Paraganglioma: priežastys, simptomai ir gydymas

Paraganglioma yra reta navikinė liga, kuri dažniausiai susijusi su endokrininės sistemos veikla. Ši liga gali sukelti įvairius simptomus, tokius kaip padidėjęs kraujospūdis, dažnas pulsas ir galvos skausmai. Gydymo metodai gali skirtis priklausomai nuo naviko vietos ir dydžio, tačiau svarbu laiku diagnozuoti ligą ir pradėti gydymą. Šiame straipsnyje sužinosite daugiau apie paragangliomos priežastis, simptomus ir gydymo galimybes.

Apžvalga

Galvos ir kaklo paragangliomos pavyzdys.

Kas yra paraganglioma?

Paraganglioma (taip pat žinoma kaip papildoma antinksčių feochromocitoma) yra retas neuroendokrininis navikas (NET), susidarantis šalia miego arterijos (pagrindinių kaklo kraujagyslių), išilgai galvos ir kaklo nervų takų bei kitose kūnas. Navikas yra sudarytas iš tam tikros rūšies ląstelių, vadinamų chromafininėmis ląstelėmis, kurios gamina ir išskiria tam tikrus hormonus, vadinamus katecholaminais.

Jūsų antinksčiai, dvi liaukos, esančios ant kiekvieno inksto, gamina keletą hormonų. Tarp jų yra hormonų, vadinamų katecholaminais, kurie padeda kontroliuoti šias svarbias kūno funkcijas:

• Širdies ritmas.
• Kraujo spaudimas.
• Cukraus kiekis kraujyje (gliukozė kraujyje).
• Kaip jūsų kūnas reaguoja į stresą.

Pirminiai katecholaminai apima:

• Dopaminas.
• Adrenalinas (epinefrinas).
• Norepinefrinas (noradrenalinas).

Nors jūsų antinksčiuose paragangliomos nesusidaro, jos yra pagamintos iš jūsų antinksčiuose esančio audinio. Paragangliomos gali išskirti papildomų katecholaminų į kraują, sukeldamos tam tikrus požymius ir simptomus.

Kuo skiriasi paraganglioma ir feochromocitoma?

Paraganglioma ir feochromocitoma yra reti navikai, susidarantys iš to paties tipo ląstelių, žinomų kaip chromafininės ląstelės. Skirtumas yra tas, kur jie susidaro jūsų kūne.

Feochromocitomos susidaro jūsų antinksčių centre (antinksčių šerdyje), o paragangliomos susidaro už antinksčių liaukos ribų, dažniausiai išilgai kaklo arterijų ar nervų. Paragangliomos taip pat vadinamos papildoma antinksčių feochromocitoma.

Ar paraganglioma vėžys?

Paragangliomos gali būti gerybinės (ne vėžys) arba piktybinės (vėžys). Maždaug 20% ​​paragangliomų yra piktybiniai.

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjams gali būti labai sudėtinga pasakyti, ar paraganglioma yra vėžinė, ar ne – net ir po to, kai jie mikroskopu apžiūrėjo naviko audinį, kai jis buvo pašalintas. Dėl šios priežasties paraganglioma dažnai laikoma vėžiu, jei ji turi:

• Plinta į netoliese esančius audinius (regioninis paragangliomos išplitimas).
• Išplito į tolimas vietas, pavyzdžiui, plaučius ar kaulus (metastazavo).
• Grįžkite po pradinio gydymo (pasikartojo).

Nėra standartinės paragangliomos stadijos nustatymo sistemos, jei ji yra vėžinė. Vietoj to, jis apibūdinamas taip:

• Lokalizuota paraganglioma: auglys yra tik vienoje srityje.
• Regioninė paraganglioma: Vėžys išplito į limfmazgius ar kitus audinius, esančius netoli pradinės vietos.
• Metastazavusi paraganglioma: Vėžys išplito į kitas jūsų kūno dalis, pvz., kepenis, plaučius, kaulus ar tolimus limfmazgius. Maždaug 35–50 % piktybinių paragangliomų gali išplisti į kitas kūno dalis (metastazuoti).
• Pasikartojanti paraganglioma: Vėžys atsinaujino (sugrįžo) po gydymo. Jis gali grįžti į tą pačią vietą arba į kitą kūno dalį.

Kaip greitai auga paraganglioma?

Paragangliomos paprastai auga labai lėtai. Tačiau tai gali skirtis kiekvienu atveju.

Kam veikia paraganglioma?

Paraganglioma gali susirgti bet kurio amžiaus žmogus, tačiau dažniausiai ja serga 30–50 metų žmonės. Maždaug 10% atvejų atsiranda vaikams.

Kaip dažna paraganglioma?

Paraganglioma yra retas navikas. Apskaičiuota, kad tik 2 iš 1 milijono žmonių serga paraganglioma.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra paragangliomos simptomai?

Paragangliomos požymiai ir simptomai atsiranda, kai navikas į kraują išskiria per daug adrenalino arba noradrenalino. Tačiau kai kurie paragangliomos navikai negamina papildomo adrenalino ar noradrenalino ir nesukelia simptomų (yra besimptomiai). Dažni paragangliomos simptomai yra šie epizodai:

• Aukštas kraujospūdis (hipertenzija).
• Galvos skausmai.
• Pernelyg didelis prakaitavimas be žinomos priežasties.
• Staigus, greitas ar nereguliarus širdies plakimas.
• Jaučiasi drebulys.

Retesni feochromocitomos simptomai yra šie:

• Būdamas daug blyškesnis nei įprastai.
• Pykinimas ir (arba) vėmimas.
• Viduriavimas.
• Vidurių užkietėjimas.
• Padidėjęs gliukozės kiekis kraujyje (hiperglikemija).
• Labai sumažėjęs kraujospūdis staiga atsistojus (ortostatinė hipotenzija).
• Nepaaiškinamas svorio kritimas.

Kai kuriems žmonėms, sergantiems paraganglioma, simptomai gali pasireikšti retai arba staiga.

Kas sukelia paragangliomą?

Daugeliu atvejų paraganglioma tiksli priežastis nežinoma ir atsiranda atsitiktinai. Maždaug 25–35% žmonių, sergančių paraganglioma, turi paveldimą būklę (perduotą per šeimą), susijusią su paraganglioma, įskaitant:

• Dauginės endokrininės neoplazijos 2 sindromas, A ir B tipai (MEN2A ir MEN2B).
• Von Hippel-Lindau (VHL) liga.
• 1 tipo neurofibromatozė (NF1).
• Paveldimas paragangliomos sindromas.
• Carney-Stratakis diada (paraganglioma ir virškinimo trakto stromos navikas [GIST]).
• Carney triada (paraganglioma, GIST ir plaučių chondroma).

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama paraganglioma?

Kadangi paraganglioma yra retas navikas ir kartais yra besimptomis, gali būti sunku diagnozuoti. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai kartais aptinka paragangliomas, kai užsako atlikti tyrimą ar procedūrą dėl kitos priežasties.

Teikėjas gali įtarti paragangliomos diagnozę, peržiūrėjęs šiuos veiksnius:

• Išsami ligos istorija, įskaitant ankstesnius feochromocitomos ar paragangliomos atvejus jūsų šeimoje.
• Išsamus fizinis ir medicininis įvertinimas.
• Tam tikros simptomų savybės, pvz., aukštas kraujospūdis, kuris nereaguoja į standartinį gydymą.

Kokie testai naudojami paragangliomai diagnozuoti?

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali naudoti šiuos tyrimus ir procedūras, kad diagnozuotų paraganglioma:

• Fizinis egzaminas: Jūsų paslaugų teikėjas atliks fizinį jūsų kūno patikrinimą, kad patikrintų bendruosius sveikatos požymius, tokius kaip kraujospūdis. Jie taip pat paklaus jūsų ligos istorijos, įskaitant jūsų šeimos ligos istoriją, susijusią su endokrininėmis problemomis.
• 24 valandų šlapimo tyrimas: Šio tipo šlapimo (šlapinimosi) tyrimas apima šlapimo mėginių ėmimą 24 valandas, kad būtų išmatuotas antinksčių hormonų, vadinamų katecholaminais, kiekis šlapime. Taip pat matuojamos medžiagos, atsirandančios dėl šių hormonų irimo. Didesnis nei įprasta tam tikrų katecholaminų kiekis šlapime gali būti paragangliomos požymis.
• Katecholaminų kraujo tyrimai: šiais tyrimais nustatomas katecholaminų kiekis kraujyje. Taip pat matuojamos medžiagos, atsirandančios dėl šių hormonų irimo. Didesnis nei įprasta tam tikrų katecholaminų kiekis kraujyje gali būti paragangliomos požymis.
• PET skenavimas (pozitronų emisijos tomografija): Atliekant pozitronų emisijos tomografijos (PET) nuskaitymą, naudojama saugi švirkščiama radioaktyvi cheminė medžiaga, vadinama radioaktyviuoju žymekliu, ir prietaisas, vadinamas PET skaitytuvu, kad gautų jūsų organų ir audinių vaizdus. Skaitytuvas aptinka metaboliškai aktyvias ląsteles ir navikus, kurie sugeria didelius radioaktyviosios medžiagos kiekius, o tai rodo galimą sveikatos problemą. Šis vaizdo testas yra ypač geras nustatant paragangliomų vietą.
• CT nuskaitymas (kompiuterinė tomografija): Kompiuterinė tomografija yra vaizdo gavimo procedūra, kurios metu iš skirtingų kampų paimama rentgeno vaizdų serija, kad būtų galima gauti išsamias kūno dalių nuotraukas. Jūsų paslaugų teikėjas gali rekomenduoti atlikti kompiuterinę tomografiją, kad galėtų nustatyti, kur yra navikas (dažniausiai kaklo srityje).
• MRT (magnetinio rezonanso tomografija): MRT yra vaizdo gavimo procedūra, kurios metu naudojamas magnetas, radijo bangos ir kompiuteris, kad būtų padarytos išsamios jūsų kūno sričių nuotraukos. Jūsų paslaugų teikėjas gali rekomenduoti MRT, kad galėtų pažvelgti į jūsų kūno sritį, kurioje yra navikas.

Kai jūsų paslaugų teikėjas diagnozuos jums paragangliomą, jie greičiausiai atliks papildomus tyrimus, kad sužinotų, ar ji išplito į kitas jūsų kūno dalis.

Ar yra paragangliomos genetinis tyrimas?

Jei jums diagnozuota paraganglioma, jūsų paslaugų teikėjas greičiausiai rekomenduos genetinę konsultaciją, kad išsiaiškintų jūsų riziką susirgti paveldimu sindromu ir susijusiu vėžiu.

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali rekomenduoti atlikti genetinį tyrimą, jei jums tinka bet kuri iš šių situacijų:

• Asmeninėje ar šeimos istorijoje yra požymių, susijusių su paveldėta feochromocitoma arba paragangliomos sindromu.
• Yra požymių ar simptomų, rodančių, kad katecholaminų koncentracija kraujyje yra didesnė nei įprasta, arba vėžinė paraganglioma.
• Jums buvo diagnozuota paraganglioma prieš 40 metų.

Jei jūsų genetinis konsultantas aptiks tam tikrus genų pakitimus jūsų tyrimų rezultatuose, jis greičiausiai rekomenduos, kad jūsų šeimos nariai, kuriems gresia pavojus, bet neturi požymių ar simptomų, būtų ištirti.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydoma paraganglioma?

Paragangliomos gydymo galimybės priklauso nuo kelių veiksnių, įskaitant:

• Naviko dydis.
• Jei navikas yra gerybinis (ne vėžys) arba piktybinis (vėžys).
• Jei turite simptomų, kuriuos sukelia didesnis nei įprastas katecholaminų kiekis.
• Jei navikas yra tik vienoje srityje arba išplito į kitas kūno vietas (su metastazėmis).
• Jeigu navikas diagnozuotas pirmą kartą arba atsinaujino (pasikartojo).

Jei sergate paraganglioma, kuri sukelia simptomus dėl antinksčių hormonų pertekliaus, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas greičiausiai rekomenduos vaistus simptomams valdyti. Vaistai gali būti:

• Vaistai, reguliuojantys kraujospūdį, pvz., alfa adrenoblokatoriai.
• Vaistai, kurie palaiko normalų širdies ritmą, pvz., beta adrenoblokatoriai.
• Vaistai, kurie blokuoja jūsų antinksčių (-ių) išskiriamo hormonų pertekliaus poveikį.

Paragangliomos gydymo galimybės apima:

• Chirurgija ir naviko pašalinimas.
• Terapija radiacija.
• Chemoterapija.
• Abliacijos terapija.
• Tikslinė terapija.

Kartu jūs ir jūsų sveikatos priežiūros komanda nustatysite gydymo planą, kuris geriausiai tinka jums ir jūsų situacijai.

Chirurgija ir naviko pašalinimas

Chirurgija yra pagrindinis paragangliomų gydymo būdas. Naviko pašalinimo operacijos metu jūsų chirurgas patikrins aplinkinius audinius ir limfmazgius, kad pamatytų, ar navikas išplito. Jei taip, jūsų chirurgas, jei įmanoma, pašalins ir paveiktą (-us) audinį (-us).

Daugumą paragangliomų galima pašalinti naudojant minimaliai invazinius metodus, tokius kaip laparoskopinė chirurgija, kurios metu odoje padaromi keli nedideli pjūviai ir pašalinamas navikas specialiais instrumentais. Tačiau dideliems navikams gali prireikti tradicinės atviros operacijos.

Po operacijos jūsų paslaugų teikėjas patikrins katecholaminų kiekį kraujyje ar šlapime. Normalus katecholaminų kiekis yra ženklas, kad visos paragangliomos ląstelės buvo pašalintos.

Terapija radiacija

Radiacinė terapija yra vėžio gydymas, kurio metu stiprūs energijos spinduliai sunaikinti vėžines ląsteles arba neleisti joms augti, tausojant kuo daugiau aplinkinių sveikų audinių.

Yra dviejų tipų spindulinė terapija:

• Išorinė spindulinė terapija: Šios terapijos metu naudojamas aparatas, esantis už jūsų kūno ribų, kad nukreiptų spinduliuotę į vėžį.
• Vidinė spindulinė terapija: Šioje terapijoje naudojama radioaktyvioji medžiaga, uždaryta adatose, sėklose, laiduose ar kateteriuose, kuriuos sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas deda tiesiai į vėžį arba šalia jo.

Radiacinės terapijos tipas, kurį gali rekomenduoti jūsų paslaugų teikėjas, priklauso nuo to, ar jūsų vėžys yra lokalizuotas, regioninis, metastazavęs ar pasikartojantis. Piktybinei paragangliomai gydyti paslaugų teikėjai dažniausiai taiko išorinę spindulinę terapiją ir (arba) 131I-MIBG terapiją. Gydymas 131I-MIBG yra radioaktyviųjų medžiagų infuzija, kuri kaupiasi tam tikros rūšies navikinėse ląstelėse ir sunaikina jas savo skleidžiama spinduliuote.

Chemoterapija

Chemoterapija yra standartinis metastazavusios paragangliomos gydymo metodas. Tai vėžio gydymas, kurio metu naudojami vaistai, stabdantys vėžio ląstelių augimą, sunaikinant ląsteles arba neleidžiant joms dalytis ir daugintis. Chemoterapija paprastai skiriama per veną (į veną). Paprastai tai yra veiksmingas gydymas, tačiau jis gali sukelti šalutinį poveikį.

Abliacijos terapija

Abliacijos terapija yra minimaliai invazinis gydymo būdas, kai navikams naikinti naudojama labai aukšta arba labai žema temperatūra. Abliacijos terapija, kuri gali padėti sunaikinti vėžio ląsteles ir nenormalias ląsteles, apima:

• Radijo dažnio abliacija: Tai terapija, kuri naudoja radijo bangas vėžinėms ir nenormalioms ląstelėms šildyti ir sunaikinti. Radijo bangos sklinda per elektrodus (mažus prietaisus, pernešančius elektrą).
• Krioabliacija: Ši terapija naudoja skystą azotą arba skystą anglies dioksidą, kad užšaldytų ir sunaikintų vėžio ląsteles ir nenormalias ląsteles.

Tikslinė terapija

Tikslinė terapija – tai gydymo būdas, kai vaistai ar kitos medžiagos atakuoja konkrečias vėžio ląsteles nepažeidžiant sveikų ląstelių. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai taiko tikslinę terapiją metastazavusiai ir pasikartojančiai paragangliomai gydyti.

Mokslininkai šiuo metu tiria sunitinibą, tirozino kinazės inhibitorių, skirtą metastazavusiai paragangliomai gydyti. Tirozino kinazės inhibitorių terapija yra tikslinės terapijos rūšis, neleidžianti augliams augti.

Prevencija

Ar galiu užkirsti kelią paragangliomai?

Deja, jūs negalite užkirsti kelio paragangliomos vystymuisi. Tačiau, jei dėl tam tikrų paveldimų sindromų ir genų kyla pavojus susirgti paraganglioma, genetinės konsultacijos gali padėti nustatyti paragangliomą ir galbūt ją sugauti ankstyvosiose stadijose.

Pasitarkite su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju, jei turite pirmos eilės giminaičių (brolių ir seserų ir tėvų), kuriems buvo diagnozuota paraganglioma arba feochromocitoma ir (arba) kuri nors iš šių genetinių būklių:

• Daugybinės endokrininės neoplazijos 2 sindromas.
• Von Hippel-Lindau (VHL) liga.
• 1 tipo neurofibromatozė.
• Paveldimas paragangliomos sindromas.
• Carney-Stratakis diada.
• Carney triada.

Perspektyva / Prognozė

Kokia paragangliomos prognozė (perspektyva)?

Paragangliomos prognozė (perspektyva) skiriasi priklausomai nuo tam tikrų veiksnių, įskaitant:

• Kur jūsų kūne yra navikas ir kokio dydžio jis yra.
• Jei tai vėžys ir išplito į kitas kūno dalis.
• Jei auglį pavyko pašalinti chirurginiu būdu, ir jei taip, kiek auglio buvo pašalinta operacijos metu.

Žmonių, sergančių maža paraganglioma, kuri neišplitusi į kitas kūno dalis (nemetastazavusi), penkerių metų išgyvenamumas yra apie 95%. Žmonių, sergančių paraganglioma, kuri atsinaujino po pradinio gydymo (pasikartojo) arba išplito į kitas kūno dalis (su metastazėmis), penkerių metų išgyvenamumas yra nuo 34% iki 60%.

Taip pat pasitaiko agresyvių paragangliomos navikų, kurie nebuvo metastazių, bet įsiveržė į vietinį audinį tiek, kad operacija negali visiškai pašalinti. Tokiais atvejais per didelis adrenalino ir noradrenalino išsiskyrimas gali būti pavojingas ir sunkiai gydomas.

Jei paragangliomos negydomos, nesvarbu, ar jos yra gerybinės ar piktybinės, jos gali sukelti rimtų, gyvybei pavojingų komplikacijų dėl perteklinio adrenalino ir noradrenalino kiekio, kurį jos gali išskirti. Komplikacijos gali būti:

• Širdies raumenų liga (kardiomiopatija).
• Jūsų širdies raumens uždegimas (miokarditas).
• Nekontroliuojamas kraujavimas į smegenis (smegenų kraujavimas).
• Skysčių kaupimasis plaučiuose (plaučių edema).
• Širdies priepuolis (miokardo infarktas).
• Insultas.
• koma.
• Mirtis.

Gyvenimas su

Kada turėčiau kreiptis į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją dėl paragangliomos?

Jei jums buvo diagnozuota paraganglioma ir turite simptomų, kreipkitės į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją.

Jei jaučiate paragangliomos simptomus, pvz., Aukštą kraujospūdį ir galvos skausmą, pasitarkite su savo paslaugų teikėju. Nors paraganglioma yra reta ir tikimybė susirgti yra maža, svarbu gydyti aukštą kraujospūdį nepaisant to.

Jei neseniai sužinojote, kad vienas iš jūsų pirmos eilės giminaičių (broliai ir seserys ir tėvai) turi genetinį sindromą, pvz., daugybinės endokrininės neoplazijos 2 sindromą arba von Hippel-Lindau (VHL) ligą, todėl jums kyla didesnė rizika susirgti. Jei sergate paraganglioma, kreipkitės į savo paslaugų teikėją dėl genetinių tyrimų.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo gydytojui?

Jei jums buvo diagnozuota paraganglioma, gali būti naudinga užduoti savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui šiuos klausimus:

• Kas sukėlė mano paragangliomą?
• Ar mano vaikams ir (arba) giminaičiams gali išsivystyti paraganglioma?
• Kokios yra mano gydymo galimybės?
• Koks yra skirtingų gydymo būdų šalutinis poveikis?
• Kaip galiu valdyti savo simptomus?

Nors dauguma paragangliomos atvejų turi nežinomą priežastį, yra reikšmingas ryšys su tam tikromis paveldimomis sąlygomis. Jei jums arba vienam iš jūsų pirmos eilės giminaičių buvo diagnozuota paraganglioma arba feochromocitoma, svarbu atlikti genetinius tyrimus, kad įsitikintumėte, jog neturite genetinės būklės, kuri galėtų sukelti kitų sveikatos problemų. Jei turite klausimų apie riziką susirgti paraganglioma, pasitarkite su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju. Jie yra tam, kad tau padėtų.

Paraganglioma yra reta neuroendokrininė ląstelių liga, kurią gali sukelti įvairios genetinės mutacijos. Jos simptomai dažnai nespecificiniai, todėl diagnozuoti ligą gali būti sunku. Gydyti paragangliomą gali būti chirurginis įsikišimas, radioterapija arba chemoterapija. Svarbu kuo greičiau kreiptis į gydytoją, jei pastebite bet kokius neįprastus simptomus. Tai leis laiku diagnozuoti ligą ir pradėti gydymą, padėsiantį išvengti komplikacijų ir pagerinti paciento gyvenimo kokybę.