Epitelioidinė hemangioendotelioma: apibrėžimas, priežastys ir gydymas

Sveiki, mieli skaitytojai! Šiandien noriu pakalbėti apie retą kraujagyslių auglį – epitelioidinę hemangioendoteliomą. Per savo ilgametę gydytojo praktiką teko susidurti su šia liga, tad noriu pasidalinti savo žiniomis ir patirtimi. Šiame straipsnyje aptarsime kas yra epitelioidinė hemangioendotelioma, kokios jos priežastys ir kokie gydymo būdai taikomi.

Epitelioidinė hemangioendotelioma (EHE) yra retas vėžinis navikas, susidarantis kraujagysles dengiančiose ląstelėse. Dauguma navikų atsiranda jūsų kepenyse, plaučiuose ar kauluose. EHE skiriasi sunkumo laipsniu. Kai kurie navikai yra agresyvūs, o kiti auga lėtai ir niekada nesukelia simptomų. Chirurgija, tikslinė terapija ir budrus laukimas yra galimi EHE gydymo būdai.

Apžvalga

Kas yra epitelioidinė hemangioendotelioma?

Epitelioidinė hemangioendotelioma (EHE) yra retas vėžys, susidarantis iš kraujagysles dengiančių ląstelių (endotelio ląstelių). Kraujagyslės, įskaitant venas, arterijas ir kapiliarus, yra visame kūne. Panašiai EHE gali susidaryti bet kurioje jūsų kūno vietoje. Dažniausiai EHE prasideda kepenyse, plaučiuose arba kauluose. Tačiau EHE gali išsivystyti ir kitose vietose, įskaitant galvą, kaklą, skydliaukę, skrandį, kiaušides, prostatą, smegenis, stuburą ir kt.

EHE gali pasireikšti kaip vienas navikas, keli navikai viename organe arba keli organai. Dažnai iki EHE diagnozavimo navikai išplito į daugiau nei vieną organą.

Ar epitelioidinė hemangioendotelioma yra sarkoma?

Taip. Sarkomos yra navikai, kurie gali susidaryti minkštuose audiniuose, įskaitant audinius kraujagyslėse. EHE prasideda endotelio ląstelėse (ląstelėse, kurios iškloja kraujagysles).

Ar epitelioidinė hemangioendotelioma yra piktybinė?

EHE yra piktybinis (vėžinis) navikas. Skirtingai nuo gerybinių navikų, EHE gali nekontroliuojamai augti, išplisti į kitas kūno dalis ir pažeisti sveikus audinius.

Tačiau EHE yra sudėtinga, nes kai kurie navikai elgiasi kaip agresyvesni vėžiai ir greitai plinta. Kiti navikai auga lėtai. Kai kurie navikai net susitraukia be gydymo. Kadangi šie navikai elgiasi labai skirtingai, gali būti sudėtinga numatyti, koks rimtas navikas arba kaip jis reaguos į gydymą.

Kaip įprasta yra EHE?

Epitelioidinė hemangioendotelioma yra ypač reta. Mažiau nei 1 iš 1 milijono žmonių suserga tokio tipo naviku. Tai dažniau pasitaiko žmonėms nuo 20 iki 60 metų, tačiau vaikai, paaugliai ir vyresni nei 60 metų žmonės taip pat gali gauti EHE. EHE šiek tiek dažniau pasitaiko žmonėms, kuriems gimus paskirta moteris, tačiau mokslininkai nėra tikri, kodėl.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra epitelioidinės hemangioendoteliomos simptomai?

Dauguma žmonių, sergančių EHE, nepastebi jokių simptomų. Kai yra simptomų, dažniausiai pasireiškia skausmas, masė, kurią galite jausti po oda, arba nepaaiškinamas svorio kritimas.

Dažnai simptomai priklauso nuo navikų lokalizacijos. EHE požymiai ir simptomai yra šie:

• Masė, kuri gali jaustis skausminga arba ne.
• Nepaaiškinamas svorio kritimas.
• Karščiavimas ir nuovargis.
• Pilvo skausmas (EHE kepenyse).
• Kvėpavimo sutrikimai (EHE plaučiuose).
• Kosulys arba atkosėjimas krauju (EHE plaučiuose).
• Padidėję pirštų arba kojų pirštų galiukai, vadinami „klubėjimu“ (EHE plaučiuose).
• Kaulų skausmas, dažni lūžiai arba kaulų lūžiai (EHE kauluose).
• Sunku judėti ar vaikščioti (EHE stubure).

Kas sukelia epitelioidinę hemangioendoteliomą?

Piktybiniai navikai, tokie kaip EHE, susidaro, kai sveika ląstelė virsta vėžine ląstele, kuri dauginasi nekontroliuojamai.

Tyrėjai išsiaiškino, kad EHE sukelia unikali genetinė mutacija. Tai atsitinka, kai dvi chromosomos susijungia nenormaliai, todėl vienas genas prisijungia prie kito geno. Šie genai yra WWTR1 (taip pat žinomas kaip TAZ) ir CAMTA1. Kada WWTR1 prisijungia su CAMTA1tai sukelia EHE.

Jūsų paslaugų teikėjas gali ieškoti nenormalių chromosomų priedų požymių, kad diagnozuotų EHE.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama EHE?

Kadangi EHE dažnai nesukelia simptomų, dauguma žmonių per vaizdavimo procedūrą, nesusijusią su EHE, sužino, kad turi vieną ar daugiau navikų. Jūsų paslaugų teikėjas atkreips dėmesį, kur yra navikas, jo dydis ir ar jis išplitęs į kitas kūno dalis (metastazavęs).

Dažniausiai naudojamos EHE diagnozavimo procedūros:

• KT skenavimas: Jūsų paslaugų teikėjas gali užsisakyti kompiuterinę tomografiją, kad nustatytų EHE navikus jūsų krūtinėje, pilve ir dubenyje. KT nuskaitymas naudoja rentgeno spindulius, kad nuskaitytų jūsų kūną ir projektuotų vaizdus į kompiuterio ekraną, kurį mato jūsų paslaugų teikėjas. KT nuskaitymas leidžia jūsų paslaugų teikėjui pamatyti jūsų kūno struktūras, tokias kaip kaulus, organus, raumenis ir kraujagysles.
• MRT: Jūsų paslaugų teikėjas gali užsisakyti MRT, kad patikrintų, ar jūsų kepenyse ir kauluose nėra EHE navikų. MRT naudoja magnetus ir radijo bangas, kad nuskaitytų jūsų kūną ir projektuotų vaizdus į kompiuterio ekraną. Viso kūno MRT, kuris nuskaito jūsų kūną nuo galvos iki kojų, ypač naudingas nustatant kaulų navikus, išplitusius visame kūne.
• Adatos šerdies biopsija: Kai navikas aptinkamas KT arba MRT, biopsija gali patvirtinti, ar navikas yra EHE. Šerdies adatos biopsijos metu jūsų paslaugų teikėjas naudoja didelę tuščiavidurę adatą, kad pašalintų audinį iš naviko. Laboratorijos specialistas, vadinamas patologu, tiria audinį mikroskopu, kad patikrintų vėžio požymius. Biopsija taip pat padeda jūsų paslaugų teikėjui atmesti kitas sąlygas, kurios gali būti supainiotos su EHE, pavyzdžiui, krūties vėžiu.

Jūsų paslaugų teikėjas gali užsisakyti kitus tyrimus, pvz., ultragarsą arba PET nuskaitymą, kad nustatytų navikus ir sužinotų, ar jie išplito.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydoma EHE?

EHE yra tokia reta, kad nėra standartinių gydymo gairių. Vietoj to, greičiausiai dirbsite su keliais specialistais, turinčiais sarkomų gydymo patirties. Jūsų priežiūros komandoje gali būti vėžio specialistas (chirurginis onkologas), vaizdo gavimo specialistas (radiologas) ir kiti specialistai, turintys patirties gydant konkretų organą ar kūno sistemą (pvz., ortopedas chirurgas, kepenų persodinimo specialistas, patologas ir kt.). kiti.

Jums taikomas gydymas priklauso nuo įvairių veiksnių, įskaitant naviko dydį, vietą, auglių skaičių ir nuo vėžio išplitimo. Gydymas gali apimti:

• Atsargus laukimas: Jūsų paslaugų teikėjas gali atidžiai stebėti jūsų vėžį, bet vengti tiesioginio gydymo, jei galimas gydymo šalutinis poveikis viršija naudą. „Palauk ir pamatysi“ metodas dažnai yra geriausias, kai pirmą kartą aptinkama EHE, jei nejaučiate simptomų ir nesate tinkamas kandidatas į operaciją. Kartais šie navikai susitraukia be gydymo. Kitais atvejais jie auga lėtai daugelį metų. Jei jūsų vėžys pablogėja, jūsų paslaugų teikėjas gali rekomenduoti kitokį požiūrį.
• Chirurgija: Chirurgija yra labiausiai paplitęs gydymas EHE atvejais, kai yra vienas navikas. Procedūros metu jūsų paslaugų teikėjas pašalins naviką ir kai kuriuos aplinkinius sveikus audinius, kad įsitikintų, jog neliktų vėžio ląstelių.
• Kraujagyslių embolizacija: Jūsų paslaugų teikėjas gali nutraukti kraujo tiekimą jūsų navikui, kaip atskirą procedūrą arba sumažinti naviką prieš operaciją. Ši procedūra vadinama embolizacija. Jūsų paslaugų teikėjas gali rekomenduoti EHE embolizaciją, įskaitant transarterinę chemoembolizaciją (TACE) ir radioembolizaciją.
• Tikslinė terapija: Tikslinė terapija yra dažniausiai taikomas pažengusios EHE gydymas. Šio tipo gydymui naudojami vaistai, kurie neleidžia navikams gauti maistinių medžiagų ir deguonies, reikalingų augti.
• Radiacinė terapija: Jūsų paslaugų teikėjas gali rekomenduoti spindulinį gydymą po operacijos, kad nužudytų visas likusias vėžio ląsteles. Radiacinė terapija gali būti pagrindinis gydymas, jei nesate tinkamas chirurgijos kandidatas. Tai taip pat gali padėti palengvinti simptomus. Radiacinė terapija naudoja tikslinius energijos pluoštus, kad sunaikintų vėžio ląsteles.
• Chemoterapija: Chemoterapija nėra įprastas EHE gydymas. Vis dėlto jūsų paslaugų teikėjas gali rekomenduoti chemoterapiją kartu su kitais gydymo būdais, jei jūsų vėžys yra labiau pažengęs. Chemoterapijoje naudojami vaistai, naikinantys vėžines ląsteles. Reikia daugiau tyrimų, kad būtų galima įvertinti galimą chemoterapijos naudojimą EHE gydymui.
• Organų transplantacija: Jūsų paslaugų teikėjas gali rekomenduoti organų transplantaciją (dažniausiai kepenų persodinimą su EHE), jei turite daug navikų, pažeidžiančių pagrindinį organą.

EHE tyrimai tęsiami, o nauji gydymo būdai nuolat išbandomi klinikiniuose tyrimuose. Atsižvelgiant į jūsų vėžio sunkumą, jūsų paslaugų teikėjas gali rekomenduoti dalyvauti klinikiniame tyrime.

Perspektyva / Prognozė

Kiek laiko galite gyventi su epitelioidine hemangioendotelioma?

Yra labai mažai informacijos apie gyvenimo trukmę naudojant EHE. Pirma, EHE yra tokia reta, kad mokslininkai vis dar renka duomenis apie tai. Be to, EHE sunkumas kiekvienu atveju skiriasi. Kai kuriems žmonėms EHE progresuoja agresyviai net gydant. Kiti žmonės niekada nepatiria simptomų ir gyvena su augliais, kurie niekada neplinta keletą metų. Kai kurie navikai susitraukia be gydymo.

Paklauskite savo paslaugų teikėjo apie galimus rezultatus, remiantis jūsų diagnoze.

Gyvenimas su

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo gydytojui?

• Kur yra mano auglys?
• Ar yra simptomų, kurie leis man žinoti, ar mano auglys auga?
• Kokie veiksniai turi įtakos mano prognozei?
• Kokius gydymo būdus rekomenduotumėte?
• Kokie galimi gydymo šalutiniai poveikiai?
• Kokie specialistai bus įtraukti į mano priežiūrą?
• Kaip dažnai man reikės tolesnio vaizdo ar gydymo?
• Ar siūlytumėte gauti antrą nuomonę?

Visada svarbu gauti medicinos specialistų, kuriais pasitikite, priežiūrą, tačiau tai būtina diagnozuojant epitelioidinę hemangioendoteliomą. Tiek daug vis dar nežinoma apie šias retas sarkomas. Darbas su paslaugų teikėjais, turinčiais sarkomų ir sudėtingų navikų gydymo patirties, gali pakeisti jūsų priežiūros patirtį. Gydymas gali svyruoti nuo tiesioginio požiūrio „palauk ir žiūrėk“ iki naujų gydymo būdų išbandymo klinikinio tyrimo metu. Nedvejodami užduokite klausimų apie tai, kaip greičiausiai klostysis jūsų gydymas, įskaitant galimą riziką ir naudą.

Taigi, matome, kad epitelioidinė hemangioendothelioma yra reta ir dažnai sunkiai diagnozuojama liga. Svarbiausia – nepanikuoti! Ankstyva diagnostika ir tinkamas gydymas, parenkamas individualiai, gali žymiai pagerinti prognozę. Pasitikėkite savo gydytoju ir nebijokite klausti rūpimų klausimų.