Neuroblastoma: kas tai yra, stadijos, priežastys, simptomai, gydymas

Neuroblastoma yra reta ląstelių auglys, kuris dažniausiai pasireiškia vaikams, kuriems dar nėra 5 metų. Šis agresyvus vėžys išsivysto iš nervinių ląstelių, kurios kontroliuoja kūno judėjimą ir jutimą. Neuroblastomos stadijos gali skirtis nuo pradinės formos, kai auglys yra nedidelis, iki pažengusios stadijos, kai jis jau išplito į kitas kūno dalis. Priežastys šios ligos atsiradimui nėra visiškai aiškios, tačiau simptomai gali apimti pilvo skausmą, padidėjusį galvos apimtį ir nuovargį. Gydymas gali apimti chemoterapiją, chirurginį pašalinimą ar spindulinį gydymą, priklausomai nuo ligos stadijos ir paciento būklės.

Apžvalga

Kas yra neuroblastoma?

Neuroblastoma yra vaikų vėžio rūšis, kuri išsivysto kūdikių ir mažų vaikų nervų sistemoje. Neuroblastoma auga nesubrendusiame nerviniame audinyje (neuroblastuose).

Paprastai tai paveikia neuroblastus antinksčiuose (mažuose organuose, kurie yra ant inkstų). Antinksčių liaukos gamina hormonus, kurie kontroliuoja automatines kūno funkcijas, tokias kaip virškinimas, kraujospūdis, kvėpavimas ir širdies ritmas. Neuroblastoma taip pat gali išsivystyti nugaros smegenų, pilvo, krūtinės ar kaklo nerviniame audinyje. Jis gali plisti į kitas kūno dalis.

Vaikų, sergančių neuroblastoma, perspektyvos priklauso nuo naviko vietos, vaiko amžiaus ir vėžio stadijos. Etapas apibūdina, kaip liga pažengusi.

Kaip dažnai yra neuroblastoma?

Neuroblastoma yra reta, tačiau tai yra labiausiai paplitęs kūdikių vėžys. Kiekvienais metais JAV apie 800 vaikų diagnozuojama neuroblastoma.

Neuroblastoma beveik visada išsivysto iki 5 metų. Ji gali atsirasti kūdikiams prieš jiems gimstant. Vyresniems nei 10 metų vaikams neuroblastoma yra labai reta.

Kokios yra neuroblastomos stadijos?

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai klasifikuoja vaikų neuroblastomą pagal tai, kaip vėžys yra pažengęs ir kaip greitai jis auga. Jie taip pat svarsto, ar jis išplito (metastazavo) į kitas kūno dalis.

Naudodamiesi šia informacija, paslaugų teikėjai nustato vėžio rizikos lygį. Tada jie pasirenka tinkamiausius gydymo būdus. Neuroblastomos stadija buvo nustatoma pagal tai, kiek neuroblastomos buvo rasta organizme po operacijos. Dabar naudojama Tarptautinė neuroblastomos rizikos grupės nustatymo sistema (INRGSS). Neuroblastomos stadija nustatoma pagal tai, kiek naviko išplitimo matoma atliekant pradinius vaizdavimo tyrimus (pvz., kompiuterinę tomografiją arba MRT, kaip aptarta toliau), vadinamus „vaizdo apibrėžtais rizikos veiksniais“. INRG neuroblastomos stadijos yra:

• L1 etapas: Tai etapas su mažiausia rizika. L1 navikai yra apriboti viename kūno skyriuje ir nėra išplisti. Be to, navikas neapima gyvybiškai svarbių kūno struktūrų (nėra įvaizdyje nulemtų rizikos veiksnių).
• L2 etapas: Šiame etape auglys apsiriboja viename kūno skyriuje, tačiau, pavyzdžiui, vėžio ląstelės gali plisti į regioninius limfmazgius. Taip pat yra gyvybiškai svarbių kūno struktūrų, tokių kaip auglys, besivyniojantis aplink stambias kraujagysles (ty yra bent vienas vaizdo apibrėžtas rizikos veiksnys).
• M etapas: Šiame etape vėžio ląstelės išplito į daugiau nei vieną kūno skyrių – vadinamą „tolimąja metastazavusia liga“. Šis etapas kelia didžiausią riziką.
• MS stadija: Tai yra „ypatinga“ neuroblastomos kategorija, kuri paveikia vaikus iki 18 mėnesių amžiaus. Šiame etape vėžio ląstelės išplito (arba metastazuoja) tik į odą, kepenis arba kaulų čiulpus. Vaikai, sergantys IS stadijos neuroblastoma, paprastai turi puikią prognozę. MS stadijos neuroblastoma paprastai laikoma mažos rizikos liga.

Simptomai ir priežastys

Kas sukelia neuroblastomą?

Neuroblastoma atsiranda, kai nesubrendę nerviniai audiniai (neuroblastai) auga nekontroliuojamai. Ląstelės tampa nenormalios ir toliau auga bei dalijasi, suformuodamos naviką. Dėl genetinės mutacijos (neuroblastų genų pasikeitimo) ląstelės nekontroliuojamai auga ir dalijasi. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai nėra tikri, kas sukelia genetinę mutaciją.

Vaikams, kurių šeimoje yra buvę neuroblastomos atvejų, yra didesnė tikimybė susirgti šio tipo vėžiu. Tačiau maždaug 98–99% atvejų neuroblastoma nėra paveldima (arba perduodama šeimose). Vaikai, gimę su kitomis įgimtomis anomalijomis (įgimtais defektais), gali turėti didesnę riziką susirgti neuroblastoma.

Kokie yra neuroblastomos simptomai?

Neuroblastomos simptomai svyruoja nuo lengvo iki sunkaus. Jie skiriasi priklausomai nuo naviko vietos ir ligos stadijos. Dažniausiai vėžys išplito į kitas kūno dalis, kol atsiranda požymių. Simptomai apima:

• Kaklo, krūtinės, dubens ar pilvo (pilvo) guzas ar guzas arba keli gabalėliai po oda, kurie gali atrodyti mėlyni arba violetiniai (kūdikiams).
• Išsipūtusios akys arba tamsūs ratilai po akimis (gali atrodyti, kad vaiko akys juodos).
• Viduriavimas, vidurių užkietėjimas, skrandžio sutrikimas arba apetito praradimas.
• Nuovargis, kosulys ir karščiavimas.
• Blyški oda, kuri yra anemijos (sumažėjęs raudonųjų kraujo kūnelių) požymis.
• Skausmingas, išsipūtęs pilvas.
• Kvėpavimo sutrikimai (dažniausiai mažiems kūdikiams).
• Silpnumas, judėjimo problemos arba kojų ir pėdų paralyžius.
• Kiti neuroblastomos simptomai gali pasireikšti vėliau, ligai progresuojant. Jie įtraukia:
• Aukštas kraujospūdis ir greitas širdies plakimas.
• Hornerio sindromas, dėl kurio nukritęs vokas, mažas vyzdys ir prakaitavimas tik vienoje veido pusėje.
• Skausmas kauluose, nugaroje ar kojose.
• Problemos su pusiausvyra, koordinacija ir judėjimu.
• Dusulys.
• Nekontroliuojami akių judesiai arba akys, kurios greitai laksto.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama neuroblastoma?

Dauguma vaikų, sergančių neuroblastoma, diagnozuojami iki 5 metų. Iš tikrųjų neuroblastoma yra labiausiai paplitęs kūdikių vėžys. Kartais paslaugų teikėjai diagnozuoja neuroblastomą negimusiems kūdikiams per prenatalinį ultragarsą.

Norėdami diagnozuoti neuroblastomą, jūsų vaiko paslaugų teikėjas atliks fizinį ir neurologinį tyrimą. Neurologinis tyrimas patikrina jūsų vaiko nervų funkciją, refleksus ir koordinaciją. Jūsų vaiko paslaugų teikėjas gali užsisakyti kelis tyrimus, kad patvirtintų diagnozę ir sužinotų, ar vėžys išplito. Šie testai apima:

• Kraujo ir šlapimo tyrimai: Norėdami patikrinti, ar nėra anemijos ir kraujo sutrikimų, jūsų vaiko paslaugų teikėjas užsakys pilną kraujo tyrimą (CBC). Cheminiais kraujo tyrimais matuojamas hormonų kiekis ir kraujyje nustatomos medžiagos, kurios gali būti vėžio požymis. Šlapimo tyrimas matuoja cheminių medžiagų kiekį jūsų vaiko organizme.
• Biopsija: Biopsijos metu jūsų vaiko paslaugų teikėjas paima audinio mėginį ir siunčia jį į laboratoriją. Laboratorija mikroskopu apžiūrės naviko audinį, atliks įvairius biopsijos mėginio tyrimus, kad patvirtintų neuroblastomos diagnozę. Specializuotais biopsijos mėginio tyrimais bus patikrinta, ar nėra konkrečių pačių naviko ląstelių chromosomų pakitimų – tai gali padėti nustatyti jūsų vaiko rizikos kategoriją ir gydymo planą.
• Kaulų čiulpų biopsija: Kaulų čiulpų biopsija tiria kaulus, kaulų čiulpus ir kraują dėl vėžio požymių. Kaulų čiulpai yra į kempinę panašus audinys, esantis didelių kaulų centre. Kraujo ląstelės susidaro kaulų čiulpuose.
• KT skenavimas: Atliekant kompiuterinę tomografiją, jūsų paslaugų teikėjas į jūsų vaiko veną įšvirkščia specialių dažų ir tada atlieka rentgeno spindulių seriją. Dėl dažų paslaugų teikėjui lengviau matyti audinius ir navikus.
• MRT skenavimas: MRT nuskaitymas naudoja magnetą ir radijo bangas minkštųjų audinių vaizdams gauti.
• Metiljodobenzilguanino (MIBG) nuskaitymas: Šiame vaizdo gavimo bandyme naudojama saugi radioaktyvi cheminė medžiaga, vadinama 123 joduotu MIBG radioaktyviuoju žymekliu. Jūsų vaiko paslaugų teikėjas į veną suleidžia radiotracer, o kitą dieną naudoja specialų skaitytuvą, kad fotografuotų jūsų vaiko organus. 123 joduotas MIBG junginys yra labai specifinis neuroblastomos ląstelėms, todėl radioaktyvioji medžiaga pateks į visas kūno vietas, kuriose yra neuroblastoma. Šis specializuotas branduolinės medicinos skenavimas padeda gydytojui nustatyti, ar neuroblastoma išplito į kitas kūno vietas, ar ne. Tačiau apie 10% pacientų turės neuroblastomos navikų, kurie nepriima MIBG junginio. Esant tokiai situacijai, gali būti atliktas kitas branduolinės medicinos skenavimas, vadinamas PET skenavimu, siekiant rasti visas aktyvių neuroblastomos ląstelių sritis organizme.
• Ultragarsas: Ultragarsinis tyrimas naudoja aukšto dažnio garso bangas minkštųjų audinių vaizdams sukurti.
• Rentgenas: Krūtinės ląstos arba pilvo rentgeno spinduliai gali padėti jūsų vaiko paslaugų teikėjui pamatyti naviko vietą ir kaip jis veikia kitus kūno audinius. Rentgeno spinduliai yra lengvas atrankos testas, leidžiantis nustatyti ne tokį išsamų vaizdą, kaip vėžys veikia kūną.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydoma neuroblastoma?

Neuroblastomos gydymas priklauso nuo jūsų vaiko amžiaus ir ligos stadijos, rizikos kategorijos ir naviko vietos. Jūsų vaiko paslaugų teikėjų komanda dirbs su jumis, kad nustatytų tinkamiausią gydymo planą pagal rizikos kategoriją.

Neuroblastomos rizikos kategorijos yra šios:

Mažos rizikos neuroblastomaMažos rizikos kategorijos vaikams gydymo gali prireikti ne iš karto. Jaunesniems nei 6 mėnesių vaikams kai kurie navikai išnyksta be gydymo. Kitiems vaikams, sergantiems mažos rizikos neuroblastoma, gali prireikti operacijos, kad būtų pašalintas navikas, chemoterapija arba jų derinys. Jūsų vaiko paslaugų teikėjas atidžiai stebės jūsų vaiko sveikatą.

Vidutinės rizikos neuroblastoma

Vaikams, sergantiems vidutinės rizikos neuroblastoma, paprastai atliekama operacija, siekiant pašalinti naviką. Chirurgai taip pat pašalina visas vėžines ląsteles, kurios išplito į limfmazgius. Po operacijos vaikai gauna chemoterapinį gydymą. Kartais chemoterapija pradedama prieš operaciją, siekiant sumažinti naviką ir padaryti operaciją sėkmingesnę. Chemoterapijos ciklų skaičius priklauso nuo tam tikrų rizikos veiksnių ir nuo to, kaip navikas reaguoja į gydymą.

Didelės rizikos neuroblastoma

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai dažnai gydo didelės rizikos neuroblastomą chemoterapijos, chirurgijos, didelių dozių chemoterapijos ir kamieninių ląstelių gelbėjimo (taip pat žinomos kaip autologinių kamieninių ląstelių transplantacija), radiacijos ir imunoterapijos deriniu. Vaikams, sergantiems didelės rizikos neuroblastoma, keletą mėnesių po gydymo gali tekti vartoti vaistus (pvz., 13-cis-retino rūgštį).

Vaikai, turintys papildomų geno, vadinamo MYCN, kopijų, bus gydomi nuo didelės rizikos neuroblastomos, nesvarbu, kokia ligos stadija jie turi. Teikėjai taiko agresyviausią gydymą, kai vaikas turi daugiau šio geno. MYCN genas skatina nenormalų ląstelių augimą. Dėl to navikai gali greičiau augti ir plisti visame kūne.

Kokie yra neuroblastomos gydymo būdai?

Atsižvelgiant į kelis veiksnius, jūsų vaiko paslaugų teikėjų komanda gali rekomenduoti operaciją, chemoterapiją, spinduliuotę ar kitus vėžio gydymo būdus. Neuroblastomos gydymas apima:

• Chemoterapija: Chemoterapija sustabdo vėžio ląstelių dauginimąsi. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai švirkščia chemoterapinius vaistus per veną. Paprastai tai reikalauja kelių savaičių ar mėnesių gydymo. Chemoterapijos režimo tipas ir gydymo trukmė priklauso nuo to, kokia jūsų vaiko neuroblastomos rizikos kategorija.
• Chirurgija: Chirurgai pašalina naviką per pjūvį, tačiau gali būti neįmanoma pašalinti viso naviko. Kai kuriems vaikams prieš ar po operacijos taikoma chemoterapija, siekiant sumažinti naviką arba sunaikinti likusias vėžio ląsteles.
• Radiacija: Šis gydymas naikina vėžines ląsteles arba sustabdo jų dauginimąsi. Radiacinė terapija naudoja aukštą spinduliuotės lygį vėžinėms ląstelėms. Radiaciniai onkologai dažnai naudoja spinduliuotę, kad išvengtų vėžio atsinaujinimo po gydymo. Radiacija dažniausiai naudojama didelės rizikos neuroblastoma sergantiems pacientams. Mažos ir vidutinės rizikos pacientams spindulinės terapijos paprastai nereikia.
• Imunoterapija: Kartais vėžio ląstelės lieka po chemoterapijos ir radiacijos. Teikėjai gali naudoti imunoterapiją, kad išmokytų kūną atakuoti nenormalias ląsteles. Jūsų vaiko paslaugų teikėjas suleidžia antikūnus (ląsteles, kovojančias su infekcija) per veną. Šiuo metu naudojami imunoterapijos vaistai yra skirti baltymui, vadinamam GD2, kuris yra neuroblastomos ląstelės išorėje. Antikūnai randa GD2 baltymus ant neuroblastomos ląstelių ir prisitvirtina prie jų, o tai duoda signalą organizmo imuninei sistemai juos sunaikinti.
• Jodo 131-MIBG terapija: Šis gydymas naudoja spinduliuotę, kad būtų nukreiptos naviko ląstelės. Jūsų vaiko paslaugų teikėjas suleidžia radioaktyvų jodą į kraują per veną. Radioaktyvusis jodas naikina naviko ląsteles spinduliuote. Šis gydymas buvo taikomas vaikams, kurių neuroblastoma atsinaujino arba kai ji nepraeina (pasikartojanti arba atspari ligai), ir yra tiriamas, kai skiriamas kaip pagrindinės didelės rizikos neuroblastomos gydymo dalis.
• Vaistai: Jūsų vaiko paslaugų teikėjas gali rekomenduoti vaistus, skirtus sunaikinti vėžio ląsteles, sustabdyti jų dauginimąsi arba apriboti kraujo tekėjimą į naviką. Kai kurie iš šių vaistų veikia po gydymo, kad vėžys nepasikartotų (pvz., gydymas retinoidais vaistu, vadinamu 13-cis-retino rūgštimi). Kiti vaistai yra skirti navikams, kurie neišnyko po standartinio gydymo. Klinikiniuose tyrimuose taip pat tiriami naujesni vaistai, kurie yra perspektyvūs, pavyzdžiui, DFMO (arba difluormetilornitinas). Šis vaistas buvo pirmasis vaistas, išbandytas kaip „palaikomojo gydymo“ režimas sergant didelės rizikos ar recidyvuojančia neuroblastoma, ir iki šiol davė daug žadančių rezultatų, tačiau vis dar tiriamas klinikiniuose tyrimuose.
• Kamieninių ląstelių transplantacija: Kamieninių ląstelių transplantacijos metu paslaugų teikėjai pašalina vaiko kamienines ląsteles iš kraujotakos (kurios gaunamos iš kaulų čiulpų) ir laiko jas šaldiklyje per pradinius chemoterapijos ciklus. Tada, suteikę didelės dozės chemoterapiją, jie suleidžia kamienines ląsteles atgal į vaiko kraują, kurios vėliau nukeliaus į kaulų čiulpus, kad pakeistų gydymo metu sunaikintas kamienines ląsteles. Jūsų vaiko kūnas naudoja naujas ląsteles imuninei sistemai atstatyti.

Prevencija

Ar galiu užkirsti kelią neuroblastomai?

Neįmanoma išvengti neuroblastomos. Jei jūs ar jūsų partneris vaikystėje sirgote neuroblastoma arba turite šeimos istoriją, pasitarkite su savo paslaugų teikėju. Visi vaikai, kuriems diagnozuota neuroblastoma, turėtų gauti genetinę konsultaciją, kad išsiaiškintų, ar reikia atlikti genetinį tyrimą. Genetiniai tyrimai gali pasakyti, ar jūsų vaikas turi šeiminės (paveldimos) neuroblastomos genų žymenis. Tačiau svarbu atsiminti, kad paveldima neuroblastomos forma yra labai reta – tik 1–2 % atvejų. Be to, kai kurios genų mutacijos, didinančios riziką susirgti neuroblastoma, perduodamos per šeimas – pavyzdžiui, pacientams, sergantiems Li Fraumeni sindromu (arba p53 geno mutacija, kuri sudaro naviką slopinantį baltymą), yra didesnė rizika susirgti daugeliu tipų. vėžys, įskaitant neuroblastomą.

Perspektyva / Prognozė

Kokia yra žmonių, sergančių neuroblastoma, perspektyva?

Vaikų, sergančių neuroblastoma, perspektyvos skiriasi. Vėžio specialistai įvertina vėžio perspektyvas pagal penkerių metų išgyvenamumą. Jaunesni vaikai, sergantys mažos ar vidutinės rizikos neuroblastoma, turi gerą prognozę ir išgyvena 90–95 %. Vyresni vaikai ir tie, kurie serga didelės rizikos neuroblastoma, maždaug 60% laiko gyvena be vėžio. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai ir mokslininkai ir toliau ieško geresnių gydymo būdų šiai pacientų grupei, o horizonte yra daug žadančių gydymo būdų.

Prognozė priklauso nuo kelių veiksnių, įskaitant:

• Kiek vaikui buvo metų diagnozės nustatymo metu.
• Biologinė naviko sandara.
• Jei navikas išplito į limfmazgius ar kitas kūno dalis.

Gyvenimas su

Kada turėčiau kreiptis į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją dėl neuroblastomos?

Jei jūsų vaikas turi kokių nors neuroblastomos požymių ar simptomų, nedelsdami kreipkitės į savo paslaugų teikėją. Ankstyva diagnozė ir gydymas gali turėti įtakos jūsų vaiko prognozei.

Vėžio diagnozė pakeičia visos šeimos gyvenimą. Bet jūs nesate vienas ir yra vilties. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai ir mokslininkai dirba su gydymo būdais, kurie labai pagerina neuroblastoma sergančių vaikų prognozę. Keletas klinikinių tyrimų davė daug žadančių rezultatų, o tyrimai tęsiami. Pasitarkite su savo paslaugų teikėju apie prisijungimą prie vėžio paramos grupės. Dalijimasis savo patirtimi ir vilties istorijų klausymas gali padėti jaustis padrąsintam ir palaikomam.

Neuroblastoma yra reta vaikų vėžys, kuris dažniausiai pasireiškia vaikystėje. Šios ligos stadijos nulemia gydymo sėkmę, tačiau dauguma vaikų su neuroblastoma gali būti sėkmingai gydomi chemoterapija, radioterapija ar net chirurginiu būdu. Priežastys, kodėl ši liga išsivysto, nėra visiškai aiškios, tačiau ankstyvas diagnozavimas ir gydymas gali pagerinti prognozę. Svarbu žinoti ligos simptomus ir kuo greičiau kreiptis į gydytoją, jei kyla įtarimas dėl neuroblastomos. Gydytojai ir mokslininkai nuolat dirba siekdami pagerinti šios ligos gydymo metodus ir padėti kuo daugiau vaikų įveikti neuroblastomą.