Epitelioidinė sarkoma: simptomai, gydymas ir prognozė

Epitelioidinė sarkoma yra retas, tačiau agresyvus vėžys, kuris dažniausiai paveikia kūno audinius, tokius kaip kaulai, minkštųjų audinių ir skrandis. Ši liga gali turėti įvairių simptomų, tokių kaip skausmas, patinimas ir svorio netekimas. Gydytojai gali pasiūlyti įvairius gydymo būdus, įskaitant operacijas, chemoterapiją ar radioterapiją. Nepaisant sunkumo, prognozė gali skirtis priklausomai nuo ligos stadijos ir paciento sveikatos būklės. Svarbu laiku diagnozuoti ir pradėti gydymą, kad būtų padidintas tikimybės išgyventi šią retą, bet pavojingą ligą.

Apžvalga

Kas yra epitelioidinė sarkoma?

Epitelioidinė sarkoma (ES) yra retas minkštųjų audinių sarkomos potipis. Paprastai jis prasideda kaip gumbas dilbiuose, rankose, pirštuose, blauzdose ar pėdose, nors gali atsirasti ir kitose srityse. Galiausiai gali susidaryti daugiau nei vienas gumbas, tačiau taip būna ne visada. Kai kuriais atvejais ant odos virš gumbų gali atsirasti atvirų žaizdų (išopėjimų).

Epitelioidinė sarkoma auga lėtai. Žmogus gali sirgti šio tipo vėžiu mėnesius (ar net metus), kol nepastebėdamas jokių simptomų.

Kitas šios būklės pavadinimas yra epitelio sarkoma. Yra du tipai: distalinis ir proksimalinis.

Kokie yra epitelioidinių sarkomų tipai?

• Distalinis tipas yra labiausiai paplitusi epiteloidinės sarkomos forma. Distalinio tipo ES pažeidžia jūsų galūnes, pvz., rankas, pėdas, apatines rankas ir blauzdas.
• Proksimalinis tipas yra rečiausia ES forma. Proksimalinio tipo epitelioidinė sarkoma (PES) paveikia sritis, esančias arčiau jūsų kūno centro. Tai gali būti jūsų krūtinė, pilvas, pažastys, lytiniai organai (varpa arba vulva) arba galva ir kaklas. Proksimalinio tipo epitelioidinė sarkoma paprastai yra agresyvesnė nei distalinio tipo ES. Dėl to ją gydyti paprastai yra sunkiau.

Kaip dažna epitelioidinė sarkoma?

Epitelioidinė sarkoma yra reta. Žvelgiant į perspektyvą, minkštųjų audinių sarkomos (kurios apima daugiau nei 50 potipių) sudaro maždaug 1% visų suaugusiųjų vėžio atvejų. Epitelioidinė sarkoma kasmet sudaro apie 1% visų minkštųjų audinių sarkomų JAV.

Ekspertai mano, kad šiuo metu JAV yra mažiau nei 1000 žmonių, turinčių ES.

Kas paveikia epitelioidinę sarkomą?

Distalinio tipo epitelioidinė sarkoma (labiausiai paplitęs tipas) paprastai paveikia paauglius ir jaunus suaugusiuosius. Proksimalinio tipo epitelioidinė sarkoma (retesnis tipas) daugiausia paveikia suaugusiuosius.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra epitelioidinės sarkomos simptomai?

Ankstyvosiose stadijose ES gali nesukelti simptomų. Augalui toliau augant, galite pastebėti šiuos epitelioidinės sarkomos simptomus:

• Naujas gumbas ar patinimas (gali būti nuo mažo iki didelio).
• Atviros žaizdos (išopėjimai) ant odos virš gumbo.
• Skausmas (jei navikas spaudžia raumenis ar nervus).
• Esamas gumbas, kurio dydis didėja.

Kas sukelia epitelioidinę sarkomą?

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai nėra tiksliai tikri, kas sukelia epitelioidinę sarkomą. Tačiau ekspertai žino, kad tai susiję su nenormalia liga SMARCB1 genas (kuris nurodo jūsų kūnui, kaip gaminti baltymus). Ši genų mutacija paprastai įvyksta per gyvenimą. Kitaip tariant, dažniausiai tai nėra kažkas, su kuo gimstate.

Kaip ir dauguma minkštųjų audinių sarkomų, ES dažnai išsivysto be aiškios priežasties. Žmonės, kurie praeityje buvo gydomi spinduline terapija nuo kitų vėžio formų, turi šiek tiek padidintą epitelioidinės sarkomos riziką.

Ekspertai taip pat nustatė, kad žmonės, gimę su tam tikrais šeimos vėžio sindromais, turi šiek tiek didesnę riziką susirgti epitelioidine sarkoma. Šie šeimos vėžio sindromai apima:

• Gardnerio sindromas.
• 1 ir 2 tipo neurofibromatozė.
• Retinoblastoma.
• Li-Fraumeni sindromas.
• Gumbų sklerozės kompleksas.
• Wernerio sindromas.
• Gorlino sindromas.

Kaip plinta epitelioidinė sarkoma?

Daugeliu atvejų ES neplinta (metastazuoja) į kitas kūno vietas. Bet jei jis išplinta, dažniausiai pasitaikančios sritys yra limfmazgiai, plaučiai ir kaulai.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama epitelioidinė sarkoma?

Norėdami diagnozuoti ES, sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas atliks keletą testų, kurie gali apimti:

• Fizinė apžiūra.
• Biopsija.
• Kraujo tyrimai dėl vėžio.
• Magnetinio rezonanso tomografija (MRT).
• Kompiuterinė tomografija (CT).
• Pozitronų emisijos tomografija (PET).

Valdymas ir gydymas

Kaip gydoma epitelioidinė sarkoma?

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas pasirinks gydymą pagal jūsų naviko dydį ir vietą, ar jis išplito į kitas kūno vietas, jūsų kūno gijimo gebėjimus ir jūsų asmeninius pageidavimus.

Chirurgija

Chirurginis naviko pašalinimas yra labiausiai paplitęs epitelioidinės sarkomos gydymas. Jei vėžys išplito į netoliese esančius limfmazgius, jūsų chirurgas gali juos pašalinti.

Terapija radiacija

Šis įprastas vėžio gydymas naudoja didelės galios rentgeno spindulius, kad sunaikintų vėžio ląsteles. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali naudoti spindulinę terapiją prieš operaciją, kad sumažintų naviką, arba po operacijos, kad nužudytų likusias vėžio ląsteles.

Chemoterapija

Jei vėžys išplito į kitas jūsų kūno vietas, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali rekomenduoti chemoterapiją. Šio gydymo metu naudojami vaistai, naikinantys vėžines ląsteles. Teikėjai dažniausiai skiria chemoterapinius vaistus į veną (per veną). Tačiau jie taip pat gali leisti jums vaistus per burną (tablečių ar skysto pavidalo), vietiškai (ant odos) arba injekcijomis (šūviu).

Tikslinė vaistų terapija

Tikslinė vaistų terapija pakeičia (pakeičia) genus ir baltymus, kurie kontroliuoja vėžio ląstelių augimą ir dalijimąsi. Tikslinėje terapijoje naudojami keli vaistai. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali pritaikyti konkretų gydymo planą pagal jūsų unikalius poreikius. Tazemetostatas yra dažnas vaistas, naudojamas ES gydyti. Teikėjai jį naudoja vėžinėms ląstelėms, kurių chirurgija negali visiškai pašalinti.

Prevencija

Ar galiu užkirsti kelią epitelioidinei sarkomai?

Kadangi ES paprastai išsivysto be jokios aiškios priežasties, jūs negalite to išvengti.

Perspektyva / Prognozė

Ko galiu tikėtis, jei turiu epitelioidinę sarkomą?

Epitelioidinė sarkoma yra gydoma, ypač kai ji nustatoma anksti. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas atliks kelis tyrimus, kad nustatytų, kokio dydžio navikas yra ir ar jis išplito į kitas jūsų kūno vietas. Tada jie parengs asmeninį gydymo planą.

Tikėtina, kad jus gydys sveikatos priežiūros paslaugų teikėjų komanda. Šioje komandoje gali būti:

• Pirminės sveikatos priežiūros gydytojasarba pagrindinis gydytojas, kuris rūpinasi jūsų bendra sveikata.
• Onkologai, kurie specializuojasi vėžiu sergančių žmonių gydyme. Tai apima onkologus ortopedus, onkologus chirurgus ir gydytojus, gydančius vėžį, pvz., chemoterapiją ir spindulinę terapiją.
• Dermatologaikurie specializuojasi odos ligų diagnostikoje ir gydyme.
• Patologaikurie interpretuoja jūsų kraujo tyrimo ir biopsijos rezultatus.
• Terapeutaikurie gali padėti susitvarkyti su emociniu jūsų priežiūros aspektu.

Ar epitelioidinė sarkoma išgydoma?

Vienintelis būdas išgydyti ES yra visiškai pašalinti naviką. Tačiau visiškai pašalinti galima ne visais atvejais.

Jei chirurgas negali visiškai pašalinti naviko, jis greičiausiai rekomenduos gydymo derinį jūsų būklei valdyti. Kadangi ES auga lėtai, daugelis šia liga sergančių žmonių vis tiek gali gyventi ilgą, visavertį gyvenimą.

Koks yra epitelioidinės sarkomos išgyvenamumas?

Daugelyje tyrimų buvo pranešta apie epitelioidinės sarkomos išgyvenamumą bėgant metams. Tačiau kadangi liga yra tokia reta, skaičiai labai skiriasi. Penkerių metų išgyvenamumas sergant epitelioidine sarkoma svyruoja nuo 25% iki 92%, priklausomai nuo to, kurį tyrimą skaitėte.

Gyvenimas su

Kada turėčiau kreiptis į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją?

Kaskart pastebėję nenormalų gumbą kažkur ant kūno, turėtumėte kreiptis į sveikatos priežiūros paslaugų teikėją. Žmonėms, sergantiems ES, dažniausiai atsiranda gabalėlių ant dilbių, rankų, pirštų, blauzdų ar pėdų. Tačiau navikai gali atsirasti bet kurioje jūsų kūno vietoje.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui?

Jei jums ar jūsų mylimam žmogui diagnozuojama epitelioidinė sarkoma, čia yra keletas klausimų, kuriuos galite užduoti savo paslaugų teikėjui:

• Kur yra navikas?
• Ar turiu tik vieną auglį, ar yra daugiau?
• Ar vėžys išplito į kitas mano kūno vietas?
• Kokį gydymą rekomenduojate?
• Kiek laiko truks mano gydymas?
• Kaip aš jausiuosi gydymosi metu?
• Ar yra išteklių, kur galėčiau sužinoti daugiau informacijos?

Jei jums buvo diagnozuota epitelioidinė sarkoma (ES), normalu, kad jaučiatės išsigandę, pikti ar nusivylę. Pasitarkite su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju, ko tikėtis prieš gydymą, jo metu ir po jo. Taip pat galite pasikalbėti su konsultantu ar terapeutu. Šie sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai gali padėti jums apdoroti sudėtingas emocijas ir jausmus, kurie gali kilti. Apsvarstykite galimybę prisijungti prie vietinės arba internetinės paramos grupės, kad galėtumėte pasikalbėti su kitais, kurie išgyvena tą patį.

Epitelioidinė sarkoma yra reta, bet agresyvi liga, kuri gali paveikti bet kurį kūno audinį. Pacientai gali patirti įvairius simptomus, įskaitant skausmą, patinimą ir negalėjimą judėti. Gydymo variantai gali apimti chirurginį pašalinimą, chemoterapiją ar radioterapiją. Prognozė dažnai priklauso nuo ligos stadijos ir paciento sveikatos būklės. Svarbu anksti diagnozuoti ligą ir kuo greičiau pradėti gydymą, norint pagerinti prognozę ir išgyvenamumą. Specialistų priežiūra ir nuolatinis stebėjimas yra būtini siekiant kontroliuoti ligą.