Nediferencijuota pleomorfinė sarkoma: apibrėžimas ir gydymas

Nediferencijuota pleomorfinė sarkoma yra retas, bet agresyvus minkštųjų audinių vėžys, kuris dažniausiai būna diagnozuojamas vyresnio amžiaus žmonėms. Ši liga gali kilti iš bet kurio kūno audinio, tačiau dažniausiai paveikia raumenis arba riebalų audinį. Gydymas gali būti sudėtingas dėl ligos agresyvumo, tačiau dauguma pacientų gali pasiekti gerų rezultatų naudodami chirurginę pašalinimo terapiją, chemoterapiją arba radioterapiją. Svarbu laiku diagnozuoti ligą ir pradėti gydymą, siekiant pagerinti paciento prognozę.

Apžvalga

Kas yra nediferencijuota pleomorfinė sarkoma (anksčiau žinoma kaip piktybinė fibrozinė histiocitoma)?

Nediferencijuota pleomorfinė sarkoma (UPS) yra minkštųjų audinių vėžio (sarkomos) rūšis. Minkštieji audiniai jungia ir palaiko jūsų kūną. Jie įtraukia:

• Kraujagyslės.
• Riebalai.
• Skaiduliniai audiniai, įskaitant sausgysles, raiščius ir kremzles.
• Raumenys.
• Nervai.
• Oda.

Šio tipo sarkoma dažniausiai pažeidžia minkštuosius audinius, bet gali atsirasti ir kauluose, kur ji elgiasi panašiai kaip kitų tipų sarkomos, kurios atsiranda kauluose (osteosarkoma).

UPS dažniausiai atsiranda kojose ir rankose. Rečiau jis vystosi užpakalinėje pilvo dalyje, vadinamoje retroperitoneum. Paprastai tai yra agresyvus piktybinis vėžys, kuris apie 40% atvejų plinta į kitas kūno dalis. Dažniausia vieta, į kurią jis plinta, yra jūsų plaučiai, o rečiau – limfmazgiai. Dėl savo agresyvaus pobūdžio šis vėžys gali sugrįžti į tą pačią vietą, kur anksčiau buvo pašalintas (vietinis pasikartojimas).

Ar nediferencijuota pleomorfinė sarkoma yra tokia pati kaip piktybinė fibrozinė histiocitoma?

Piktybinė fibrozinė histiocitoma yra pirminis šios būklės pavadinimas. Mokslininkai naudojo šį pavadinimą, nes manė, kad jis kilęs iš specialių imuninių ląstelių, vadinamų histiocitais. Tačiau vėlesni tyrimai parodė, kad kamieninės ląstelės, vadinamos mezenchiminėmis ląstelėmis, greičiausiai yra kilmė, o ne histiocitai.

2002 metais Pasaulio sveikatos organizacija (PSO) piktybinę fibrozinę histiocitomą pakeitė terminu nediferencijuota pleomorfinė sarkoma. Nors kai kurie žmonės ir sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai vis dar naudoja senąjį pavadinimą, dažniau ši būklė vadinama nediferencijuota pleomorfine sarkoma. Nepaisant pavadinimų skirtumų, vėžio elgesys išlieka toks pat.

Kaip dažnai yra minkštųjų audinių sarkoma?

Apskritai minkštųjų audinių sarkoma yra reta. Naujausias Amerikos vėžio draugijos apskaičiavimas rodo, kad minkštųjų audinių sarkoma kasmet išsivysto apie 13 000 žmonių. Tai yra mažiau nei 1% visų suaugusiems diagnozuotų vėžio atvejų. Suaugusiesiems, kuriems diagnozuota minkštųjų audinių sarkoma, UPS yra labiausiai paplitęs variantas.

Simptomai ir priežastys

Kas sukelia nediferencijuotą pleomorfinę sarkomą?

Mokslininkai nėra tiksliai tikri, kaip susidaro ši piktybinė minkštųjų audinių sarkoma. Tikėtina priežastis yra genetiniai pokyčiai. Radiacinė terapija, naudojama gydyti kitų rūšių vėžį, kuris anksčiau buvo nustatytas toje pačioje vietoje, taip pat yra susijęs su šia būkle, tačiau tai labai reta. Su spinduliuote susijusi sarkoma paprastai susiformuoja šalia anksčiau spinduliuotės gydyto ploto, paprastai praėjus 7–20 metų po spindulinės terapijos pabaigos. Su spinduliuote susijusios sarkomos rizika yra gana maža (mažiau nei 0,5%), nors šios su spinduliuote susijusios sarkomos gali sudaryti iki 5% visų minkštųjų audinių sarkomų.

Kokie yra nediferencijuotos pleomorfinės sarkomos simptomai?

Dažnai navikai nesukelia jokių simptomų ir auga ilgą laiką, kol žmonės juos nepastebi. Rankose ir kojose galite pastebėti gumbą arba jausti skausmą, jei auglys spaudžia netoliese esantį nervą arba sukelia „spaudimo“ pojūtį aplinkiniame raumenyje. Viename tyrime vidutinis naviko dydis diagnozuojant buvo 9 centimetrai, maždaug kreditinės kortelės plotis.

Jei navikas pažeidžia kaulą, tai gali sukelti:

• Skausmas.
• Patinimas.
• Lūžis.

Užpakalinės pilvo dalies navikai gali sukelti:

• Karščiavimas.
• Apetito praradimas.
• Negalavimas (diskomfortas ar nerimas).
• Svorio metimas.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama nediferencijuota pleomorfinė sarkoma?

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas peržiūri jūsų ligos istoriją ir atlieka fizinį egzaminą. MRT (magnetinio rezonanso tomografija), skirta jūsų rankoms ir kojoms, arba kompiuterinė tomografija (kompiuterinė tomografija), skirta jūsų pilvo sritims, yra pagrindiniai radiologijos tyrimai, kuriuos sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai naudoja siekdami nustatyti naviko dydį ir jūsų kraujagyslių bei nervų įtraukimą.

Biopsija, kuri yra jūsų audinio mėginio paėmimas tirti mikroskopu, taip pat padeda jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui nustatyti tikslią diagnozę. Naviko ląstelių struktūros tyrimas (histologija) yra pagrindinis minkštųjų audinių vėžio tipo nustatymo metodas. Nepaisant paplitusio klaidingo supratimo, biopsija „nepaskleidžia“ naviko ląstelių.

KT nuskaitymas taip pat gali padėti jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui įvertinti, ar vėžys išplito į kitas sritis, pavyzdžiui, plaučius.

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas naudoja informaciją apie naviko dydį, jame esančių ląstelių tipus ir ar jis išplito, kad nustatytų vėžio stadiją. Suskirstymas padeda jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui rekomenduoti geriausias gydymo galimybes ir nustatyti jūsų prognozę.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydoma nediferencijuota pleomorfinė sarkoma?

Standartinis gydymas yra chirurginis viso naviko pašalinimas su „normalaus audinio“ manžete (vadinama parašte) aplink jį. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai kuo dažniau atlieka galūnes tausojančias operacijas, kad padėtų išlaikyti rankų ir kojų funkciją. Amputacija yra reta.

Kartu su chirurgija sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai paprastai rekomenduoja spindulinę terapiją. Šis galingas derinys suteikia geriausią galimybę neleisti sarkomai atsinaujinti toje pačioje srityje. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali skirti spinduliuotę prieš operaciją arba po jos. Jei sergate labiau pažengusiu vėžiu arba vėžys išplito į kelias vietas, jums gali būti taikoma chemoterapija.

Ar man reikės tolesnės priežiūros?

Tolesnis stebėjimas yra būtinas norint nustatyti pasikartojančius navikus (navikus, kurie atsinaujina) arba vėžio plitimą į kitas kūno dalis. Pirmuosius dvejus metus jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas planuos susitikimus kas tris ar šešis mėnesius. Po to patikrinimai bus atliekami kas 6–12 mėnesių, o paprastai stebėjimas trunka mažiausiai 10 metų. Tačiau labiau pažengusiems navikams reikės dažniau stebėti.

Prevencija

Kaip išvengti nediferencijuotos pleomorfinės sarkomos?

Kadangi sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai nėra tikri, kas sukelia šią būklę, nėra jokių strategijų, kaip ją išvengti.

Perspektyva / Prognozė

Kokia yra žmonių, sergančių nediferencijuota pleomorfine sarkoma, prognozė?

Bendras išgyvenamumas penkerius metus po diagnozės yra apie 60%. Kaip ir visų vėžio formų atveju, ankstyvas nustatymas leidžia pasiekti geresnių rezultatų. Didesni nei 10 centimetrų navikai, augantys giliai raumenyse ir aukšto laipsnio (agresyviausia forma), turi didžiausią vėžio plitimo riziką.

Kaip minėta, jūsų individuali prognozė priklauso nuo veiksnių, susijusių su jūsų amžiumi, naviko ypatybėmis, gydymu ir nuo to, ar liga išplito. Veiksniai, rodantys blogesnę prognozę, yra šie:

• Nepakankama chirurginė riba aplink naviką.
• Didelis naviko dydis.
• Vyresnio amžiaus.
• Išplito į kitas kūno dalis.
• Naviko vieta kojoje.

Gyvenimas su

Kaip gyventi su nediferencijuota pleomorfine sarkoma?

Po gydymo jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas atidžiai stebės, ar nėra pasikartojančių navikų ir išplitimo į kitas kūno dalis. Dalyvaukite visuose tolesniuose susitikimuose ir praneškite savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui, jei atsiranda kokių nors neįprastų simptomų.

Nediferencijuota pleomorfinė sarkoma (UPS) yra reta vėžio rūšis, kuri atsiranda minkštuosiuose audiniuose. Tai išgydoma, bet gali būti agresyvi ir pasikartojanti. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai nėra tikri, kas tai sukelia, tačiau kai kuriais atvejais ankstesnė spindulinė terapija yra veiksnys. Jei jums buvo taikyta spindulinė terapija, pasitarkite su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju apie savo riziką ir būkite budrūs dėl simptomų. Ankstyvas nustatymas ir gydymas suteikia jums geriausią galimybę visam laikui pašalinti šį vėžį.

Išvada

Nediferencijuota pleomorfinė sarkoma yra reta ir agresyvi audinių navikų forma, kurios gydymas gali būti sudėtingas ir iššūkis tiek pacientams, tiek gydytojams. Svarbu diagnozuoti šią ligą kuo greičiau, kad būtų galima pradėti veiksmingą gydymą. Įvairūs terapinės procedūros, tokių kaip chirurginė pašalinimas, chemoterapija ir radioterapija, gali būti naudojami gydymui. Tačiau atliekant gydymą, svarbu individualizuoti jį kiekvienam pacientui, atsižvelgiant į jų sveikatos būklę ir audinių navikų savybes. Tinkamas ir savalaikis gydymas gali pagerinti gydymo rezultatus ir padidinti gyvybės kokybę.