3 papildymas Glomerulopatija (C3G): priežastys ir gydymas

Glomerulopatija yra reta liga, kuri veikia inkstus ir gali sukelti įvairius simptomus, tokius kaip baltymų ar kraujo buvimas šlapime. Viena iš šios ligos formų yra C3G, kurią sukelia abnormali sutrikusi C3 baltymo veikla inkstuose. Šio straipsnio tikslas yra išnagrinėti C3G priežastis ir galimus gydymo metodus. Supratimas apie šią ligą yra svarbus, norint efektyviai ją gydyti ir pagerinti paciento gyvenimo kokybę.

Apžvalga

Kas yra 3 komplemento glomerulopatija?

3 komplemento glomerulopatija (C3G) yra būklių grupė, kuri turi įtakos jūsų inkstų darbui. Jūsų inkstai filtruoja kraują ir pašalina atliekas bei papildomą vandenį, kad susidarytų šlapimas (šlapimas).

„3 komplementas“ reiškia baltymą jūsų kraujyje, kuris svarbus jūsų imuninei sistemai. „Glomerulopatija“ (tariama glo-MARE-yoo-LOP-uh-thee) reiškia jūsų glomerulų pažeidimą (tariama „glo-MARE-yoo-lye“). Glomeruli yra mažų inkstų kraujagyslių grupės, kurios padeda filtruoti kraują ir šlapintis.

Iki 2013 m. sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai vartojo terminus „I, II arba III tipo membranoproliferacinis glomerulonefritas (MPGN)“ arba „mezangioproliferacinis glomerulonefritas“. Tačiau dabar jie naudoja C3G sąlygų grupei klasifikuoti.

Kokie yra C3G tipai?

Yra dviejų tipų C3G. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai nustato tipą, atsižvelgdami į jūsų glomerulų pažeidimą ir uždegimą, kai jie žiūri į inkstų audinių mėginius mikroskopu. Du tipai yra:

• Tankiųjų nuosėdų liga (DDD, anksčiau – II tipo MPGN). Teikėjai apibrėžia DDD pagal tankius nuosėdas, kurios atrodo kaip juostelės glomerulų bazinės membranos (GBM) struktūroje. DDD pirmiausia paveikia vaikus ir jaunus suaugusiuosius iki 20 metų amžiaus.
• C3 glomerulonefritas (C3GN, buvęs I arba III tipo MPGN). Teikėjai skirsto C3GN į kategorijas pagal tai, ar GBM nėra tankių nuosėdų, kurios apibrėžia DDD. C3GN pirmiausia serga 30 metų ir vyresni žmonės.

Ar C3G yra lėtinis?

Taip, C3G yra lėtinė liga. Tai reiškia, kad laikui bėgant būklė pamažu blogėja.

Kaip dažnas yra C3G?

C3G yra labai retas. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai apskaičiavo, kad tai paveikia 2–3 iš 1 milijono žmonių.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra C3G simptomai?

Dažni abiejų tipų C3G simptomai:

• Kraujas šlapime (hematurija).
• Didelis baltymų kiekis šlapime (proteinurija).
• Šlapinimasis mažesnis nei įprastai (oligurija).
• Mažas baltymų kiekis kraujyje (hipoalbuminemija).
• Patinimas (edema), dažniausiai aplink rankas, kulkšnis ir pėdas.
• Aukštas kraujospūdis (hipertenzija).
• Infekcijos, kurios praeina ir vėl atsiranda (pasikartojančios infekcijos).
• Labai pavargęs (nuovargis).
• Podagra.

Abu C3G tipai taip pat gali sukelti inkstų nepakankamumą. Kai kurie inkstų nepakankamumo simptomai yra šie:

• Nuovargis.
• Pykinimas ir vėmimas.
• Sumišimas ar susikaupimo sutrikimas.
• Patinimas.
• Šlapinasi daugiau nei įprastai.

C3G taip pat gali sukelti simptomus, kurie neturi įtakos jūsų inkstams ar jų veiklai. Šie simptomai gali būti:

• Regėjimo problemos, ypač dėl baltymų ir kalcio nuosėdų (druseno) kaupimosi jūsų dėmėje.
• Lipodistrofija.

Kas sukelia 3 komplemento glomerulopatiją?

3 komplemento glomerulopatija atsiranda, kai jūsų komplemento sistema nustoja veikti taip, kaip turėtų. Jūsų komplemento sistemą sudaro jūsų kraujyje esantys baltymai, kurie yra jūsų imuninės sistemos dalis. Jis padeda sustiprinti (papildyti) jūsų imuninę sistemą, kovodamas su svetimais įsibrovėliais, tokiais kaip bakterijos ir virusai.

Jei turite C3G, jūsų komplemento sistema veikia sunkiau nei įprasta, o tai pažeidžia jūsų komplemento 3 (C3) baltymus. Pažeistos jūsų C3 baltymų dalys įstrigo jūsų glomeruluose, todėl jūsų glomerulams sunkiau filtruoti kraują arba šlapintis. Be gydymo, kuris padėtų sulėtinti žalą, C3G ir toliau kenks jūsų inkstams ir paveiks inkstų funkciją. Tai gali sukelti inkstų nepakankamumą.

Daugeliu C3G atvejų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai nėra tikri, dėl ko jūsų komplemento sistema nustoja veikti taip, kaip turėtų. Tačiau kai kuriais atvejais mutacijos jūsų C3, CFH ir kiti komplemento sistemos genai sukelia C3G. Be to, monokloninė gamopatija taip pat gali netiesiogiai sukelti inkstų pažeidimą, kuris pažeidžia alternatyvų komplemento kelią (AP), kuris gali sukelti C3G. Monokloninė gamopatija yra kraujo sutrikimas, kuris paveikia jūsų kaulų čiulpų plazmos ląsteles.

Medicinos mokslininkai įtaria, kad autoantikūnai taip pat gali paveikti jūsų komplemento sistemą. Autoantikūnai yra baltymai, kuriuos gamina jūsų imuninė sistema, kurie per klaidą nukreipiami į normalius kūno audinius. Nėra pakankamai tyrimų, kad būtų galima įsitikinti, kad autoantikūnai neabejotinai sukelia C3G.

Kam turi įtakos 3 komplemento glomerulopatija?

3 komplemento glomerulopatija gali paveikti bet ką. Tai vienodai paveikia vyrus ir žmones, kuriems gimimo metu priskiriami vyrai (AMAB) ir moterys bei žmonės, kuriems gimimo metu priskiriamos moterys (AFAB). Vidutinis diagnozės amžius yra 23 metai. DDD dažniausiai pasireiškia jaunesniame vidutiniame amžiuje nei C3GN.

Kokios yra komplemento 3 glomerulopatijos komplikacijos?

Maždaug 50% žmonių, sergančių C3G, išsivysto inkstų nepakankamumas per 10 metų nuo diagnozės nustatymo.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojamas C3G?

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali naudoti įvairius tyrimus, kad įvertintų jūsų inkstų sveikatą ir veiksmingumą. Šie testai gali apimti:

• Kraujo tyrimai. Teikėjas naudos ploną adatą (maždaug standartinio auskaro dydžio), kad ištrauktų nedidelį kiekį kraujo iš jūsų rankos venos. Jie apžiūrės jūsų kraują laboratorijoje, kad pamatytų, ar jūsų komplemento baltymai atrodo normalūs, ar jūsų kraujyje yra per daug atliekų.
• Numatomas glomerulų filtracijos greitis (eGFR). eGFR yra vertė, kurią paslaugų teikėjas gali apskaičiuoti pagal kreatinino arba cistatino C kiekį kraujo mėginyje. Jis įvertina, kaip gerai jūsų inkstai valo kraują.
• Šlapimo tyrimas (šlapimo tyrimas). Pasišlapinsite į specialų puodelį ir pateiksite mėginį paslaugų teikėjui. Jie ištirs jūsų šlapimą laboratorijoje, kad pamatytų, ar jame yra mikroskopinis baltymų ar kraujo kiekis.
• Inkstų biopsija. Teikėjas naudos adatą arba mažą pjūvį (pjūvį), kad pašalintų nedidelį inkstų audinio gabalėlį inkstų biopsijos metu, kad jį ištirtų laboratorijoje. Jūsų mėginyje gali būti pažeistos jūsų C3 baltymų dalys jūsų glomeruluose, o tai gali rodyti C3G. Inkstų biopsija taip pat gali padėti nustatyti, kokio tipo C3G turite, atsižvelgiant į tankių nuosėdų nebuvimą ar buvimą.

Valdymas ir gydymas

Ar C3G išgydomas?

Šiuo metu nėra C3G gydymo. Tačiau sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai ir medicinos mokslininkai tiria ligą ir atlieka bandymus, tikėdamiesi rasti išgydymą.

Kaip gydoma 3 komplemento glomerulopatija?

Šiuo metu nėra Jungtinių Valstijų maisto ir vaistų administracijos (FDA) patvirtintų gydymo galimybių, skirtų specialiai C3G. Tačiau sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai gali paskirti daugybę gydymo ar palaikomųjų terapijų, kad sulėtintų C3G progresavimą ir valdytų jūsų simptomus. Tai gali būti:

• Vaistai nuo kraujospūdžio. Angiotenziną konvertuojančio fermento (AKF) inhibitoriai ir angiotenzino II receptorių blokatoriai (ARB) sumažina slėgį jūsų glomeruluose, o tai sumažina baltymų, patenkančių į šlapimą, kiekį.
• Cholesterolio kiekį mažinantys vaistai. Jūsų paslaugų teikėjas gali rekomenduoti statinų vaistus, kad sumažintų cholesterolio kiekį ir sumažintų inkstų pažeidimą.
• Valgymo įpročių pasikeitimas (dieta). Dietologas, kurio specializacija yra inkstų ligos (inkstų dietologas), gali kartu su jumis sukurti specialią dietą, kuri padėtų jums augti arba išlaikyti sveiką svorį. Natrio (druskos), sočiųjų riebalų ir cholesterolio kiekio mažinimas padeda sumažinti inkstų pažeidimą.
• Kortikosteroidai. Kortikosteroidai (steroidai) yra priešuždegiminiai vaistai, kurie padeda sustabdyti jūsų imuninę sistemą nuo atakos jūsų glomerulams.
• Ekulizumabas. Ekulizumabas yra monokloninių antikūnų vaistas, padedantis gydyti retas kraujo ligas. Tai gali padėti pagerinti inkstų funkciją, nes sumažina baltymų kiekį šlapime ir pagerina glomerulų filtracijos greitį.
• Dializė. Maždaug 50% žmonių, sergančių C3G, išsivysto inkstų nepakankamumas. Dializė atlieka jūsų inkstų darbą, jei sergate inkstų nepakankamumu. Jis valo jūsų kraują pašalindamas atliekas ir skysčių perteklių.
• Inkstų persodinimas. Inksto persodinimas padeda gydyti inkstų nepakankamumą. Chirurgas pašalina sutrikusį inkstą su sveiku donoro inkstu.

Jei turite DDD arba C3GN ir taip pat turite monokloninę gamopatiją, paslaugų teikėjas rekomenduos atlikti tolesnius vertinimus, kad patikrintų pagrindines sąlygas.

Prevencija

Ar galima išvengti 3 komplemento glomerulopatijos?

Jūs negalite užkirsti kelio C3G.

Perspektyva / Prognozė

Kokia yra 3 komplemento glomerulopatijos perspektyva?

Maždaug pusei žmonių, sergančių C3G, inkstų nepakankamumas išsivysto per 10 metų nuo diagnozės nustatymo. Nėra vaistų nuo inkstų nepakankamumo. Tačiau tinkamai diagnozuodami ir gydydami, jūs vis tiek galite gyventi ilgą gyvenimą be daug drastiškų gyvenimo kokybės pokyčių.

Gyvenimas su

Kaip aš savimi pasirūpinu?

Jei turite C3G, sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai dirbs su jumis, kad sukurtų geriausią gydymo planą, kuris gali apimti vaistus, palaikomąją terapiją ir jūsų gyvenimo būdo pokyčius. Jūsų gydymo planas gali apimti:

• Vartokite vaistus, kaip nurodė jūsų paslaugų teikėjas.
• Keisti savo mitybos įpročius.
• Vengti nesteroidinių vaistų nuo uždegimo (NVNU), kurie gali pagreitinti inkstų nepakankamumo vystymąsi.
• Rūpinimasis savo psichine sveikata. Reta būklė gali būti izoliuota, o žinant, kad C3G gali sukelti inkstų nepakankamumą, gali padidėti depresijos rizika. Pasitarkite su savo paslaugų teikėju apie savo psichinę sveikatą ir gaukite reikiamą gydymą. Paklauskite savo paslaugų teikėjo, ar yra pagalbos grupių žmonėms, turintiems C3G. Susitikimas su kitais žmonėmis, turinčiais C3G, gali padėti jaustis mažiau vienišiems.

Kada turėčiau kreiptis į sveikatos priežiūros paslaugų teikėją?

Kreipkitės į sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, jei turite C3G simptomų, įskaitant bet kokius šlapinimosi pokyčius. Tai gali būti požymiai, kad jūsų inkstai neveikia taip, kaip turėtų.

Jei turite C3G, įsitikinkite, kad jūsų paslaugų teikėjas nukreipia jus pas inkstų specialistą, kuris diagnozuoja ir gydo jūsų inkstus veikiančias ligas (nefrologą).

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui?

• Iš kur žinai, kad turiu C3G?
• Jei neturiu C3G, kokios kitos sąlygos gali būti?
• Kokio tipo C3G turiu?
• Kokius gydymo būdus rekomenduojate?
• Kokius mitybos įpročius turėčiau pakeisti?
• Ar manai, kad man bus inkstų nepakankamumas?
• Ar galite nukreipti mane pas nefrologą?

3 komplemento glomerulopatija paveikia mažyčius filtravimo vienetus jūsų inkstuose. Jei turite C3G, galite pastebėti šlapinimosi pokyčius, patinimą, sąnarių skausmą, regėjimo sutrikimus ir nuovargį.

Priimdami diagnozę ir prisitaikydami prie to, kaip C3G veikia jūsų gyvenimą, galite jausti įvairiausias emocijas. Skirkite sau laiko ir erdvės sužinoti apie C3G ir gydymo galimybes. Sužinoję apie savo galimybes ir tai, ko tikėtis, galite sveikai ir produktyviai priimti emocijas. Teikėjai gali pasiūlyti informaciją ir patarimus. Pasikalbėkite su jais, jei turite klausimų arba reikia patarimo ar paramos.

Galutinė išvada yra tai, kad C3G yra sudėtinga ir reta būklė, kuri gali turėti įvairių priežasčių, tačiau svarbu anksti diagnozuoti ir pradėti gydymą, norint išvengti tolesnių komplikacijų. Gydymas gali būti sudėtingas ir priklausys nuo individualių paciento poreikių. Svarbu saugoti sveiką gyvenseną, ypatingą dėmesį skiriant mitybai ir fiziniam aktyvumui, kad būtų galima išlaikyti gerą sveikatą. Taip pat rekomenduojama reguliariai sekti gydytojo nurodymus ir atlikti būtinas tyrimus.