Pjautuvinė anemija: simptomai, kas tai yra, priežastys ir gydymas

Sveiki! Jau daug metų dirbu gydytoju čia, Lietuvoje, ir per savo karjerą esu susidūręs su įvairiausiomis ligomis. Viena iš jų – pjautuvinė anemija. Ši paveldima liga paveikia raudonuosius kraujo kūnelius, kurie tampa panašūs į pjautuvus ir nebegali tinkamai transportuoti deguonies. Šiame straipsnyje aptarsime pjautuvinės anemijos simptomus, priežastis, gydymą ir atsakysime į klausimą „Kas tai yra?”.

Pjautuvinė anemija yra paveldimo kraujo sutrikimo, pjautuvinės anemijos forma. Pjautuvinė anemija pakeičia raudonųjų kraujo kūnelių formą, lanksčius diskus paverčiant standžiomis ir lipniomis pjautuvo ląstelėmis, kurios blokuoja kraujo tekėjimą. Dėl ankstyvo aptikimo ir naujų gydymo būdų maždaug pusė visų žmonių, sergančių pjautuvine anemija, sulaukia 50 metų.

Apžvalga

Kas yra pjautuvinė anemija?

Pjautuvinė anemija yra paveldimo kraujo sutrikimo, pjautuvinės anemijos forma. Pjautuvinė anemija paveikia jūsų raudonuosius kraujo kūnelius, paversdama juos iš apvalių lanksčių diskų į standžius ir lipnius pjautuvo pavidalo ląsteles. Pjautuvinės ląstelės neleidžia raudoniesiems kraujo kūnams atlikti savo darbo, o tai perneša deguonį visame kūne. Pjautuvinės ląstelės taip pat negyvena taip ilgai, kaip įprasti raudonieji kraujo kūneliai. Dėl to jūs neturite pakankamai sveikų raudonųjų kraujo kūnelių ir išsivysto anemija – būklė, dėl kurios vadinama pjautuvine anemija.

Anksčiau kūdikiai, gimę su pjautuvine anemija, retai gyvendavo suaugę. Dabar dėl ankstyvo aptikimo ir naujų gydymo būdų maždaug pusė visų žmonių, sergančių pjautuvine anemija, sulaukia 50 metų. Žmonės, sergantys pjautuvine anemija, vis dar susiduria su galimai gyvybei pavojingomis medicininėmis komplikacijomis. Tačiau sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai turi gydymo būdų, kurie sumažina komplikacijų riziką ir palengvina simptomus, kai jie atsiranda. (Deja, pasaulyje yra daug vietų, kur žmonės vis dar neturi galimybės gauti veiksmingo medicininio gydymo nuo pjautuvinių ląstelių anemijos.)

Kas kenčia nuo pjautuvinių ląstelių anemijos?

Pjautuvinė anemija Jungtinėse Valstijose yra reta, ja serga apie 100 000 žmonių. Dažniausiai tai paveikia žmones, kurių protėviai siejami su pasaulio vietomis, kur daug žmonių serga maliarija ir turi geną, kuris iš dalies apsaugo nuo anemijos. Šis genas taip pat sukelia pjautuvinių ląstelių anemiją. Jungtinėse Amerikos Valstijose pjautuvinė anemija paveikia daug juodaodžių žmonių. Tai taip pat gali paveikti žmones iš Pietų Europos, Artimųjų Rytų ar Azijos indėnų protėvių.

Kaip pjautuvinė anemija veikia žmones?

Kūdikiai, gimę su pjautuvine anemija, keletą mėnesių gali neturėti simptomų. Kai jie atsiranda, simptomai yra didelis nuovargis ar nerimas dėl anemijos, skausmingai patinusios rankos ir pėdos bei gelta. Kūdikiams taip pat gali būti pažeista blužnis, kuri veikia jų imuninę sistemą ir padidina bakterinių infekcijų riziką. Žmonėms, sergantiems pjautuvine anemija, senstant, jiems gali išsivystyti kitokios ir rimtesnės medicininės problemos, kurios atsiranda, kai organų audiniai negauna pakankamai deguonies. Žmonėms, sergantiems pjautuvine anemija, yra didesnė insulto ir plaučių, inkstų, blužnies ir kepenų pažeidimo rizika.

Simptomai ir priežastys

Kas sukelia pjautuvinių ląstelių anemiją?

Žmonės, sergantys pjautuvine anemija, paveldi ligą iš savo biologinių tėvų. Sergant pjautuvine anemija, genas, padedantis normalizuoti raudonuosius kraujo kūnelius, mutuoja arba pasikeičia. Žmonės, kurie paveldi mutavusio hemoglobino baltymo geną iš abiejų biologinių tėvų, serga pjautuvine anemija. Žmonės, kurie paveldi mutavusį geną iš vieno biologinio tėvo, turi pjautuvinių ląstelių bruožą.

Kaip ši mutacija veikia normalius raudonuosius kraujo kūnelius?

Normaliuose raudonuosiuose kraujo kūneliuose yra hemoglobino. Hemoglobinas yra baltymas ir pagrindinė raudonųjų kraujo kūnelių dalis. Kai hemoglobino genas mutuoja, susidaro pjautuvo formos ląstelės, kurios negali naršyti kraujagyslių tinkle, pernešančio deguonį, maistines medžiagas ir hormonus visame kūne. Štai kodėl:

• Normalus hemoglobinas yra tirpus, tai reiškia, kad jis ištirpsta skystyje. Nenormalus hemoglobinas nėra toks tirpus, todėl raudonuosiuose kraujo kūneliuose susidaro kietos gumulėlės.
• Raudonieji kraujo kūneliai turi būti lankstūs, kad galėtų išspausti ir slysti siauromis kraujagyslėmis. Raudonieji kraujo kūneliai, turintys nenormalų kietą hemoglobiną, negali to padaryti. Vietoj to, kraujo ląstelės su nenormaliu hemoglobino kiekiu blokuoja kraujagysles ir kraujotaką.
• Normalūs raudonieji kraujo kūneliai gyvena apie 120 dienų. Pjautuvinės ląstelės savaime suyra per 10–20 dienų. Paprastai jūsų kaulų čiulpai gamina pakankamai raudonųjų kraujo kūnelių, kad pakeistų mirštančias ląsteles. Kai ląstelės miršta anksčiau nei įprastai, jūsų kaulų čiulpai tampa tarsi gamykla, kuri stengiasi suderinti pasiūlą su paklausa. Kai kaulų čiulpų gamykla negali neatsilikti, jūs neturite pakankamai raudonųjų kraujo kūnelių.

Kokie yra sveikatos būklės, susijusios su pjautuvine anemija, požymiai ir simptomai?

Pjautuvinės anemijos simptomai paprastai prasideda kūdikiams nuo 5 iki 6 mėnesių. Senstant daugumai žmonių, sergančių pjautuvine anemija, padidėja naujų sveikatos sutrikimų rizika. Kai kurios iš šių sąlygų yra pavojingos gyvybei. Tačiau sužinoję apie sąlygas ir simptomus, žmonės, sergantys pjautuvine anemija, gali kreiptis pagalbos, kai atsiranda pirmieji bėdos požymiai, kad sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai galėtų gydyti šią būklę.

Vaso-įtraukianti krizė (VOC)

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai šią būklę gali vadinti ūmaus skausmo krize. LOJ, arba ūmios skausmo krizės, yra dažniausia priežastis, kodėl žmonės, sergantys pjautuvine anemija, kreipiasi į greitosios pagalbos skyrių arba turi praleisti laiką ligoninėje. Simptomai apima:

• Staigus stiprus skausmas.
• Skausmas gali būti aštrus arba veriantis.
• LOJ gali paveikti bet kurią kūno dalį, bet paprastai paveikia pilvą, apatinę nugaros dalį, rankas ir kojas.

Gyvenimas su LOJ yra vienas iš sunkesnių pjautuvinių ląstelių anemijos aspektų. Be kitų simptomų ir komplikacijų, žmonės, sergantys pjautuvine anemija, gali jaustis prislėgti ar nerimauti, nes susiduria su tam tikromis su šia būkle susijusiomis stigmomis.

Stigma ir pjautuvinių ląstelių anemija

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai LOJ kartais vadina nematoma liga, nes žmonės, kurie dažnai patiria skausmo krizę, neturi kitų simptomų, išskyrus staigų nepakeliamą skausmą, kurį palengvina tik opioidiniai skausmą malšinantys vaistai.

Tyrimai rodo, kad pjautuvinė anemija yra stigma, susijusi su žmonių poreikiu vartoti opioidinius skausmą malšinančius vaistus, kad būtų galima valdyti LOJ. Kiti tyrimai rodo, kad žmonės, priklausantys rasinėms mažumoms, gauna mažiau vaistų nuo skausmo ir turi ilgiau laukti vaistų nuo skausmo nei baltieji. Kartu šios stigmos yra vieno arba dviejų smūgių, nes pjautuvinių ląstelių anemija dažniausiai paveikia juodaodžius arba ispanus žmones.

Ūminis krūtinės sindromas (AKS)

Ūminis krūtinės sindromas yra dažniausia pjautuvinės anemijos komplikacija. Tai taip pat dažniausia mirties priežastis ir antra dažniausia hospitalizavimo priežastis. Tai atsitinka, kai pjautuvo pavidalo ląstelės susitraukia ir užkemša plaučių kraujagysles. Simptomai apima:

• Staigus krūtinės skausmas.
• Kosulys.
• Karščiavimas.
• Sunku kvėpuoti.

Anemija

Žmonėms, sergantiems pjautuvine anemija, gali būti lengva, vidutinio sunkumo ar sunki anemijos forma. Simptomai apima:

• Odos spalva blyškesnė nei įprastai.
• Nuovargis. Jaučiatės per daug pavargę, kad galėtumėte valdyti kasdienę veiklą.
• Sunku kvėpuoti.

Be šių simptomų, anemija sergantys kūdikiai gali būti neįprastai nervingi ar irzlūs. Vaikai gali augti ne taip greitai, kaip kiti jų amžiaus vaikai, arba gali subręsti vėliau nei jų amžiaus vaikai.

Insultas

Visiems, sergantiems pjautuvine anemija, gresia insultas, įskaitant kūdikius. Maždaug 11 % žmonių, sergančių pjautuvine anemija, sulaukę 20 metų patiria insultą, o iki 45 metų – 24 %. Pateikiame informaciją apie insulto simptomus:

• Sunkus galvos skausmas.
• Staigus silpnumas vienoje jūsų ar jūsų vaiko kūno pusėje.
• Budrumo pasikeitimas.
• Sunku kalbėti.
• Sunku matyti.
• Sunku vaikščioti.

Blužnies sekvestracija

Taip atsitinka, kai pjautuvo pavidalo ląstelės įstringa blužnyje, todėl blužnis padidėja. Blužnies sekvestracija dažnai sukelia ūminę anemiją. Simptomai apima:

• Skausmas viršutinėje kairiojoje pilvo dalyje (pilvo srityje).
• Kartais vaikų blužnies padidėjimas matomas arba jaučiamas per odą.

Bakterinės infekcijos

Žmonėms, sergantiems pjautuvine anemija, padidėja infekcijų, kurias sukelia Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae ir ne Typhi Salmonella rūšių. Simptomai apima:

• Karščiavimas.
• Kosulys.
• Sunku kvėpuoti.
• Skausmas kauluose.
• Galvos skausmai.

Priapizmas

Maždaug 35 % visų žmonių, kuriems gimimo metu priskiriami vyrai (AMAB), sergantys pjautuvine anemija, išsivysto priapizmas arba skausminga erekcija, kuri trunka keturias valandas ar ilgiau.

Kojų opos

Maždaug 2 % žmonių, sergančių pjautuvine anemija, išsivysto kojų opos, dažniausiai po 10 metų. Kojų opos dažniau pasitaiko AMAB žmonėms ir 65 metų ir vyresniems žmonėms. Simptomai yra skausmingos opos, kurios negyja. Žmonėms dažnai atsiranda šios opos ant kulkšnių.

Plaučių hipertenzija (PH)

Maždaug 6–11 % žmonių, sergančių pjautuvine anemija, išsivysto plautinė hipertenzija (PH). Simptomai apima:

• Lenktynių pulsas.
• Apalpimas (apalpimas) arba galvos svaigimas.
• Dusulio pojūtis mankštos ar veiklos metu ir pasunkėjęs kvėpavimas ramybės metu.

Lėtinė inkstų liga

Apie 30% žmonių, sergančių pjautuvine anemija, serga lėtine inkstų liga. Simptomai apima:

• Poreikis šlapintis (šlapintis) dažniau.
• Nuovargis.
• Apetito praradimas.
• Patinusios rankos, pėdos ir kulkšnys.
• Dusulys.
• Kraujas šlapime (hematurija) arba šlapimas, kuris atrodo putotas.
• Išpūstos akys.
• Sausa ir niežtinti oda (niežulys).
• Sunku susikaupti.
• Sunku miegoti.
• Sustingimas.
• Pykinimas ar vėmimas.
• Raumenų mėšlungis.
• Aukštas kraujospūdis (hipertenzija).
• Odos spalva pastebimai tamsesnė nei įprastai.

Atsiskyrusi tinklainė

Pjautuvinės ląstelės gali sukelti tinklainės atsiskyrimą, blokuodamos kraujagysles tinklainėje. Dažni simptomai yra šie:

• Matyti šviesos blyksnius.
• Matote daugybę plūduriuojančių dėmių – dėmių, siūlų, tamsių dėmių ir vingiuotų linijų, kurios slenka per jūsų regėjimą. (Pamatyti keletą čia ir ten yra normalu ir nesukelia nerimo.)
• Periferinio matymo patamsėjimas (šoninis matymas).
• Tamsėjimas arba šešėliai, dengiantys dalį jūsų regėjimo.
• Tamsėjimas arba šešėlis, dengiantis dalį jūsų regėjimo.

Diagnozė ir testai

Kaip sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai diagnozuoja pjautuvinių ląstelių anemiją?

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai diagnozuoja pjautuvinių ląstelių anemiją imdami kraujo mėginius. Jie gali naudoti metodą, vadinamą hemoglobino elektroforeze arba didelio efektyvumo skysčių chromatografija. Šis testas nustato ir matuoja įvairių tipų hemoglobino kiekį raudonuosiuose kraujo kūneliuose, įskaitant nenormalų hemoglobino kiekį, sukeliantį pjautuvinių ląstelių anemiją. (Nuo 2007 m. visiems Jungtinėse Valstijose gimusiems kūdikiams atliekami pjautuvo pavidalo ląstelių anemijos tyrimai iškart po gimimo. Ankstyva diagnozė ir gydymas yra priežastis, kodėl JAV gimusių kūdikių ir mažų vaikų nuo pjautuvo pavidalo anemijos miršta mažiau.)

Kokia tikimybė, kad mano vaikas gims su pjautuvine anemija?

Tai priklauso nuo to, ar jūs ir (arba) jūsų partneris paveldėjote pjautuvinių ląstelių anemiją, ar turite pjautuvinių ląstelių požymių. Pjautuvinių ląstelių savybė nėra liga. Žmonių, turinčių pjautuvinių ląstelių bruožą, raudonuosiuose kraujo kūneliuose yra normalaus ir nenormalaus hemoglobino mišinio. Jų raudonuosiuose kraujo kūneliuose yra pakankamai normalaus hemoglobino, kad ląstelės nesugestų. Tačiau jie turi didesnę riziką susilaukti vaikų, sergančių pjautuvine anemija.

Jei jūs ir jūsų partneris turite pjautuvinių ląstelių bruožą, jūsų vaikas turi 25% galimybę gimti su pjautuvine anemija. Jei tik vienas iš jūsų turi pjautuvinių ląstelių bruožą, jūsų vaikas negims su pjautuvine anemija, tačiau yra 50% tikimybė, kad jūsų vaikas gims su pjautuvine anemija. Tyrimai parodė, kad maždaug 1–3 milijonai žmonių Jungtinėse Valstijose turi pjautuvinių ląstelių savybę, įskaitant apie 8–10 % juodaodžių žmonių.

Prenatalinė patikra

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai gali diagnozuoti pjautuvinių ląstelių anemiją prieš jūsų kūdikio gimimą. Jie tai daro paimdami biologinės motinos vaisiaus vandenų ar audinių mėginį iš biologinės motinos placentos. Tada jie ištiria mėginius, ar nėra pjautuvo hemoglobino geno, sukeliančio būklę, požymių.

Valdymas ir gydymas

Ar sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai gali išgydyti pjautuvinių ląstelių anemiją?

Šiuo metu alogeninių kamieninių ląstelių transplantacija yra vienintelis būdas sveikatos priežiūros paslaugų teikėjams išgydyti pjautuvinių ląstelių anemiją ir kitas pjautuvinių ląstelių ligos formas. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai paprastai rekomenduoja transplantaciją žmonėms, kuriems yra sunkių komplikacijų, tokių kaip insultas, ūminis krūtinės sindromas arba pasikartojančios LOJ / ūmaus skausmo krizės..

Kaip sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai gydo pjautuvinių ląstelių anemiją?

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai paprastai gydo pjautuvinių ląstelių anemiją kraujo perpylimu, antibiotikais infekcijoms gydyti ir vaistais, mažinančiais pjautuvo pavidalo ląstelių anemijos komplikacijų simptomus. Šie vaistai gali būti hidroksikarbamidas, vokslelotoras, gydymas L-glutaminu ir krizanlizumabas.

Hidroksikarbamidas (prekių pavadinimai Droxia®, Hydrea®, Siklos®, Mylocel®)

Hidroksiurėja (tariama „hye drox ee ure ee a“) yra vaistas nuo vėžio, dabar naudojamas pjautuvinei anemijai gydyti. 2017 m. JAV maisto ir vaistų administracija (FDA) patvirtino hidroksikarbamidą kaip pjautuvinių ląstelių anemijos gydymą 2 metų ir vyresniems vaikams, taip pat suaugusiems. Tyrimai rodo, kad hidroksikarbamidas:

• Sumažina LOJ / ūmių skausmo krizių skaičių 50%.
• Sumažina ūminio krūtinės sindromo atvejus.
• Sumažina kraujo perpylimo poreikį.
• Pagerina anemijos simptomus.
• Vaikams hidroksikarbamidas palengvina daktilitą, sukeliantį skausmingą patinimą.

Voxelotor (prekės ženklas Obryta®)

Šis vaistas apsaugo nuo raudonųjų kraujo kūnelių su nenormaliu hemoglobinu tapti pjautuvinėmis ląstelėmis. Voxelotor (tariama „vox el oh tor“) gali užkirsti kelią kai kurių raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimui greičiau, nei jūsų kaulų čiulpai gali juos pakeisti. 2019 m. FDA patvirtino Voxelotor, skirtą pjautuvinių ląstelių ligos gydymui. 2021 m. pabaigoje FDA patvirtino voxelotor kaip 4 metų ir vyresnių vaikų gydymą.

L-glutamino terapija (prekinis pavadinimas Endari®)

L-glutaminas padeda sumažinti kai kurias su pjautuvine anemija susijusias komplikacijas. Laikui bėgant vystosi pjautuvo pavidalo ląstelės. L-glutaminas padeda apsaugoti pjautuvo pavidalo ląsteles nuo netinkamos formos. 2017 m. FDA patvirtino Endari, skirtą 5 metų ir vyresnių vaikų ir suaugusiųjų gydymui.

Crizanlizumab-tmca (prekės ženklas Adakveo®)

Žmonės, sergantys pjautuvo pavidalo ląstelių anemija, susiduria su staigiais nepakeliamais skausmais, vadinamais LOJ / ūmaus skausmo krizėmis. 2019 m. FDA patvirtino crizanlizumab-tmca (tariama „criz-l-izum-ab“) vaistus, skirtus 16 metų ir vyresniems žmonėms gydyti. Šis vaistas gali padėti sumažinti LOJ / ūmių skausmo krizių dažnį.

Prevencija

Kaip galiu išvengti pjautuvinių ląstelių anemijos?

Pjautuvinė anemija yra paveldima liga. Galite atlikti kraujo tyrimą, kad išsiaiškintumėte, ar turite pjautuvinių ląstelių požymių, kuriuos galėtumėte perduoti savo vaikams. Žmonės gali turėti pjautuvinių ląstelių bruožų ir neserga pjautuvine anemija.

Perspektyva / Prognozė

Ko galiu tikėtis, jei aš arba mano vaikas serga pjautuvine anemija?

Pjautuvinė anemija yra lėtinė liga, kurios negalima išgydyti. Tačiau yra vaistų, kuriuos sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai naudoja pjautuvinės anemijos komplikacijoms valdyti. Kai kuriais atvejais šie vaistai gali apsaugoti nuo pjautuvinių ląstelių anemijos pablogėjimo. Kai kuriuos iš šių vaistų gali vartoti maži vaikai. Kai vaikai auga, jie gali vartoti vaistus, kurie labiau padeda valdyti pjautuvinės anemijos komplikacijas.

Kokia yra žmogaus, sergančio pjautuvine anemija, gyvenimo trukmė?

Buvo laikas, kai kūdikiai, gimę su pjautuvine anemija, retai gyveno vyresni nei 5 metų amžiaus. Dabar sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai gali diagnozuoti pjautuvinę ląstelę ir pradėti gydymą, kuris palengvina simptomus ir komplikacijas. Žmonės, sulaukę 50 metų, serga pjautuvine anemija. Nepaisant to, žmonės, sergantys pjautuvine anemija, gyvena 20–30 metų mažiau nei žmonės, kurie neserga šia liga.

Gyvenimas su

Ką reiškia gyventi su pjautuvine anemija?

Nauji gydymo būdai padeda žmonėms, sergantiems pjautuvine anemija, gyventi ilgiau ir pagerinti gyvenimo kokybę. JAV ligų kontrolės ir prevencijos centrai (CDC) pateikia šiuos pasiūlymus, kaip gerai gyventi sergant pjautuvine anemija:

• Raskite gerą medicininę priežiūrą. Pjautuvinė anemija yra sudėtinga. Daug kartų, norint valdyti pjautuvinių ląstelių anemiją, reikalinga daugiadalykė sveikatos priežiūros paslaugų teikėjų komanda, kuri specializuojasi kraujo sutrikimų srityje.
• Atlikite reguliarius patikrinimus. Reguliarūs sveikatos patikrinimai su pirminės sveikatos priežiūros paslaugų teikėju gali užkirsti kelią rimtoms medicininėms komplikacijoms. Jei turite ryšį su sveikatos priežiūros paslaugų teikėju, kuris supranta jūsų situaciją, gali būti lengviau gauti pagalbą, jei turite ūmią skausmo krizę.
• Atkreipkite dėmesį į savo emocinę sveikatą. Deja, yra stigmų, susijusių su pjautuvine anemija. Kartais šios stigmos sukelia žmonėms depresiją ar nerimą. Pasitarkite su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju, jei kovojate su emocijomis, susijusiomis su stigmatizavimu. Jie gali rekomenduoti išteklių, kurie jums padės. Be to, jie gali pasisakyti už jus, mokydami bendraamžius apie pjautuvo pavidalo ląstelių anemijos komplikacijas ir simptomus.
• Užkirsti kelią infekcijoms. Pasitarkite su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju apie skiepus ir imkitės priemonių apsisaugoti nuo infekcijos.
• Valgyk sveiką mitybą. Valgykite subalansuotą mitybą ir kasdien gerkite nuo aštuonių iki 10 stiklinių vandens.
• Tvarkykite savo aplinką. Žmonėms, sergantiems pjautuvine anemija, reikia palaikyti subalansuotą kūno temperatūrą, kad išvengtumėte LOJ / ūmaus skausmo krizių, todėl svarbu vengti per karšto ar per šalto.
• Pasportuokite. Reguliarus fizinis aktyvumas pagerina jūsų nuotaiką ir jūsų sveikatą. Tačiau būtinai būkite ramūs, pailsėkite, kai jums reikia, ir būkite hidratuoti.
• Gaukite paramą. Kadangi pjautuvinė anemija yra reta liga, dauguma žmonių nesupranta, ką reiškia gyventi su ja. Paklauskite savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo paramos grupės pasiūlymų.
• Ieškokite klinikinių tyrimų. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai ir mokslininkai nuolat išbando naujus gydymo būdus. Prisijungimas prie klinikinio tyrimo gali būti būdas gauti naujų vaistų ir gydymo. Paprašykite savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo padėti atlikti klinikinį tyrimą.

Gyvenimas su medicininėmis komplikacijomis

Pjautuvinė anemija yra lėtinė liga, kurios simptomai laikui bėgant keičiasi. Pavyzdžiui, vaikai ir suaugusieji turi susidoroti su skausmu dėl ūminio krūtinės sindromo arba LOJ. Jiems gresia insultas. Kai žmonės sensta, jiems gali atsirasti naujų komplikacijų, tokių kaip lėtinė plaučių liga ir skausmingos kojų opos.

Jei jūs ar jūsų vaikas serga pjautuvine anemija, paklauskite savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo, ką galite padaryti dabar ir ko turėtumėte tikėtis. Tikėtina, kad jie planuos reguliarius tyrimus, kad stebėtų požymius ir simptomus, kad galėtų kuo anksčiau diagnozuoti ir gydyti komplikacijas.

Skausmo valdymas

Tyrimai rodo, kad žmonės, sergantys pjautuvine anemija, nuolat bando suvaldyti skausmą, kuris dažnai turi įtakos jų gyvenimo kokybei. Kartais jie turi ūmų skausmą, kuris atsiranda, kai pjautuvo pavidalo ląstelės blokuoja kraujotaką. Tai yra LOJ ir skubi medicininė pagalba. Kiti žmonės turi lėtinį skausmą – skausmą, kuris trunka ilgiau nei tris – šešis mėnesius. Jei turite lėtinį skausmą, apsvarstykite galimybę dirbti su skausmo valdymo specialistu. Jie gali rekomenduoti įvairius skausmo valdymo būdus.

Kada turėčiau eiti į greitosios pagalbos skyrių?

Pjautuvinė anemija gali sukelti rimtų sveikatos sutrikimų. Eikite į greitosios pagalbos skyrių, jei turite šiuos simptomus:

• Ekstremalus nuovargis.
• Dusulys.
• Galvos svaigimas.
• Nereguliarus širdies plakimas.

Ūminio krūtinės sindromo simptomai

• Karščiavimas daugiau nei 101,3 laipsnio pagal Farenheitą (arba 38,5 laipsnių Celsijaus).
• Krūtinės skausmas.
• Kosulys.

Insulto simptomai

• Staigus silpnumas.
• Vienos jūsų ar jūsų vaiko kūno pusės tirpimas.
• Sumišimas.
• Sunku kalbėti, matyti ar vaikščioti.

Kiti simptomai

Skausminga erekcija, trunkanti keturias valandas ar ilgiau. Tai yra priapizmo simptomas.

Daugiau nei šimtmetį sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai ir šeimos kovojo su širdį draskančiomis kūdikių, gimusių su pjautuvine anemija, pasekmėmis. Nedaug kūdikių gyveno pakankamai ilgai, kad galėtų švęsti savo 5-ąjį gimtadienį. Maždaug prieš 10 metų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai pradėjo žengti didžiulius žingsnius gydydami pjautuvinių ląstelių anemiją. Dabar gimęs kūdikis greičiausiai gyvens iki 50 metų. Tyrimų dėka sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai gali gydyti pjautuvinių ląstelių anemiją kaip lėtinę ligą. Tačiau tai liga su rimtomis, o kartais ir gyvybei pavojingomis medicininėmis komplikacijomis. Jei jūs ar jūsų vaikas serga pjautuvo pavidalo ląstelių anemija, galite būti dėkingi už pasiektą pažangą, bet nekantriai laukiate ateities. Tyrėjai ir sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai lazeriu sutelkia dėmesį į pjautuvo pavidalo ląstelių anemijos gydymo būdą.

Taigi, kaip matote, pjautuvinė anemija yra rimta, bet valdoma liga. Svarbiausia – anksti diagnozuoti ir laikytis gydytojo nurodymų. Per daugelį metų darbo mačiau, kaip teisingas gydymas ir gyvenimo būdo pokyčiai gali padėti pacientams gyventi pilnavertį ir aktyvų gyvenimą. Jei turite klausimų ar rūpesčių, nebijokite kreiktis į savo gydytoją. Mes esame tam, kad padėtume!