Lambert-Eaton miasteninis sindromas (LEMS): simptomai ir priežastys

Sveiki! Esu gydytojas, jau daug metų dirbantis su pacientais, sergančiais retomis neurologinėmis ligomis. Šiandien noriu trumpai papasakoti apie Lambert-Eaton miasteninį sindromą (LEMS). Tai reta autoimuninė liga, pažeidžianti nervų ir raumenų jungtis. Dėl to atsiranda raumenų silpnumas, nuovargis, burnos džiūvimas ir kiti nemalonūs simptomai. Skaitykite toliau, ir sužinosite daugiau apie šią ligą, jos priežastis ir gydymo galimybes.

Lambert-Eaton miasteninis sindromas (LEMS) yra autoimuninis sutrikimas. Esant tokiai būklei, jūsų kūnas trikdo cheminę medžiagą, reikalingą nervinėms ląstelėms, kad „pasakytų“ jūsų raumenų skaiduloms susitraukti. Raumenų silpnumas yra dažnas simptomas. Daugelis LEMS sergančių žmonių serga smulkialąsteliniu plaučių vėžiu. Gydymas apima vėžio gydymą ir vaistus, padedančius pagerinti nervų ląstelių raumenų ryšį.

Apžvalga

Kas yra Lamberto-Eatono miasteninis sindromas (LEMS)?

Lamberto-Eatono miasteninis sindromas (LEMS), taip pat žinomas kaip Eatono-Lamberto sindromas ir Lamberto Eatono miasteninis sindromas, yra autoimuninis sutrikimas. Esant tokiai būklei, jūsų organizmo imuninė sistema atakuoja motorinių nervų ir raumenų sąlyčio tašką – vadinamąją neuromuskulinę jungtį. Šio kontaktinio taško pažeidimas pablogina signalų perdavimą jūsų raumenims ir sukelia silpnumą. Šis silpnumas dažniausiai prasideda viršutinėje kojų dalyje, tačiau gali apimti kitas rankų raumenų grupes, taip pat raumenis, susijusius su kvėpavimu, rijimu ir kalba.

Kas suserga Lamberto-Eatono miasteniniu sindromu (LEMS)?

Dvi žmonių grupės suserga Lamberto-Eatono miasteniniu sindromu.

Apie 60% atvejų atsiranda žmonėms, kuriems yra piktybinis navikas. Dažniausias yra smulkialąstelinis plaučių vėžys. LEMS simptomai gali prasidėti daugelį mėnesių ar metų iki vėžio išsivystymo ar diagnozavimo. Žmonės dažniausiai būna vyresni, jiems diagnozuota maždaug 60 metų. Tai dažniau pastebima žmonėms, kuriems gimimo metu priskirtas vyras (AMAB) ir žmonėms, kurie anksčiau vartojo tabako gaminius.

Maždaug 40 % LEMS atvejų nenustatomas joks vėžys. Šiems žmonėms dažniausiai diagnozuojama dviem smailėmis: maždaug 35 metų amžiaus, o antrasis smailės pasireiškimas – 60 metų amžiaus. Šioje grupėje abi lytys yra vienodai paveiktos.

LEMS retai pasitaiko vaikams.

Ar smulkialąstelinis plaučių vėžys yra vienintelis vėžys, kuris atsitinka žmonėms, sergantiems Lambert-Eaton miasteniniu sindromu (LEMS)?

Nors smulkialąstelinis plaučių vėžys yra labiausiai paplitęs piktybinis navikas, susijęs su LEMS, kiti vėžiai taip pat buvo susiję su LEMS vystymusi, įskaitant prostatos vėžį, timomą ir limfoproliferacinius sutrikimus. Atsižvelgiant į tai, kad LEMS gali išsivystyti prieš tai, kai žmogui atsiranda vėžio požymių, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas turėtų užtikrinti, kad jums būtų atliktas išsamus vėžio įvertinimas, jei diagnozuojama LEMS.

Ar genetiniai pokyčiai sukelia Lambert-Eaton miasteninį sindromą (LEMS)?

Mokslininkai mano, kad apskritai gali būti genetinis ryšys su autoimuninėmis ligomis. Lambert-Eaton miasteninis sindromas yra autoimuninė liga.

Ar dažnas yra Lamberto-Eatono miasteninis sindromas (LEMS)?

Lambert-Eaton miasteninis sindromas yra reta liga. Visame pasaulyje ja serga apie 2,8 mln. JAV apie 400 žmonių turi LEMS.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra Lambert-Eaton miasteninio sindromo simptomai?

Lamberto-Eatono miasteninio sindromo simptomai yra šie:

• Raumenų silpnumas ir raumenų nuovargis.
• Sunku vaikščioti.
• Raumenų skausmas arba sustingimas.
• Dilgčiojimo pojūtis rankose ar kojose.
• Nukritę akių vokai (ptozė).
• Dvigubas matymas (diplopija).
• Burnos džiūvimas (kserostomija) ir akių sausumas.
• Vidurių užkietėjimas.
• Sumažėjęs prakaitavimas.
• Svorio netekimas.
• Sunkumas šlapintis.
• Erekcijos disfunkcija.
• Kalbėjimo sutrikimai (dizartrija) ir rijimo sutrikimai (disfagija). Tai vėlyvosios stadijos simptomai.
• Pasunkėjęs kvėpavimas (dusulys) ir kvėpavimo nepakankamumas. Tai nedažnas, vėlyvos stadijos simptomas.

Kaip paprastai atsiranda ir progresuoja Lamberto-Eatono miasteninis sindromas?

Lambert-Eaton miasteninis sindromas paprastai pirmiausia paveikia kojų raumenų jėgą (viršutinę koją), po to pečių raumenis, rankų ir pėdų raumenis, raumenis, turinčius įtakos kalbai ir rijimui, ir akių raumenis.

Sutrikimo pradžioje jums gali kilti sunkumų pakilti nuo kėdės, lipti laiptais ar stačiu taku arba daryti bet ką sunkaus darbo su kojomis.

Simptomai paprastai vystosi lėtai, nuo kelių savaičių iki kelių mėnesių. Simptomai vystosi greičiau, jei sergate vėžiu ir LEMS.

Kas sukelia Lamberto-Eatono miasteninį sindromą (LEMS)?

Lambert-Eaton miasteninis sindromas yra autoimuninis sutrikimas. Tai reiškia, kad jūsų kūno natūralūs gynėjai (antikūnai) atakuoja jūsų sveikus audinius. LEMS atveju jūsų antikūnai atakuoja ten, kur nervinės ląstelės susitinka su raumenų skaidulomis (neuroraumeninė jungtis); tiksliau, kalcio kanaluose, kurie yra labai svarbūs signalizuojant šiame kontaktiniame taške.

Kaip ir domino kauliukų rikiuotė, ataka sukelia įvykių seką:

1. Antikūnai jungiasi ir blokuoja kalcio kanalus nervų ląstelių gale.
2. Mažiau kalcio kanalų reiškia, kad išsiskiria mažiau neurotransmiterio acetilcholino. Acetilcholinas yra labai svarbus signalui jūsų raumenims suaktyvinti.
3. Kadangi neišsiskiria pakankamai acetilcholino, raumenų skaidulas nepasiekia pakankamai „pranešimų“, ir tada jūsų raumenys negali būti visiškai suaktyvinti. Jūsų raumenys neveiks taip, kaip turėtų normaliai, o tai sukelia silpnumą.

LEMS pasireiškia žmonėms, sergantiems smulkialąsteliniu plaučių vėžiu. Tokiu atveju jūsų organizmo antikūnai atpažįsta jų „raginimą veikti“, kai jūsų kūne yra vėžys. Tačiau užuot puolęs vėžines ląsteles (ypač kalcio kanalą ant vėžio ląstelių), jis atakuoja kalcio kanalą nervų ląstelių gale. Ir vyksta aukščiau nurodyta seka. Kai taip nutinka, jūsų raumenų ląstelės negali priimti pranešimo, kad susitrauktų, kad jūsų raumuo judėtų.

Mokslininkai mano, kad LEMS priežastis žmonėms, kurie neserga plaučių vėžiu, yra imuninis atsakas, kuris tiesiog sugenda. Lieka neaišku, kodėl taip nutinka.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojamas Lamberto-Eatono miasteninis sindromas (LEMS)?

Pirmasis LEMS diagnozavimo žingsnis yra kruopštus jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo, dažniausiai bendrojo pobūdžio neurologo arba neurologo, kuris specializuojasi nervų ir raumenų sutrikimų srityje, įvertinimas. Išsami jūsų simptomų istorija, taip pat medicininės ir vaistų istorijos apžvalga yra šio proceso dalis. Dažnai atliekamas išsamus neurologinis tyrimas, siekiant nustatyti silpnumo modelius ir požymius, atitinkančius LEMS diagnozę.

Kitas vertinimo žingsnis yra testavimas. LEMS testavimas apima:

• Kraujo tyrimas. Kraujo tyrimas gali atskleisti, ar turite antikūnų prieš kalcio kanalus. Maždaug 85% žmonių, sergančių LEMS, kraujyje yra šių antikūnų.
• Elektromiografija. Šis testas parodo, kaip gerai veikia jūsų raumenys ir nervai. LEMS pateikia labai specifinius elektromiografijos duomenis, kurie gali padėti patvirtinti diagnozę.
• Plaučių rentgeno arba kompiuterinės tomografijos (KT) skenavimas arba krūtinės ląstos magnetinio rezonanso tomografija (MRT). Šie vaizdavimo testai tikrina, ar nėra plaučių vėžio požymių, nes LEMS gali pasireikšti žmonėms, sergantiems smulkialąsteliniu plaučių vėžiu.

LEMS gali atsirasti nuo kelių mėnesių iki šešerių metų prieš vėžį. Įprastas plaučių vėžio patikros grafikas yra kas tris ar šešis mėnesius mažiausiai dvejus metus po diagnozės nustatymo. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas rekomenduos jums tinkamą atrankos tvarkaraštį.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydomas Lamberto-Eatono miasteninis sindromas (LEMS)?

Lambert-Eaton miasteninio sindromo (LEMS) gydymas apima:

• Pagrindinio vėžio gydymas. Jei LEMS yra susijęs su vėžiu, pavyzdžiui, smulkialąsteliniu plaučių vėžiu, vėžio gydymas gali padėti gydyti LEMS. Vėžio gydymas gali apimti chemoterapiją, spindulinę terapiją ir (arba) chirurgiją, atsižvelgiant į vėžio tipą ir jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjų rekomendacijas.
• LEMS gydymas apima simptominį gydymą (vaistus, skirtus kai kuriems sutrikimo simptomams palengvinti) ir imuninę sistemą moduliuojančius vaistus, kurie padeda kontroliuoti jūsų imuninės sistemos ataką prieš jūsų kūną.

Simptominis gydymas

• Amifampridinas (Firdapse®), guanidinas. Šie vaistai gerina raumenų jėgą. Jie padidina neurotransmiterio acetilcholino išsiskyrimą nervų ir raumenų jungtyje, pagerindami raumenų signalizaciją.
• Piridostigminas (Mestinon®). Piridostigminas padeda išvengti acetilcholino skilimo nervų ir raumenų jungtyje. Tai padeda padidinti acetilcholino signalą, kad padidėtų raumenų jėga. Piridostigminas kartais vartojamas kartu su amifampridinu, siekiant pagerinti raumenų funkciją ir gydyti burnos džiūvimą, akių sausumą, vidurių užkietėjimą, impotenciją ir sumažėjusį prakaitavimą, atsirandantį vartojant LEMS. Piridostigmino naudojimas LEMS gydyti yra netinkamas naudojimas. Tai reiškia, kad JAV maisto ir vaistų administracija (FDA) jo nepatvirtino šiai būklei.

Imunitetą moduliuojantis gydymas

• Imunosupresantai. Šie vaistai padeda sulaikyti jūsų imuninės sistemos „apsauginį“ veiksmą. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali skirti šių vaistų, jei kiti nevaldo jūsų simptomų. Imunosupresantų pavyzdys yra prednizonas, vartojamas su azatioprinu arba ciklosporinu arba be jo.
• Plazmos mainai. Šios procedūros metu aparatas atskiria skystą jūsų kraujo dalį (plazmą) nuo kraujo ląstelių. Jūsų antikūnai yra jūsų plazmoje. Po išsiskyrimo jūsų kraujas grąžinamas į jūsų kūną. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali apsvarstyti šį gydymą, jei turite sunkių simptomų, į kuriuos reikia nedelsiant atkreipti dėmesį.
• Imunoglobulinai. Kai kuriems asmenims gydymas didelėmis imunoglobulino dozėmis gali padėti išvengti ligos paūmėjimo.

Prevencija

Ar Lambert-Eaton miasteninio sindromo (LEMS) galima išvengti?

Tiksli Lambert-Eaton miasteninio sindromo priežastis nėra visiškai suprantama. Taigi nėra visiškai žinoma, ar yra koks nors būdas užkirsti kelią sutrikimui.

Tačiau kadangi LEMS gali pasireikšti žmonėms, sergantiems plaučių vėžiu, galite padėti išvengti plaučių vėžio:

• Nerūkyti. Jei vartojate tabako gaminius, pasiteiraukite savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo apie patarimus mesti rūkyti.
• Vengti pasyvaus rūkymo.
• Patikrinkite, ar namuose nėra radono. Ilgas radono poveikis gali padidinti plaučių vėžio riziką.

Taip pat galite imtis veiksmų, kad išlaikytumėte sveiką gyvenimo būdą, įskaitant:

• Valgykite daugiau vaisių ir daržovių. Laikykitės Viduržemio jūros arba DASH dietos.
• Išlaikyti sveiką svorį.
• Sportuokite taip, kaip patarė jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas.
• Miegokite pakankamai – paprastai nuo septynių iki devynių valandų.
• Sumažinkite savo streso lygį. Stresas gali pabloginti jūsų simptomus.
• Venkite karšto dušo ar vonios. Karštis gali pabloginti Lambert-Eaton miasteninio sindromo simptomus.
• Reguliariai kreipkitės į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją ir kiekvieną kartą, kai pasikeičia jūsų sveikata arba atsiranda simptomų.

Perspektyva / Prognozė

Ar yra Lamberto-Eatono miasteninio sindromo gydymas?

Lamberto-Eatono miasteninio sindromo išgydyti nėra. Nustatyta, kad su LEMS susijusio vėžio gydymas pagerina su LEMS susijusius simptomus. Imunosupresiniai vaistai gali padėti kontroliuoti autoimuninį priepuolį, taip pat kontroliuoti simptomus kartu su simptominiu gydymu, kuris pagerina raumenų jėgą padidindamas acetilcholino kiekį nervų galūnėse.

Jei sergate LEMS be vėžio, galite tikėtis beveik normalios gyvenimo trukmės. Jei sergate LEMS ir vėžiu, kuris buvo nustatytas anksti ir suvaldytas, simptomai laikui bėgant gali pagerėti (bet ne iki visiško pasveikimo).

Jūsų gyvenimo kokybė labai priklauso nuo jūsų simptomų sunkumo.

Gyvenimas su

Kada turėčiau kreiptis į gydytoją, jei turiu Lambert-Eaton miasteninį sindromą (LEMS)?

Kreipkitės į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, kai pasikeičia jūsų sveikata arba pablogėja simptomai.

Papildomi bendri klausimai

Kuo skiriasi Lambert-Eaton miasteninis sindromas (LEMS) ir myasthenia gravis (MG)?

Lambert-Eaton miasteninis sindromas ir myasthenia gravis turi panašių simptomų. Jie abu sukelia raumenų silpnumą ir greitą raumenų nuovargį.

Myasthenia gravis dažniausiai pažeidžia raumenis aplink akis ir raumenis, kurie pirmiausia naudojami rijimui. Tada jis gali paveikti raumenis apskritai, įskaitant kvėpavimo raumenis ir rankų bei kojų raumenis.

LEMS paprastai prasideda nuo viršutinių kojų silpnumo, o vėliau apima ir rankas. LEMS gali sukelti akių raumenų silpnumą, tačiau tai paprastai yra lengva, palyginti su myasthenia gravis.

Sunkus kvėpavimo raumenų silpnumas (raumenys, kurie padeda kvėpuoti) gali būti mirtinas sergant MG. LEMS tai retai pasitaiko.

Žmonėms, sergantiems MG, nedažnai pasireiškia autonominės disfunkcijos požymiai, tokie kaip akių sausumas, burnos džiūvimas, vidurių užkietėjimas, sumažėjęs prakaitavimas ir impotencija. Priešingai, žmonės, sergantys LEMS, dažniau turi šiuos skundus ir kartais gali padėti atskirti šias dvi sąlygas.

Lambert-Eaton miasteninis sindromas (LEMS) yra liga, kurią sukelia sutrikusi imuninė sistema. Jūsų nervų ląstelės nesiunčia pakankamai „pranešimų“, nurodydamos raumenų skaiduloms susitraukti. Rezultatas yra raumenų silpnumas ir kiti simptomai. Smulkialąsteliniu plaučių vėžiu serga apie 60 % LEMS sergančių žmonių. Jei sergate LEMS, bet nesergate vėžiu, įsitikinkite, kad jūs ir jūsų paslaugų teikėjas planuojate vėžio patikras kas kelis mėnesius mažiausiai dvejus metus po diagnozės nustatymo. Gydymas apima vėžio gydymą (jei jis yra) ir vaistų, kurie padeda stiprinti nervų ląstelių ir raumenų skaidulų ryšį, vartojimą. Didėjantis bendravimas pagerina raumenų jėgą ir kitus simptomus.

Taigi, LEMS yra retas, bet dažniausiai gydomas sutrikimas. Atpažinus simptomus – raumenų silpnumą, ypač kojose ir rankose, sausumą burnoje ir kt., svarbu nedelsiant kreiptis į gydytoją. Ankstyva diagnostika ir tinkamas gydymas gali padėti kontroliuoti simptomus ir pagerinti gyvenimo kokybę. Atminkite, jūs ne vieni – mes, gydytojai, esame pasiruošę padėti!