Guillain-Barré sindromas (GBS): simptomai ir gydymas

Guillain-Barré sindromas (GBS) yra reta, tačiau pavojinga nervų sistemos liga, kuri dažniausiai pasireiškia staigiais raumenų silpnumo, tirpimo ir skausmo simptomais. GBS gali sukelti pavojingą paralyžių ir net mirtį, jei nebus laiku diagnozuotas ir gydomas. Svarbu atkreipti dėmesį į ankstyvuosius GBS simptomus ir kreiptis į gydytoją nedelsiant. Gydytojai dažniausiai gydo GBS steroidais, imunoglobulinais ar plazmaferezės procedūra, tačiau kiekvienas atvejis gali reikalauti individualaus požiūrio. Tai sudėtinga liga, kuri reikalauja intensyvaus gydymo ir nuolatinės priežiūros.

Apžvalga

Kas yra Guillain-Barré sindromas?

Guillain-Barré sindromas (tariamas „ghee-AHN buh-RAY“) yra reta autoimuninė būklė, kai jūsų imuninė sistema atakuoja jūsų periferinius nervus. Tai sukelia tokius simptomus kaip tirpimas, dilgčiojimas ir raumenų silpnumas, kurie gali progresuoti iki paralyžiaus. Tačiau gydant dauguma žmonių visiškai pasveiksta nuo būklės.

Kas paprastai serga Guillain Barré sindromu?

Guillain-Barré sindromas (GBS) gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, tačiau dažniausiai juo serga žmonės nuo 30 iki 50 metų.

Kaip dažnas yra Guillain-Barré sindromas?

Guillain-Barré sindromas yra retas. Kasmet apie 100 000 žmonių visame pasaulyje sukuria GBS. Žvelgiant į perspektyvą, pasaulio gyventojų skaičius yra apie 7,8 mlrd. Tai reiškia, kad sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai kasmet diagnozuoja GBS maždaug 1 iš 78 000 žmonių.

Simptomai ir priežastys

Guillain-Barré sindromas yra reta autoimuninė būklė, kai jūsų imuninė sistema atakuoja jūsų periferinius nervus.

Kokie yra Guillain-Barré sindromo simptomai?

Guillain-Barré sindromas paveikia jūsų periferinius nervus, kurie kontroliuoja raumenų judesius, skausmo signalus ir temperatūros bei lietimo pojūčius. Taigi GBS sukelia problemų, susijusių su šiomis funkcijomis.

Pirmieji Guillain-Barré sindromo simptomai yra raumenų silpnumas ir (arba) dilgčiojimo pojūtis (parestezija). Šie simptomai paprastai atsiranda staiga. Paprastai jie paveikia abi kūno puses ir prasideda nuo pėdų bei kojų ir plinta iki rankų ir veido. Dėl kojų raumenų silpnumo gali būti sunku vaikščioti ar lipti laiptais.

GBS sunkumas gali būti nuo labai lengvo iki sunkaus. Priklausomai nuo būklės sunkumo, kiti simptomai gali būti:

• Gilus nugaros ir (arba) kojų raumenų skausmas.
• Jūsų kojų, rankų ir (arba) veido raumenų paralyžius. Sunkiais atvejais galite patirti beveik visišką paralyžių.
• Krūtinės raumenų silpnumas, dėl kurio gali būti sunku kvėpuoti. Tai pasireiškia maždaug 1 iš 3 žmonių, sergančių GBS.
• Sunku kalbėti ir ryti (disfagija).
• Sunku judinti akis ir regėjimo problemos.

GBS simptomai gali progresuoti per valandas, dienas ar kelias savaites. Dauguma žmonių sunkiausią silpnumo stadiją pasiekia per pirmąsias dvi savaites po simptomų atsiradimo. Trečią savaitę apie 90% žmonių yra silpniausi.

Jei jaučiate staigų raumenų silpnumą, kuris stiprėja per kelias valandas ar dienas, nedelsdami kreipkitės į sveikatos priežiūros paslaugų teikėją. Svarbu kuo greičiau pradėti gydymą nuo GBS.

Kokios yra Guillain-Barré sindromo komplikacijos?

Jei GBS paveikia jūsų autonominius nervus, tai gali sukelti gyvybei pavojingų komplikacijų. Jūsų autonominė nervų sistema kontroliuoja automatines jūsų kūno funkcijas, kurių jums reikia, kad išgyventumėte, pvz., širdies ritmą, kraujospūdį ir virškinimą. Kai kyla problemų dėl šios sistemos, tai vadinama disautonomija.

Komplikacijos, atsirandančios dėl su GBS susijusios disautonomijos, gali būti:

• Širdies aritmijos.
• Nestabilus kraujospūdis.
• Virškinimo sutrikimai (virškinimo trakto sąstingis).
• Šlapimo pūslės kontrolės problemos, pavyzdžiui, šlapimo susilaikymas.

Kas sukelia Guillain-Barré sindromą?

Guillain-Barré sindromas yra poinfekcinė, imuninės sistemos sukelta neuropatija. Tai reiškia:

• Poinfekcinis: Būklė paprastai išsivysto persirgus tam tikra infekcija („post-“ reiškia „po“). Iki 70% žmonių, sirgusių GBS, simptomai prasidėjo per 1–6 savaites nuo ligos. Tyrėjai nežino, kodėl GBS paveikia kai kuriuos žmones po to, kai jie susirgo, o kitus ne.
• Imunitetas: Imuninės sistemos sąlygota būklė atsiranda dėl nenormalaus imuninės sistemos atsako. Kai kuriems žmonėms susirgus jų imuninė sistema reaguoja neįprastai ir puola bei pažeidžia periferinius nervus, sukeldama GBS. Tai dar vienas būdas pasakyti, kad tai autoimuninė būklė. Tačiau skirtingai nuo daugelio autoimuninių būklių, GBS nėra lėtinis (visą gyvenimą).
• Neuropatija: „Neuropatija“ yra bendras terminas, apibūdinantis būklę, kuri pažeidžia nervus. GBS atveju tai yra periferiniai nervai. Jūsų imuninė sistema per kelias dienas greitai atakuoja jūsų nervus ir praranda mieliną – nervų „izoliaciją“.

Tyrėjai nustatė kai kurias infekcijas ir kitus su imunine sistema susijusius veiksnius, kurie gali sukelti Guillain-Barré sindromą, įskaitant:

• Viduriavimas arba kvėpavimo takų infekcija: Maždaug 2 iš 3 žmonių, sergančių GBS, viduriavo arba sirgo kvėpavimo takų infekcija likus kelioms savaitėms iki GBS simptomų atsiradimo. Infekcija su bakterijomis Campylobacter jejunikuris sukelia viduriavimą, yra vienas iš dažniausiai pasitaikančių GBS sukėlėjų.
• Virusinės infekcijos: Kai kurie GBS sergantys žmonės sirgo gripu arba užsikrėtė citomegalovirusu, Epstein-Barr virusu, Zikos virusu ar kitais virusais.
• Skiepai: Labai retais atvejais žmonėms GBS išsivysto praėjus kelioms dienoms ar savaitėms po tam tikrų vakcinų gavimo. Svarbu žinoti, kad vakcinacijos nauda gerokai viršija galimą riziką. Tyrimai rodo, kad susirgę gripu turite didesnę galimybę susirgti GBS, nei pasiskiepijus nuo gripo.
• Chirurgija: Labai retai GBS gali išsivystyti po bet kokios operacijos.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojamas Guillain-Barré sindromas?

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai paprastai diagnozuoja Guillain-Barré sindromą pagal jūsų simptomus ir ligos istoriją. Jie paklaus, kaip ir kada prasidėjo jūsų simptomai ir ar neseniai sirgote. Jie taip pat atliks fizinius ir neurologinius egzaminus, kad nustatytų raumenų silpnumo požymius ir silpnus ar nebuvusius giliųjų sausgyslių refleksus (hiporefleksija arba arefleksija).

Tačiau daugelis kitų neurologinių būklių turi tokius pačius simptomus kaip GBS. Taigi, jūsų paslaugų teikėjas greičiausiai atliks kitus testus, kad pašalintų kitas galimas sąlygas. Šie testai gali apimti:

• Elektromiografija (EMG) ir nervų laidumo testai: Šie testai įvertina jūsų skeleto raumenų ir juos kontroliuojančių nervų sveikatą bei funkciją.
• Stuburo bakstelėjimas (juosmens punkcija): Atlikdamas šią procedūrą, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas įsmeigs adatą į apatinę nugaros dalį, kad paimtų smegenų skysčio (CSF) mėginį. Mėginį jie siunčia į laboratoriją, kur patologas ištiria jame esančias medžiagas. Maždaug 80% GBS atvejų yra normalus baltųjų kraujo kūnelių kiekis ir padidėjęs CSF baltymų kiekis. Kiti CSF anomalijos gali rodyti kitas sąlygas.
• Vaizdo testas: Jūsų paslaugų teikėjas gali rekomenduoti jūsų stuburo MRT (magnetinio rezonanso tomografiją).

Valdymas ir gydymas

Kaip gydomas Guillain-Barré sindromas?

Jei turite Guillain-Barré sindromą, greičiausiai turėsite gauti medicininę priežiūrą ligoninės intensyviosios terapijos skyriuje (ICU). Taip jūsų sveikatos priežiūros komanda galėtų stebėti, ar neatsirado bet kokių GBS komplikacijų, pvz., pasunkėjęs kvėpavimas ar kraujospūdžio svyravimai.

Guillain-Barré sindromo gydymas nėra žinomas. Tačiau kai kurie gydymo būdai gali sumažinti būklės sunkumą ir sutrumpinti atsigavimo laiką. Pagrindinis GBS gydymas apima vieną iš dviejų variantų:

• Plazmos mainai (plazmaferezė): Šio gydymo metu aparatas atskiria plazmą nuo jūsų kraujo, apdoroja ją ir grąžina plazmą bei kraują į jūsų kūną. Plazmos mainai filtruoja jūsų plazmoje esančius antikūnus, kurie atakuoja jūsų nervus.
• Intraveninė imunoglobulino terapija (IVIG): Šis gydymas apima intravenines (IV) imunoglobulinų injekcijas, ty baltymus, kuriuos jūsų imuninė sistema natūraliai gamina, kad atakuotų invazinius organizmus. Imunoglobulinai gaunami iš tūkstančių sveikų donorų kolekcijos. IVIG gali sumažinti jūsų imuninės sistemos ataką prieš nervus.

Abu šie gydymo būdai paprastai sutrumpina jūsų atsigavimo laiką, jei vieną iš jų pradedate per dvi savaites nuo GBS simptomų atsiradimo.

Komplikacijų gydymas

GBS komplikacijų gali išsivystyti, jei būklė paveikia jūsų autonominius nervus ir sukelia beveik visišką paralyžių. Jūsų sveikatos priežiūros komanda atidžiai stebės jūsų kvėpavimą, širdies susitraukimų dažnį ir kraujospūdį. Jie greitai veiks, jei atsiras kokių nors komplikacijų. Komplikacijų gydymo pavyzdžiai yra šie:

• Kvėpavimo takų priežiūra: Jei GBS paveikia raumenis, kurių reikia kvėpuoti, gali prireikti mechaninės ventiliacijos. Kvėpavimo nepakankamumas paveikia iki 30% žmonių, sergančių GBS.
• Kraujo krešulių prevencija: Jūsų paslaugų teikėjas gali suteikti jums heparino (antikoagulianto), kad padėtų išvengti giliųjų venų trombozės. Tai gali nutikti, jei turite beveik visišką paralyžių ir ilgą laiką esate medicinos lovoje.
• IV skysčiai ir maitinimas vamzdeliu: Jei sunku nuryti, gali prireikti IV skysčių, kad išvengtumėte dehidratacijos, ir nazogastrinio vamzdelio, kad išvengtumėte netinkamos mitybos. Tai taip pat gali padėti išvengti aspiracinės pneumonijos.

Reabilitacija

Kai pradėsite tobulėti, jūsų sveikatos priežiūros komanda gali jus perkelti į reabilitacijos įstaigą. Čia dirbsite su kineziterapeutais ir kitais terapeutais, kad atgautumėte jėgas ir atnaujintumėte kasdienę veiklą. Terapijos tipai apima:

• Fizinė terapija: Tai padeda pagerinti jūsų kūno judėjimą. Kineziterapeutas padės valdyti tokius simptomus kaip skausmas, sustingimas ir diskomfortas. Jie taip pat padės atlikti pratimus, kad atgautumėte raumenų jėgą.
• Ergoterapija: Šio tipo terapija padeda pagerinti jūsų gebėjimą atlikti kasdienes užduotis. Ergoterapeutas padės išmokti stovėti, sėdėti, judėti ar naudoti įvairius įrankius, kad galėtumėte saugiai dalyvauti savo veikloje.
• Kalbos terapija: Jei GBS pažeidžia burnos ar gerklės raumenis, kalbos patologas gali padėti atgauti rijimo ir kalbėjimo įgūdžius.
• Judėjimo pagalbinės priemonės: Tokie prietaisai kaip lazdos, petnešos, vaikštynės ir vežimėliai gali pagerinti jūsų mobilumą ir padėti išvengti kritimo. Jie taip pat gali padėti sumažinti nuovargį.

Prevencija

Ar galiu užkirsti kelią Guillain-Barré sindromui?

Daugeliu atvejų Guillain-Barré sindromo negalima išvengti. Tyrėjai nežino, kodėl kai kuriems žmonėms GBS išsivysto susirgus, o kitiems – ne. Tačiau vienas iš būdų, kaip sumažinti GBS riziką, yra išlikti kuo sveikesniam. Šie veiksmai gali padėti:

• Dažnai plaukite rankas.
• Saugokitės nuo tų, kurie serga skrandžio gripu ar kitomis infekcijomis.
• Valgykite sveikai ir reguliariai mankštinkitės, kad sustiprintumėte imuninę sistemą.
• Nuvalykite ir dezinfekuokite įprastus paviršius, tokius kaip stalai ir stalviršiai, žaislai, durų rankenos, telefonai ir vonios įranga.
• Gaukite naujausią informaciją apie visas vakcinas.

Perspektyva / Prognozė

Kokia prognozė žmonėms, sergantiems Guillain-Barré sindromu?

Guillain-Barré sindromo prognozė (perspektyva) gali skirtis. Dauguma žmonių, sergančių GBS, per kelis mėnesius gerokai pagerėja. Tačiau maždaug 30 % suaugusiųjų ir dar daugiau vaikų turi tam tikrą raumenų silpnumą praėjus trejiems metams po diagnozės nustatymo.

Ar Guillain-Barré pasitraukia?

Daugeliu atvejų Guillain-Barré sindromo simptomai laikui bėgant ir gydant žymiai pagerėja. Dauguma žmonių pradeda atsigauti po dviejų ar trijų savaičių nuo pirmųjų simptomų atsiradimo. Viso atsigavimo trukmė gali skirtis nuo mėnesių iki metų ar daugiau, priklausomai nuo sunkumo.

Guillain-Barré sindromo gyvenimo trukmė

Žmonės, pasveikę nuo Guillain-Barrés sindromo, turi normalią gyvenimo trukmę. Mažiau nei 2% žmonių miršta nuo GBS ūminėje fazėje, kai simptomai yra patys blogiausi. Dažniausios mirties priežastys, susijusios su GBS, yra šios:

• Plaučių uždegimas.
• Sepsis.
• Ūminis kvėpavimo distreso sindromas (ARDS).
• Kraujo krešuliai plaučiuose (plaučių embolija).
• Širdies sustojimas.

Gyvenimas su

Kaip rūpintis savimi, jei turiu Guillain-Barré sindromą?

Kai kuriems žmonėms Guillain-Barré sindromo atsigavimo procesas gali būti lėtas. Nedvejodami kreipkitės į artimuosius, kad jie palaikytų tiek fizinę, tiek emocinę. Jūsų sveikatos priežiūros komanda taip pat bus šalia jūsų.

Staiga ir netikėtai atsirandantis silpnumas ar paralyžius gali būti didžiulis. Apsvarstykite galimybę pasikalbėti su psichikos sveikatos specialistu, pavyzdžiui, psichologu, jei GBS sukelia nerimą. Paramos grupė taip pat gali padėti užmegzti ryšį su kitais, kurie išgyvena panašią patirtį ir jausmus.

Pastaba iš Klivlando klinikos

Guillain-Barré sindromas (GBS) yra rimta būklė, kuri gali pakenkti jūsų sveikatai. Geros naujienos yra tai, kad dauguma žmonių, sergančių GBS, pasveiksta po gydymo. Bet tai gali užtrukti. O atsigavimo procesas gali būti bauginantis ir varginantis. Žinokite, kad jūsų sveikatos priežiūros komanda visada bus su jumis. Būtinai pasikliaukite ir artimaisiais, kad palaikytumėte.

Apibendrinant, Guillain-Barré sindromas yra reta, bet pavojinga nervų sistemos liga, kurią lydi raumenų silpnumas ir paralyžius. Svarbu laiku atpažinti šios ligos simptomus, įskaitant dilgėlinę ir raumenų skausmą, ir nedelsiant kreiptis į gydytoją. Gydant GBS, labai svarbus yra greitas ir intensyvus palaikomasis gydymas, kuris gali apimti fizinę terapiją, plazmaferezę ar intraveninį imunoglobulinų skyrimą. Nepaisant sunkumų, dauguma pacientų gali visiškai atsigauti, tačiau reikia nuolat stebėti sveikatos būklę ir laikytis gydytojo nurodymų.