Rabdomiosarkoma: simptomai, prognozė ir gydymas

Sveiki! Esu gydytojas, jau daugelį metų dirbantis Lietuvoje ir susiduriantis su įvairiomis ligomis. Šiandien noriu pakalbėti apie retą, tačiau labai svarbią temą – rabdomiosarkomą. Šiame straipsnyje aptarsime jos simptomus, gydymo galimybes ir prognozę. Nors ši informacija neturėtų būti naudojama savigydai, tikiuosi, kad ji padės geriau suprasti šią ligą.

Rabdomiosarkoma yra retas minkštųjų audinių vėžys, kuris paprastai paveikia vaikus ir paauglius, bet gali pasireikšti ir suaugusiems. Rabdomiosarkoma gali išsivystyti bet kurioje kūno vietoje, tačiau dažniausiai ji pažeidžia rankų, kojų, galvos ir kaklo bei pilvo (pilvo) raumenis. Onkologai gali gydyti ir kartais išgydyti rabdomiosarkomą, tačiau būklė gali atsinaujinti.

Apžvalga

Kas yra rabdomiosarkoma?

Rabdomiosarkoma yra retas vėžio tipas, žinomas kaip minkštųjų audinių sarkoma. Jis vystosi jūsų skeleto raumenyse. Rabdomiosarkoma dažniausiai pasireiškia vaikams ir paaugliams, tačiau gali pasireikšti ir suaugusiems. Kiekvienais metais nuo 400 iki 500 žmonių JAV diagnozuojama rabdomiosarkoma.

Yra įvairių tipų rabdomiosarkomų, kai kurios iš jų yra agresyvios ir sunkiau gydomos. Kai kuriais atvejais gydymas dažnai sukelia remisiją, tačiau rabdomiosarkoma gali atsinaujinti (vėžio pasikartojimas).

Šios būklės tipai

Yra keletas rabdomiosarkomų tipų:

• Embrioninė rabdomiosarkoma: Tai yra labiausiai paplitęs rabdomiosarkomos tipas. Tai paveikia daugiau vaikų nei suaugusiųjų. Paprastai jis vystosi galvoje ir kakle, įskaitant membraną, dengiančią jūsų vaiko smegenis, akiduobę ir kitas galvos bei kaklo dalis. Embrioninės rabdomiosarkomos potipiai taip pat gali išsivystyti tuščiaviduriuose organuose, tokiuose kaip jūsų vaiko šlapimo pūslė ir makštis (botrioidinė rabdomiosarkoma) arba srityje aplink jūsų vaiko sėklides (verpstės ląstelių rabdomiosarkoma).
• Alveolių rabdomiosarkoma: Ši būklė pasireiškia vyresniems vaikams, paaugliams ir jauniems suaugusiems nuo 20 iki 35 metų amžiaus. Paprastai ji vystosi jūsų rankose, kojose arba liemens srityje. Alveolinė rabdomiosarkoma yra agresyvi, tai reiškia, kad ji greitai plinta netrukus po to, kai išsivysto.
• Pleomorfinė rabdomiosarkoma: Šis tipas paprastai paveikia suaugusiuosius nuo 50 metų. Jis gali išsivystyti bet kurioje kūno vietoje, bet dažniausiai paveikia kojas. Jis taip pat atsiranda ant rankų, krūtinės, pilvo (pilvo) ir kai kuriose galvos bei kaklo dalyse.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra rabdomiosarkomos simptomai?

Simptomai skiriasi priklausomai nuo naviko vietos. Pavyzdžiui, auglys jūsų vaiko ausyje gali sukelti ausies skausmą arba išskyras iš ausies. Dėl auglio už akies jis gali išsipūsti arba išsipūsti iš lizdo. Kiti simptomai pagal naviko vietą yra šie:

• Rankų ar kojų raumenys: Masė, gumbas ar patinimas, kuris gali būti skausmingas.
• Pilvas (pilvas): Pilvo skausmas, vidurių užkietėjimas ar vėmimas.
• Šlapimo pūslė ir šlapimo takai: Kraujas šlapime (hematurija) arba sunku šlapintis.
• Nosies ertmė: Kraujavimas iš nosies (epistaksė) arba sinusų infekcijos simptomai.
• Makštis: Iš jūsų vaiko makšties auga masė arba gumbas.
• Sėklidės: Sparčiai auganti masė arba gumbas aplink jūsų vaiko sėklides.

Rabdomiosarkomos simptomai gali būti panašūs į ne tokias rimtas būkles. Daugelis sveikatos problemų gali sukelti tokius simptomus kaip kraujavimas iš nosies, vėmimas arba gumbai ir iškilimai, tačiau tai gali nebūti rabdomiosarkomos simptomai. Atsižvelgiant į tai, turėtumėte susisiekti su sveikatos priežiūros paslaugų teikėju, jei jums ar jūsų vaikui atsiranda simptomų ar pokyčių, kurie nepraeina arba atrodo, kad jie blogėja.

Kas sukelia rabdomiosarkomą?

Rabdomiosarkoma atsiranda, kai nesubrendusios raumenų ląstelės mutuoja ir tampa vėžinėmis ląstelėmis, kurios dauginasi ir sukuria navikus. Tam tikros genetinės mutacijos, įskaitant pasikeitimą, kuris sukuria suliejimo geną PAX/FOX01, gali sukelti tam tikro tipo rabdomiosarkomą. Žmonės, turintys tam tikrų paveldimų sutrikimų, turi didesnę riziką susirgti šia liga:

• Li Fraumeni sindromas.
• Beckwith Wiedemann sindromas.
• Neurofibromatozė.
• Costello sindromas.
• Kardiofascioodinis sindromas.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama rabdomiosarkoma?

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas paklaus apie jūsų ar jūsų vaiko simptomus. Jie taip pat paklaus apie jūsų šeimos ligos istoriją, kad sužinotų, ar kas nors turi paveldimų sutrikimų, kurie padidina rabdomiosarkomos riziką.

Jie atliks fizinę apžiūrą, kad surastų tokius simptomus kaip gabalėliai ar išaugos. Norėdami diagnozuoti rabdomiosarkomą, paslaugų teikėjai gali atlikti šiuos tyrimus:

• Kompiuterinė tomografija (CT) arba magnetinio rezonanso tomografija (MRT).
• Pozitronų emisijos tomografija (PET).
• Kaulų skenavimas.
• Juosmens punkcija.
• Kaulų čiulpų biopsija.
• Biopsija audinių mėginiams paimti.
• Imunohistochemija.
• Citologiniai tyrimai.

Ar rabdomiosarkoma pasireiškia kraujo tyrimuose?

Ne, taip nėra. Jūsų ar jūsų vaiko onkologas gali užsisakyti kraujo tyrimus po to, kai diagnozuoja rabdomiosarkomą. Pavyzdžiui, jie gali atlikti pilno kraujo tyrimo (CBC) tyrimą, kad pamatytų, ar būklė išplito į jūsų kaulų čiulpus. Jie gali atlikti kraujo tyrimus, kad galėtų stebėti rabdomiosarkomos gydymą.

Rabdomiosarkomos rizikos grupės

Onkologai, prižiūrintys vaikus, sergančius rabdomiosarkoma, klasifikuoja būklę pagal rizikos grupes. Jie nustato rizikos grupių klasifikaciją pagal tris veiksnius:

• Naviko stadija: Medicinos patologai naudoja TNM sustojimo sistemą, kad nustatytų rabdomiosarkomos stadiją. T reiškia naviko dydį ir vietą, N reiškia vėžinių ląstelių požymius limfmazgių vietoje, o M reiškia metastazę arba jei navikas plinta iš ten, kur jis prasidėjo.
• Klinikinė grupė: Ši klasifikacija atspindi audinių biopsijų arba pirminių operacijų rezultatus. Pavyzdžiui, jei biopsija ar operacija visiškai pašalina naviką, atvejis priskiriamas I grupei. Grupių klasifikacija yra nuo 1 iki 4.
• Genų pokyčiai: Susiliejimo geno buvimas PAX/FOX01.

Rizikos grupių klasifikacijos yra mažos rizikos, vidutinės rizikos ir didelės rizikos. Jūsų vaiko onkologų komanda naudoja rizikos grupių klasifikaciją, kad planuotų gydymą, įvertintų tikimybę, kad navikas atsigaus po gydymo, ir nustatys prognozę arba to, ko galite tikėtis po gydymo.

Rizikos grupių klasifikavimo procesas priklauso nuo labai specifinės sveikatos informacijos. Galbūt nesuprantate visų veiksnių, lemiančių rizikos grupių klasifikavimo procesą. Nedvejodami paprašykite savo vaiko priežiūros komandos paaiškinti visą informaciją, kurią jie naudoja, kad jūsų vaiko atvejis būtų priskirtas konkrečiai rizikos grupei. Jie mielai paaiškins procesą ir ką tai reiškia jūsų vaiko gydymui ir prognozei.

Valdymas ir gydymas

Kokie yra rabdomiosarkomos gydymo būdai?

Gydymas skiriasi priklausomai nuo būklės tipo. Rabdomiosarkoma yra reta liga; jei jūs ar jūsų vaikas serga, kreipkitės į vėžio priežiūros komandą dėl dalyvavimo klinikiniame tyrime. Paprastai onkologai naudoja šiuos gydymo būdus:

• Chirurgija.
• Terapija radiacija.
• Chemoterapija.

Perspektyva / Prognozė

Ar galima išgydyti rabdomiosarkomą?

Kartais gydymas gali išgydyti rabdomiosarkomą. Tai vadinama remisija, o tai reiškia, kad jums nėra simptomų, o tyrimai nenustato vėžio požymių. Daugeliu atvejų remisija yra nuolatinė, tačiau rabdomiosarkoma gali atsinaujinti. Apskritai, suaugusieji yra mažiau linkę išgydyti nei vaikai.

Kokia yra rabdomiosarkoma sergančio žmogaus gyvenimo trukmė?

Duomenų apie tai, kiek žmogus, sergantis rabdomiosarkoma, gali tikėtis gyventi, nėra. Tyrėjai stebi procentą žmonių, kurie buvo gyvi penkerius metus po rabdomiosarkomos diagnozės.

Išgyvenamumo rodikliai labai skiriasi, atsižvelgiant į tokius veiksnius kaip rabdomiosarkomos tipas, rizikos grupės klasifikacija ir tai, ar būklė atsinaujina po gydymo. Apskritai 70% vaikų, sergančių šia liga, buvo gyvi penkerius metus po diagnozės nustatymo. Suaugusiųjų penkerių metų išgyvenamumas yra 20%.

Nepriklausomai nuo jūsų situacijos, svarbu atsiminti, kad išgyvenamumo rodikliai yra apskaičiuoti remiantis kitų žmonių, gydomų nuo rabdomiosarkomos, patirtimi. Jei jūs ar jūsų vaikas sergate šia liga, suprantama, kad galbūt norėsite žinoti, ko tikėtis. Jei tokia jūsų situacija, jūsų onkologijos komanda yra geriausias jūsų informacijos šaltinis.

Gyvenimas su

Kaip rūpintis savo vaiku ar savimi?

Vėžys sutrikdo jūsų kasdienį gyvenimą, o rabdomiosarkoma nėra išimtis. Jei jūs ar jūsų vaikas sergate šia liga, galite jaustis priblokšti ir patirti stresą. Štai keletas pasiūlymų, kurie gali padėti:

• Apsvarstykite paliatyviąją priežiūrą: Vėžio simptomus ir vėžio gydymą gali būti sunku valdyti. Paliatyvioji priežiūra yra gydymo būdas, kurio pagrindinis dėmesys skiriamas gyvenimo kokybei, nuo simptomų palengvinimo iki psichikos sveikatos palaikymo.
• Pasikalbėkite su vaiko gyvenimo specialistu: Vėžys apverčia vaikų gyvenimus, atitraukia juos nuo draugų ir veiklos. Vėžiu sergantis vaikas gali būti vienišas, išgyvenantis tai, ko jų draugai gali nesuprasti. Vaikų gyvenimo specialistai yra specialiai apmokyti sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai, padedantys vaikams susidoroti su medicinine patirtimi.
• Pailsėti: Vėžio gydymas – ir vėžiu sergančio vaiko priežiūra – gali būti varginantis. Jei gydotės, stenkitės ilsėtis tada, kai jums reikia, o ne tik tada, kai turite laiko. Jei rūpinatės vaiku, sergančiu rabdomiosarkoma, pasitarkite su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju apie programas ir paslaugas, kurios teikia laikinąją priežiūrą.
• Apsvarstykite galimybę išgyventi vėžį: Rabdomiosarkoma gali atsinaujinti po gydymo. Jei jūs ar jūsų vaikas nerimauja, kad vėžys pasikartos, paklauskite savo paslaugų teikėjo apie paramą išgyvenus vėžį.

Kada turėčiau kreiptis į onkologą?

Jei jūs arba jūsų vaikas gydomi, kreipkitės į savo onkologą, jei gydymo šalutinis poveikis yra stipresnis nei tikitės. Priklausomai nuo jūsų situacijos, jūsų onkologas gali turėti konkrečių nurodymų dėl simptomų, kurie gali reikšti, kad rabdomiosarkoma plinta arba grįžta. Nedvejodami susisiekite su jais savo rūpesčiais.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo gydytojui?

Rabdomiosarkoma yra reta liga. Galbūt jūs nežinote daug apie tai ir turite klausimų apie tai, ko galite tikėtis, ar jūs sergate šia liga, ar jūsų vaikas. Štai keletas pasiūlymų:

• Kokio tipo rabdomiosarkoma aš turiu / ar turi mano vaikas?
• Kokia yra rizikos grupės klasifikacija?
• Kokius gydymo būdus rekomenduojate?
• Koks yra gydymo šalutinis poveikis?
• Ar galime dalyvauti kokiuose nors klinikiniuose tyrimuose?
• Kokia mano vaiko prognozė?
• Kokią palaikomąją pagalbą galite pasiūlyti mums padėti?

Pastaba iš Klivlando klinikos

Rabdomiosarkoma yra labai retas vėžys. Ekspertai nežino visų priežasčių, kodėl taip nutinka. Jei jūs ar jūsų vaikas serga rabdomiosarkoma, galite jaustis nusivylę, nes ekspertai nežino tikslios priežasties. Jūsų sveikatos priežiūros komanda supranta tuos jausmus. Nors jie gali nesugebėti paaiškinti, kodėl jūs ar jūsų vaikas serga rabdomiosarkoma, jie gali paaiškinti diagnozę ir galimus gydymo būdus, įskaitant dalyvavimą klinikiniuose tyrimuose. Jie taip pat padės nustatyti išteklius, pvz., paramos grupes ar specializuotą priežiūrą.

Taigi, mieli skaitytojai, nors rabdomiosarkoma yra sudėtinga liga, svarbiausia atsiminti, kad ankstyva diagnostika ir šiuolaikiniai gydymo metodai gali duoti vilčių teikiančių rezultatų. Kaip ilgametę patirtį turintis gydytojas, galiu pasakyti, kad svarbiausia nepanikuoti, kreiptis profesionalios pagalbos ir tikėti gydymo sėkme.