Bulozinis pemfigoidas: priežastys, simptomai ir gydymas

Sveiki! Daugiau nei [įrašykite metų skaičių] metų dirbu gydytoju(-a) ir per tą laiką teko susidurti su daugybe odos ligų. Viena iš jų – buliozinis pemfigoidas. Nors pavadinimas skamba bauginančiai, ši liga yra gydoma. Šiandien papasakosiu apie buliozinio pemfigoido priežastis, simptomus, gydymą ir, svarbiausia, kaip su tuo gyventi.

Pūslinis pemfigoidas yra reta odos liga, dėl kurios ant odos atsiranda pūslių. Tai autoimuninė liga. Tam tikri vaistai gali sukelti pūslinį pemfigoidą, tačiau sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai nėra tikri, kas tai sukelia. Jis gali būti gerai valdomas vaistais.

Apžvalga

Kas yra pūslinis pemfigoidas?

Pūslinis pemfigoidas (bull-us pem-fuh-goyd) yra reta odos liga, sukelianti niežtinčias, į dilgėlinę panašias dėmes arba skysčių užpildytas pūsleles.

Jis gali paveikti nedidelę jūsų kūno vietą arba gali būti plačiai paplitęs. Pūslės gali atsirasti bet kur, tačiau dažnai susidaro lenkimo vietose, pvz., po pažastimis (pažastyse), aplink kirkšnį arba ant skrandžio (pilvo). Kai kuriais atvejais pūslės taip pat susidaro ant gleivinių, įskaitant burną, liežuvį, gerklę, stemplę ir (arba) akis.

Ar pūslinis pemfigoidas yra autoimuninė liga?

Taip, pūslinis pemfigoidas yra autoimuninė liga. Tai reiškia, kad pūslinis pemfigoidas atsiranda, kai jūsų organizmo imuninė sistema atakuoja audinio sluoksnį, esantį žemiau viršutinio odos sluoksnio.

Kam veikia pūslinis pemfigoidas?

Pūsliniu pemfigoidu dažniausiai serga vyresni nei 60 metų žmonės, tačiau gali pasireikšti ir jaunesniems žmonėms. Tai labiau paplitusi Vakarų pasaulyje ir nedažna Tolimuosiuose Rytuose.

Bulozinis pemfigoidas vienodai veikia vyrus ir moteris.

Jums gali būti didesnė pūslinio pemfigoido atsiradimo tikimybė, jei turite neurologinių sutrikimų, įskaitant:

• Demencija.
• Parkinsono liga.
• Insultas.
• Epilepsija.
• Išsėtinė sklerozė.

Kaip dažnai yra pūslinis pemfigoidas?

Bulozinis pemfigoidas yra gana retas. Bendroje populiacijoje 1 milijonui žmonių tenka nuo 2,4 iki 23 atvejų. Tačiau 80 metų ir vyresniems žmonėms 1 mln. tenka 190–312 atvejų.

Ar pūslinis pemfigoidas yra mirtinas?

Pūslinis pemfigoidas gali būti mirtinas, jei esate prastos sveikatos arba nesikreipiate gydymo, ypač jei jūsų pūslelės užsikrečia.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra pūslinio pemfigoido simptomai?

Pūslinis pemfigoidas atrodo kaip niežtinčios dėmės, kurios atrodo kaip dilgėlinė arba daugybinės niežtinčios pūslelės (bulos). Dažniausiai tai rodoma jūsų:

• Ginklai.
• Kojos.
• Pilvas.
• Kirkšnis.
• Burna.

Pūslelės paprastai atsiranda palei jūsų odos raukšles. Paprastai jie nėra skausmingi, bet gali prasiskverbti ir tapti skausminga žaizda ar opa.

Jūsų pūslelių viduje esantis skystis gali būti skaidrus arba jame gali būti kraujo. Oda aplink pūsles gali atrodyti normali arba pakitusi spalva (raudona, violetinė, ruda arba šiek tiek tamsesnė nei įprasta odos spalva).

Dėmės ir pūslės retai sukelia randus.

Kas sukelia pūslinį pemfigoidą?

Bulozinis pemfigoidas yra autoimuninė liga. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai ir medicinos mokslininkai nėra tikri, kodėl jūsų imuninė sistema reaguoja taip.

Tam tikri vaistai gali sukelti pūslinį pemfigoidą, įskaitant diabeto vaistą alogliptiną. Ultravioletinė (UV) šviesa ir jonizuojanti spinduliuotė taip pat gali sukelti arba pabloginti pūslinį pemfigoidą.

Ar tam tikri maisto produktai sukelia pūslinį pemfigoidą?

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai ir medicinos mokslininkai nėra tikri, ar dieta turi įtakos pūsliniam pemfigoidui. Kai kurie žmonės pranešė, kad pūslinis pemfigoidas pagerėjo arba išnyko pašalinus tam tikrus maisto produktus iš savo dietos. Tačiau šiuo metu nėra gerų mokslinių įrodymų, patvirtinančių, kad tam tikri maisto produktai sukelia pūslinį pemfigoidą.

Jei sergate pūsliniu pemfigoidu, pasitarkite su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju apie galimą tam tikrų maisto produktų ar gėrimų pašalinimo iš dietos naudą. Jie gali rekomenduoti maisto žurnale sekti, ką valgote ir geriate. Jei pastebėjote, kad pūslinis pemfigoidas paūmėja suvalgius tam tikrų maisto produktų, palaipsniui pašalinkite juos iš dietos, kad pamatytumėte, ar simptomai pagerėjo.

Ar pūslinis pemfigoidas yra užkrečiamas?

Ne, pūslinis pemfigoidas nėra užkrečiamas. Negalite plisti pūslinio pemfigoido kitam asmeniui per kontaktą su oda.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojamas pūslinis pemfigoidas?

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas ištirs jūsų paveiktas vietas. Jie gali užduoti jums klausimų, įskaitant:

• Kada prasidėjo jūsų simptomai?
• Ar jūsų pūslelėse yra pūlių ar kraujo?
• Ar karščiavote?
• Ar pradėjote vartoti naujus vaistus?

Kokie tyrimai bus atliekami norint diagnozuoti pūslinį pemfigoidą?

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali rekomenduoti šiuos tyrimus, kad patvirtintų diagnozę:

• Kraujo tyrimas. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas naudos mažą adatą, kad paimtų kraujo mėginį iš jūsų rankos venos. Jie nusiųs kraujo mėginį į laboratoriją tyrimui.
• Odos biopsija. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas paims nedidelį odos mėginį ir nusiųs jį į laboratoriją ištirti.

Valdymas ir gydymas

Koks yra geriausias pūslinio pemfigoido gydymas?

Lengviems pūslinio pemfigoido atvejams geriausias gydymas yra vietiniai kortikosteroidų kremai arba tepalai, kuriuos įtrinate tiesiai į pažeistas vietas.

Vidutinio sunkumo ar sunkiems pūslinio pemfigoido atvejams jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali paskirti geriamąjį kortikosteroidą, pvz., prednizoną, kartu su steroidus tausojančiais imunomoduliatoriais, tokiais kaip dapsonas, mikofenolato mofetilas, azatioprinas, metotreksatas ar chlorambucilis.

Jei negalite vartoti kortikosteroidų ar kitų imunomoduliuojančių vaistų, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali skirti geriamųjų tetraciklino ar doksiciklino tablečių.

Ugniai atsparių pūslinio pemfigoido atvejų jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali skirti rituksimabo arba IVIG infuzijų.

Ar yra kokių nors naminių vaistų nuo pūslinio pemfigoido?

Nėra jokių namų gynimo priemonių pūsliniam pemfigoidui gydyti, tačiau yra dalykų, kuriuos galite padaryti, kad simptomai būtų labiau toleruojami, įskaitant:

• Dėvėkite minkštus, laisvus drabužius, pagamintus iš natūralių pluoštų.
• Venkite daug laiko praleisti saulėje ir naudokite apsaugos nuo saulės priemones.
• Nuplaukite žaizdas ar opas antibakteriniu muilu ir vandeniu, kad išvengtumėte infekcijos. Tada pažeistas vietas patepkite antibiotikų tepalu ir apvyniokite jas nelipniais (neprilimpa prie odos) tvarsčiais.
• Venkite ilgai stovėti ar vaikščioti, jei ant kojų yra pūslinis pemfigoidas.
• Drėkinkite odą losjonais, kremais, kokosų aliejumi arba taukmedžio sviesto aliejumi.

Jei burnoje yra pūslinio pemfigoido, šie patarimai gali palengvinti simptomus ir padėti išvengti mitybos problemų:

• Valgykite minkštą maistą, pvz., sriubas, košes, pudingą ir obuolių padažą.
• Prieš valgydami palaukite, kol karštas maistas atvės.
• Venkite traškių ar aštrių maisto produktų, įskaitant traškučius, dribsnius, traškią duoną ir žalias daržoves bei vaisius.
• Venkite rūgštaus maisto, įskaitant aitriąsias paprikas, salsą, citrusinius vaisius ir pomidorus.
• Venkite gerti alkoholį.

Kaip greitai po gydymo pasijusiu geriau?

Po kelių dienų nuo gydymo pradžios turėtumėte jaustis geriau.

Prevencija

Kaip išvengti pūslinio pemfigoido?

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai ir medicinos mokslininkai nėra tikri, kaip išvengti pūslinio pemfigoido.

Perspektyva / Prognozė

Ko galiu tikėtis, jei sergu pūsliniu pemfigoidu?

Pūslinis pemfigoidas paprastai išnyksta maždaug po penkerių metų. Paprastai jis gerai reaguoja į tinkamą gydymą. Jums gali pasireikšti paūmėjimas ir laikas, kai atrodo, kad jis išnyksta (remisija). Remisijos laikotarpiu galite nutraukti gydymą.

Jei pūslelės iššoka ir užsikrečia, rizikuojate susirgti sepsiu, kuris yra pavojinga gyvybei.

Gyvenimas su

Kada turėčiau kreiptis į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją?

Susisiekite su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju, kai tik atsiranda nepaaiškinamų pūslių.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui?

• Kaip galite pasakyti, kad turiu pūslinį pemfigoidą?
• Jei neturiu pūslinio pemfigoido, kokia kita odos liga galiu turėti?
• Kaip galiu valdyti savo simptomus?
• Kokius vaistus man rekomenduotumėte?
• Ar vaistai turi šalutinį poveikį?
• Ką dar turėčiau daryti, kad pagerėtų simptomai?
• Kiek laiko turėsiu pūslinį pemfigoidą?
• Ar turėčiau kreiptis į dermatologą ar kitą specialistą?

Papildomi bendri klausimai

Kuo skiriasi pūslinis pemfigoidas ir pemphigus vulgaris?

Tiek pūslinis pemfigoidas, tiek pemphigus vulgaris yra autoimuninės pūslinės ligos. Pemphigus vulgaris simptomai yra panašūs į pūslinio pemfigoido simptomus. Pemphigus vulgaris beveik visada prasideda nuo burnos gleivinės. Labai mažai žmonių turi odos pažeidimą. Be to, pūslinio pemfigoido pūslelės yra daug trapesnės nei pūslinio pemfigoido.

Žmonėms, sergantiems pemfigus vulgaris, paprastai atsiranda erozijos, jei jų oda yra pažeista, o ne nepažeistos pūslelės, kaip pūslinis pemfigoidas žmonėms. Jei sergate pemphigus vulgaris, viršutiniai odos sluoksniai lengvai atsiskiria nuo apatinių odos sluoksnių spaudžiant, dažniausiai nuo spaudimo ar trynimo (Nikolskio ženklas).

Nors visi žmonės, sergantys pūsliniu pemfigoidu, turi odos pažeidimą, tik apie 33% jų burnoje atsiranda pūslių.

Pūslinis pemfigoidas yra reta autoimuninė liga, dėl kurios atsiranda pūslių ar opų ant odos. Jis gali praeiti ir vėl sugrįžti, bet paprastai gerai reaguoja į gydymą ir visiškai praeina maždaug po penkerių metų. Jei esate prastos sveikatos, pūslės iššoka ir užsikrečiate, pūslinis pemfigoidas gali būti mirtinas. Nedelsdami kreipkitės į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, jei pastebėsite pūslių, kurių negalite paaiškinti.

Kaip patyręs gydytojas, galiu pasakyti, kad nors buliozinis pemfigoidas ir yra rimta odos liga, šiuolaikinė medicina siūlo veiksmingą gydymą. Svarbiausia laiku kreiptis į specialistus, kad būtų galima nustatyti tikslią diagnozę ir parinkti tinkamą gydymo planą. Nepasiduokite ligai ir prisiminkite, kad esate ne vienas – gydytojai visada pasiruošę jums padėti.