Staigios aritminės mirties sindromas (SADS): priežastys ir simptomai

Sveiki! Esu gydytojas, jau daugelį metų dirbantis čia, Lietuvoje. Šiandien noriu pakalbėti apie labai svarbią, bet ir bauginančią temą – staigios aritminės mirties sindromą (SADS). Nors šis sindromas – retas, jis gali būti mirtinas, todėl svarbu žinoti jo priežastis ir simptomus.

Staigios aritminės mirties sindromas (SADS) yra paveldima jūsų širdies elektros sistemos problema, dėl kurios atsiranda nenormalus širdies ritmas. Priklausomai nuo sindromo tipo, gydymas gali apimti vaistus arba chirurgines procedūras. Šios operacijos gali labai pagerinti jūsų gyvenimo kokybę.

Apžvalga

Kas yra staigios aritminės mirties sindromas?

Staigios aritminės mirties sindromas yra paveldima širdies liga (daugeliu atvejų), kuri paveikia jūsų širdies elektros sistemą ir sukelia nenormalų širdies ritmą. Negydant kyla staigios mirties pavojus.

SADS sąlygų tipai

• Brugados sindromas: polimorfinė skilvelių tachikardija.
• katecholaminerginė polimorfinė skilvelių tachikardija (CPVT): skilvelių tachikardija
• Ilgo QT sindromas (LQTS): verčia jūsų širdį per ilgai repoliarizuotis ar pasikrauti kitam širdies plakimui. QT intervalas (tarpas tarp Q ir T žymenų EKG bangos šablone) rodo, kiek laiko užtrunka, kol jūsų skilveliai susitraukia, o tada pasikrauna ir pasiruošia kitam dūžiui. Gali išsivystyti skilvelių tachikardija arba skilvelių virpėjimas.
• Trumpo QT sindromas (SQTS): Jūsų skilveliai neskiria pakankamai laiko pasikrauti kitam smūgiui. Tai gali sukelti prieširdžių virpėjimą, skilvelių tachikardiją arba skilvelių virpėjimą.
• Timothy sindromas: ilgo QT sindromo tipas (labai retas).
• Wolff-Parkinson-White sindromas (WPW): tachikardija dėl elektros laidumo tarp viršutinės ir apatinės širdies kamerų nenormaliu būdu (be įprasto maršruto).

Kaip dažnas yra staigios aritminės mirties sindromas?

Vienas iš labiausiai paplitusių staigios aritminės mirties sindromo tipų, ilgo QT sindromas, pasireiškia maždaug vienam iš 2000 naujagimių. Kitas tipas, Brugados sindromas, pasireiškia mažiau nei 1% gyventojų. Apskaičiuota, kad vienas iš 10 000 žmonių turi CPVT.

Kiekvienais metais apie 200 000 amerikiečių miršta nuo staigaus širdies sustojimo. Kasmet nuo SADS būklės miršta apie 4000 vaikų ir jaunuolių.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra staigios aritminės mirties sindromo simptomai?

Nors įvairių tipų staigios aritminės mirties sindromo simptomai šiek tiek skiriasi, bendri simptomai yra šie:

• Apalpimas ar priepuolis mankštos metu, susijaudinimas ar baimė.
• Krūtinės skausmas mankštos metu.
• Dusulys mankštos metu.

Brugados sindromas

Nors daugelis žmonių neturi simptomų, kiti gali patirti:

• Širdies sustojimas, dažnai miegant.
• Apalpimas.
• Priepuoliai.
• Neįprastas kvėpavimas.

katecholaminerginė polimorfinė skilvelių tachikardija (CPVT)

Prieš širdies sustojimą gali nebūti jokių simptomų, tačiau kai kurie žmonės gali apalpti fizinio krūvio metu.

Ilgo QT sindromas (LQTS)

Maždaug pusė žmonių, sergančių LQTS, neturi simptomų, tačiau kai kurie gali turėti:

• Širdies sustojimas dėl aritmijos, vadinamos Torsades de Pointes.
• Apalpimas.
• Priepuoliai.

Trumpo QT sindromas (SQTS)

Beveik 40% žmonių, sergančių šiuo sindromu, neturi simptomų, tačiau kiti su juo gali turėti:

• Palpitacijos.
• Apalpimas.
• Širdies sustojimas.

Timothy sindromas

Timothy sindromo simptomai yra šie:

• Apalpimas.
• Širdies sustojimas.
• Kai kuriais atvejais pirštai ir (arba) kojų pirštai yra surišti.
• Vystymosi klausimai.

Wolff-Parkinson-White sindromas (WPW)

Wolff-Parkinson-White sindromo simptomai yra šie:

• Palpitacijos.
• Apsvaigimas.
• Dusulys.
• Apalpimas.
• Priepuoliai.

Kas sukelia staigios aritminės mirties sindromą?

Kai jaunas žmogus staiga miršta ir jo širdis yra normalios struktūros, sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai gali įtarti, kad vaikui nediagnozuota aritmija. Šios anksčiau išvardytos aritmiją sukeliančios sąlygos dažniausiai perduodamos iš tėvų vaikui. Tikimybė perduoti šias ligas skiriasi, tai priklauso nuo tikslaus geno ir tikslios širdies dalies.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojamas staigios aritminės mirties sindromas?

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali įtarti šią būklę jaunam žmogui, kuriam būdingi simptomai ir kurio giminaitis mirė nuo nepaaiškinamos, staigios mirties nesulaukęs 40 metų. Diagnostikos metodai skiriasi priklausomai nuo staigios aritminės mirties sindromo tipo.

Diagnostikos įrankiai gali būti:

• Elektrokardiograma (EKG).
• Genetinis tyrimas.
• Bėgimo takelio streso testas.
• Katecholamino provokacijos testas (tikrinama jūsų širdies reakcija į vaistą, kurį skiria jūsų teikėjas).
• Holterio monitorius.
• Echokardiograma.
• Vaisiaus ultragarsas.
• Širdies kateterizavimo diagnostinis testas.
• Elektrofiziologinis tyrimas.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydomas staigios aritminės mirties sindromas?

Gydymas skiriasi priklausomai nuo staigios aritminės mirties sindromo tipo.

Brugados sindromas

Brugados sindromo gydymas apima:

• Implantuojamas kardioverterio defibriliatorius (ICD).
• Chinidinas.
• Nevartokite vaistų, kurie blokuoja jūsų širdies natrio kanalus.

katecholaminerginė polimorfinė skilvelių tachikardija (CPVT)

• Žmonės, sergantys CPVT, vartoja beta adrenoblokatorius.
• Implantuojamas kardioverterio defibriliatorius (ICD).

Ilgo QT sindromas (LQTS)

Ilgo QT sindromo gydymas gali apimti vaistus ar procedūras, įskaitant:

• Beta blokatoriai.
• Implantuojamas kardioverterio defibriliatorius (ICD).
• Kairiosios širdies simpatinė denervacija (minimaliai invazinė procedūra, perpjaunanti į širdį einančius autonominius nervus).
• Nevartokite tam tikrų vaistų, dėl kurių pailgėja EKG QT intervalas.

Trumpo QT sindromas (SQTS)

Trumpojo QT sindromo gydymas apima vaistus ir procedūrą:

• Implantuojamas kardioverterio defibriliatorius (ICD).
• Chinidinas.

Timothy sindromas

Gydymas apima vaistus ir prietaisą:

• Beta blokatoriai.
• Implantuojamas kardioverterio defibriliatorius (ICD).
• Nevartokite vaistų, kurie ilgina QT intervalą pagal EKG.

Wolff-Parkinson-White sindromas (WPW)

Vaistai gali užkirsti kelią WPW simptomams. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali gydyti ir galbūt išgydyti WPW taikydamas abliacijos terapiją, kuri pašalina papildomą laidumo kelią. Jie taip pat gali skirti vaistų, vadinamų antiaritminiais vaistais, kad sumažintų nenormalaus širdies ritmo tikimybę.

Koks yra gydymo šalutinis poveikis?

Kai kurie žmonės negali toleruoti beta blokatorių, kuriuos paskyrė jų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas.

Kairiosios širdies simpatinė denervacija gali sukelti:

• Nenormalus prakaitavimas.
• Sausos rankos.
• Nenuosekli veido temperatūra arba spalvos.

Tačiau ši procedūra gali pagerinti jūsų gyvenimo kokybę.

ICD sukelia elektros šoką, kad jūsų širdis sugrąžintų į normalų ritmą, tačiau jie gali sukelti:

• Infekcija.
• Problemos dėl tinkamo įrenginio veikimo.

Prevencija

Kaip galiu sumažinti savo riziką?

Šeimos nariai, žinantys, kaip atlikti gaivinimą ir turėti automatinį išorinį defibriliatorių (AED), gali suteikti jūsų mylimam žmogui SADS ramybę. Pasiruošę galite reaguoti, jei jiems reikia pagalbos.

Kaip išvengti staigios aritminės mirties sindromo?

Jei kas nors iš jūsų šeimos narių turi staigios aritminės mirties sindromą, pasitarkite su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju, kad kiti jūsų šeimos nariai būtų ištirti dėl genetinės mutacijos. Jie gali padėti išsiaiškinti, kas turėtų būti tikrinamas. Kai mylimasis turi diagnozę, jis gali imtis prevencinių veiksmų, kad apsisaugotų vaistais ar procedūra.

Perspektyva / Prognozė

Ko galiu tikėtis, jei turiu staigios aritminės mirties sindromą?

Staigios aritminės mirties sindromo perspektyvos priklauso nuo jūsų tipo ir nuo to, ar gausite ankstyvą diagnozę ir greitą gydymą. Tai visą gyvenimą trunkanti būklė, kuri gali būti mirtina.

Wolff-Parkinson-White sindromo (WPW) gydymas teikia daugiausia vilčių, nes abliacija gali išspręsti problemą.

Žmonės, kurie gydomi nuo ilgo QT sindromo, retai miršta staiga. Tačiau daugelis žmonių, kuriems būtų gerai atliktas gydymas, vadinamas kairiosios širdies simpatine denervacija, tokios galimybės nėra. Esant tokioms sąlygoms kaip trumpo QT sindromas, tyrimų atliekama nedaug, nes atvejų yra labai mažai (apie 200).

Reikia daugiau tyrimų, kad būtų rasti geriausi gydymo būdai kiekvienam, sergančiam staigios aritminės mirties sindromu.

Įdėjus ICD, galima išvengti staigios širdies mirties, gydant nenormalų širdies ritmą. Nors tai neišnyksta, tai yra veiksmingas būdas sumažinti mirties nuo šių sąlygų tikimybę.

Gyvenimas su

Kaip aš savimi pasirūpinu?

Jei sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas paskyrė jums vaistų, būtinai išgerkite jį nepraleisdami dozių. Tas pats pasakytina ir apie vaiką, kuris turi BŪS. Vaisto jiems reikia tam tikru laiku ir jie neturėtų praleisti dozės.

Prieš pradėdami vartoti naują vaistą, visada pasitarkite su sveikatos priežiūros paslaugų teikėju arba vaistininku. Daugelis vaistų, įskaitant įprastus antibiotikus ir vaistus nuo pykinimo, gali sąveikauti su širdies vaistais, kuriuos skiria jūsų teikėjas, ir gali paveikti QT segmentą, o tai turi įtakos staigios mirties tikimybei esant ilgo QT sindromui.

Taip pat norėsite suprasti, kaip veikia jūsų (arba jūsų vaiko) implantuojamas kardioverteris-defibriliatorius (ICD), ir paprašykite paslaugų teikėjo reguliariai jį tikrinti. Kai kurios medicininės procedūros ir kasdienė elektronika gali trukdyti ICD veikimui, todėl įsitikinkite, kad žinote, ko vengti.

Jei jūsų vaikas serga SADS, pasitarkite su savo paslaugų teikėju, kad sužinotumėte, ar jam tinkama sportuoti esant tokiai būklei.

Kada turėčiau kreiptis į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją?

Jei sergate SADS, svarbu reguliariai tikrintis, kad įsitikintumėte, jog vartojate reikiamą vaistų kiekį. Jei jūsų vaikas serga SADS, augant ir priaugant svorio, jam reikės vartoti didesnes vaistų dozes. Štai kodėl dažni patikrinimai yra ypač svarbūs vaikams. Kreipkitės į savo paslaugų teikėją du kartus per metus, jei turite ICD.

Kada turėčiau eiti į greitąją pagalbą?

Skambinkite 911 ir atlikite CPR, jei kam nors sustoja širdis.

Eikite į greitąją pagalbą arba skambinkite 911, jei:

• Jauskitės taip, tarsi netrukus apalpsite, apsvaigtumėte ar pajusite širdies plakimą.
• Staiga prasidėjęs krūtinės skausmas arba pasunkėjęs kvėpavimas.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo gydytojui?

• Kokio tipo staigios aritminės mirties sindromą turiu?
• Kokį gydymą rekomenduotumėte mano konkrečiai situacijai?
• Ar galite man padėti išsiaiškinti, ką išbandyti savo šeimoje?
• Ar man reikia defibriliatoriaus?
• Ar yra vaistų, kurių turėčiau vengti dėl savo būklės?

Esant staigios aritminės mirties sindromui, informavimas apie diagnozę padeda suprasti savo galimybes. Dirbkite su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju, kad nuspręstumėte, kuris gydymas yra geriausias jums ar jūsų mylimam žmogui. Reguliarūs stebėjimai yra svarbūs, ypač jei turite ICD. Galite sustiprinti save ir savo šeimą turėdami automatinį išorinį defibriliatorių (AED) ir įsitikinę, kad visi žino, kaip juo naudotis ir atlikti CPR.

Kaip patyręs gydytojas, galiu pasakyti, kad SADS yra rimta būklė, bet, laimei, reta. Svarbu žinoti simptomus: nepaaiškinamas dusulys, krūtinės skausmas, alpimas, širdies ritmo sutrikimai. Jei jūs ar jūsų artimasis patiria bet kurį iš šių simptomų, nedelsdami kreipkitės į gydytoją. Nors SADS priežastys nėra visiškai aiškios, ankstyva diagnostika ir gydymas yra labai svarbūs. Rūpinkitės savo širdies sveikata ir būkite sveiki!