Pirminė progresuojanti išsėtinė sklerozė (PPMS): simptomai

Sveiki! Jau daugelį metų dirbu gydytoju Lietuvoje ir dažnai tenka susidurti su išsėtine skleroze. Šiandien noriu trumpai pakalbėti apie rečiau pasitaikančią, bet ne mažiau svarbią – pirminę progresuojančią išsėtinę sklerozę (PPMS). Skirtingai nuo dažnesnės formos, PPMS pacientų savijauta linkusi blogėti palaipsniui, be ryškių paūmėjimų ir pagerėjimo periodų. Šiame straipsnyje aptarsime pagrindinius PPMS simptomus, į kuriuos svarbu atkreipti dėmesį.

Pirminė progresuojanti išsėtinė sklerozė (PPMS) yra išsėtinės sklerozės (MS) rūšis. Dėl to simptomai palaipsniui blogėja, o ne simptomai atsinaujina. MS veikia jūsų centrinę nervų sistemą. Simptomai gali būti pusiausvyros praradimas, drebulys ir raumenų skausmas.

Apžvalga

Kas yra PPMS?

Pirminė progresuojanti išsėtinė sklerozė (PPMS) yra išsėtinės sklerozės (IS) rūšis, kurios simptomai laikui bėgant blogėja.

Žmonėms, kuriems diagnozuota IS, dažnai pasireiškia recidyvuojantys simptomai (recidyvuojanti-remituojanti išsėtinė sklerozė arba RRMS), tai yra periodai, kai jų simptomai paūmėja. Su PPMS gali atsirasti atkryčių, tačiau jie rečiau. Tai reiškia, kad žmonės, kuriems diagnozuota PPMS, paprastai patirs palaipsniui blogėjančius simptomus. Tai vyksta lėtai, retesni atkryčiai ar paūmėjimai.

Daugeliui žmonių, kuriems diagnozuota RRMS (recidyvuojanti-remituojanti išsėtinė sklerozė), vėliau išsivysto kita išsėtinė sklerozė, vadinama antrine progresuojančia išsėtine skleroze (SPMS). PPMS ir SPMS kartais sugrupuojami kaip progresuojanti IS, nes jiems būdingi panašūs simptomai. PPMS sukelia tam tikrą uždegimą ir neurodegeneraciją. Tai yra tada, kai jūsų smegenų ir nervų sistemos nervų ląstelės praranda savo funkciją.

Kaip dažnas yra PPMS?

Jungtinėse Valstijose maždaug 1 milijonas žmonių gyvena su IS. Apie 10% žmonių, kuriems diagnozuota IS, turi PPMS.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra PPMS simptomai?

Pagrindinis PPMS simptomas yra laipsniškas MS simptomų pablogėjimas, kuris gali apimti:

• Regėjimo pokyčiai.
• Dilgčiojimas ar tirpimas jūsų kūne.
• Spaudimo pojūtis aplink krūtinę ar pilvą.
• Jaučiuosi pavargęs.
• Sunkumai bandant šlapintis arba skubos jausmas, kai reikia šlapintis.
• Elektros smūgis nugara, rankomis ar kojomis, kai lenkiate kaklą į priekį.
• Sunku vaikščioti.
• Raumenų sustingimas arba silpnumas.
• Smegenų rūkas arba atminties ir susikaupimo sunkumai.

PPMS simptomai iš pradžių nėra visiškai ryškūs, tačiau laikui bėgant stiprėja. Dėl PPMS gali atsirasti simptomų atkryčių ar priepuolių arba ne.

Kas sukelia PPMS?

Tiksli MS priežastis nežinoma. Tyrimai rodo, kad tai gali būti susiję su jūsų DNR pokyčiais (genetiniu polinkiu), dėl kurių padidėja tikimybė susirgti autoimuninėmis ligomis. Genetika sergant IS vaidina nedidelį vaidmenį, todėl rizika, kad liga bus perduota būsimiems vaikams, yra maža.

Aplinkos veiksniai taip pat gali turėti įtakos vystantis IS. Pavyzdys yra bakterijų ar virusų poveikis.

Jei sergate IS, jūsų imuninė sistema klaidingai atakuoja sveikas centrinės nervų sistemos dalis, o tai sukelia simptomus.

Kokios yra PPMS komplikacijos?

PPMS simptomai gali sukelti šias komplikacijas:

• Raumenų įtempimas (spastiškumas).
• Regėjimo praradimas.
• Sunku kontroliuoti šlapimo pūslę.
• Seksualinė disfunkcija.
• Sunkumai su atmintimi.
• Jūsų nuotaikos pokyčiai.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojamas PPMS?

Nėra vieno testo, kuris patvirtintų ar paneigtų PPMS diagnozę. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas atliks diagnozę, surinkęs informaciją iš įvairių šaltinių. Po fizinio apžiūros ir ligos istorijos jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali pasiūlyti testus, kurie gali apimti:

• MRT, siekiant nustatyti smegenų ir nugaros smegenų pažeidimus.
• Juosmens punkcija (stuburo bakstelėjimas), siekiant nustatyti IS ypatybes, pvz., oligoklonines juostas, dažniausiai randamas sergant IS, bet kurios gali būti pastebėtos ir kitomis sąlygomis. Jie gali rodyti uždegimą, apimantį smegenis ir (arba) nugaros smegenis.
• Kraujo tyrimai.
• Optinė koherentinė tomografija (OCT), kuri yra neskausmingas tyrimas, kuriuo nuskaitomi užpakalinės akies (tinklainės) nervai, siekiant nustatyti pažeidimą, kurį gali sukelti IS.

Kokio amžiaus žmonėms diagnozuojamas PPMS?

Daugumai žmonių PPMS diagnozuojama nuo 40 iki 50 metų, tačiau liga gali pasireikšti bet kuriame amžiuje.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydomas PPMS?

Gydant PPMS, pagrindinis dėmesys skiriamas ligą modifikuojančiai terapijai (DMT), kuri keičia būklės eigą arba simptomų valdymą.

DMT pavyzdys yra okrelizumabas (Ocrevus®). Šis vaistas sulėtina simptomų pablogėjimo greitį. Jis veiksmingas gydant ir RRMS, ir PPMS.

Simptomų valdymas sumažina jūsų simptomų sunkumą, kad padėtų jums jaustis geriau. Pavyzdys galėtų būti vaistų, skirtų šlapimo pūslei reguliuoti, vartojimas arba fizinė terapija raumenims stiprinti. Gydymas skiriasi priklausomai nuo jūsų simptomų.

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas paaiškins galimą kiekvieno vaisto ar gydymo šalutinį poveikį prieš pradėdamas.

Pastaba: Yra daug MS gydymo būdų, tačiau tik keli vaistai yra veiksmingi gydant PPMS. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai mano, kad taip yra todėl, kad yra mažiau uždegimo, į kurį reikia nukreipti. Atsižvelgiant į tai, buvo atlikti didžiuliai MS tyrimai ir greičiausiai bus daugiau gydymo būdų.

Prevencija

Ar galima išvengti PPMS?

Nėra žinomo būdo užkirsti kelią MS. Norėdami sumažinti simptomų pasikartojimą, tęskite gydymą, kaip nurodyta, ir venkite provokuojančių veiksnių jūsų aplinkoje.

Perspektyva / Prognozė

Ko galiu tikėtis, jei turiu PPMS?

PPMS gali turėti įtakos jūsų kasdieniam gyvenimui. Simptomams progresuojant gali tekti koreguoti, kad apsisaugotumėte ir išvengtumėte traumų. Pavyzdžiui, jei jums sunku judėti savarankiškai, pasikalbėkite su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju apie judėjimo įrenginius, tokius kaip invalido vežimėlis, kad galėtumėte įgyti daugiau nepriklausomybės.

Nors PPMS gali paveikti jus fiziškai, lėtinė būklė taip pat gali turėti įtakos jūsų psichinei sveikatai. Kai kurie žmonės jaučiasi patogiai kalbėdami su psichikos sveikatos specialistu, nes būklė gali turėti įtakos jūsų nuotaikai.

Nors PPMS nėra išgydoma, vyksta tyrimai, siekiant sužinoti daugiau ir rasti naujų gydymo būdų, kurie padėtų jaustis geriau.

Kaip greitai progresuoja PPMS simptomai?

Kiekvienas asmuo, kuriam diagnozuotas PPMS, turi skirtingą požiūrį. Kai kuriems simptomams progresuoti gali prireikti metų, o kiti gali pasireikšti greičiau. Jei pastebėjote simptomų pokyčius, būtinai aptarkite šiuos pokyčius su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju.

Kokia yra PPMS sergančio žmogaus gyvenimo trukmė?

PPMS neturi tiesioginės įtakos jūsų gyvenimo trukmei.

Gyvenimas su

Kada turėčiau kreiptis į sveikatos priežiūros paslaugų teikėją?

Kreipkitės į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, jei pasunkėja PPMS simptomai, kurie turi įtakos jūsų kasdieniam gyvenimui, arba jei turite komplikacijų, tokių kaip paralyžius, nuolatinis rankų ir kojų skausmas ar tirpimas. Kadangi PPMS gali paveikti jūsų pusiausvyrą ir koordinaciją, kreipkitės į savo paslaugų teikėją ir (arba) pagalbos tarnybą, jei nukritote ir susižalojate.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo gydytojui?

• Ar turiu PPMS ar kitą IS formą?
• Kaip valdyti savo simptomus?
• Ar rekomenduojate fizinę ar darbo terapiją?
• Ar yra jūsų rekomenduojamo vaisto šalutinis poveikis?
• Ar man reikia naudotis neįgaliojo vežimėliu ar kitu judėjimo įrenginiu?

Pirminė progresuojanti išsėtinė sklerozė (PPMS), kaip ir visos išsėtinės sklerozės rūšys, gali turėti didelės įtakos jūsų gyvenimui. Galimas gydymas, siekiant sulėtinti jūsų simptomų progresavimą. Iš pradžių galite nepastebėti savo simptomų, tačiau laikui bėgant jie gali pablogėti. Jums gali tekti naudoti mobilumo priemones, pvz., vežimėlį, kad galėtumėte įgyti daugiau nepriklausomybės. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali padėti jums valdyti simptomus, kad galėtumėte gyventi visavertį gyvenimą.

Taigi, mieli skaitytojai, kaip ir minėjau, PPMS simptomai yra labai individualūs ir nenuspėjami. Svarbiausia – nepanikuoti, atidžiai stebėti savo kūną ir laiku kreiptis į gydytoją. Mes, medikai, esame čia, kad jums padėtume ir rastume tinkamiausią gydymo planą. Nepasiduokite ir nepamirškite, kad net ir su PPMS galima gyventi pilnavertį gyvenimą!