Rosai-Dorfmano liga: simptomai, tipai ir gydymas

Sveiki! Jau daugelį metų dirbu gydytoju Lietuvoje ir esu matęs įvairiausių ligų. Šiandien noriu pakalbėti apie retą, bet svarbią Rosai-Dorfmano ligą. Nors pavadinimas skamba sudėtingai, pasistengsiu paprastai paaiškinti apie jos simptomus, tipus ir gydymo galimybes.

Rosai-Dorfman liga (RDD) yra reta, gerybinė būklė, susijusi su baltųjų kraujo kūnelių, vadinamų histiocitais, pertekliumi. Paprastai tai sukelia kaklo limfmazgių patinimą, tačiau peraugimas taip pat gali paveikti odą ir kitus organus. Simptomai, gydymo galimybės ir galimi rezultatai kiekvienam žmogui skiriasi.

Apžvalga

Kas yra Rosai-Dorfman liga?

Rosai-Dorfman liga (RDD) yra reta, gerybinė būklė, susijusi su baltųjų kraujo kūnelių, vadinamų histiocitais, pertekliumi. Paprastai histiocitų perteklius padidina kaklo limfmazgius (limfadenopatiją), tačiau jie gali paveikti ir kitus limfmazgius. Šios ląstelės taip pat gali kauptis kitose nei limfmazgiuose (ekstranodalinėse vietose).

Histiocitai yra svarbi jūsų imuninės sistemos ląstelių rūšis. Jie kovoja su mikrobais, kurie gali jus susirgti. Vis dėlto per daug histiocitų, kaip ir Rosai-Dorfmano ligos atveju, gali sukelti nemalonių simptomų arba neigiamai paveikti organizmo sistemą.

Rosai-Dorfman liga taip pat vadinama sinuso histiocitoze su masine limfadenopatija. Tai reta ne Langerhanso ląstelių histiocitozės forma.

Kokios yra Rosai-Dorfman ligos rūšys?

Rosai-Dorfman skirtingiems žmonėms atrodo ir elgiasi skirtingai. Ląstelės gali paveikti vieną limfmazgių grupę arba kelias grupes. Histiocitai gali kauptis kitose jūsų kūno dalyse, o ne limfmazgiuose. RDD klasifikuojamas pagal šiuos skirtumus.

• Klasikinė (mazginė) Rosai-Dorfman liga: Dažniausias RDD tipas sukelia limfmazgių patinimą, ypač kaklo limfmazgius. Jūsų simptomai priklauso nuo to, kiek limfmazgių paveikė histiocitų perteklius.
• Ekstranodalinė Rosai-Dorfman liga: RDD gali paveikti jūsų kūno audinius, išskyrus limfmazgius. Dažniausia vieta yra jūsų oda. Šis RDD tipas vadinamas odos RDD (CRDD). Kiti ekstranodalinės Rosai-Dorfman ligos tipai apima histiocitų peraugimą sinusuose, akyse ir akių vokuose, kauluose ir centrinėje nervų sistemoje (smegenyse ir nugaros smegenyse). RDD taip pat gali paveikti kitas kūno sistemas, įskaitant jūsų kvėpavimo ir virškinimo trakto sistemas.

Maždaug 40% žmonių, sergančių RDD, ne tik limfmazgiuose, bet ir ekstranodalinėse vietose turi histiocitų perteklių.

Kas paveikia Rosai-Dorfmano ligą?

Rosai-Dorfman liga daugiausia paveikia vaikus, paauglius ir jaunus suaugusiuosius. Dauguma diagnozių nustatomi maždaug 20 metų amžiaus, tačiau yra užregistruotų RDD atvejų, kai yra 70 metų amžiaus žmonės.

RDD, paveikiantis limfmazgius, dažniausiai pasireiškia afrikietiškos kilmės žmonėms, kuriems gimus priskiriami vyrai. Odos RDD paprastai diagnozuojamas Azijos kilmės žmonėms, kuriems gimus priskiriama moteris. CRDD dažniausiai paveikia 20, 30 ir 40 metų žmones.

Ar dažna yra Rosai-Dorfman liga?

Rosai-Dorfman liga yra reta. Maždaug 1 iš 200 000 žmonių suserga RDD. Jungtinėse Valstijose kasmet diagnozuojama apie 100 naujų atvejų.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra Rosai-Dorfman ligos simptomai?

Jūsų simptomai priklausys nuo to, kur jūsų organizme kaupiasi histiocitų perteklius. Jei histiocitai paveikia tik kaklo limfmazgius, galite jausti lengvus simptomus arba net jų nebūti. Jei histiocitai trukdo tinkamai funkcionuoti organui, galite patirti sunkesnių simptomų.

Klasikiniai (mazginiai) simptomai

Paprastai histiocitai auga jūsų kaklo limfmazgiuose. Dėl to dažniausiai pasireiškiantis simptomas yra neskausmingi, patinę gabalėliai abiejose kaklo pusėse. Kitoje vietoje gali atsirasti patinimas, priklausomai nuo paveiktų limfmazgių.

Limfmazgių vietos, kurios gali būti patinusios dėl per didelio histiocitų augimo, yra šios:

• Tavo kaklas.
• Tavo kirkšnys.
• Tavo pažastys.
• Jūsų krūtinės ląstos centras (tarpuplauis).

Galite nepastebėti kitų simptomų, išskyrus patinimą, arba galite pastebėti tokius simptomus kaip:

• Karščiavimas.
• Blyški oda.
• Nuovargis.
• Naktinis prakaitavimas.
• Sloga.
• Nepaaiškinamas svorio kritimas.

Ekstranodaliniai simptomai

Odą pažeidžianti Rosai-Dorfman liga (CRDD) gali pasireikšti bet kurioje kūno vietoje. Histiocitai formuoja ataugas, kurios paprastai auga lėtai. Požymiai ir simptomai yra odos išaugos, kurios gali atsirasti:

• Plokščias arba paaukštintas.
• Pūlingi arba kieti.
• Geltona, violetinė, raudona arba ruda.
• Paskirstykite ant odos arba izoliuokite vienoje vietoje.

Histiocitų perteklius, veikiantis organą ar kūno sistemą, gali sukelti įvairius simptomus. Pavyzdžiui, RDD, kuris veikia jūsų akis, gali sukelti dvigubą regėjimą, RDD, veikiantis jūsų centrinę nervų sistemą, gali sukelti traukulius, RDD, veikiantis jūsų plaučius, gali sukelti nuolatinį kosulį ir pan.

Kas sukelia Rosai-Dorfman ligą?

Mokslininkai nežino, kas sukelia Rosai-Dorfman ligą. RDD veikia žmones taip skirtingai, kad jį gali sukelti kelios priežastys. Pavyzdžiui, naujausi tyrimai rodo, kad CRDD priežastys gali būti kitokios nei klasikinis RDD.

Tyrėjai neseniai atrado genų mutacijas, kurios kartais atsiranda klasikiniuose ir ekstranodaliniuose RDD tipuose, išskyrus CRDD. Dėl genų mutacijų ląstelė gali augti nekontroliuojamai.

Daugelis žmonių, sergančių RDD, turi ir kitų sąlygų. Gali būti ryšys tarp šių sąlygų ir RDD. Norint tiksliai žinoti, reikia atlikti daugiau tyrimų.

RDD yra susijęs su:

• Virusinės infekcijos (herpesas, Epstein-Barr, citomegalovirusas, ŽIV).
• Vėžys (Hodžkino ir ne Hodžkino limfoma, odos skaidrių ląstelių sarkoma).
• Autoimuninės ligos (vilkligė, jaunatvinis idiopatinis artritas, autoimuninė hemolizinė anemija).

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama Rosai-Dorfman liga?

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas atliks fizinį egzaminą ir paklaus apie jūsų simptomus. Jie patikrins, ar nėra RDD požymių, tokių kaip limfmazgių patinimas, odos išaugos ar masės. Jie taip pat paklaus apie jūsų ligos istoriją, kad sužinotų, ar turite (ar anksčiau turėjote) kokių nors su RDD susijusių būklių.

Jūsų teikėjas taip pat gali atlikti bet kurį iš toliau nurodytų veiksmų.

• Vaizdo gavimo procedūros: Jūsų paslaugų teikėjas gali daryti rentgeno spindulius arba atlikti ultragarsą, MRT, kompiuterinę tomografiją, PET, PET / CT arba kaulų nuskaitymą, priklausomai nuo to, kokio tipo audinyje yra histiocitų pertekliaus.
• Kraujo tyrimai: Jūsų paslaugų teikėjas gali atlikti kraujo tyrimus, įskaitant visą kraujo grupę (CBC) ir išsamią medžiagų apykaitos skydelį.
• Biopsija: Jūsų paslaugų teikėjas gali išimti paveikto audinio mėginį ir ištirti ląsteles, ar nėra RDD požymių. Biopsija gali padėti jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui atmesti kitas sąlygas, kurios gali sukelti nenormalų ląstelių augimą.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydomas Rosai-Dorfman?

Kartais RDD praeina savaime (spontaniška remisija), tačiau laikas gali būti nenuspėjamas. Jis gali išnykti per kelis mėnesius ar kelerius metus. Kitais atvejais būklė savaime nepagerėja arba ląstelės atauga po remisijos. RDD gali net pablogėti be gydymo.

Jūsų gydymas priklausys nuo to, kaip jūsų RDD paveiks jus.

• Stebėjimas: Jei nejaučiate simptomų, trukdančių jūsų gyvenimo kokybei, jūsų paslaugų teikėjas gali nuspręsti stebėti jūsų būklę.
• Chirurgija: jūsų paslaugų teikėjas gali pašalinti išaugas. Chirurgija gali būti pasirinkta, jei turite CRDD arba išaugos, kurios blokuoja jūsų kvėpavimo takus, paveikia nugaros smegenis ir pan.
• Radiacinė terapija: Jūs galite gauti spindulinę terapiją, kad sunaikintumėte ląsteles, jei jūsų paslaugų teikėjas negali pašalinti histiocitų chirurginiu būdu. Spindulinio gydymo metu aparatas nukreipia tikslinius energijos pluoštus į ląsteles, jas sunaikindamas.
• Chemoterapija: Galite gauti chemoterapijos vaistų, jei sergate sunkia liga arba jei kiti gydymo būdai, pvz., chirurgija, nepagerino jūsų simptomų.
• Kortikosteroidai: Kortikosteroidai, kaip ir prednizonas, gali sumažinti limfmazgių patinimą ir palengvinti simptomus.
• Imunoterapija: Imunoterapijos procedūros padeda jūsų imuninei sistemai veiksmingiau rasti ir sunaikinti histiocitų perteklių.

Perspektyva / Prognozė

Ko galiu tikėtis, jei sergu Rosai-Dorfman liga?

Jūsų prognozė priklauso nuo įvairių veiksnių, įskaitant tai, kiek limfmazgių yra paveikta ir kur yra histiocitų perteklius jūsų kūne. Jūsų reakcija į gydymą taip pat vaidina svarbų vaidmenį. Dažnai RDD išsisprendžia savaime. Kitais atvejais gali prireikti gydymo arba tai gali sukelti rimtų komplikacijų.

Apskritai, kuo mažiau limfmazgių paveikta, tuo geresnė jūsų prognozė. Naudojant ekstranodalinį RDD, rezultatai dažnai būna geresni, jei RDD paveikia odą, krūtinę ar viršutinius kvėpavimo takus. Prognozė blogesnė, jei histiocitai kaupiasi apatiniuose kvėpavimo takuose, inkstuose ar kepenyse.

Gyvenimas su

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo gydytojui?

Klausimai, kuriuos turėtumėte užduoti, yra šie:

• Kokias mano kūno dalis paveikia mano RDD?
• Ar man reikės vaizdo ar kraujo tyrimų?
• Ar man reikės gydymo, ar mano RDD gali išnykti savaime?
• Kiek turėčiau susirūpinti dėl savo RDD?
• Kokius gydymo būdus rekomenduotumėte?
• Kokio šalutinio poveikio turėčiau tikėtis po gydymo?
• Kokia tikimybė, kad mano RDD grįš po gydymo?
• Kaip dažnai man reikės tikrintis, kad galėčiau stebėti savo būklę?

Papildomi bendri klausimai

Ar Rosai-Dorfman liga yra piktybinė?

Ne. Rosai-Dorfman yra gerybinis, o tai reiškia, kad jis neplinta į kitas kūno dalis, kaip gali piktybiniai navikai (vėžys). Vis dėlto su RDD susiję augliai gali paveikti organus ir sukelti komplikacijų. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas yra geriausias jūsų šaltinis norint suprasti, kaip jūsų RDD veikia jūsų kūną ir ar turėtumėte susirūpinti.

Kas atrado Rosai-Dorfman ligą?

1965 m. Pierre’as Paulas Louisas Lucienas Destombesas keturiems pacientams atrado RDD simptomus. Vėliau, 1969 m., Juanas Rosai ir Ronaldas Dorfmanas tyrė papildomus pacientus su panašiais simptomais. Būklė dažniausiai žinoma kaip Rosai-Dorfman liga. Rečiau ji vadinama Rosai-Dorman-Destombes liga, kaip linktelėjimas visiems trims šią ligą atradusiems mokslininkams.

Rosai-Dorfman liga (RDD) gali būti sudėtinga diagnozė, nes ji tokia reta ir skirtingai paveikia žmones. Nėra vieno RDD gydymo gairių rinkinio. Štai kodėl labai svarbu atvirai bendrauti su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju, kad suprastumėte savo diagnozę ir būtumėte informuoti apie gydymo galimybes. Jums gali būti lengvas RDD atvejis, kuris praeina savaime, arba jums gali prireikti gydymo derinio. Paklauskite savo paslaugų teikėjo, kaip jūsų būklė pavers jūsų priežiūros planą ir galimus rezultatus.

Taigi, Rosai-Dorfmano liga – retas žvėris medicinos pasaulyje. Simptomai gali būti įvairūs ir lengvai supainiojami su kitomis ligomis, tad svarbu kreiptis į gydytoją ir atlikti reikiamus tyrimus. Nors gydymas ne visada būtinas, stebėjimas ir priežiūra yra labai svarbūs. Kaip ir su daugeliu ligų, ankstyva diagnostika ir tinkamas gydymas gali padėti išvengti komplikacijų ir pagerinti gyvenimo kokybę.