kūdikio širdies anatomijos ir kitų defektų, kuriuos reikia taisyti. Jūsų kūdikiui gali prireikti pjūvio kairėje krūtinės pusėje, vadinamo torakotomija, arba pjūvio krūtinės viduryje, vadinamą sternotomija.

Dažnas chirurginis metodas yra rezekcija su išplėstine anastomoze nuo galo iki galo. Ši operacija padeda kūdikiams, kuriems yra aortos koarktacija ir aortos lanko hipoplazija. Chirurgas pašalina susiaurėjusią jūsų kūdikio aortos dalį ir sujungia apatinę dalį (nusileidžiančią aortą) su pailgu pjūviu jo aortos lanke.

Chirurgija pagerina kraujotaką jūsų kūdikio aortoje. Dėl to jūsų aorta gali tiekti pakankamai deguonies prisotinto kraujo, kad pamaitintų jūsų kūdikio organus ir audinius.

Prevencija

Kaip galiu to išvengti?

Gali būti neįmanoma išvengti įgimtų širdies ydų, tokių kaip aortos arkos hipoplazija. Tačiau vadovaudamiesi savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo gairėmis, kaip pastoti sveiką, galite sumažinti AAH ar kitų defektų riziką.

Apskritai turėtumėte vengti:

• Alkoholis.
• Rūkymas, garavimas ir visi tabako gaminiai. Taip pat venkite pasyvaus rūkymo.
• Pramoginiai narkotikai, ypač kokainas.

Svarbu apsilankyti pas savo paslaugų teikėją ir atlikti prenatalinius patikrinimus. Be to, prieš nėštumą ir nėštumo metu dirbkite su savo paslaugų teikėju, kad galėtumėte valdyti bet kokias sveikatos sąlygas.

Perspektyva / Prognozė

Kokios yra mano kūdikio perspektyvos?

Jūsų kūdikio sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas yra geriausias asmuo, kurio reikia paklausti. Taip yra todėl, kad daugelis veiksnių turi įtakos jūsų kūdikio perspektyvai, įskaitant kitų įgimtų širdies ydų buvimą.

Paprastai kūdikiams, gydomiems nuo aortos lanko hipoplazijos, gali kilti šių problemų:

• Pasikartojantis jų aortos susiaurėjimas.
• Aukštas kraujospūdis (hipertenzija).
• Maitinimo ar rijimo sutrikimai (dėl konkretaus nervo pažeidimo).

Pasikalbėkite su savo kūdikio paslaugų teikėju apie šias rizikas ir kaip jas valdyti.

Gyvenimas su

Kaip rūpintis savo kūdikiu po operacijos?

Kiekvienas kūdikis turi unikalių poreikių. Pasikalbėkite su savo vaiko sveikatos priežiūros paslaugų teikėju, kad sužinotumėte daugiau apie trumpalaikės ir ilgalaikės priežiūros valdymą.

Klausimai, kuriuos reikia užduoti:

• Kaip turėčiau prižiūrėti savo vaiką namuose?
• Kokių vaistų reikia mano vaikui?
• Ar mano vaikui reikia kokių nors gydymo būdų, kurie padėtų fizinei ar neurologinei funkcijai?
• Ar mano vaikas turi kokių nors veiklos apribojimų?
• Kada mano vaikui saugu eiti į darželį? Kokias specialias instrukcijas turėčiau duoti darželiui?
• Ar mano vaikui reikės kitokio gydymo ar operacijų?

Tėvystė yra sunki, nesvarbu. Tačiau vaiko, sergančio tokia širdies liga, kaip hipoplastinė aortos lanka (AAH), medicininė priežiūra kasdien atneša naujų iššūkių. Galite jaustis priblokšti dėl medicininių kalbų ar gydymo planų. Tai normalu ir tu ne vienas. Paprašykite savo vaiko sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo susisiekti su ištekliais ir paramos grupėmis. Palaikančios bendruomenės kūrimas sau ir savo šeimai gali padėti valdyti stresą ir neatsilikti nuo vaiko poreikių tempo.

Hipoplastinė aortos lanka yra reta ir paveldima būklė, kai aorta yra siauresnė nei įprasta. Tai gali sukelti įvairius sveikatos sutrikimus, įskaitant padidėjusią širdies apkrovą ir kraujo spaudimą. Gydytojai gali pasiūlyti pacientams gydymo planus, kurie gali būti chirurginiai arba vaistiniai. Svarbu nuolat stebėti sveikatą ir laikytis gydytojo nurodymų, siekiant išvengti rimtesnių komplikacijų. Visi pacientai su hipoplastine aortos lanka turėtų nuolat tikrintis sveikatos būklę ir kreiptis pagalbos, jei pastebi bet kokius naujus simptomus ar problemų.