Lėtinė mieloidinė leukemija (LML): simptomai, gydymas ir prognozė

Lėtinė mieloidinė leukemija yra klastinga liga, kuri gali neprarasti simptomų ilgą laiką. Tai sukelia kraujo ląstelių perteklių, kuris neleidžia organizmui veikti tinkamai. Gydytojai gali naudoti chemoterapiją, radioterapiją ar net kaulų čiulpų transplantaciją, kad padėtų šioje situacijoje. Prognozė priklauso nuo individualių paciento sąlygų ir ligos stadijos, tačiau gydymas gali būti veiksmingas, jei jis pradedamas laiku. LML yra rimta liga, bet su tinkamu gydymu pacientai gali tęsti savo gyvenimą kokybiškai.

Apžvalga

Kas yra lėtinė mieloidinė leukemija (LML)?

Lėtinė mieloidinė leukemija (LML) yra kraujo vėžys, kuris prasideda jūsų kaulų čiulpų kraują formuojančiose mieloidinėse ląstelėse arba kamieninėse ląstelėse. Būklė turi kitus pavadinimus: lėtinė mieloleukemija arba lėtinė granulocitinė leukemija. Daugelio žmonių, sergančių LML, gyvenimo trukmė gali būti normali dėl gydymo, kuris pavertė būklę iš gyvybei pavojingos ligos į lėtinę ligą, kurią galima valdyti vaistais.

Kaip dažna lėtinė mieloidinė leukemija?

LML yra gana dažna. Maždaug 1 iš 565 žmonių JAV susirgs šia liga. Lėtinė mieloidinė leukemija sudaro apie 15% visų leukemijos tipų. Galite susirgti LML bet kuriame amžiuje, tačiau dažniausiai tai paveikia vyresnio amžiaus žmones.

Kaip greitai LML progresuoja ar blogėja?

Užtrunka daug laiko, kol LML pablogėja. Jūs galite turėti šią būklę metų metus, kol nepastebėsite simptomų. Daugelis žmonių sužino, kad serga LML, kai įprasti kraujo tyrimo rezultatai rodo neįprastą kraujo ląstelių skaičių. Greitas gydymas neleidžia LML pablogėti. Negydant lėtinė mieloidinė leukemija gali tapti gyvybei pavojinga liga per trejus ar ketverius metus.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra LML simptomai?

Galite sirgti LML be pastebimų simptomų. Lėtinės mieloidinės leukemijos simptomai yra lengvi ir laikui bėgant blogėja. Dažni LML simptomai gali būti:

• Nuovargis ar silpnumas.
• Dusulys (dusulys).
• Karščiavimas.
• Naktinis prakaitavimas.
• Nepaaiškinamas svorio kritimas.
• Pilvo patinimas arba diskomfortas viršutinėje kairėje pilvo dalyje, kur galite rasti blužnį.
• Jaučiatės sotūs, kai nevalgote daug.

Kas sukelia lėtinę mieloidinę leukemiją?

Žmonės, sergantys LML, turi įgytą genetinę mutaciją arba kaulų čiulpuose augančių mieloidinių kamieninių ląstelių pasikeitimą. Įgytos mutacijos nėra gimimo metu ir nėra kažkas, ko galite paveldėti. Įgytos mutacijos įvyksta per jūsų gyvenimą.

Esant genetinėms mutacijoms, mutavę arba pakeisti genai duoda ląstelėms naujų nurodymų, ką daryti. Šiuo atveju mutacija sukuria naują sulietą geną, BCR-ABL. Naujasis genas sukelia šią įvykių grandinę, sukeliančią lėtinę mieloidinę leukemiją:

• The BCR-ABL genas suteikia naujų nurodymų mieloidinėms kamieninėms ląstelėms.
• Kamieninės ląstelės sukuria nenormalią tirozino kinazės fermentų versiją.
• Šie fermentai padeda valdyti ląstelių augimą. Jie veikia kaip „įjungimo“ ir „išjungimo“ jungikliai.
• Nenormalūs tirozino kinazės fermentai neturi „išjungimo“ jungiklio.
• Be „išjungimo“ jungiklio mieloidinės kamieninės ląstelės jūsų kaulų čiulpuose dalijasi ir dauginasi nekontroliuojamai.
• Laikui bėgant nenormalios mieloidinės kamieninės ląstelės jūsų kaulų čiulpuose pradeda nekontroliuojamai dalytis ir daugintis, todėl susidaro neįprastai daug nesubrendusių baltųjų kraujo kūnelių (blastų).
• Galiausiai blastai kaupiasi jūsų kaulų čiulpuose, todėl jūsų kaulų čiulpams sunku gaminti normalius raudonuosius kraujo kūnelius, baltuosius kraujo kūnelius ir trombocitus. Jums gali būti mažiau raudonųjų kraujo kūnelių, bet daugiau trombocitų ir nenormalių baltųjų kraujo kūnelių.

Kokie yra šios būklės rizikos veiksniai?

Vienintelis LML rizikos veiksnys yra didelis radiacijos lygis – ir tai taikoma labai nedaugeliui žmonių.

Kokios yra šios būklės komplikacijos?

Žmonėms, sergantiems LML, gali išsivystyti:

• Anemija. Ši būklė atsiranda, kai neturite pakankamai raudonųjų kraujo kūnelių.
• Padidėjusi blužnis (splenomegalija).

Ar LML gali sukelti kitų rūšių vėžį?

Taip jis gali. Žmonėms, sergantiems LML, gali padidėti kitų vėžio rūšių (antrųjų vėžio formų) rizika. Neseniai atliktas tyrimas parodė, kad apie 30% žmonių, sergančių lėtine mieloidine leukemija, išsivystė antrasis vėžys, įskaitant:

• Plonosios žarnos vėžys.
• Skydliaukės vėžys.
• Skrandžio vėžys.
• Plaučių vėžys.
• Prostatos vėžys.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama LML?

Jei turite neįprastų kraujo tyrimų rezultatų, sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai gali įtarti, kad sergate LML. Tačiau jie iš tikrųjų diagnozuoja LML chromosomų ar genetiniais tyrimais, kurie nustato genetinius pokyčius ar mutacijas. Įprasti LML testai apima:

• Pilnas kraujo tyrimas (CBC): Teikėjai gali patikrinti, ar nėra didelio baltųjų kraujo kūnelių ar mažo raudonųjų kraujo kūnelių kiekio.
• Kaulų čiulpų aspiracija arba kaulų čiulpų biopsija: teikėjai ima nedidelius skysčių ar audinių mėginius genetiniams tyrimams. Medicinos patologas atliks tyrimus, kad ištirtų nenormalių ląstelių genetinę struktūrą.
• Kompiuterinė tomografija (CT).: Teikėjai naudoja šį testą norėdami nustatyti, ar LML paveikia kitas jūsų kūno dalis.
• Ultragarsas: Teikėjai gali atlikti šį testą, kad nustatytų, ar jūsų blužnis yra didesnė nei įprasta. Padidėjusi blužnis yra LML simptomas.

Kas yra LML stadijos?

Skirtingai nuo daugelio vėžio rūšių, sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai neapibūdina lėtinės mieloidinės leukemijos pagal vėžio stadijas. Jie apibūdina LML kaip vieną iš keturių fazių:

• Lėtinė LML: Terminas „lėtinis“ dažnai reiškia, kad turite ilgalaikę būklę. Sergant LML, terminas reiškia blastų (nesubrendusių baltųjų kraujo kūnelių) procentą jūsų kaulų čiulpuose ir kraujyje. Sergant lėtine LML, blastai sudaro apie 10 % jūsų kraujo ir kaulų čiulpų ląstelių. Nuo 80% iki 90% žmonių, kuriems diagnozuota liga, serga lėtine LML. Kai kurie, bet ne visi žmonės, sergantys lėtine LML, turi simptomų.
• Pagreitintas LML: Šioje fazėje blastai sudaro 10–19 % jūsų kraujo arba kaulų čiulpų ląstelių. Tiekėjai taip pat gali ieškoti bazofilų. Bazofilai yra baltieji kraujo kūneliai, kurie išskiria fermentus, kad pagerintų kraujotaką ir apsaugotų nuo kraujo krešulių susidarymo. Jei sergate LML, gali padidėti bazofilų kiekis.
• Blast (blastinė krizė) LML: Blast LML gali būti pavojinga gyvybei. Esant blastinei LML, tyrimai rodo, kad blastai sudaro 20% ar daugiau ląstelių jūsų kaulų čiulpuose arba kraujyje. Dauguma žmonių, sergančių blastine LML, turi labai pastebimų simptomų, tokių kaip didelis nuovargis, karščiavimas, svorio kritimas ir dusulys.
• Atsparus LML: LML, kuri atsinaujina po gydymo arba nereaguoja į gydymą, vadinama atsparia LML.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydoma LML?

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai paprastai gydo lėtinės fazės LML tirozino kinazės inhibitoriais (TKI). TKI yra tikslinės terapijos rūšis. Sergant LML, taikiniai yra nenormalūs BCR-ABL fermentai, leidžiantys nenormalių baltųjų kraujo kūnelių nekontroliuojamai dalytis ir daugintis. TKI blokuoja fermentus, todėl LML ląstelės pradeda mirti.

TKI padarė didžiulį skirtumą žmonėms, sergantiems lėtine mieloidine leukemija. Prieš TKI, tik apie 20% žmonių, sergančių šia liga, buvo gyvi penkerius metus po diagnozės nustatymo. TKI pakeitė šį rezultatą žmonėms, sergantiems ankstyva (lėta) LML.

Dėl TKI lėtinė mieloidinė leukemija tampa remisija. (Remisija reiškia, kad jūs neturite LML simptomų, o tyrimai neranda ligos požymių.) Dauguma žmonių TKI vartoja visą likusį gyvenimą. Tačiau naujausi tyrimai rodo, kad LML remisija išlieka net po to, kai žmonės nustoja vartoti TKI. Tai remisija be gydymo. Įprasti TKI, skirti gydyti lėtinės fazės LML, yra šie:

• Imatinibas (Gleevec®).
• Dasatinibas (Sprycel®).
• Nilotinibas (Tasigna®).
• Bosutinibas (Bosulif®).
• Ponatinibas (Iclusig®).
• Asciminibas (Scemblix®).

Koks yra TKI šalutinis poveikis?

Šalutinis poveikis skiriasi priklausomai nuo konkretaus TKI, tačiau gali būti:

• Skrandžio skausmas.
• Nuovargis.
• Viduriavimas.
• Mėšlungis.
• Edema.
• Pleuros efuzija (skysčių kaupimasis aplink plaučius).
• Pankreatitas.
• Jūsų kepenų pažeidimas.
• Mažesnis nei normalus baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų skaičius.

Kokie kiti LML gydymo būdai?

Jei TKI nėra veiksmingi, paslaugų teikėjai gali naudoti chemoterapiją kartu su TKI arba vietoj jos.

Prevencija

Ar galima išvengti LML?

Ne, negali. Medicinos mokslininkai žino, kad LML atsiranda, kai konkretus genas mutuoja, tačiau jie neatskleidė, kodėl ta mutacija įvyksta.

Perspektyva / Prognozė

Ko galiu tikėtis, jei turiu šią būklę?

Tai priklauso nuo jūsų situacijos. Jei gydant lėtinę mieloidinę leukemiją pasireikš remisija, neturėsite ligos simptomų ar požymių, tačiau jums reikės vaistų, kad LML remisija būtų palaikoma. Dauguma žmonių, sergančių LML, dažnai lankosi įprastuose susitikimuose, kad pamatytų, kaip veikia jų gydymas.

O remisija be gydymo?

Remisija be gydymo (TFR) reiškia, kad net nustojus vartoti TKI neturite LML simptomų ar požymių. Naujausi tyrimai rodo, kad apie 40% žmonių, nutraukusių gydymą, remisija išlieka kelerius metus. Tačiau TFR yra palyginti naujas požiūris į lėtinės mieloidinės leukemijos gydymą. Ne visi yra kandidatai. Jei sergate lėtine mieloidine leukemija, prieš nutraukdami gydymą svarbu pasikalbėti su savo paslaugų teikėju.

Ar LML išgydoma?

Šiuo metu alogeninė kamieninių ląstelių transplantacija yra vienintelis būdas „išgydyti“ lėtinę mieloidinę leukemiją. Alogeninės kamieninių ląstelių transplantacijos metu naudojamos paaukotos kamieninės ląstelės. Tai sudėtingas medicininis gydymas. Jo šalutinis poveikis yra rimtesnis nei tikslinės terapijos šalutinis poveikis. Dėl šios priežasties paslaugų teikėjai paprastai naudoja tik kamieninių ląstelių transplantaciją atsparioms LML gydyti.

Koks yra LML išgyvenamumas?

Kai galvojate apie išgyvenamumo rodiklius, svarbu atsiminti, kad išgyvenamumo rodikliai negali numatyti, kiek ilgai gyvensite. Išgyvenamumo rodikliai pagrįsti kitų žmonių patirtimi. Tai, kas buvo tiesa jiems, gali netikti jums.

Apskritai 90% žmonių, sergančių LML, gyvena penkerius metus po diagnozės nustatymo. (Prieš TKI tik 22 % žmonių, sergančių LML, buvo gyvi sulaukę penkerių metų.) Jei sergate LML, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas yra geriausias informacijos apie tai, ko galite tikėtis, šaltinis.

Gyvenimas su

Kaip aš savimi pasirūpinu?

Jei sergate lėtine mieloidine leukemija, jums gali tekti vartoti vaistus visą likusį gyvenimą. Jums taip pat reikės reguliarių patikrinimų, kad jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas galėtų stebėti jūsų bendrą sveikatą. Jie ieškos požymių, kad LML atsinaujino, ir antrojo vėžio požymių.

Kada turėčiau kreiptis į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją?

Apskritai visą likusį gyvenimą turėtumėte matyti savo paslaugų teikėją kas kelis mėnesius.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui?

• Kokią lėtinės mieloidinės leukemijos fazę turiu?
• Kokios yra mano gydymo galimybės?
• Koks bus mano gydymas?
• Ar galėsiu dirbti gydymo metu?
• Kaip dažnai darysite kraujo tyrimus, kad pamatytumėte, kaip veikia mano gydymas?
• Kokia yra LML remisijos tikimybė?
• Ar mano atveju būtų naudinga kamieninių ląstelių transplantacija?
• Su kuo galiu pasikalbėti apie gydymo išlaidų valdymą?

Papildomi bendri klausimai

Kuo skiriasi LML ir CLL?

LML (lėtinė mieloidinė leukemija) ir LLL (lėtinė limfocitinė leukemija) yra abiejų tipų leukemija, kuri išsivysto jūsų kraujyje arba kaulų čiulpuose. Skirtumas tas, kad LML prasideda jūsų mieloidinėse kamieninėse ląstelėse. LLL prasideda jūsų limfoidinėse kamieninėse ląstelėse.

Lėtinė mieloidinė leukemija (LML) yra vėžys jūsų kraujyje ir kaulų čiulpuose. LML yra rimta liga. Dėl naujoviškų gydymo metodų, dėl kurių kai kurių tipų LML tampa ilgalaikė remisija, LML gali tapti lėtine liga. (Remisija reiškia, kad jūs nepykinate, o tyrimais nerandama vėžio požymių.) Daugelis žmonių, sergančių LML, gali gyventi tiek pat, kiek žmonės, kurie neserga šia liga. Ir dar geriau, naujausi tyrimai rodo, kad yra pagrindo manyti (ir tikėtis), kad kai kuriems žmonėms LML, kuriai pasibaigus gydymo remisija, išlieka remisija net ir nutraukus gydymą. Svarbu atsiminti, kad ne visi turės tokią galimybę. Jei sergate LML, paklauskite savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo, ar naujesni gydymo būdai arba klinikiniai tyrimai gali suteikti jums galimybę gyventi be LML.

Lėtinė mieloidinė leukemija yra lėtinė kraujo vėžio forma, kuriai būdingi įvairūs simptomai, įskaitant nuovargį, išblyškimas ir padidėjusį kraujavimą. Gydymas gali apimti chemoterapiją, radioterapiją ar kaulų čiulpų transplantaciją. Nepaisant gydymo, prognozė gali būti įvairi, priklausomai nuo ligos stadijos ir paciento sveikatos. Svarbu laiku diagnozuoti ir pradėti gydymą, siekiant pagerinti paciento išgyvenimo prognozę ir gyvenimo kokybę.