Odos T ląstelių limfoma: tipai, simptomai ir prognozė

Sveiki! Esu gydytojas, jau daug metų dirbantis su odos ligomis. Šiandien noriu pakalbėti apie retą, bet svarbią temą – odos T ląstelių limfomą. Aptarsime skirtingus jos tipus, simptomus, į ką reikia atkreipti dėmesį ir koks gydymas gali būti taikomas. Nors ši diagnozė gali skambėti bauginančiai, svarbu prisiminti, kad kiekvienas atvejis yra individualus, o šiuolaikinė medicina siūlo vis daugiau efektyvių gydymo būdų.

Odos T-ląstelių limfoma yra retų kraujo vėžio formų, kurios pažeidžia jūsų odą, grupė. Dauguma odos T ląstelių limfomų auga labai lėtai ir nekelia pavojaus gyvybei. Retai žmonėms, sergantiems odos T ląstelių limfomomis, išsivysto rimtos būklės formos. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai turi gydymą, kad palengvintų simptomus, tačiau jie negali išgydyti limfomų.

Apžvalga

10% atvejų odos T ląstelių limfoma gali paveikti limfmazgius (viršuje), blužnį, storąją žarną, plonąją žarną (vidurinę) ir kirkšnies limfmazgius (apačioje). Sergant odos T ląstelių limfoma, CD4 T ląstelių limfocitai (įdėklas) mutuoja ir dauginasi nekontroliuojamai, galiausiai virsdami limfomomis.

Kas yra odos T ląstelių limfoma?

Odos T-ląstelių limfoma yra retų kraujo vėžio atvejų grupė, kuri pažeidžia didžiausią jūsų kūno organą – odą. Šios vėžio formos sukelia tokius simptomus kaip bėrimas, labai niežtintis oda (niežulys) ar kitos odos problemos, kurios gali atrodyti ir jaustis kaip įprasti odos sutrikimai. Dauguma odos T ląstelių limfomų auga labai lėtai ir nekelia pavojaus gyvybei, tačiau kai kuriems žmonėms gali išsivystyti rimtos ligos formos. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai turi gydymą, kad palengvintų simptomus, tačiau jie negali išgydyti limfomų.

Kaip šios limfomos veikia mano kūną?

Odos T ląstelių limfomos yra didesnės ligų grupės, vadinamos ne Hodžkino limfoma, dalis. Ne Hodžkino limfomos yra vėžys, kuris prasideda tam tikruose baltuosiuose kraujo kūnuose, vadinamuose limfocitais. Dviejų tipų limfocitai – CD4 ir CD8 – padeda reguliuoti imuninę sistemą. Sergant odos T ląstelių limfoma, T ląstelių limfocitai mutuoja, virsdami vėžinėmis ląstelėmis, kurios dauginasi nekontroliuojamai.

Odos T ląstelių limfomos gali atrodyti ir jaustis kaip įprastos odos problemos, tokios kaip psoriazė, egzema ar net alerginė reakcija. Daugelis žmonių daugelį metų jaučia simptomus prieš diagnozuodami. Du labiausiai paplitę odos T-ląstelių limfomos potipiai yra grybelinė mikozė ir Sézary sindromas. Kiekvienas potipis gali paveikti jūsų kūną įvairiais būdais:

• Grybelinė mikozė: Tai labiausiai paplitęs odos T ląstelių limfomos tipas. Tai sudaro 50% visų atvejų. Tai lėtai augantis vėžys. Paprastai vėžinės ląstelės yra tik jūsų odoje. Tačiau apie 10% atvejų vėžinės ląstelės gali išplisti iš odos į limfmazgius ir (arba) vidaus organus, tokius kaip kepenys, blužnis ar virškinimo sistema, ir sukelti gyvybei pavojingų medicininių komplikacijų.
• Sézary sindromas: Tai antras labiausiai paplitęs odos T ląstelių limfomos tipas. Tai sudaro apie 15 % visų atvejų. Sergant Sézary sindromu, vėžiniai limfocitai (Sezary ląstelės) yra jūsų odoje ir jūsų kraujyje. Žmonėms, sergantiems šiuo sindromu, gali būti plačiai paplitęs odos paraudimas. Kartais liga gali apimti limfmazgius ir kitas kūno vietas. Sézary sindromas yra agresyvi liga, ty ji greitai plinta. Gydymas gali padėti valdyti ligos padarinius, tačiau nėra gydymo.

Ar odos T ląstelių limfoma yra odos vėžio rūšis?

Odos T-ląstelių limfomos yra kraujo vėžys, paveikiantis odą, bet tai nėra odos vėžys. Skirtumas yra tame, kur prasideda vėžys. Sergant odos T-ląstelių limfoma, baltieji kraujo kūneliai, vadinami limfocitais, mutuoja ir virsta vėžinėmis ląstelėmis, kurios dauginasi ir sukelia tokius simptomus kaip plačiai paplitęs paraudimas, niežtintys bėrimai, dideli iškilusios odos dėmės arba maži tvirti gabalėliai (mazgeliai). Odos vėžys, pavyzdžiui, bazinių ląstelių karcinoma, atsiranda, kai odos (epidermos) ląstelės mutuoja ir tampa nenormaliomis odos ląstelėmis, kurios dauginasi ir formuojasi ant odos arba po oda.

Ar odos T ląstelių limfomos yra rimtos ligos?

Tai gali būti rimtos ligos, bet tai atsitinka ne dažnai. Pavyzdžiui, mycosis fungoides, labiausiai paplitęs potipis, dažniausiai pažeidžia jūsų odą, auga labai lėtai ir yra lengvai gydomas.

Kam tai turi įtakos?

Odos T-ląstelių limfomos dvigubai dažniau serga vyrai ir žmonės, gimę vyrais, nei moterys ir žmonės, gimę moterimis. Šiomis limfomomis dažniausiai serga žmonės nuo 40 iki 60 metų amžiaus. Juodaodžiai labiau linkę susirgti šiomis ligomis nei baltaodžiai ar Azijos amerikiečiai.

Kaip dažnos odos T ląstelių limfomos?

Tai retos ligos. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai apskaičiavo, kad mycosis fungoides, dažniausia odos T ląstelių limfomos forma, paveikia 1 iš 1 milijono žmonių Jungtinėse Valstijose.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra odos T ląstelių limfomos simptomai?

Simptomai skiriasi priklausomai nuo ligos tipo ir fazės. Pavyzdžiui, grybelinės mikozės simptomai gali prasidėti kaip raudoni bėrimai arba raudonos pleiskanojančios dėmės ant jūsų kūno. Sézary sindromas taip pat paveikia jūsų odą, bet gali plisti į kraują.

Kas sukelia odos T ląstelių limfomą?

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai ir mokslininkai tiksliai nežino, kas sukelia odos T ląstelių limfomas. Čia yra dvi galimybės:

• Įgytos genetinės mutacijos: Tyrėjai nustatė kai kuriuos genų pokyčius, kurie sukelia šias sąlygas. Jie vis dar tiria, kodėl keičiasi tam tikri genai.
• Infekcijos: Jūsų imuninė sistema suaktyvėja, kai sergate infekcija. Jūsų kaulų čiulpai reaguoja greičiau sukurdami daugiau limfocitų. Kaip ir bet kuri gamybos linija, pagreitinus procesą gali atsirasti klaidų. Šiuo atveju klaidos kyla dėl DNR mutacijų, kurios paveikia pagrindinius limfocitų genus, kurie galiausiai sukelia limfomą. Mokslininkai tiria galimus ryšius tarp infekcijų ir odos T ląstelių limfomos.

Diagnozė ir testai

Kaip sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai diagnozuoja odos T ląstelių limfomą?

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas peržiūrės jūsų ligos istoriją ir atliks fizinę apžiūrą. Jie sutelks dėmesį į bet kokius jūsų odos pleistrus ar apnašas. Jie gali paklausti, ar turite alergiją.

Kokius testus naudoja paslaugų teikėjai, norėdami diagnozuoti šią būklę?

• Kraujo tyrimai: Gydytojas patikrins jūsų kraują, kad pamatytų kraujo skaičių, elektrolitus ir inkstų bei kepenų funkciją. Jie atliks specialius tyrimus, kad surastų limfomos požymius jūsų kraujyje ir suskaičiuotų visas rastas limfomos ląsteles.
• Biopsijos:Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai atlieka odos biopsijas, kad nustatytų diagnozę. Norint tiksliai diagnozuoti odos T ląstelių limfomą, jiems gali tekti atlikti keletą odos biopsijų. Jie taip pat gali atlikti limfmazgių biopsijas ir bet kurių kitų jūsų kūno dalių, kurias gali paveikti odos T ląstelių limfoma, biopsijas.
• Vaizdo tyrimai: Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai gali naudoti kompiuterinės tomografijos (KT) ir pozitronų emisijos tomografijos (PET) nuskaitymus limfmazgiams ir kitiems organams ištirti.

Mycosis fungoides ir Sézary sindromo stadija

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai naudoja vėžio stadijos nustatymo sistemas, kad planuotų gydymą ir parengtų prognozes ar laukiamus rezultatus. Mycosis fungoides ir Sézary sindromo stadijos svyruoja nuo I iki IV. Kiekvienas etapas turi keturias subkategorijas nuo 1 iki 4. Teikėjai taip pat naudoja sustojimo sistemą, žinomą kaip TNMB, pagrįstą keturiais veiksniais:

• Naviko dydis (T): matuoja, kiek odos paveikė būklė.
• Limfmazgiai (N): Tai matuoja limfomos kiekį limfmazgiuose.
• Metastazės (M): matuoja, ar limfoma iš odos išplito į kitus organus.
• Kraujas (B): Tai matuoja limfomos ląstelių kiekį kraujyje.

Valdymas ir gydymas

Kaip sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai gydo odos T ląstelių limfomą?

• Į odą nukreiptos procedūros: Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai gali naudoti vietinius tepalus, kremus ar lengvus gydymo būdus ankstyvos stadijos odos T ląstelių limfomai gydyti..
• Fototerapija: šis gydymas naudojamas ankstyvos stadijos ligai gydyti. Fototerapijoje sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai naudoja ultravioletinę A (UV-A) arba B (UV-B) šviesą ankstyvos stadijos ligoms gydyti. Jie gali derinti UV-A su psoralenu, vadinamu PUVA gydymu. Išgėrę vaistą, sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai paveiktas odos vietas veikia UV spinduliais. Šviesa suaktyvina vaistus ir naikina vėžines ląsteles.
• Ekstrakorporinė fotoforezė (ECP): Šis gydymas apima ultravioletinę šviesą ir psoraleną. Tiekėjai paima dalį jūsų kraujo, kad galėtų gauti baltųjų kraujo kūnelių. Jie sumaišo tas ląsteles su psoralenu. Dėl to vėžinės ląstelės tampa pažeidžiamos ultravioletinių (UV) spindulių. Tada šios ląstelės yra veikiamos UV spindulių, naikindamos vėžines ląsteles. Tada jie grąžina apdorotus baltuosius kraujo kūnelius į jūsų kraują.
• Terapija radiacija: Teikėjai nukreipia vėžio ląsteles rentgeno spinduliais ar kitais spinduliuotės šaltiniais, sulėtindami vėžio ląstelių augimą arba naikindami ląsteles.
• Imunoterapija: Šis gydymas stiprina jūsų imuninę sistemą laboratorijoje pagamintomis medžiagomis arba jūsų organizmo medžiagomis. Imunoterapija padeda sulėtinti vėžio ląstelių augimą arba pašalinti vėžines ląsteles.
• Chemoterapija: Galite vartoti chemoterapiją kaip piliules, švirkščiant į veną (IV) arba kaip gelius, kremus ar losjonus, kurie tepami tiesiai ant pažeistų odos vietų.

Prevencija

Ar galiu užkirsti kelią odos T ląstelių limfomai?

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai ir mokslininkai nėra tikri, kodėl šios sąlygos atsiranda. Jie mato tam tikrus ryšius tarp ligų, pvz., infekcijų ar medicininio gydymo, kurie gali susilpninti jūsų imuninę sistemą. Imuninės sistemos apsaugos būdai yra šie:

• Įsitikinkite, kad turite naujausią informaciją apie vakcinas.
• Pabandykite mesti rūkyti.
• Išlaikykite tokį svorį, kuris jums yra sveikas.
• Valgykite sveiką mitybą, kurioje yra daug vaisių ir daržovių.
• Venkite alkoholio arba vartokite jį saikingai.
• Gauk pakankamai miego.
• Reguliariai mankštinkitės.
• Dažnai plaukite rankas.
• Stenkitės mažiau streso ir sutelkite dėmesį į proto / kūno sveikatą.

Perspektyva / Prognozė

Ar galima išgydyti odos T ląstelių limfomas?

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai negali išgydyti šių odos limfomų. Jie gali gydyti ligas taikydami gydymą, kuris palengvina arba pašalina simptomus ir sulėtina limfomos augimą. Daug kartų žmonės, kurie gydomi šia liga, gyvens daugelį metų.

Koks yra odos T ląstelių limfomos išgyvenamumas?

Apskaičiuojant išgyvenamumą atsižvelgiama į daugelį dalykų. Jei sergate odos T ląstelių limfoma, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas yra geriausias informacijos apie jūsų situaciją šaltinis

Gyvenimas su

Kaip aš savimi pasirūpinu?

Odos T ląstelių limfoma yra vėžys, kuris pažeidžia jūsų odą, todėl ji išsausėja, niežti ir pleiskanoja. Nors gydymas lėtina vėžio augimą ir palengvina simptomus, kai kurie gydymo būdai gali sudirginti jau pablogėjusią odą. Štai keletas pasiūlymų, kurie gali padėti:

• Laikykite odą drėgną: Po vonios ar dušo naudokite kremus ar tepalus, kad išlaikytumėte drėgmę ir apsaugotumėte odą. Galbūt norėsite iš naujo tepti kremus ar tepalus visą dieną ir prieš einant miegoti. Drėgmė ne tik apsaugo odą, bet ir kovoja su sausumu, dėl kurio oda gali pleiskanoti, padeda nuo niežėjimo ir gali apsaugoti odą nuo infekcijų.
• Saugokite odą nuo dirginimo: Jei sergate odos T ląstelių limfoma, jūsų oda yra labiau pažeidžiama. Kasdienės veiklos, tokios kaip buvimas saulėje, tam tikrų skalbinių ploviklių ir muilo naudojimas ar net tam tikrų drabužių dėvėjimas, gali turėti įtakos jūsų jau jautriai odai. Ieškokite ploviklių be kvapiųjų medžiagų ir kūno muilų. Dėvėkite drabužius, kurie apsaugo jūsų odą nuo saulės spindulių, o eidami į lauką naudokite apsaugos nuo saulės priemones. Dėvėkite laisvus drabužius, kurie leistų odai kvėpuoti.
• Nebraižyk to niežulio: Daugeliui žmonių nenutrūkstamas odos niežėjimas yra rimta problema, daranti įtaką jų gyvenimo kokybei. Niežtinčios odos įbrėžimas gali sukelti infekcijas. Šalti kompresai (pagalvokite apie šaldytų daržovių maišelius), avižinių dribsnių vonios ir antihistamininiai vaistai gali padėti sumažinti odos niežėjimą.

Kada turėčiau kreiptis į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją?

Turėtumėte aptarti su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju, kaip dažnai jums reikia juos matyti. Jie nuspręs, kaip dažnai jums reikia atlikti odos tyrimus ir (arba) kraujo tyrimus. Visada kreipkitės į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, jei:

• Pastebėjote bet kokius odos T ląstelių limfomos paveiktų odos dalių pokyčius.
• Manote, kad jūsų oda užsikrėtė arba karščiuojate.

Odos T-ląstelių limfoma yra retų kraujo vėžio formų, kurios pažeidžia jūsų odą, grupė. Dauguma odos T ląstelių limfomų auga labai lėtai ir nekelia pavojaus gyvybei. Kova su odos T ląstelių limfoma gali būti sudėtinga ir žmonėms, ir sveikatos priežiūros paslaugų teikėjams. Gali praeiti šiek tiek laiko, kol paklausite savo paslaugų teikėjo apie nuolatinį bėrimą. Jūsų paslaugų teikėjas gali užtrukti, kol patvirtins, kad bėrimas nėra viena iš kelių įprastų odos problemų. Po to gali prireikti kelių testų, kol jie patvirtins, kad turite odos T ląstelių limfomos formą. Kai jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai diagnozuoja odos T ląstelių limfomą, jie turi keletą gydymo būdų, kad palengvintų jūsų simptomus.

Taigi, kaip matome, odos T ląstelių limfoma yra sudėtinga liga su įvairiais tipais, simptomais ir prognozėmis. Svarbiausia – nepanikuoti pastebėjus odos pokyčius ir kuo skubiau kreiptis į gydytoją. Laiku diagnozavus ir pradėjus gydymą, galima tikėtis gerų rezultatų. Per savo ilgametę praktiką mačiau daug pacientų, sėkmingai įveikusių šią ligą, tad nepraraskite vilties ir pasitikėkite savo gydytojais.