Hemangioblastoma: tipai, radiologija ir patologija

Sveiki! Jau daug metų dirbu gydytoju Lietuvoje ir per savo karjerą teko susidurti su įvairiomis retomis ligomis, tarp jų ir hemangioblastomomis. Šiandien noriu trumpai ir aiškiai papasakoti apie šių retų navikų tipus, kaip jie atrodo radiologiniuose tyrimuose ir kokie yra jų patologiniai ypatumai.

Hemangioblastoma yra navikas, kuris auga jūsų smegenų, nugaros smegenų ar tinklainės kraujagyslėse. Jis nėra vėžinis, bet gali augti ir spausti aplinkinius audinius. Paprastai sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai rekomenduoja pašalinti hemangioblastomą chirurginiu būdu. Mažai tikėtina, kad po pašalinimo hemangioblastoma ataugs.

Apžvalga

Kas yra hemangioblastoma?

Hemangioblastoma yra nevėžinis (gerybinis) navikas. Jis auga iš kraujagyslės gleivinės ląstelių, dažniausiai jūsų smegenyse, nugaros smegenyse arba akies užpakalinėje dalyje (tinklainėje).

Kai hemangioblastoma auga, ji gali spausti aplinkinius audinius ir sukelti simptomus. Jei sergate hemangioblastoma, jūsų sveikatos priežiūros komanda ją stebės ir gali rekomenduoti ją pašalinti.

Ar hemangioblastoma yra vėžys?

Ne, hemangioblastomos nėra vėžinės. Tačiau jūsų kūne gali būti daugiau nei vienas. Jie gali augti ir spausti aplinkinius audinius, sukeldami rimtus simptomus.

Kas labiau linkęs susirgti hemangioblastoma?

Kiekvienas gali susirgti hemangioblastoma. Tačiau jie dažniausiai randami jauniems suaugusiems.

Žmonės, turintys genetinę būklę, vadinamą Von Hippel-Lindau (VHL) liga, taip pat labiau linkę susirgti šiais navikais. Iki 60 % pacientų, sergančių VHL, išsivystys hemangioblastoma akyje ir iki 80 % smegenyse ar stubure.

Kaip hemangioblastoma veikia mano kūną?

Atsižvelgiant į naviko vietą ir dydį, hemangioblastoma gali sutrikdyti smegenų skysčio (CSF) tekėjimą į jūsų smegenis. CSF yra skystis, kuris minkština jūsų smegenis ir nugaros smegenis. CSF tiekimo sutrikimas gali sukelti galvos skausmą ar kitus simptomus.

Kaip dažnos hemangioblastomos?

Hemangioblastomos sudaro apie 0,5% visų smegenų navikų diagnozių ir apie 2% visų stuburo navikų. JAV maždaug 24 iš 100 000 suaugusiųjų turi smegenų ar nervų sistemos naviką.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra hemangioblastomos simptomai?

Hemangioblastomos simptomai gali šiek tiek skirtis, priklausomai nuo to, kur formuojasi navikas.

Jei nugaros smegenyse yra hemangioblastoma, gali būti:

• Vidurių užkietėjimas arba išmatų (žarnyno) nelaikymas.
• Šlapimo susilaikymas arba šlapimo nelaikymas.
• Tirpimo ar dilgčiojimo pojūtis.
• Raumenų silpnumas.

Hemangioblastomos smegenyse laikomos smegenų augliais. Jie gali sukelti:

• Balanso problemos.
• Galvos skausmai.
• Pykinimas ar vėmimas.

Jūsų tinklainės hemangioblastoma yra akies auglys. Tai gali sukelti:

• Tinklainės atsiskyrimas.
• Regėjimo praradimas.
• Akių skausmas ir patinimas.

Kas sukelia hemangioblastomą?

Dauguma hemangioblastomų atsiranda be žinomo paaiškinimo. Maždaug 1 iš 4 žmonių hemangioblastoma yra susijusi su Von Hippel-Lindau liga.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama hemangioblastoma?

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas klausia jūsų apie jūsų simptomus, sveikatą ir šeimos istoriją. Jie taip pat gali naudoti tokius testus kaip:

• KT skenavimaskuri naudoja rentgeno spindulių seriją ir specializuotą kompiuterį, kad gautų jūsų vidinių audinių vaizdus.
• MRTkuris naudoja magnetus, kad padarytų jūsų vidaus organų ir minkštųjų audinių vaizdus.
• Angiografijakuriame naudojami specialūs dažai, kad kraujagyslių navikai, tokie kaip hemangioblastoma, būtų ryškesni rentgeno nuotraukoje.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydoma hemangioblastoma?

Dažnai jūsų sveikatos priežiūros komanda rekomenduos operaciją, kad pašalintų hemangioblastomą. Jie gali naudoti:

• Chirurginė rezekcija: Jūsų paslaugų teikėjas naudoja pjūvius ir chirurginius įrankius, kad pašalintų naviką. Tikslas yra pašalinti kuo daugiau naviko, tuo pačiu sumažinant aplinkinių sveikų audinių žalą.
• Radiacija: Šio gydymo metu naudojami kruopščiai suplanuoti spinduliuotės pluoštai, siekiant sumažinti arba sunaikinti naviką. Švitinimo trukmė priklauso nuo naviko vietos ir jūsų istorijos.
• Stebėjimas: Jei hemangioblastomos negalima saugiai pašalinti arba jei turite kelis stabilius ar lėtai augančius navikus, jūsų sveikatos priežiūros komanda gali rekomenduoti stebėti suplanuotus nuskaitymus ir apsilankymus biure.
• Vaistas: Vykdomi daug žadantys vaistų, galinčių sustabdyti arba sumažinti navikus, tyrimai. Pacientams, sergantiems VHL, tiriamas vienas vaistas belzutifanas.

Ar galima išgydyti hemangioblastomą?

Kiekvieno paciento hemangioblastoma ir situacija yra unikali. Jei pacientas turi tik vieną naviką ir jį galima visiškai pašalinti, mažai tikėtina, kad ateityje jis vėl augs. Kai kuriems pacientams yra daugiau nei vienas navikas arba augliai sudėtingose ​​​​vietose. Svarbu pasikalbėti su savo sveikatos priežiūros komanda apie tai, ko tikėtis.

Prevencija

Ar yra kitų sąlygų, dėl kurių man kyla didesnė hemangioblastomos rizika?

Taip. Von Hippel-Lindau (VHL) liga padidina riziką susirgti hemangioblastoma.

Perspektyva / Prognozė

Kokia yra hemangioblastomos perspektyva?

Hemangioblastomos perspektyvos yra palankesnės, jei jūsų komanda visiškai pašalina naviką ir navikas nesukėlė ilgalaikių simptomų, tokių kaip nervų pažeidimas ar regėjimo sutrikimai.

Pašalinus hemangioblastomą, jums reikės reguliariai tikrintis savo sveikatos priežiūros komandą. Šie patikrinimai padidina jūsų galimybes anksti rasti ir išgydyti hemangioblastomą, jei ji vėl ataugs.

Gyvenimas su

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo gydytojui?

Jei sergate hemangioblastoma arba manote, kad galite ją turėti, galbūt norėsite paklausti savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo:

• Kokia yra labiausiai tikėtina mano simptomų priežastis?
• Kokia tikimybė, kad turiu kitą būklę, sukėlusią hemangioblastomą?
• Kokios yra mano hemangioblastomos gydymo galimybės?
• Kokia tikimybė, kad po pašalinimo hemangioblastoma ataugs?

Hemangioblastoma yra gerybinis kraujagyslių navikas. Paprastai jis auga jūsų smegenyse, nugaros smegenyse arba akies gale. Jei auglys auga, jis gali spausti jūsų smegenis ir sukelti neurologinius simptomus. Paprastai sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai pašalina hemangioblastomą chirurginiu būdu. Jei jie visiškai pašalina naviką, tikimybė, kad hemangioblastoma ataugs, yra maža.

Taigi, kaip ir matėme, hemangioblastomos yra įdomūs dariniai su skirtingais tipais, radiologiniais vaizdais ir patologija. Nors ir retai, svarbu juos atpažinti ir tinkamai diagnozuoti. Mano ilgametė patirtis rodo, kad ankstyva diagnostika ir gydymas gali lemti geresnius pacientų rezultatus.