Šalta agliutinino liga: kas tai yra, simptomai ir gydymas

Sveiki! Jau daug metų dirbu gydytoju čia, Lietuvoje, ir per tuos metus teko susidurti su įvairiausiais negalavimais. Šiandien noriu pakalbėti apie vieną retesnį, bet vis tiek svarbų – šaltos agliutinacijos ligą. Kas tai per liga? Kokie jos simptomai ir kaip ji gydoma? Pasistengsiu papasakoti paprastai ir aiškiai, kad kiekvienas galėtų suprasti.

Šalta aglitinino liga (CAD) yra reta autoimuninės hemolizinės anemijos rūšis. Naudojant CAD, šalta temperatūra suaktyvina jūsų imuninę sistemą, kad sunaikintų raudonuosius kraujo kūnelius. Dėl to galite patirti anemijos simptomus, kurie svyruoja nuo lengvo iki sunkaus. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali rekomenduoti keisti gyvenimo būdą arba skirti vaistų šalto agliutinino ligai gydyti.

Apžvalga

Kas yra šalto agliutinino liga?

Šaltojo agliutinino liga (ŠAL) yra reta kraujo liga, kuri atsiranda, kai jūsų imuninė sistema atakuoja jūsų raudonuosius kraujo kūnelius. Jūsų imuninė sistema gamina baltymus, vadinamus antikūnais, kurie sunaikina kenksmingus mikrobus, kurie patenka į jūsų kūną. Su CAD jūsų imuninė sistema išskiria autoantikūną arba „šaltą agliutininą“, kuris atakuoja sveikus raudonuosius kraujo kūnelius.

CAD sukelia per mažai raudonųjų kraujo kūnelių. Būtina turėti pakankamai raudonųjų kraujo kūnelių, nes šios ląstelės perneša deguonį visame kūne. Deguonis aprūpina jūsų ląsteles energijai, kurios reikia jūsų kūno funkcionavimui.

Šalta agliutinino liga yra hemolizinės anemijos rūšis. Hemolizinė anemija apima nepakankamą raudonųjų kraujo kūnelių kiekį, nes jie suyra arba miršta greičiau, nei jūsų kūnas gali juos pakeisti.

Kaip dažnai yra šalto agliutinino liga?

Šaltojo agliutinino liga yra reta. Kiekvienais metais diagnozuojama maždaug vienam iš milijono žmonių. Jungtinėse Amerikos Valstijose žmonių, gyvenančių su CAD, yra nuo 300 iki 3000.

Šaltojo agliutinino liga dažniausiai suserga 40–80 metų amžiaus žmonės, kuriems priskiriama moteris gimimo metu (AFAB). Dauguma diagnozių diagnozuojami 60-ies metų viduryje ir pabaigoje.

Kaip šalto agliutinino liga veikia mano organizmą?

Šalta agliutinino liga gali sukelti anemijos simptomus. Anemija yra būklė, kai nėra pakankamai raudonųjų kraujo kūnelių. Priklausomai nuo to, kas sukelia anemiją, ji gali būti visą gyvenimą trunkanti (lėtinė) arba trumpalaikė. Jo poveikis jūsų kūnui gali būti nuo lengvo iki sunkaus.

Pavyzdžiui, esant lengvam ŠKL atveju, simptomai gali pasireikšti taip lėtai, kad liga gali pasireikšti keletą metų prieš diagnozuojant. Avariniais atvejais CAD gali sukelti sunkias ir net gyvybei pavojingas širdies ligas.

Susijęs su jos pavadinimu – „šalta“ agliutinino liga – CAD sukelia stipriausius simptomus šaltu klimatu arba vėsiu oru.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra šalto agliutinino ligos simptomai?

ŠKL simptomai dažnai yra susiję su anemija ir kraujotakos problemomis visame kūne. CAD simptomai, susiję su anemija ir prasta kraujotaka, yra šie:

• Nuovargis.
• Silpnumas.
• Galvos svaigimas.
• Prakaitavimas.
• Dusulys (dusulys).
• Greitas širdies plakimas (tachikardija).
• Oda, kuri atrodo blyški arba netekusi kraujo (blyški).
• Pamelsvę pirštai, kojų pirštai ar ausys pabuvus šaltyje (Raynaud fenomenas).

Taip pat galite jausti geltos simptomus. Kai jūsų raudonieji kraujo kūneliai sunaikinami, jie išskiria gelsvą medžiagą, vadinamą bilirubinu. Bilirubino kaupimasis sukelia gelta. Gelta simptomai yra šie:

• Tamsiai rudos spalvos šlapimas.
• Gelsva jūsų odos ir akių baltymų spalva.

Kas sukelia šalto agliutinino ligą?

Šalta agliutinino liga yra autoimuninės hemolizinės anemijos rūšis. Naudojant CAD, šaltos sąlygos suaktyvina jūsų imuninę sistemą, kad susidarytų autoantikūnas, kuris rodo jūsų raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimą. Jūsų raudonieji kraujo kūneliai susilieja (agliutinuojasi), reaguodami. Sulipusios ląstelės tampa lengvu taikiniu kitai jūsų imuninės sistemos daliai, vadinamai makrofagais, sunaikinimui.

Procesas prasideda, kai temperatūra yra maždaug mažesnė nei 37 laipsniai Farenheito iki 39 laipsnių Farenheito (nuo 3 laipsnių Celsijaus iki 4 laipsnių Celsijaus).

CAD sutrikdo įprastą laiko juostą, reikalingą jūsų organizmui sveikų raudonųjų kraujo kūnelių gamybai. Raudonieji kraujo kūneliai paprastai gyvena apie 120 dienų. Šis laikotarpis suteikia jūsų kaulų čiulpams pakankamai laiko gaminti naujus raudonuosius kraujo kūnelius, kurie pakeis mirštančius.

Tyrėjai nėra tikri, dėl ko jūsų imuninė sistema atakuoja sveikas ląsteles. Gali būti, kad CAD atsiranda dėl pagrindinės būklės. Tai vadinama antriniu CAD. Kai atrodo, kad nėra ryšio tarp ŠKL ir kitos ligos, CAD vadinama pirmine arba idiopatine.

Kokios sąlygos yra susijusios su šalto agliutinino liga?

Antrinė CAD yra susijusi su infekcijomis, autoimuniniais sutrikimais ir limfoproliferaciniais sutrikimais, įskaitant:

• Infekcinė mononukleozė.
• Mikoplazminė pneumonija.
• Citomegalovirusas.
• Lupus.
• Reumatoidinis artritas.
• Ne Hodžkino limfoma.
• Lėtinė limfocitinė leukemija.
• Waldenstrom makroglobulinemija.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama šalto agliutinino liga?

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas peržiūrės jūsų ligos istoriją ir simptomus. Jie atliks kraujo tyrimus, kad nustatytų, ar turite hemolizinę anemiją ir autoantikūnus, susijusius su CAD.

Kraujo tyrimai hemolizinei anemijai diagnozuoti apima:

• Pilnas kraujo tyrimas (CBC): CBC suteikia išsamią informaciją apie jūsų raudonuosius kraujo kūnelius, kurie gali būti naudojami hemolizinei anemijai diagnozuoti. Tai rodo, kiek turite raudonųjų kraujo kūnelių, jų dydį ir hemoglobino kiekį. Hemoglobinas yra svarbus baltymas, leidžiantis raudoniesiems kraujo kūneliams transportuoti deguonį.
• Retikulocitų skaičius: Retikulocitų skaičius parodo, kiek turite nesubrendusių raudonųjų kraujo kūnelių (retikulocitų). Jūsų organizmas gali gaminti didesnį nei įprasta retikulocitų kiekį, jei jūsų imuninė sistema sunaikina subrendusius raudonuosius kraujo kūnelius.
• Serumo lygio testai: Didelis laktatdehidrogenazės (LDH) ir bilirubino kiekis bei mažas haptoglobino kiekis yra hemolizinės anemijos požymiai.

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas patikrins, ar nėra autoantikūnų, kurie atakuoja jūsų raudonuosius kraujo kūnelius, kad nustatytų, ar jūsų hemolizinė anemija yra CAD. Testai apima:

• Tiesioginis Kumbso testas (DAT): Kumbso testas tikrina, ar nėra autoantikūnų, susijusių su CAD. Tyrimo metu jūsų raudonieji kraujo kūneliai yra atskirti nuo kitų kraujo dalių ir patalpinami į kontroliuojamą aplinką. Pridedamas specialus tirpalas. Jei ląstelės susilieja (agliutinuoja) su tirpalu, autoantikūnų testas yra teigiamas.
• Šaltojo agliutinino titro testas: Šis testas patikrina, kiek autoantikūnai yra koncentruoti arba kiek jų turite. Didelė autoantikūnų koncentracija yra CAD požymis.

Kai jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas patvirtins jūsų diagnozę, jis ištirs, ar jūsų CAD yra susijusi su pagrindine būkle (antrine šalto agliutinino liga).

Valdymas ir gydymas

Kaip gydoma šalto agliutinino liga?

Gydymas gali apimti CAD valdymą keičiant gyvenimo būdą ir vartojant vaistus, atsižvelgiant į jūsų simptomų sunkumą. Neatidėliotinais atvejais gali prireikti kraujo perpylimo.

• Gyvenimo būdas: Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas patars vengti šaltos temperatūros, jei sergate CAD.
• Vaistai: Dažniausiai naudojamas vaistas CAD gydyti yra rituksimabas. Jis veikia neleisdamas jūsų imuninei sistemai gaminti autoantikūnus, kurie atakuoja jūsų raudonuosius kraujo kūnelius. Neseniai buvo patvirtintas naujas vaistas, vadinamas sutimlimab. Jis veikia blokuodamas jūsų imuninę sistemą nuo atakos prieš raudonuosius kraujo kūnelius.
• Kraujo perpylimas: Jei jūsų CAD yra sunkus (ūmus), jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui gali tekti atlikti kraujo perpylimą arba plazmos keitimą, kad stabilizuotų jūsų būklę. Plazmos mainai mažina kraujyje cirkuliuojančių autoantikūnų skaičių.

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gydys jūsų pagrindinę būklę, jei turite antrinę CAD.

Prevencija

Kaip galiu užkirsti kelią CAD?

CAD nėra sąlyga, kurios negalima išvengti.

Perspektyva / Prognozė

Kiek ilgai galite gyventi su šalto agliutinino liga?

Žmonės, kuriems diagnozuota ŠKL, vidutiniškai gyvena tiek pat, kiek to paties amžiaus žmonės be ŠKL. Remiantis neseniai atliktu tyrimu, žmonės, kuriems diagnozuota 68 metai, vidutiniškai gyvena sulaukę 80 metų.

Gyvenimas su

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo gydytojui?

• Ar mano CAD yra susijęs su pagrindine būkle?
• Kokie simptomai leis man žinoti, ar mano būklė gerėja ar blogėja?
• Ar man reikės vaistų dėl mano būklės?
• Koks yra idealus klimatas žmogui, gyvenančiam su CAD?
• Kokių temperatūrų diapazonų turėčiau vengti, kad išvengčiau simptomų?

Jūsų patirtis dėl šalto agliutinino ligos (CAD) priklauso nuo to, ar ji pasireiškia savarankiškai, ar yra susijusi su pagrindine būkle. Jūsų simptomų sunkumas taip pat turės svarbų vaidmenį nustatant agresyvų gydymą. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali išgydyti jūsų CAD gydydamas visas susijusias pagrindines sąlygas. Net jei sergate lėtiniu ŠKL, vengiant šaltos temperatūros ir vartoti vaistus, kaip nurodyta, galite padėti valdyti anemijos simptomus.

Taigi, mieli skaitytojai, tikiuosi, kad šis straipsnis padėjo jums geriau suprasti šaltų agliutininų ligą. Nors ir reta, svarbu žinoti apie šią ligą, jos simptomus bei gydymo galimybes. Atminkite, kad laiku diagnozavus ir gydant, galima sėkmingai kontroliuoti ligą ir gyventi visavertį gyvenimą. Jei pastebite bet kokius panašius simptomus, nedelsdami kreipkitės į savo gydytoją.