Autoimuninė neutropenija: simptomai, priežastys ir diagnozė

Sveiki! Esu gydytojas su ilgamete praktika, susiduriantis su įvairiomis ligomis. Šiandien noriu pakalbėti apie autoimuninę neutropeniją. Nors pavadinimas skamba sudėtingai, pabandysiu paprastai paaiškinti apie jos simptomus, priežastis ir diagnostiką.

Autoimuninė neutropenija (AIN) yra kraujo sutrikimas, kai jūsų imuninė sistema atakuoja baltuosius kraujo kūnelius (neutrofilus), kurie kovoja su infekcija. AIN gali būti pirminis arba antrinis. Pirminis AIN dažniausiai paveikia kūdikius ir mažus vaikus ir praeina savaime. Antrinis AIN atsiranda dėl kitos būklės ir dažniausiai pasireiškia vaikams ir suaugusiems. Paprastai tai visą gyvenimą trunkanti būsena.

Apžvalga

Kas yra autoimuninė neutropenija (AIN)?

Autoimuninė neutropenija (AIN) (tariama „noo-troh-PEE-nee-uh“) yra kraujo sutrikimas, kai jūsų imuninė sistema atakuoja jūsų organizmo neutrofilus (baltųjų kraujo kūnelių rūšį). Neutrofilai yra svarbi jūsų imuninės sistemos dalis. Jie naikina kenksmingus organizmo įsibrovėjus, kurie sukelia infekcijas, pavyzdžiui, grybelius ir bakterijas. Sergant autoimunine neutropenija, jūsų imuninė sistema klaidingai atakuoja šiuos baltuosius kraujo kūnelius. Dėl to jūsų kraujyje yra mažesnis nei įprastas neutrofilų kiekis.

AIN gali būti pirminis arba antrinis.

• Pirminė autoimuninė neutropenija pirmiausia paveikia kūdikius ir mažus vaikus. Tai susiję su mažu neutrofilų kiekiu, kurio negalima paaiškinti kitomis priežastimis. Pirminė neutropenija paprastai praeina savaime per kelerius metus.
• Antrinė autoimuninė neutropenija dažniau pasitaiko vyresniems vaikams ir suaugusiems. Tai susiję su mažu neutrofilų kiekiu dėl kitos būklės, įskaitant infekcijas, kraujo sutrikimus ir kt. Neutropeniją dažnai sukelia kitos autoimuninės ligos. Autoimuninė liga reiškia, kad jūsų imuninė sistema klaidingai atakuoja jūsų kūną, užuot jį apsaugojusi. Antrinė autoimuninė neutropenija dažniausiai būna lėtinė (ilgalaikė).

Kiek jūsų neutrofilų turi būti, kad būtų galima laikyti neutropenija?

Autoimuninė neutropenija yra tik viena neutropenijos rūšis. Neutropenija skirstoma į lengvą, vidutinio sunkumo arba sunkią, atsižvelgiant į tai, kiek neutrofilų yra mikrolitre (mikroL) kraujo.

• Lengva neutropenija: 1000 – 1500 mikroL.
• Vidutinė neutropenija: 500 – 1000 mikroL.
• Sunki neutropenija: Mažiau nei 500 mikrolitrų.

Kaip autoimuninė neutropenija veikia mano kūną?

Jūsų patirtis naudojant AIN priklauso nuo daugelio veiksnių, kuriuos turėtumėte aptarti su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju. Turėdami per mažai neutrofilų, galite užsikrėsti infekcijomis. Šios infekcijos net gali būti pavojingos gyvybei, jei nėra skubios medicininės pagalbos. Kitais atvejais autoimuninė neutropenija gali sukelti lengvą infekciją arba be simptomų (besimptomė).

Dirbkite su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju, kad nustatytumėte, kas sukelia jūsų neutropeniją. Remdamasis priežastimis, jūsų paslaugų teikėjas gali stebėti jūsų būklę, kad būtų kontroliuojamos infekcijos.

Kas turi įtakos autoimuninei neutropenijai (AIN)?

Pirminė autoimuninė neutropenija dažniausiai pasireiškia kūdikiams ir mažiems vaikams. Vidutiniškai tai diagnozuojama maždaug aštuonių mėnesių amžiaus. Antrinė autoimuninė neutropenija dažnai atsiranda dėl kitos autoimuninės ligos, tokios kaip vilkligė ar reumatoidinis artritas. Daugumai vaikų, sergančių antriniu AIN, diagnozuojama maždaug 10 metų (vidutiniškai). Dauguma suaugusiųjų, kuriems diagnozuotas antrinis AIN, yra nuo 40 iki 60 metų amžiaus.

Kaip dažnai yra autoimuninė neutropenija?

Pirminė autoimuninė neutropenija yra reta ir pasireiškia maždaug 1 iš 100 000 vaikų iki 10 metų.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra autoimuninės neutropenijos simptomai?

Autoimuninė neutropenija ne visada sukelia pastebimus simptomus. Arba galite pastebėti infekcijos požymius, įskaitant:

• Ausų infekcijos (dažniausiai).
• Kvėpavimo takų infekcijos (dažniausiai).
• Burnos infekcijos (opos, gingivitas).
• Odos infekcijos.
• Plaučių uždegimas.
• Meningitas.
• Šlapimo takų infekcijos (UTI).
• Sepsis.

Su pirminiu AIN susijusios infekcijos paprastai yra lengvos. Sunkesnės infekcijos, tokios kaip pneumonija, meningitas ir sepsis, dažniau siejamos su antrine AIN nei pirmine AIN.

Kas sukelia autoimuninę neutropeniją?

AIN klasifikuojamas kaip pirminis arba antrinis, atsižvelgiant į tai, kas sukelia mažą neutrofilų kiekį.

Pirminė autoimuninė neutropenija

Su pirminiu AIN antikūnai nukreipia ir sunaikina neutrofilus. Antikūnai yra jūsų imuninės sistemos baltymai, kurie naikina kenksmingus organizmo įsibrovėlius, tokius kaip virusai ir bakterijos. Tyrėjai nėra tikri, dėl ko jūsų organizmo antikūnai atakuoja neutrofilus.

Antrinė autoimuninė neutropenija

Mažas neutrofilų skaičius, susijęs su antriniu AIN, atsiranda dėl kitos priežasties ar būklės, kuri skatina jūsų imuninę sistemą sunaikinti neutrofilus.

Priežastys gali būti:

• Autoimuninės ligos (reumatoidinis artritas, vilkligė, autoimuninė hemolizinė anemija).
• Vėžys (stambių granuliuotų limfocitų leukemija).
• Infekcijos (ŽIV, parvovirusas, hepatitas B).
• Navikai (Wilms navikas, Hodžkino liga).
• Neurologinės ligos (išsėtinė sklerozė).
• Inkstų ar kaulų čiulpų transplantacija.
• Vaistai, įskaitant specifinius chemoterapinius vaistus.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama autoimuninė neutropenija?

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali pastebėti žemą neutrofilų kiekį kraujo tyrimo metu, kad išsiaiškintų galimas infekcijos ar karščiavimo priežastis. AIN diagnozavimas gali būti sudėtingas, nes jis turi daug priežasčių. Jūsų paslaugų teikėjas gali nustatyti diagnozę, atmetęs kitas sąlygas, kurios gali sukelti mažą neutrofilų kiekį.

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali atlikti šiuos tyrimus autoimuninei neutropenijai diagnozuoti arba stebėti.

• Pilnas kraujo tyrimas (CBC): CBC rodo neutrofilų skaičių jūsų kraujyje. Šie lygiai gali pasikeisti. Norėdami patvirtinti jūsų neutropeniją, jūsų paslaugų teikėjas greičiausiai atliks daugiau nei vieną CBC, kad patikrintų, ar neutrofilų lygis yra nuolat žemas. Dažni CBC gali parodyti, ar jūsų AIN yra lėtinė.
• Periferinis tepinėlis: Žiūrint į kraują mikroskopu, galima įvertinti neutrofilų morfologiją ir padėti nustatyti diagnozę
• Vitamino B12, folio rūgšties ir vario tyrimai: Šie testai gali atskleisti su neutropenija susijusius trūkumus. Jūsų organizmui jų reikia, kad susidarytų neutrofilai.
• Kepenų funkcijos tyrimai: Jūsų paslaugų teikėjas gali įvertinti jūsų kepenų funkciją ir patikrinti, ar nėra virusinio hepatito.
• ŽIV ir kitų virusų tyrimai: ŽIV ir kitos virusinės infekcijos gali sukelti mažą baltųjų skaičių, todėl gali būti pradinio gydymo dalis
• Srauto citometrija: Srauto citometrija yra laboratorinis tyrimas, leidžiantis jūsų paslaugų teikėjui ištirti ląsteles dėl ligos požymių. Jis gali būti naudojamas norint nustatyti, ar neutropeniją sukelia autoimuninė būklė.
• Vaizdavimas: Galite gauti MRT arba kompiuterinę tomografiją, jei jūsų paslaugų teikėjas įtaria, kad limfoma gali sukelti jūsų AIN.
• Kaulų čiulpų aspiracija ir biopsija: Kaulų čiulpų aspiracijos ir biopsijos metu jūsų paslaugų teikėjas paima nedidelį kaulų čiulpų mėginį, kad patikrintų ligos požymius. Šios procedūros gali parodyti, ar jūsų neutropenija yra susijusi su kraujo vėžiu, pvz., leukemija.

Jūsų paslaugų teikėjas gali užsisakyti kraujo tyrimą, kad patikrintų, ar jūsų kraujyje nėra antikūnų, puolančių jūsų neutrofilus, požymių. Dažniausiai naudojami I-GIFT ir GAT testai:

• Netiesioginis granulocitų imunofluorescencinis testas (I-GIFT).
• Granulocitų agliutinacijos testas (GAT).

Deja, šie testai ne visada patikimi diagnozuojant AIN. Atsižvelgiant į tai, kas sukelia neutropeniją ir tyrimo laiką, šie tyrimai gali neaptikti antikūnų arba pateikti klaidingai teigiamų rezultatų. Klaidingai teigiamas rezultatas reiškia, kad testas aptiko antikūnus, kai jų nėra.

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali nurodyti atlikti papildomus tyrimus, jei įtaria, kad tam tikra būklė sukelia neutropeniją.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydoma autoimuninė neutropenija?

Gydymas priklauso nuo to, kokia sunki jūsų būklė. Pavyzdžiui, besimptomiams kūdikiams, sergantiems neutropenija, gali prireikti dažnesnių CBC, kad būtų galima stebėti neutrofilų kiekį, tačiau jiems gali prireikti neatidėliotino gydymo. Jūsų paslaugų teikėjas gali skirti profilaktinius antibiotikus, jei jūsų vaikas dažnai serga infekcijomis. Nors antibiotikai gydo infekcijas, profilaktiškai antibiotikai nuo jų užkerta kelią.

Naudojant antrinį AIN, jūsų paslaugų teikėjas gydys pagrindinę būklę, dėl kurios sumažėja neutrofilų skaičius, kad išvengtų infekcijų. Jie taip pat gali skirti:

• Granulocitų kolonijas stimuliuojantis faktorius (G-CSF): G-CSF yra pagrindinis sunkesnių neutropenijos formų gydymas. Tai skatina jūsų kūną gaminti daugiau neutrofilų. G-CSF taip pat gali užkirsti kelią dažnoms infekcijoms, susijusioms su pirminiu AIN.
• Kortikosteroidai: Kortikosteroidai, kaip ir prednizonas, gali apriboti jūsų organizmo imuninį atsaką, kad antikūnai nepultų jūsų neutrofilų.
• Kitas gydymas: Papildomi vaistai taip pat buvo naudojami sunkiems ligoniams, sergantiems sunkia autoimunine neutropenija, gydyti: IVIG, rituksimabas ir alemtuzumabas.

Prevencija

Kaip išvengti autoimuninės neutropenijos?

Neįmanoma išvengti nei pirminės, nei antrinės autoimuninės neutropenijos. Vis dėlto galite išvengti komplikacijų, susijusių su autoimunine neutropenija, imdamiesi atsargumo priemonių, kad išvengtumėte infekcijų.

Perspektyva / Prognozė

Ko galiu tikėtis, jei sergu autoimunine neutropenija?

Pirminė autoimuninė neutropenija paprastai praeina savaime. Maždaug 95% vaikų, sergančių AIN, neutrofilų skaičius normalizuojasi sulaukus dvejų ar trejų metų. Beveik visi pirminio AIN atvejai išnyksta sulaukus 11 metų.

Priešingu atveju jūsų prognozė priklauso nuo daugelio veiksnių, pavyzdžiui, kokia pagrindinė būklė gali sukelti neutropeniją. Pagrindinės ligos gydymas ir infekcijų prevencija gali padėti padidinti neutrofilų kiekį iki normalaus lygio.

Gyvenimas su

Kada turėčiau kreiptis pagalbos?

Nedelsdami kreipkitės į savo paslaugų teikėją, jei turite sunkią autoimuninę anemiją ir karščiuojate. Kartais jūsų paslaugų teikėjas gali paskirti antibiotiką, kad galėtumėte turėti po ranka, jei pradėsite karščiuoti. Tikėtina, kad būsite gydomi ligoninėje.

Jūsų paslaugų teikėjas gali aptarti simptomus, kuriuos turėtumėte žinoti, ir veiksmus, kurių turėtumėte imtis, kad išvengtumėte komplikacijų, jei turite sunkią lėtinę autoimuninės neutropenijos formą.

Dirbkite su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju, kad nustatytumėte, ką AIN diagnozė reiškia jums ar jūsų vaikui. Nors simptomai ir priežastys skiriasi, gera žinia ta, kad tokie gydymo būdai kaip G-CSF yra labai veiksmingi didinant neutrofilų kiekį. Jei jūsų vaikas serga AIN, vadovaukitės savo paslaugų teikėjo nurodymais, kaip dažnai jam reikės atlikti kraujo tyrimus. Stebėkite infekcijos požymius ir kuo greičiau gaukite gydymą, kad išvengtumėte galimų komplikacijų.

Nors autoimuninė neutropenija gali skambėti bauginančiai, svarbu prisiminti, jog tai – valdoma būklė. Atpažinus simptomus ir laiku kreipusis į gydytoją, galima užtikrinti efektyvų gydymą ir gerą gyvenimo kokybę. Kaip gydytojas su ilgamete patirtimi, galiu užtikrinti – šiandieninės medicinos galimybės šioje srityje yra išties plačios.