Hipoplastinis kairiosios širdies sindromas (HLHS): priežastys, simptomai ir gydymas

Hipoplastinis kairiosios širdies sindromas (HLHS) yra reta, bet labai sunki kūdikių kardiologinė liga, kai kairysis širdies skilvelis yra nepakankamai išsivystęs. Tai sukelia didelį kraujo spaudimą plaučiuose, kuris gali būti gyvybei pavojingas. HLHS diagnozuojamas kūdikiams gimus ir reikalauja chirurginio gydymo bei ilgalaikio stebėjimo. Ši liga yra didelis iššūkis ne tik pacientams, bet ir jų šeimoms bei gydytojams. Sužinokite daugiau apie HLHS, jo priežastis, simptomus ir gydymo galimybes šiame straipsnyje.

Apžvalga

Sergant hipoplastiniu kairiosios širdies sindromu, kairiosios širdies pusės dalys visiškai neišsivysto.

Kas yra hipoplastinis kairiosios širdies sindromas?

Hipoplastinis kairiosios širdies sindromas (HLHS) yra sudėtinga ir reta širdies liga, kuri yra gimimo metu (įgimta). Tai vieno skilvelio širdies yda. Tai reiškia, kad viena jūsų kūdikio širdies pusė vystėsi netinkamai.

Kūdikiams, gimusiems su hipoplastiniu kairiosios širdies sindromu, kai kurios struktūros kairėje jų širdies pusėje visiškai neišsivystė, įskaitant:

• Kairysis skilvelis: Tai jūsų širdies apatinė kairioji kamera, kuri pumpuoja deguonies turtingą kraują į jūsų aortą.
• Aorta: Tai didžiausia jūsų kraujagyslė. Jis paima kraują iš jūsų širdies į likusį kūną.
• Mitraliniai ir aortos vožtuvai: Šie audinių atvartai atsidaro ir užsidaro, kad kontroliuotų, kaip kraujas juda per širdį. Jūsų aortos vožtuvas leidžia kraujui patekti iš kairiojo skilvelio į aortą. Jūsų mitralinis vožtuvas kontroliuoja kraujo tekėjimą iš viršutinės širdies kameros (prieširdžio) į apatinę širdies kamerą (skilvelį).

Be to, kūdikiui, sergančiam hipoplastiniu kairiosios širdies sindromu, tarp dviejų viršutinių širdies kamerų gali atsirasti anga (prieširdžių pertvaros defektas). Paprastai tai būtų vientisa audinio sienelė.

Hipoplastinis kairiosios širdies sindromas palyginti su normalia širdimi

Kiekviena normalios širdies pusė turi savo darbą. Dešinė pusė perkelia deguonies neturintį kraują į plaučius, kad gautų deguonies. Kairė pusė siunčia į jūsų kūną deguonies turtingą kraują.

Kūdikiui, sergančiam hipoplastiniu kairiosios širdies sindromu, kairioji širdies pusė yra per maža, kad galėtų pumpuoti pakankamai kraujo į likusį kūną. Tada jų dešinysis skilvelis arba dešinioji apatinė širdies kamera perima kraują tiek į plaučius, tiek į visą kūną. Tai daroma per kraujagyslę, vadinamą arteriniu lataku.

Arterinis latakas yra kraujagyslė, kurią turi visi vaisiai. Paprastai jis mažėja, kol netrukus po gimimo užsidaro. Esant uždaram arteriniam latakui, hipoplastinis kairiosios širdies sindromas paprastai yra mirtinas, jei kūdikiai negauna gydymo.

Kaip dažnai yra hipoplastinis kairiosios širdies sindromas?

Maždaug 1 iš 3800 kūdikių kasmet gimsta su hipoplastiniu kairiosios širdies sindromu JAV. Ši būklė sudaro apie 2–3 % visų įgimtų širdies ligų (CHD). Hipoplastiniu kairiosios širdies sindromu serga daugiau vyrų ir žmonių, gimimo metu priskirtų vyrų (67 %), nei moterų ir žmonių, kuriems gimus paskirtos moterys.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra hipoplastinio kairiosios širdies sindromo simptomai?

Hipoplastinio kairiosios širdies sindromo simptomai gali būti:

• Cianozė arba pilkšva (tamsiaodžių) arba melsva (šviesiaodžių) odos, lūpų ir nagų spalvos pakitimas.
• Sunku kvėpuoti.
• Maitinimo sunkumai.
• Energijos trūkumas (letargija).
• Greitas širdies plakimas.
• Prakaituota, drėgna ar vėsi oda.
• Silpnas pulsas.

Naujagimiams, sergantiems HLHS, simptomai ne visada pasireiškia iš karto. Vietoj to, simptomai gali pasireikšti per kelias valandas ar dienas po gimimo.

Kas sukelia hipoplastinį kairiosios širdies sindromą?

Dažniausiai nėra žinomos hipoplastinio kairiosios širdies sindromo priežasties. Kartais priežastis yra genetinė. Kūdikiams, turintiems specifinių genų mutacijų (pokyčių), gali būti didesnė HLHS rizika. Šie genai yra žinomi kaip GJA1 arba NKX2-5.

Kai kurie kūdikiai, turintys genetinių sutrikimų (pvz., Turnerio sindromas ar trisomija 18), taip pat gali turėti hipoplastinį kairiosios širdies sindromą.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojamas hipoplastinis kairiosios širdies sindromas?

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali diagnozuoti hipoplastinį kairiosios širdies sindromą, naudodamas informaciją iš nekenksmingų vaizdų.

Jūsų paslaugų teikėjas gali tai padaryti nėštumo metu arba netrukus po kūdikio gimimo.

Nėštumo metu sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai naudoja neskausmingus ir neinvazinius vaizdo gavimo metodus, tokius kaip:

• Ultragarsas.
• Vaisiaus echokardiograma (ultragarsas), skirta įvertinti jūsų kūdikio širdį prieš gimdymą.

Gimus jūsų kūdikiui, sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai diagnozuoja būklę stebėdami simptomus ir tirdami tyrimų rezultatus. Jie gali išgirsti širdies ūžesį, kai naudojasi stetoskopu, kad klausytųsi jūsų kūdikio širdies. Tai reiškia, kad kraujas teka ne taip, kaip turėtų.

Kokie tyrimai bus atliekami norint diagnozuoti hipoplastinį kairiosios širdies sindromą?

Hipoplastinio kairiosios širdies sindromo diagnozavimo testai gali apimti:

• Krūtinės ląstos rentgenas: Tai rodo jūsų kūdikio širdies ir plaučių dydį ir formą.
• Echokardiograma: Šis ultragarsas parodo vidines širdies struktūras.
• Elektrokardiograma (EKG): Tai matuoja elektrinius pokyčius širdies plakimo metu.
• Pulso oksimetrijos atranka: Tai rodo, kiek deguonies yra jūsų kūdikio kraujyje.

Valdymas ir gydymas

Ar hipoplastinis kairiosios širdies sindromas gydomas?

Taip. Pirma, jūsų kūdikiui reikės vaisto, vadinamo prostaglandinu. Taip jų arterinis latakas išlieka atviras ir veikia. Kiti vaistai gali padėti jūsų kūdikio širdžiai dirbti veiksmingiau. Jūsų kūdikiui taip pat gali prireikti pagalbos kvėpuojant.

Tada jiems prireiks daugybės operacijų, kad kraujas tekėtų į plaučius ir kūną. Dėl šių operacijų jų širdis apkrauna dešinįjį skilvelį, kuris atlieka visą pumpavimą.

Kaip gydomas hipoplastinis kairiosios širdies sindromas?

Chirurgai atlieka tris atskiras operacijas. Hipoplastinio kairiojo širdies sindromo operacijos etapai yra Norwood, Glenn ir Fontan procedūros. Jūsų kūdikio paslaugų teikėjas turės atlikti operacijas tokia tvarka.

Norwood procedūra: Kūdikiams, sergantiems HLHS, reikia atlikti Norwood operaciją per pirmąsias dvi gyvenimo savaites. Procedūros metu chirurgai:

1. Atkurkite neišsivysčiusią vaiko aortą, kad jo kūnas būtų aprūpintas krauju.
2. Uždėkite šuntą (vamzdelį), kad kraujas būtų nukreiptas iš dešiniojo skilvelio arba aortos į plaučių arterijas, kurios patenka į plaučius.
3. Sukurkite ryšį tarp viršutinių jų širdies kamerų. Taip iš plaučių išleidžiamas deguonies turtingas kraujas, kad aprūpintų kūną.

Dvikryptis Glenno šunto veikimas: 4–6 mėnesių kūdikiams reikia antros operacijos. Glenn procedūros metu chirurgai:

1. Nuimkite seną šuntą.
2. Uždėkite naują šuntą, kad pritvirtintumėte kūdikio viršutinę tuščiąją veną prie jo plaučių arterijų. Viršutinė tuščioji vena (SVC) yra didelė vena, pernešanti deguonies stokojantį kraują iš viršutinės kūno dalies į širdį.
3. Naudokite šį šuntą, kad sumažintumėte vaiko dešiniojo skilvelio įtampą, leisdami kraujui tekėti tiesiai į jo plaučius.

Šrifto procedūra: Nuo 18 mėnesių iki 4 metų kūdikiams reikia paskutinės operacijos. Ši paskutinė procedūra leidžia visam iš jų kūno grįžtančiam kraujui patekti tiesiai į plaučius, o ne susimaišyti širdyje. Fontano procedūros metu chirurgai sujungs jūsų kūdikio apatinę tuščiąją veną (IVC) prie plaučių arterijų. Panašiai kaip SVC, IVC yra didelė vena, pernešanti deguonies neturintį kraują iš apatinės vaiko kūno dalies į širdį.

Gydymo komplikacijos

Kai kurie vaikai gali neatlikti nuo vienos operacijos iki kitos. Be to, jie gali turėti problemų po kiekvienos operacijos, pavyzdžiui:

• Netinkamai veikia dešinysis skilvelis.
• Aortos vožtuvo nutekėjimas.
• Kepenų liga.
• Nenormalūs širdies ritmai.
• Kraujo krešuliai.
• Infekcija.
• Vargas valgant.
• Priepuoliai.
• Inkstų problemos.
• Širdies sustojimas.

Ar širdies persodinimas yra geras hipoplastinio kairiosios širdies sindromo gydymas?

Kartais jūsų kūdikio chirurgas gali rekomenduoti širdies persodinimą, o ne trijų dalių operacijų seriją. Tačiau kūdikiams, kuriems persodinta širdis, reikia vartoti vaistus visą gyvenimą.

Ar hipoplastinį kairiosios širdies sindromą (HLHS) galima gydyti prieš gimdymą?

Operacija nėštumo metu nėra hipoplastinio kairiosios širdies sindromo gydymas. Vaisiaus chirurgas gali nuspręsti operuoti tik tam, kad ištaisytų kai kurias sąlygas, kurios gali būti susijusios su prastais HLHS rezultatais arba kūdikiams, kuriems išsivysto HLHS.

Prevencija

Ar galiu sumažinti hipoplastinio kairiosios širdies sindromo (HLHS) riziką?

Daugelis HLHS atvejų neturi aiškios priežasties. Tačiau paslaugų teikėjai visada skatina sveikus įpročius nėštumo metu, įskaitant:

• Vengti alkoholio ir rūkymo.
• Visų sveikatos būklių, tokių kaip diabetas, valdymas.
• Valgyti sveiką mitybą.
• Kasdien vartojant prenatalinį vitaminą su mažiausiai 400 mikrogramų (mcg) folio rūgšties.

Jei jūsų ar kito būsimojo tėvo šeimoje yra hipoplazinis kairiosios širdies sindromas, prieš pastojant galbūt norėsite pasikalbėti su genetikos konsultantu.

Perspektyva / Prognozė

Ko tikėtis, jei mano vaikas turi hipoplastinį kairiosios širdies sindromą?

Jūsų vaikui bent kartą per metus reikės nuolatinio stebėjimo pas kardiologą (širdies gydytoją). Šie vizitai užtikrina, kad jų širdis, plaučiai ir kiti organai ir toliau tinkamai veiktų. Kai jūsų vaikas taps suaugęs, jis bus prižiūrimas suaugusiųjų įgimtų širdies ligų specialisto.

Daugumai vaikų, sergančių hipoplastiniu kairiosios širdies sindromu, reikės širdies vaistų. Jie taip pat turės vartoti antibiotikus prieš bet kokias kitas operacijas, pvz., Dantų operacijas. Šie vaistai sumažina endokardito (širdies infekcijos) riziką.

Hipoplastinio kairiosios širdies sindromo perspektyva

Be gydymo, hipoplastinis kairiosios širdies sindromas yra mirtinas praėjus kelioms dienoms ar savaitėms po gimimo.

Hipoplastinio kairiosios širdies sindromo prognozė priklauso nuo jūsų vaiko širdies deformacijos sudėtingumo. Paklauskite savo kūdikio sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo apie riziką, susijusią su kiekviena operacija.

Kai kurių vaikų fizinė ištvermė gali būti sumažėjusi visam likusiam gyvenimui. Paprastai sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai rekomenduoja apriboti fizinę veiklą, pavyzdžiui, varžybinį sportą.

Koks yra hipoplastinio kairiosios širdies sindromo išgyvenamumas?

Maždaug 20–60 % kūdikių, sergančių hipoplastiniu kairiosios širdies sindromu, išgyvena pirmuosius gyvenimo metus. Po to ateinančius penkerius, 10 ir 15 metų išgyvenamumas yra apie 40%. Kūdikiams, kurių gimimo svoris normalus ir kurie nėra neišnešioti, sekasi geriau nei kūdikiams, kurių gimimo svoris mažesnis. Vienas tyrimas parodė, kad dauguma kūdikių, kurie išgyveno pirmuosius gyvenimo metus, vis dar buvo gyvi sulaukę 18 metų.

Gyvenimas su

Kaip aš prižiūrėsiu savo vaiką?

Vaikai, gimę su šia liga, gali gyventi sveiką gyvenimą, ilgai stebint kardiologui.

Galite rūpintis savo vaiku šiais būdais:

• Įsitikinkite, kad jūsų vaikas kasmet būtų paskiepytas nuo gripo ir nuo COVID-19.
• Kas šešis mėnesius arba kas metus veskite vaiką į kardiologo paskyrimus.
• Įsitikinkite, kad jūsų vaikas vartoja vaistus.
• Apribokite intensyvų vaiko fizinį aktyvumą, atsižvelgdami į paslaugų teikėjo rekomendacijas.
• Dirbkite su jais, jei jie turi mokymosi sunkumų.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo gydytojui?

Jei jūsų kūdikis turi hipoplastinį kairiosios širdies sindromą, galbūt norėsite paklausti savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo:

• Kokia yra operacijos rizika?
• Ar yra galimų operacijos komplikacijų, į kurias reikia atkreipti dėmesį?
• Kokių vaistų reikia mano vaikui?
• Ar yra kokių nors vaistų šalutinių poveikių?
• Kaip HLHS paveiks mano vaiko gyvenimą?
• Kokios tolesnės priežiūros mano vaikui reikia po operacijos?
• Jei turiu kitą kūdikį, ar tam vaikui yra didesnė HLHS rizika?

Vaiko, sergančio hipoplastiniu kairiosios širdies sindromu, gimimas gali būti stresas ir vienišas. Svarbu susirasti paramos grupę ar kitą emocinės paramos šaltinį, kai susiduriate su stresu ir netikrumu dėl savo vaiko širdies ydos. Emociškai stiprus jausmas padės jums valdyti vaiko sveikatos pakilimus ir nuosmukius.

Išvada: Hipoplastinis kairiosios širdies sindromas yra retas, bet labai rimtas sveikatos sutrikimas, sukeliantis mažai kraujo tekėjimo į kūno dalis. Šios būklės priežastys gali būti genetinės ar aplinkos veiksniai. Svarbu laiku atpažinti simptomus, susijusius su šia būkle, ir greitai pradėti gydymą. Gydymo metodai gali būti įvairūs, įskaitant chirurginę intervenciją. Svarbu suprasti, kad gydymas bipostinis ir jis gali prireikti ilgo laiko ir nuolatinės medicininės priežiūros. Ligos gydymas dažnai reikalauja kompleksinio požiūrio ir daug pastangų tiek iš medikų, tiek iš paciento bei jo šeimos.