Sézary sindromas: simptomai, gydymas ir prognozė

Sveiki! Dirbu gydytoju jau daug metų ir per savo praktiką teko susidurti su įvairiomis retomis ligomis, tarp jų ir Sezary sindromu. Ši reta odos limfomos rūšis gali būti iššūkis tiek pacientui, tiek ir gydytojui. Šiame straipsnyje aptarsime Sezary sindromą: nuo pirmųjų požymių iki gydymo galimybių ir prognozės.

Sézary sindromas yra retas, greitai augantis vėžys, pažeidžiantis odą ir kraują. Iš pradžių Sézary sindromo simptomai gali atrodyti kaip egzema ar kitos įprastos odos problemos. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai negali išgydyti šios būklės, tačiau jie turi gydymo būdų, kurie gali palengvinti simptomus ir neleisti jiems plisti iš odos ir kraujo į kitus organus.

Apžvalga

Kas yra Sézary sindromas?

Sézary sindromas yra reta, greitai auganti odos T-ląstelių limfomos forma, limfomos forma, pažeidžianti jūsų odą. Sergant Sézary sindromu, jūsų odoje, kraujyje ir limfmazgiuose yra vėžinių T limfocitų (T ląstelių). Dėl šios būklės odos spalva pasikeičia, todėl ji atrodo raudona arba tamsesnė nei įprastai. Tai taip pat sukelia skausmingą, niežtintį bėrimą. Jūsų kraujotakoje esančios vėžinės ląstelės gali nukeliauti į kitas jūsų kūno vietas. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai turi daug būdų palengvinti simptomus, tačiau Sézary sindromo išgydyti nėra.

Kaip dažnai yra Sézary sindromas?

Tai reta ir kasmet paveikia maždaug 1 iš 1 milijono žmonių Jungtinėse Valstijose.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra Sézary sindromo požymiai ir simptomai?

Sergant Sézary sindromu, ryškiausias požymis – savitas raudonas bėrimas (eritrodermija), kuris labai niežti, skauda, ​​lupasi ir greitai plinta. (Spalvotos spalvos žmonės gali turėti tamsios odos dėmių, kurios gali atrodyti pilkos, violetinės arba rudos). Iš pradžių Sézary sindromo simptomai atrodo kaip egzema ar psoriazė.

Sézary sindromui paūmėjus, ant odos atsiranda nedidelių iškilusių iškilimų (papulių). Galite pastebėti odos vietas, kurios atrodo kietesnės arba storesnės nei šalia esanti oda (apnašos). Galų gale ant odos gali atsirasti navikų. Kiti požymiai ir simptomai gali būti:

• Patinę limfmazgiai.
• Karščiavimas.
• Nuovargis.
• Nepaaiškinamas svorio kritimas.
• Plaukų slinkimas.
• Akių vokai, pasukti į išorę (ektropionas).
• Padidėjusios kepenys (hepatomegalija).
• Blauzdų patinimas (edema).
• Šalčio netoleravimas, kai jaučiate šaltį net esant kambario temperatūrai.

Kas sukelia Sézary sindromą?

Sézary sindromas atsiranda, kai dėl genetinių mutacijų sveikos T ląstelės paverčiamos nenormaliomis ląstelėmis, kurios dauginasi nekontroliuojamai ir galiausiai perpildo odą, limfmazgius ir kraujotaką. Ekspertai nėra tikri, kas sukelia mutaciją.

Kokie yra rizikos veiksniai?

Užsikrėtus žmogaus T-ląstelių leukemijos virusu (HTLV), gali padidėti rizika susirgti Sézary sindromu.

Kokios yra Sézary sindromo komplikacijos?

Sézary sindromas gali turėti įtakos jūsų gyvenimo kokybei, apsunkindamas miegą ir priversdamas jaustis prislėgtas ar nerimastingas. Kitos komplikacijos apima:

• Vėžinės T ląstelės plinta į plaučius, kepenis, blužnį ir kaulų čiulpus.
• Padidėjusi kito tipo limfomos rizika.
• Padidėjusi infekcijų rizika.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojamas Sézary sindromas?

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas atliks fizinę apžiūrą ir įvertins jūsų simptomus. Jie paklaus apie jūsų ligos istoriją. Jei jie mano, kad turite Sézary sindromą, jie gali atlikti šiuos tyrimus:

• Kraujo tyrimai, įskaitant pilną kraujo tyrimą (CBC) su diferencialiniu būdu, kuris apima skirtingų baltųjų kraujo kūnelių procentų patikrinimą, Sézary kraujo tyrimą, kad patikrintų Sézary ląstelių skaičių jūsų kraujyje, ir periferinio kraujo tepinėlį.
• Jūsų paslaugų teikėjas gali atlikti jūsų odos, limfmazgių ar kaulų čiulpų biopsijas.
• Medicinos patologas mikroskopu ištirs kraujo ir audinių mėginius. Jie ieškos naviko žymenų ir kitų jūsų ląstelių pokyčių, kurie jiems daugiau pasakys apie tai, kas vyksta.
• Jei kraujo tyrimai ir laboratoriniai tyrimai rodo, kad turite Sézary sindromą, jūsų paslaugų teikėjas gali atlikti tyrimus, kad pamatytų, ar vėžys išplito. Tyrimai gali apimti krūtinės ląstos rentgenogramą, kompiuterinę tomografiją ir pozitronų emisijos tomografiją (PET).

Valdymas ir gydymas

Kaip gydomas Sézary sindromas?

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas rekomenduos gydymą, atsižvelgdamas į jūsų simptomus ir vėžio stadiją. Gydymas gali apimti:

• Fototerapija: Teikėjai gali gydyti šią būklę ekstrakorporine fotofereze, kuri apima baltųjų kraujo kūnelių surinkimą (leukaferezę) ir ląsteles veikiant ultravioletine (UV) šviesa. Jie taip pat gali naudoti fotoferezę arba UV fototerapiją.
• Radiacinė terapija: Gydymas gali apimti išorinę spindulinę terapiją arba viso odos elektronų pluošto spindulinę terapiją.
• Chemoterapija: Teikėjai gali naudoti vietinę chemoterapiją, kuri taikoma jūsų odai, arba sisteminę chemoterapiją, kuri veikia visą jūsų kūną. Vorinostatas (Zolinza®) yra sisteminio chemoterapinio gydymo pavyzdys.
• Tikslinė terapijay: Monokloninių antikūnų terapija yra tikslinės Sézary sindromo terapijos pavyzdys.
• Imunoterapija: Teikėjai gali gydyti būklę interferonu (Intron A®, Intron A daugiadozių švirkštimo priemonių).
• Kitos vaistų terapijos: Kortikosteroidai, retinoidiniai kremai ar geliai, tokie kaip beksarotenas (Targretin®), yra kiti galimi gydymo būdai.

Koks yra gydymo šalutinis poveikis?

Dauguma vėžio gydymo būdų turi šalutinį poveikį. Dažnas chemoterapijos ir spindulinės terapijos šalutinis poveikis yra nuovargis, pykinimas ir vėmimas. Fototerapija gali paveikti jūsų odą. Tikslinė terapija, imunomoduliatoriai ir imunoterapija gali sukelti viduriavimą, išbėrimą ir nuovargį bei kraujo skaičiaus pokyčius.

Perspektyva / Prognozė

Ar Sézary sindromą galima išgydyti?

Deja, Sézary sindromo išgydyti nėra. Tačiau kai kurie gydymo būdai gali padėti valdyti simptomus, neleisti nenormalioms ląstelėms dalytis ir daugintis ir sulėtinti vėžio plitimą.

Kiek laiko trunka Sézary sindromas?

Sézary sindromas yra lėtinė liga, tai reiškia, kad jums reikės gydymo visą likusį gyvenimą.

Kokie yra Sézary sindromo išgyvenamumo rodikliai?

Maždaug 24% žmonių, sergančių Sézary sindromu, išgyvena mažiausiai penkerius metus po ligos išsivystymo. Šis rodiklis pagerės, kai atsiras naujų, veiksmingesnių gydymo būdų. Kai galvojate apie išgyvenamumo rodiklius, atminkite, kad tai yra įvertinimai, pagrįsti kitų žmonių patirtimi.

Sézary sindromas yra retas, todėl sunku surinkti pakankamai informacijos. Jei turite klausimų apie savo situaciją, paklauskite savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo, ko galite tikėtis.

Gyvenimas su

Kaip aš savimi pasirūpinu?

Gyventi su Sézary sindromu reiškia gydytis visą likusį gyvenimą. Gali tekti imtis papildomų priemonių, kad apsaugotumėte odą, pvz., vengti saulės spindulių.

Kada turėčiau kreiptis į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją?

Sézary sindromo simptomai gali išsivystyti ir greitai pasikeisti. Turėtumėte susisiekti su savo paslaugų teikėju, jei:

• Pastebite odos pokyčius, pvz., paraudimas ar tamsesnės spalvos oda plinta į daugiau odos sričių arba maži iškilimai tampa didesni. Šie simptomai gali reikšti, kad jūsų būklė blogėja.
• Jūs dažnai sergate infekcijomis, kurios praeina ilgai.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui?

Jei turite Sézary sindromą, galbūt norėsite paklausti savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo:

• Kokie gydymo būdai man tinka?
• Kokio šalutinio poveikio galiu tikėtis gydant?
• Ar yra klinikinių tyrimų, kuriuose galiu dalyvauti?
• Ar vėžys gali atsinaujinti po gydymo?

Papildomi bendri klausimai

Kuo skiriasi grybelinė mikozė nuo Sézary sindromo?

Mycosis fungoides yra dar vienas odos T ląstelių limfomos tipas. Tai paveikia jūsų odą ir sukelia raudoną arba tamsią bėrimą. Skirtingai nuo Sézary sindromo, žmonių, sergančių grybelinėmis mikozėmis, kraujyje nėra daug vėžio ląstelių. Tačiau mycosis fungoides ilgainiui gali virsti Sézary sindromu.

Pastaba iš Klivlando klinikos

Sézary sindromas yra retas, greitai augantis vėžys, pažeidžiantis odą ir kraują. Jis gali plisti į kitas jūsų kūno vietas. Iš pradžių Sézary sindromo simptomai gali atrodyti kaip egzema ar kitos įprastos odos problemos. Skirtumas tas, kad Sézary sindromo simptomai greitai pablogėja ir neišnyksta. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai negali išgydyti ligos, tačiau jie turi gydymo būdų, kurie gali palengvinti simptomus ir neleisti ligai plisti iš odos ir kraujo į organus.

Taigi, kaip matome, Sézary sindromas yra reta ir sudėtinga liga. Tačiau svarbu atsiminti, jog kiekvienas atvejis yra unikalus, o ankstyva diagnostika ir tinkamas gydymas gali ženkliai pagerinti gyvenimo kokybę ir prognozę. Jei pastebėjote panašių simptomų, nedelsdami kreipkitės į savo gydytoją. Atminkite – jūs ne vienas, ir mes, medikai, esame tam, kad jums padėtume.