Sneddono sindromas: simptomai, priežastys ir retų ligų gydymas

Sneddono sindromas yra reta ir neįprasta liga, kuri dažnai būna sunki ir negydoma. Ši liga sukelia odos pažeidimus, kraujagyslių uždegimą bei kitus simptomus, kurie gali labai paveikti pacientų gyvenimo kokybę. Sneddono sindromo priežastys dar nėra visiškai aiškios, tačiau gydytojai dažnai naudoja imunosupresinius vaistus ir kitas gydymo metodus, siekdami palengvinti simptomus ir pagerinti pacientų būklę. Reta ligų gydymas dažnai yra iššūkis, tačiau nuolatinių tyrimų bei medicininės priežiūros dėka ši liga gali būti kontroliuojama.

Apžvalga

Kas yra Sneddono sindromas?

Sneddono sindromas yra liga, pažeidžianti jūsų mažas ir vidutines kraujagysles. Jūsų kraujagyslių endotelis (vidinis pamušalas) auga per greitai, o per didelis ląstelių skaičius sukelia kraujotakos problemų.

Sneddono sindromas yra retas ir progresuojantis (laikui bėgant jis blogėja). Jei sergate šia liga, greičiausiai turėsite kraujo krešulių ir odos bei neurologinių problemų.

Kiti Sneddon sindromo pavadinimai yra Sneddon-Champion sindromas ir livedo reticularis racemosa. Tai taip pat gali sukelti insultą ir trumpalaikius išemijos priepuolius (TIA).

Kaip dažnai yra Sneddon sindromas?

Apskaičiuota, kad Sneddon sindromu kasmet suserga 4 iš 1 milijono žmonių (arba 1 iš 250 000 žmonių).

Sneddono sindromas moterims pasireiškia dažniau nei vyrams. Beveik 80% žmonių, sergančių Sneddono sindromu, yra moterys. Paprastai jie diagnozuojami maždaug 40 metų amžiaus.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra Sneddon sindromo požymiai ir simptomai?

Žmonės, turintys Sneddono sindromą, gali turėti požymių ir simptomų, įskaitant:

• Neskausmingas bėrimas, panašus į žuvų tinklus arba kai kurių gyvačių raštus. Bėrimas vadinamas livedo reticularis, jei jis yra ant kojų ar rankų ir atsiranda, kai sušalote, ir išnyksta, kai jums šilta. Jei bėrimas yra ant kamieno ir sėdmenų ir išlieka, net jei esate šiltas, jis vadinamas livedo racemosa.
• Galvos skausmai.
• Galvos svaigimas.
• Insultai ir TIA.
• Jūsų asmenybės, mąstymo ir elgesio pokyčiai.
• Inkstų problemos (retai).

Požymiai ir simptomai paprastai neatsiranda iš karto. Prieš įvykstant bet kokiems neurologiniams įvykiams, oda gali pasidaryti purpurinė arba rausva. Arba pirmiausia turite problemų su akimis ar galvos skausmais.

Kas sukelia Sneddon sindromą?

Tyrėjai nežino, kas sukelia Sneddono sindromą (taigi, jis vadinamas idiopatiniu). Kai kuriose šeimose jis pasireiškė pakartotinai, todėl gali turėti genetinį komponentą.

Kai kuriais atvejais Sneddono sindromas atsiranda kartu su kai kuriomis autoimuninėmis ligomis. Autoimuninės ligos atsiranda, kai jūsų kūnas puola pats save. Jei turite Sneddon sindromą, taip pat galite turėti:

• Lupus.
• Antifosfolipidinis sindromas.
• Behceto liga.
• Mišri jungiamojo audinio liga.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojamas Sneddono sindromas?

Jei jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas įtaria, kad turite Sneddon sindromą, jis užsakys įvairius tyrimus:

• Jūsų kraujas, siekiant ieškoti autoimuninės ligos požymių ar krešėjimo problemų.
• Jūsų širdis, kad ištirtų kraujotaką širdyje ir kraujagyslėse.
• Jūsų smegenys, ieškoti žalos.
• Jūsų odai, odos biopsijoje ieškoti pakitimų, būdingų ligai.

Šie testai gali apimti vaizdo testus, tokius kaip magnetinio rezonanso tomografija (MRT), kompiuterinės tomografijos (KT) skenavimas ir angiogramos, taip pat odos biopsija.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydomas Sneddono sindromas?

Geriausias Sneddono sindromo gydymo būdas dar neapibrėžtas, iš dalies todėl, kad nėra pakankamai žmonių, turinčių šią būklę, kad būtų galima atlikti didelius klinikinius tyrimus.

Skirtingos ligos ypatybės reikalauja skirtingo gydymo. Pavyzdžiui, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali skirti:

• Antikoaguliantai arba antitrombocitiniai vaistai, padedantys kraujotakai.
• Kraujagysles plečiantys vaistai, tokie kaip nifedipinas, padidina kraujotaką. Tai paprastai palengvina odos simptomus.
• Angiotenziną konvertuojančio fermento inhibitoriai (AKF inhibitoriai), stabdantys endotelio ląstelių augimą.

Jei sergate Sneddon sindromu, neturėtumėte rūkyti ar naudoti estrogenų turinčių kontraceptikų.

Prevencija

Kaip išvengti Sneddon sindromo?

Nėra būdo išvengti Sneddono sindromo.

Perspektyva / Prognozė

Ko galiu tikėtis, jei turiu Sneddon sindromą?

Daugeliu atvejų Sneddono sindromas sukelia neurologinius pokyčius, tokius kaip atminties praradimas ir kalbos sunkumai, kurie palaipsniui blogėja. Kai kuriais atvejais žmonėms, sergantiems Sneddono sindromu, diagnozuojama ankstyva demencija.

Ar yra Sneddon sindromo gydymas?

Šiuo metu nėra Sneddon sindromo gydymo.

Gyvenimas su

Kada turėčiau kreiptis į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją dėl Sneddon sindromo?

Turėtumėte susisiekti su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju dėl bet kurio Sneddon sindromo simptomų, pvz., galvos skausmo ar galvos svaigimo, ypač jei turite į tinklą panašų odos bėrimą. Jei jums jau buvo diagnozuotas Sneddon sindromas, kreipkitės į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, jei pastebėjote naujų simptomų arba jaučiate, kad jūsų būklė blogėja.

Visada skambinkite 911 arba eikite į greitosios pagalbos skyrių, jei turite insulto simptomų:

• Sunkus galvos skausmas.
• Problema su regėjimu.
• Vienos ar abiejų kūno pusių tirpimas ar paralyžius.
• Sunku vaikščioti.
• Sunku kalbėti ar suprasti, kas sakoma.

Sneddono sindromas, nors ir potencialiai rimtas, taip pat yra labai retas. Jei jums diagnozuota, vadovaukitės savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo rekomendacijomis ir įsitikinkite, kad laikotės tolesnių susitikimų ir tyrimų grafikų. Galite sau padėti, laikydamiesi sveikos širdies gyvensenos įpročių ir vengdami rūkyti bei nevartodami geriamųjų kontraceptikų ar kitų estrogenų rūšių.

Išvada yra tokia, kad Sneddono sindromas gali būti sunki ir pavojinga reta liga, kuri gali turėti įvairių simptomų ir priežasčių. Svarbu laiku diagnozuoti šią ligą ir pradėti gydymą, kad būtų išvengta rimtų pasekmių sveikatai. Gydymas dažnai apima hormonų terapiją, imunomoduliatorių ar kitus vaistus, kurie gali padėti kontroliuoti ląstelės uždegimą. Labai svarbu kruopščiai stebėti savo sveikatą ir konsultuotis su gydytoju dėl bet kokių įtarimų dėl šios retos ligos.