Castlemano liga: tipai, simptomai ir gydymas

Castlemano liga yra reta ir sunki limfoproliferacinė liga, kurios tipai, simptomai ir gydymas gali labai skirtis nuo paciento iki paciento. Ši liga apima skirtingų tipų, įskaitant unicentrinį ir multicentrinį, ir gali pasireikšti įvairiais simptomais, tokiomis kaip padidėję limfmazgiai, karščiavimas, nuovargis ir prakaitavimas. Gydytojai dažnai naudoja chemoterapiją, radioterapiją ar net chirurginį gydymą siekdami palengvinti simptomus ir pagerinti paciento gyvenimo kokybę. Svarbu tinkamai diagnozuoti ir gydyti Castlemano ligą, kad būtų išvengta komplikacijų ir pagerintas paciento gyvenimo pranasumas.

Apžvalga

Limfinė sistema

Kas yra Castleman liga?

Castleman liga reiškia retų sutrikimų grupę, susijusią su hiperaktyvia imunine sistema. Sveikų žmonių imuninė sistema suaktyvėja, kad kovotų su įsibrovėliais, pvz., bakterijomis ar virusais, bet vėliau nusistovi, stebi ir laukia, kada to prireiks. Žmonėms, sergantiems Castleman liga, jų imuninė sistema ir toliau išlieka aktyvuota ir sukelia lėtinę hiper-uždegiminę būseną, kuri gali pažeisti kelis organus ir net sukelti mirtį.

Limfmazgiai (smulkūs organai) bendradarbiauja su jūsų imunine sistema ir filtruoja medžiagas iš jūsų kūno. Kai sergate, jūsų limfmazgiai dirba sunkiau, kad pašalintų bakterijas ar virusus, taip pat ląsteles, kurias jūsų kūnas gamina, kad su jais kovotų. Dėl to limfmazgiuose daugėja ląstelių, todėl šie mazgai padidėja (išsipučia).

Sergant Castleman liga, vienas ar keli limfmazgiai padidėja. Ir jie ne tik tampa didesni. Kai gydytojas mikroskopu žiūri į limfmazgio mėginį (biopsiją) arba analizuoja juos naudodamas skirtingus dažymo būdus, jis gali matyti audinių pokyčius.

Kokie yra Castleman ligos tipai?

Castleman liga šiuo metu klasifikuojama kaip vienacentrinė arba daugiacentrinė, atsižvelgiant į tai, kiek jūsų kūno regionų turi padidėjusį limfmazgių skaičių. Skirtumai tarp unicentrinės ir daugiacentrinės Castleman ligos yra svarbūs, nes kiekvienam tipui reikalingas skirtingas gydymas.

Unicentrinė Castleman liga (UCD)

Unicentrinė Castleman liga (UCD) arba lokalizuota Castleman liga sukelia vieno ar daugiau limfmazgių padidėjimą vienoje jūsų kūno srityje (regione). UCD priežastys nežinomos.

Daugiacentrinė Castleman liga (MCD)

Daugiacentrinė Castleman liga (MCD) sukelia limfmazgių padidėjimą keliuose jūsų kūno regionuose. Yra trys MCD kategorijos: su POEMS susijęs MCD, su HHV-8 susijęs MCD ir idiopatinis MCD.

• Su eilėraščiais susijęs MCD: Eilėraščiai yra retas kraujo sutrikimas, kuris kartais lydi MCD. POEMS pavadinimą gavo iš susijusių požymių ir simptomų. Tai apima polineuropatiją, organomegaliją, endokrinopatiją, monokloninių plazmos ląstelių sutrikimą ir odos pokyčius.
• Su HHV-8 susijęs MCD: Žmogaus herpeso virusas-8 (HHV-8) yra dažnas virusas. Dauguma juo sergančių žmonių neserga. Didesnė tikimybė susirgti su HHV-8 susijusia MCD, jei esate užsikrėtęs ŽIV arba sergate kita liga, dėl kurios esate imlesni infekcijoms (susilpnėjęs imunitetas).
• Idiopatinis MCD (iMCD): Dažniausia MCD forma yra idiopatinė. „Idiopatinis“ reiškia, kad jo priežastys nežinomos.

Yra trys iMCD tipai:

• iMCD, susietas su TAFRO: TAFRO sindromas kartais lydi iMCD. TAFRO gavo savo pavadinimą dėl susijusių požymių ir simptomų, įskaitant trombocitopeniją (mažą trombocitų skaičių), anasarką (patinimą dėl skysčių kaupimosi), karščiavimą, inkstų (inkstų) disfunkciją ir organomegaliją (blužnies arba kepenų padidėjimą).
• iMCD su idiopatine plazmacitine limfadenopatija (iMCD-IPL): Žmonių, sergančių IMCD-IPL, kraujyje gali būti per daug trombocitų (trombocitozė), o jų baltieji kraujo kūneliai gali gaminti per daug baltymų, vadinamų antikūnais.
• iMCD, nenurodyta kitaip (iMCD-NOS): iMCD-NOS priežastys nežinomos ir nėra susijusios su TAFRO ar POEMS.

Ar Castleman liga yra vėžys?

Castlemano ligos tyrimai tęsiami. Tam tikros autoimuninės ligos, vėžys ar infekcijos gali pasireikšti limfmazgių pokyčiais arba klinikiniais požymiais, kurie labai panašūs į Castleman ligą. Nežinoma, ar Castleman liga turėtų būti laikoma autoimunine liga, vėžiu ar infekcine liga.

Kas paveikia Castlemano ligą?

Castlemano liga gali sirgti bet kas. UCD dažniau diagnozuojamas 30–40 metų žmonėms. MCD dažniau serga 50–60 metų žmonės. Nors UCD paveikia žmones vienodai, nepriklausomai nuo lyties, MCD šiek tiek dažniau serga vyrai ir žmonės, kuriems gimimo metu priskirti vyrai (AMAB).

Kaip dažnai yra Castleman liga?

Castleman liga yra reta, kiekvienais metais Jungtinėse Valstijose diagnozuojama maždaug 4300–5200 naujų atvejų. Apie 75% šių atvejų yra UCD, o likusieji 25% yra MCD.

Simptomai ir priežastys

Kas sukelia Castlemano ligą?

Nors UCD priežastys nežinomos, HHV-8 infekcija yra susijusi su MCD. Jei sergate ŽIV ar kita liga, dėl kurios jūsų imuninei sistemai gali būti sunku kovoti su HHV-8 virusu, kyla didesnė rizika susirgti su HHV-8 susijusiu MCD.

Mokslininkai tiria galimas UCD ir iMCD priežastis, įskaitant infekcijas, išskyrus HHV-8, genų mutacijas ir autoimunines reakcijas.

Kokie yra Castleman ligos simptomai?

Castleman ligos požymiai ir simptomai skiriasi priklausomai nuo tipo. Pavyzdžiui, jūs tikriausiai neturėsite simptomų su unicentrine Castleman liga, o padidėję limfmazgiai gali būti vienintelis požymis. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali neįtarti UCD, kol nepastebės limfmazgių padidėjimo vaizduojant dėl ​​kitos problemos. Kai atsiranda simptomų, jie gali atsirasti dėl padidėjusio limfmazgio, sukuriančio spaudimą šalia esančiam organui.

MCD daug dažniau sukelia pastebimų pokyčių.

MCD požymiai ir simptomai yra šie:

• Karščiavimas.
• Naktinis prakaitavimas.
• Pykinimas ir vėmimas.
• Nepaaiškinamas svorio kritimas.
• Nuovargis (didelis nuovargis).
• Nenormaliai dideli limfmazgiai.
• Padidėjusi blužnis (splenomegalija).
• Padidėjusios kepenys (hepatomegalija).
• Rankų ir kojų tirpimas.
• Pėdų ir kulkšnių patinimas.
• Pilvo patinimas.
• Anemija (mažas raudonųjų kraujo kūnelių kiekis).

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama Castleman liga?

Castleman ligos simptomai yra panašūs į kitas ligas, įskaitant įprastas ligas, tokias kaip gripas. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali atlikti įvairius tyrimus, kad pašalintų šias sąlygas. Jie atliks papildomus tyrimus, kad nustatytų Castleman ligos tipą.

Testai ir procedūros gali apimti:

• Biopsija: Limfmazgių biopsija yra vienintelis būdas patvirtinti, kad turite tipiškų patologinių pokyčių, susijusių su Castleman liga. Biopsijos metu jūsų paslaugų teikėjas paima audinio mėginį iš limfmazgio (arba viso limfmazgio) ir tiria jį mikroskopu, kad nustatytų patologinius Castleman ligos požymius. Jie atliks audinių tyrimą, kad patikrintų, ar nėra HHV-8. Rezultatai lems, ar sergate su HHV-8 susijusia MCD ar kito tipo Castleman liga.
• Kraujo ir šlapimo tyrimai: Jūsų paslaugų teikėjas gali paimti kraujo arba šlapimo mėginį, kad patikrintų, ar nėra MCD požymių. Pavyzdžiui, jie gali patikrinti jūsų kraujo ląsteles, kad nustatytų anemijos (mažo raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus), trombocitozės (didelio trombocitų skaičiaus) ar trombocitopenijos (mažo trombocitų skaičiaus) požymių. Nenormalus kraujo ląstelių skaičius yra susijęs su kai kuriomis Castleman ligos formomis. Jūsų paslaugų teikėjas gali atlikti ŽIV testą. ŽIV teigiamas rezultatas būdingas su HHV-8 susijusiems MCD.
• Vaizdo testai: Tyrimai, tokie kaip rentgeno spinduliai, kompiuterinės tomografijos, MRT ir PET, leidžia jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui nustatyti padidėjusius limfmazgius jūsų kūne. Vaizdas taip pat gali parodyti kitus Castleman ligos požymius, pvz., padidėjusią blužnį ar kepenis.

Valdymas ir gydymas

Kaip valdoma Castleman liga?

Castleman ligos gydymas skiriasi priklausomai nuo tipo.

Unicentrinės Castleman ligos (UCD) gydymas

Chirurgija, skirta pašalinti paveiktus limfmazgius, yra pagrindinis UCD gydymas. Priklausomai nuo to, kur yra limfmazgiai arba jie per dideli, prieš operaciją dėl UCD gali tekti gauti spindulinę terapiją arba imunoterapiją. Šios terapijos sumažina limfmazgių ataugas, todėl juos lengviau pašalinti.

Jei chirurgai negali pašalinti naviko ir jūs neturite simptomų, jūsų paslaugų teikėjas gali pageidauti stebėti jūsų auglį, o ne nedelsiant jį gydyti. Jei operacija nėra galimybė ir turite simptomų, jūsų paslaugų teikėjas gali rekomenduoti daugiacentrinės Castleman ligos gydymą.

Daugiacentrinės Castleman ligos (MCD) gydymas

MCD gydyti sunkiau nei UCD. Kadangi daugiacentris tipas yra plačiai paplitęs, sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai paprastai nenaudoja operacijos ar spinduliuotės gydymui. Vietoj to, gydymas priklauso nuo to, ar sergate HHV-8, ir nuo to, kokia sunki liga.

Jūsų teikėjas gali naudoti:

• Kortikosteroidai: Vaistai, kurie mažina uždegimą ir padeda palengvinti simptomus. Paprastai tai rekomenduojama sunkiai sergantiems žmonėms, kad būtų galima greitai suvaldyti uždegimą.
• Chemoterapiniai vaistai: Vaistai nuo vėžio, lėtinantys limfinės sistemos ląstelių augimą. Rituksimabas yra dažniausiai skiriamas vaistas, vartojamas su HHV-8 susijusiam MCD gydyti.
• Imunoterapija: Humanizuoti monokloniniai antikūnai (baltymai, padedantys kovoti su infekcijomis), kurie stiprina imuninę sistemą. 2014 m. siltuksimabas (Sylvant ®) tapo vienintele iMCD terapija, kurią patvirtino JAV maisto ir vaistų administracija (FDA). Šis gydymas veikia blokuodamas baltymą, kuris skatina ląstelių augimą MCD.
• Antivirusiniai vaistai: Vaistai, vartojami ŽIV arba HHV-8 gydyti. Jei sergate su HHV-8 susijusiu MCD ir kita infekcija, jums gali prireikti antivirusinių vaistų ir kitokio gydymo.

Kokios komplikacijos yra susijusios su Castleman liga?

Castleman liga padidina jūsų tikimybę susirgti vėžiu, įskaitant limfomą (limfinės sistemos vėžį).

MCD gali padidinti riziką susirgti infekcijomis, kurios gali pažeisti organus ir net kelti pavojų gyvybei be gydymo.

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas atidžiai stebės jūsų būklę, pritaikydamas gydymą, kad, kai tik įmanoma, būtų išvengta komplikacijų.

Prevencija

Kokie yra Castleman ligos rizikos veiksniai?

Nėra jokių žinomų UCD ar iMCD rizikos veiksnių. Žmonėms, sergantiems žmogaus imunodeficito virusu (ŽIV) arba susilpnėjusia imunine sistema, yra didesnė rizika susirgti su HHV-8 susijusiu MCD.

Ar galima išvengti Castleman ligos?

Nėra žinomų daugelio Castleman ligos tipų rizikos veiksnių, todėl nieko negalite padaryti, kad jų išvengtumėte.

Perspektyva / Prognozė

Kokia yra Castlemano liga sergančio žmogaus gyvenimo trukmė?

Daugumos UCD sergančių žmonių perspektyva yra labai gera. Dažnai pakanka pašalinti paveiktą limfmazgį, kad jį išgydytų. Gydant, UCD paprastai neturi įtakos gyvenimo trukmei.

Žmonių, sergančių MCD, prognozė priklauso nuo MCD tipo ir nuo ligos sunkumo. Kai kuriems žmonėms pasireiškia intensyvūs paūmėjimai, kurie gali būti pavojingi gyvybei. Kiti turi daugiau lėtinių simptomų. Maždaug 65–75 % žmonių, kuriems diagnozuota MCD, po penkerių metų tebėra gyvi, o pasitelkus proveržio gydymo būdus, yra vilties, kad perspektyvos ir toliau gerės.

Pasitarkite su savo paslaugų teikėju apie tai, kaip jūsų Castleman ligos forma ir kiti veiksniai, pavyzdžiui, kita liga ar būklė, gali paveikti jūsų perspektyvą.

Gyvenimas su

Kada turėčiau skambinti gydytojui?

Kreipkitės į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, jei kakle, pažastyje ar kirkšnyje radote gumbą arba pajutote kitus Castleman ligos simptomus, kurie nepraeina po kelių savaičių. Castleman ligos simptomai dažnai sutampa su kitų, dažniau pasitaikančių ligų simptomais. Jūsų gydytojas diagnozuos tik po to, kai limfmazgių biopsija parodys Castleman ligos požymius ir įvertins bei pašalins kitas ligas, kurios gali sukelti jūsų simptomus.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo gydytojui?

Klausimai, kuriuos turėtumėte užduoti savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui, yra šie:

• Kokio tipo Castleman liga aš sergu?
• Kokius testus turėčiau atlikti?
• Koks man geriausias gydymas?
• Kokio gydymo šalutinio poveikio turėčiau tikėtis?
• Kokie simptomai įspės mane apie komplikaciją, susijusią su Castleman liga?

Castleman liga sukelia nenormalų limfinės sistemos augimą. Jūsų simptomai ir gydymo galimybės priklauso nuo Castleman ligos tipo. Papildomos sąlygos, pvz., ŽIV ar susiję sutrikimai, pvz., TAFRO ir POEMS, taip pat formuos jūsų patirtį. Kai kuriais atvejais chirurgija ir kruopštus stebėjimas gali būti vienintelis gydymas, kurio jums reikia. Arba jums gali prireikti gydymo derinio visą gyvenimą, kad išvengtumėte didelių komplikacijų rizikos. Paklauskite savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo, kaip jūsų būklė paveiks jūsų gydymą ir perspektyvas.

Galutinis įžvalga yra, kad Castlemano liga yra reta, tačiau rimta būklė, kurios simptomai apima limfadenopatiją, karštį, prakaitavimą ir svorio kritimą. Yra dvi šios ligos formos – vienoji reikia gydymo, kita turi lėtinį kursą. Gydymas gali apimti chemoterapiją, radioterapiją ar net chirurginį gydymą. Svarbu laiku diagnozuoti ir gydyti šią ligą, nes tai gali kelti rimtą pavojų paciento sveikatai. Šiuo metu tyrėjai aktyviai ieško naujų gydymo būdų, kad pagerintų pacientų gyvenimo kokybę.