Pluoštinė displazija

Sveiki! Esu patyręs gydytojas, jau daugelį metų dirbantis Lietuvoje. Šiandien pakalbėsime apie pluoštinę displaziją – tai nėra dažna liga, bet svarbu ją žinoti. Trumpai tariant, tai kaulų liga, kai normalų kaulinį audinį pakeičia nenormalus jungiamasis audinys. Jei jums kyla klausimų, klauskite – mielai atsakysiu!

Dėl skaidulinės displazijos jūsų kūnas tampa silpnesnis, o kauluose yra pluoštinis audinys, o ne sveikas kaulinis audinys. Tai gali paveikti bet kurį jūsų kūno kaulą. Jei turite pluoštinę displaziją, visą gyvenimą galite patirti kaulų lūžius.

Apžvalga

Kas yra pluoštinė displazija?

Skaidulinė displazija yra reta kaulų liga. Dėl to jūsų kūnas tampa silpnesnis, skaidulinis audinys vietoj sveiko kaulinio audinio. Tai taip pat gali paveikti jūsų kaulų formą jiems augant. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai tokį augimą vadina displaziniu, todėl pluoštinė displazija ir įgyja savo pavadinimą – pluoštinis augimas, turintis įtakos jūsų kaulų stiprumui ir formai.

Dėl skaidulinės displazijos jūsų kaulai gali tapti trapūs ir jautresni kaulų lūžiams (kaulams). Jis gali paveikti bet kurį jūsų kūno kaulą, tačiau dažniausiai paveikia:

• Šlaunikaulis (šlaunikaulis).
• Blauzdikaulis (blauzdikaulis).
• Šonkauliai.
• Kaukolė (įskaitant veido kaulus).
• Žastas (žastikaulis).

Nenormalus pluoštinės displazijos audinys beveik visada yra gerybinis, o tai reiškia, kad tai nėra vėžio simptomas (ir nesukelia).

Pluoštinės displazijos tipai

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai klasifikuoja pluoštinę displaziją pagal tai, kiek jūsų kaulų ji paveikia:

• Monostotinė pluoštinė displazija pažeidžia tik vieną kaulą.
• Poliostozinė pluoštinė displazija pažeidžia kelis kaulus.

Kiek tai dažna?

Skaidulinė displazija yra reta. Ekspertams sunku įvertinti, kiek žmonių ja serga, nes fibrozine displazija sergantiems žmonėms diagnozė nėra diagnozuojama, nebent jie patiria lūžį ar kitus simptomus.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra pluoštinės displazijos simptomai?

Kai kurie žmonės, sergantys pluoštine displazija, niekada nepastebi simptomų. Kokius simptomus patiriate, priklauso nuo kelių veiksnių, įskaitant:

• Kiek jūsų kaulų yra paveikta.
• Kur jūsų kūne yra pažeisti kaulai.
• Jei patyrėte kaulo lūžį.

Dažniausi pluoštinės displazijos simptomai yra šie:

• Nuovargis, ypač mažiems vaikams.
• Kaulų skausmas ir silpnumas srityje aplink pažeistus kaulus.
• Kaulų lūžiai.
• Neformuoti kaulai (kaulų deformacija).
• Café au lait dėmės (pakitusios spalvos arba tamsios dėmės ant odos).
• Endokrininių sutrikimų simptomai, tokie kaip skydliaukės aktyvumas arba ankstyvas brendimas.

Kai kurie pluoštinės displazijos simptomai gali atrodyti nesusiję su jūsų kaulais. Jei pažeisti veido kaulai, galite patirti:

• Nosies užgulimas.
• Nelygūs žandikauliai.
• Išsipūtusios akys (proptozė).

Kas sukelia pluoštinę displaziją?

Genetinė mutacija sukelia pluoštinę displaziją. Tiksliau, mutacija (pokytis) 20 chromosomoje, vieno geno, atsakingo už jūsų kaulų formavimąsi ir augimą.

Ekspertai nėra tikri, kas sukelia mutaciją, sukeliančią pluoštinę displaziją.

Kokios yra pluoštinės displazijos komplikacijos?

Dažniausia fibrozinės displazijos komplikacija yra didesnė tikimybė patirti kaulų lūžius.

Jei pluoštinis kaulinis audinys pažeidžia nervus aplink akis ar ausis, skaidulinė displazija gali paveikti regėjimą arba sukelti klausos sutrikimą.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama pluoštinė displazija?

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas diagnozuos pluoštinę displaziją atlikdamas fizinį egzaminą ir testus. Jei jaučiate skausmą, jūsų paslaugų teikėjas ištirs tą jūsų kūno dalį ir aplink ją esančią sritį. Pasakykite savo paslaugų teikėjui apie visus simptomus, kuriuos patiriate, ir kada pirmą kartą juos pastebėjote.

Kokie tyrimai atliekami diagnozuojant pluoštinę displaziją?

Jūsų paslaugų teikėjui greičiausiai prireiks kelių testų, kad būtų galima diagnozuoti pluoštinę displaziją, įskaitant:

• Vaizdo testai: Rentgeno spinduliai parodys jūsų kaulų ir bet kokio pluoštinio audinio formą. Jie taip pat parodys, ar jūsų kaulai yra lūžę. Jums taip pat gali prireikti MRT (magnetinio rezonanso vaizdavimo arba CT (kompiuterinės tomografijos).
• Laboratoriniai testai: Kraujo ir šlapimo tyrimai parodys padidėjusį fermentų kiekį kraujyje arba šlapime (šlapime), o tai gali reikšti, kad jūsų kūne auga pluoštinis audinys.
• Biopsija: Jūsų paslaugų teikėjas gali naudoti biopsiją, kad paimtų pluoštinio audinio arba sveiko kaulinio audinio mėginį tyrimui.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydoma pluoštinė displazija?

Kaip paslaugų teikėjai gydo pluoštinę displaziją, priklauso nuo jūsų simptomų sunkumo. Dažniausiai naudojami pluoštinės displazijos gydymo būdai:

• Stebėjimas: Jums gali nereikėti jokio kito gydymo, išskyrus tolesnius susitikimus su savo paslaugų teikėju. Jie stebės visus jūsų kaulų sveikatos pokyčius.
• Vaistai: Jūsų paslaugų teikėjas gali skirti vaistų, kurie gali sustiprinti kaulus ir padėti išvengti lūžių.
• Tvirtinimas: Dėvėdami petnešas galite palaikyti kaulus ir padėti jiems tinkamai augti.
• Chirurgija: Jums gali prireikti operacijos, jei pluoštinės ataugos sukelia komplikacijų jūsų organizme arba nereaguoja į kitus gydymo būdus. Jums gali prireikti operacijos, jei pajusite kaulų lūžį. Kai kuriems žmonėms, sergantiems pluoštine displazija, reikia persodinti kaulą. Jūsų paslaugų teikėjas arba chirurgas pasakys, ko tikėtis ir kiek laiko užtruks, kol atsigaus.

Prevencija

Ar galima išvengti pluoštinės displazijos?

Nėra būdo išvengti pluoštinės displazijos. Nors ekspertai žino, kuri genetinė mutacija sukelia pluoštinę displaziją, jie nėra tikri, kaip to išvengti ar net kodėl taip atsitinka.

Perspektyva / Prognozė

Ko galiu tikėtis?

Kiekvienas skaidulinės displazijos atvejis yra unikalus. Kadangi tai gali paveikti bet kurį jūsų kūno kaulą, o simptomai labai skiriasi, neįmanoma pasakyti, kaip vieno žmogaus patirtis su juo bus palyginti su kito.

Nustatyta, kad pluoštinė displazija neplinta į kitus kaulus.

Gyvenimas su

Kada turėčiau kreiptis į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją?

Apsilankykite pas sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, jei pastebėjote bet kokius pluoštinės displazijos simptomus, pvz., skausmą ar dėmeles. Pasitarkite su savo paslaugų teikėju, jei manote, kad jūsų simptomai blogėja arba nereaguoja į gydymą.

Kada turėčiau eiti į greitąją pagalbą?

Eikite į greitosios pagalbos skyrių, jei patyrėte traumą, pvz., sunkų kritimą ar automobilio avariją, arba jei manote, kad turite kaulų lūžį.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui?

• Kurie kaulai pažeidžiami?
• Kokių gydymo būdų man reikės?
• Ar man reikės operacijos?
• Kaip galiu išvengti kaulų lūžių?

Papildomi bendri klausimai

Ar pluoštinė displazija yra navikas?

Taip, pluoštinės displazijos ataugos yra navikai. „Navikas“ yra medicininis žodis, reiškiantis bet kokią nenormalių ląstelių masę jūsų kūne. Bet tai nereiškia, kad sergate (ar susirgsite) vėžiu. Pluoštinė displazija retai sukelia vėžį.

Ar pluoštinė displazija yra rimta?

Skaidulinė displazija gali būti rimta, nes ji gali padidinti kaulų lūžių tikimybę. Tai paveikia kiekvieną skirtingai, todėl nėra paprasto atsakymo, ar tai turės didelės įtakos jūsų gyvenimui, ar ne. Pasitarkite su savo paslaugų teikėju apie savo riziką ir jei yra kokių nors veiksmų, kurių turėtumėte vengti.

Pastaba iš Klivlando klinikos

Skaidulinė displazija yra būklė, dėl kurios jūsų kauluose auga silpnesnis pluoštinis audinys. Ją sukelia genetinė mutacija, kurios negalite išvengti, ir labai retai fibrozinė displazija yra vėžio simptomas (arba priežastis). Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas padės rasti būdų, kaip gydyti pažeistus kaulus ir išvengti lūžių.

Taigi, pluoštinė displazija – ne juokų darbas, bet ir ne pasaulio pabaiga. Per ilgą praktiką esu matęs visko, ir galiu jus užtikrinti, kad ši liga dažnai būna besimptomė ir nereikalauja sudėtingo gydymo. Svarbiausia – reguliariai tikrintis sveikatą, o pastebėjus bet kokius kaulų ar raumenų sistemos pokyčius, nedelsiant kreiptis į gydytoją.