Melkersson-Rosenthal sindromas: simptomai ir gydymas

Sveiki! Jau daug metų dirbu gydytoju Lietuvoje ir per savo praktiką esu susidūręs su įvairiomis retomis ligomis, tokiomis kaip Melkersson-Rosenthal sindromas. Šis sindromas gali atrodyti bauginančiai, tačiau šiandien noriu jums paprastai ir aiškiai papasakoti apie jo simptomus – veido paralyžių, lūpų patinimą ir, kai kuriais atvejais, susiraukšlėjusį liežuvį. Nors gydymas nėra visada paprastas, yra būdų, kaip valdyti simptomus ir pagerinti gyvenimo kokybę.

Melkersson-Rosenthal sindromas (MRS), dar vadinamas burnos ir veido granulomatoze, yra retas neurologinis sutrikimas, pažeidžiantis veido nervus. Būklė sukelia pasikartojančius paūmėjimus, įskaitant veido patinimą, veido paralyžių ar liežuvio vagas. MRS dažniausiai klaidingai diagnozuojamas ir gali būti ankstyvas Krono ligos ar sarkoidozės požymis.

Apžvalga

Kas yra Melkersson-Rosenthal sindromas?

Melkersson-Rosenthal sindromas (MRS) yra retas neurologinis sutrikimas, pažeidžiantis veido nervus. Tai gali sukelti veido patinimą, įdubimus (griovelius) liežuvyje ir veido paralyžių.

MRS gali reikšti būsimą Krono ligos ar sarkoidozės diagnozę. Ši būklė taip pat vadinama burnos ir veido granulomatoze.

Kas gali susirgti Melkersson-Rosenthal sindromu?

MRS gali paveikti bet kurio amžiaus žmones. Tačiau simptomai dažniausiai prasideda jauname amžiuje.

Kaip dažnas Melkersson-Rosenthal sindromas?

MRS yra labai retas. Ja serga apie 0,08% gyventojų. Tačiau mokslininkai mano, kad tai nepakankamai diagnozuota, nes simptomai gali būti panašūs į kitas ligas.

Simptomai ir priežastys

Kas sukelia Melkersson-Rosenthal sindromą?

Mokslininkai nežino, kas sukelia Melkersson-Rosenthal sindromą, tačiau jis buvo susijęs su:

• Krono liga.
• Genetinis paveldėjimas.
• Padidėjusio jautrumo reakcija (perdėtas organizmo imuninis atsakas į antigeną ar alergeną).
• Sarkoidozė.
• Virusinė ar bakterinė infekcija.

Ar Melkersson-Rosenthal sindromas yra autoimuninė liga?

Ši būklė nelaikoma autoimunine liga (kai jūsų imuninė sistema klaidingai puola ir sunaikina sveikus kūno audinius).

MRS klasifikuojamas kaip neurologinis sutrikimas ir granulomatinis sutrikimas. Neurologinė būklė apima dalies jūsų smegenų ar nervų sistemos disfunkciją. Granulomatozinė būklė apima vieną ar kelias audinių mases, kurios chroniškai uždegamos.

Kokie yra orofacialinės granulomatozės simptomai?

Trys klasikiniai Melkersson-Rosenthal sindromo simptomai:

• Veido paralyžius: Veido silpnumas arba paralyžius gali atsirasti vienoje arba abiejose pusėse. Tai gali įvykti tik vėlesniuose epizoduose. Paralyžius gali trukti ilgiau su kiekvienu epizodu, kai liga progresuoja.
• Veido patinimas: Žmonės, sergantys Melkersson-Rosenthal sindromu, dažniausiai patiria veido (orofacialinės edemos), lūpų (cheilito granulomatozės) arba abiejų patinimą. Jų viršutinė lūpa išsipučia prieš apatinę. Lūpos gali tapti kietos, įtrūkusios, skausmingos ir rausvai rudos. Kitos sritys, kurios gali patinti, yra skruostai, akių vokai ir galvos oda. Patinimas gali pablogėti ir trukti ilgiau su kiekvienu epizodu.
• Surauktas liežuvis: Jūsų liežuvio viršuje gali susidaryti gilūs grioveliai, dar vadinami kapšelio liežuviu arba lingua plicata. Šis simptomas paprastai neskauda, ​​bet gali sukelti patinimą, niežėjimą ir deginimą. Tai taip pat gali sukelti skonio pumpurų praradimą arba burnos infekcijas.

Kai kurie žmonės, sergantys MRS, patiria vieną ar du klasikinius simptomus. Kiti turi visus tris.

Simptomai dažnai paūmėja su pertraukomis ir pakartotinai. Pirmą kartą jie gali trukti tik kelias valandas. Tačiau jie paprastai trunka ilgiau ir būna sunkesni vėlesniuose epizoduose.

Kiti MRS simptomai gali būti:

• Galvos svaigimas.
• Migrenos galvos skausmai.
• Spengimas ausyse arba klausos praradimas.
• Randai nuo pasikartojančių, smarkių paūmėjimų.
• Sunku ryti.
• Regėjimo sutrikimai, tokie kaip akių sausumas, neryškus matymas arba uveitas (akių uždegimas).

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojamas Melkersson-Rosenthal sindromas?

MRS diagnozė dažnai yra sudėtinga, nes simptomus galima supainioti su kitomis ligomis. Pavyzdžiui, alerginės reakcijos ir Bello paralyžius.

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas paprastai diagnozuoja MRS, remdamasis bent dviejų klasikinių simptomų istorija. Jie gali atlikti audinio mėginio iš jūsų lūpų biopsiją, kad patvirtintų diagnozę arba paneigtų kitas sąlygas.

Galite kreiptis į kitus specialistus, pavyzdžiui:

• Alergologas.
• Dermatologas (odos specialistas).
• Gastroenterologas (virškinimo ligų specialistas).
• Imunologas (imuninės sistemos specialistas).
• Oftalmologas (akių ir regos specialistas).

Valdymas ir gydymas

Ar yra Melkersson-Rosenthal sindromo gydymas?

MRS nėra vaistų. Simptomai gali išnykti be gydymo, bet pasikartoti (pasikartoti) ateityje paūmėjus.

Koks yra Melkersson-Rosenthal sindromo gydymas?

Jei simptomai kartojasi ir yra varginantys, tam tikri gydymo būdai gali sumažinti skausmą, užkirsti kelią infekcijoms ir pagerinti išvaizdą, pavyzdžiui:

• Antibiotikai.
• Antihistamininiai vaistai.
• Kortikosteroidų injekcijos.
• Imunosupresantai.
• Metotreksatas.
• Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo.
• Chirurgija siekiant sumažinti patinusias lūpas arba sumažinti spaudimą veido nervams.
• TNF-alfa inhibitoriai, kurie padeda sustabdyti uždegimą.

Prevencija

Kaip išvengti Melkersson-Rosenthal sindromo?

Mokslininkai nesupranta MRS priežasčių, todėl nėra jokių įrodytų strategijų, kaip to išvengti.

Perspektyva / Prognozė

Ar Melkersson-Rosenthal sindromas praeina?

Žmonių, sergančių MRS, perspektyvos labai skiriasi. Kai kuriems žmonėms kas kelerius metus pasireiškia lengvi paūmėjimai, kurie galiausiai baigiasi savaime. Kiti dažnai paūmėja kas kelias dienas, kurie kaskart pablogėja.

Būklė gali būti lėtinė visam gyvenimui, o patinimas gali tapti nuolatinis. Tačiau mokslininkai nemano, kad sutrikimas turi įtakos gyvenimo trukmei.

Gyvenimas su

Ko dar turėčiau paklausti savo gydytojo apie MRS?

Jei turite Melkersson-Rosenthal sindromą, apsvarstykite galimybę užduoti savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui šiuos klausimus:

• Kaip jūs įsitikinę, kad tai Melkersson-Rosenthal sindromas?
• Į kokius kitus specialistus turėčiau kreiptis?
• Kada turėčiau kreiptis į gydytoją dėl paūmėjimo?
• Ar turėčiau pasitikrinti dėl Krono ligos ar sarkoidozės?
• Kaip išvengti infekcijų, nuolatinio patinimo ir randų?
• Ar rekomenduotumėte atlikti genetinius tyrimus?
• Ar žinote kokias nors paramos grupes žmonėms, sergantiems šia liga?

Melkersson-Rosenthal sindromas (MRS) yra retas neurologinis sutrikimas, pažeidžiantis jūsų veido nervus. Jei pasireiškia veido patinimas, veido paralyžius ar grioveliai ant liežuvio, pasitarkite su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju. Gydymas gali padėti sumažinti simptomus ir išvengti komplikacijų.

Nors Melkerssono-Rosenthalio sindromas ir reta liga, svarbu prisiminti, jog ankstyva diagnostika ir individualiai pritaikytas gydymas gali efektyviai suvaldyti simptomus ir pagerinti gyvenimo kokybę. Kaip gydytojas su ilgamete patirtimi, galiu užtikrinti, jog šiandien turime veiksmingų medikamentų ir procedūrų, galinčių padėti pacientams, sergantiems šiuo sindromu, gyventi visavertį gyvenimą.