EGPA: simptomai, priežastys ir gydymas

EGPA arba eozinofilinis granulomatozinis suvokimas – reta, tačiau labai pavojinga kraujagyslių liga, sukelianti įvairius simptomus, tokius kaip dusulys, karščiavimas, odos bėrimai ir svorio netekimas. Šios ligos priežastys yra nežinomos, tačiau gydytojai teikia gydymą, skirtą palengvinti simptomus ir stabdyti liga. Nustačius diagnozę, svarbu laiku pradėti gydymą, kad būtų išvengta rimtų komplikacijų. Taigi, supratimas apie EGPA simptomus, priežastis ir gydymo galimybes yra gyvybiškai svarbus siekiant išsaugoti paciento sveikatą.

Apžvalga

Kas yra eozinofilinė granulomatozė su poliangitu (EGPA, anksčiau Churg-Strauss sindromas)?

Eozinofilinė granulomatozė su poliangitu (EGPA, anksčiau – Churg-Strauss sindromas) yra liga, kurią sukelia uždegimas (tinimas), kuris atsiranda tam tikrų tipų ląstelėse kraujyje arba audiniuose. Kiekvienas, kuris gavo EGPA, yra sirgęs astma ir (arba) alergija. Tai gali paveikti daugelį jūsų organų.

Beveik visi žmonės, sergantys EGPA, padidino „alerginio tipo“ kraujo ląstelių, vadinamų eozinofilais, skaičių. Eozinofilai yra baltųjų kraujo kūnelių tipas, kuris paprastai sudaro 5% ar mažiau viso baltųjų kraujo kūnelių skaičiaus. EGPA eozinofilai paprastai sudaro daugiau nei 10% viso baltųjų kraujo kūnelių skaičiaus. Be to, daugumoje biopsijų (audinių mėginių) yra ląstelių, vadinamų „granulomomis“, sankaupų, kuriose gali būti arba neapima kraujagyslės.

Kas yra vaskulitas?

Vaskulitas yra bendras medicininis terminas, reiškiantis kraujagyslių uždegimą. Kai jūsų kraujagyslės užsidega, gali nutikti keletas dalykų:

• Jie gali susilpnėti ir ištempti, todėl gali išsivystyti aneurizma. (Aneurizma yra nenormalus kraujo pripildytas kraujagyslės išsiplėtimas.)
• Sienos gali tapti plonesnės. Jei taip atsitiks, sienelės gali plyšti, o kraujas gali nutekėti į audinius.
• Jie gali susiaurėti iki užsidarymo. Tai gali pakenkti organams dėl deguonies ir maistinių medžiagų, kurios buvo tiekiamos krauju, praradimo.

Kokius organus paveikia EGPA?

Dėl šio uždegimo pažeidžiami plaučiai, nosis, sinusai, oda, sąnariai, nervai, žarnyno traktas, širdis ir (arba) inkstai ir retai – smegenys.

Kaip dažnas yra EGPA?

Tai itin reta liga – vienam milijonui žmonių per metus tenka vos nuo dviejų iki penkių naujų atvejų.

Kas turi įtakos EGPA?

EGPA gali pasireikšti įvairaus amžiaus žmonėms – nuo ​​vaikų iki pagyvenusių žmonių. Vidutinis kam nors diagnozuojamas amžius yra nuo 35 iki 50 metų. Atrodo, kad EGPA vienodai veikia vyrus ir moteris.

Ar EGPA yra užkrečiama?

Nr.

Simptomai ir priežastys

Kas sukelia eozinofilinę granulomatozę su poliangitu (EGPA, anksčiau Churg-Strauss sindromas)?

EGPA uždegimo priežastis nežinoma.

Jūsų imuninė sistema vaidina svarbų vaidmenį EGPA. Imuninė sistema apsaugo organizmą nuo „svetimų įsibrovėlių“ (mikrobų, bakterijų), kurie sukelia infekcijas, ligas ir kitus kūno sužalojimus. Kartais jūsų imuninė sistema tampa pernelyg aktyvi ir gali sukelti uždegimą.

Ar EGPA yra vėžio ar autoimuninių sutrikimų rūšis?

Nr.

Ar EGPA veikia šeimose?

Ne, tai nėra paveldima.

Kokie yra EGPA simptomai?

Kadangi EGPA gali paveikti kelis skirtingus organus, yra įvairių simptomų.

Žmonės, sergantys EGPA, gali jaustis apskritai blogai ir pavargę arba karščiuoti. Jie gali prarasti apetitą ir numesti svorio. Kiti simptomai priklauso nuo susijusių organų ar ligų. Pavyzdžiui, galite turėti:

• Dusulys dėl astmos arba uždegimas oro maišeliuose ir plaučių kraujagyslėse.
• Krūtinės skausmas dėl ligos, pažeidžiančios plaučius ar širdį.
• Bėrimai ant odos.
• Raumenų ir (arba) sąnarių skausmas.
• Padidėjusios išskyros iš nosies (sloga) arba veido skausmas dėl sinusito.
• Pilvo skausmas arba kraujas išmatose dėl žarnyno pažeidimo.
• Nenormalūs jausmai, tirpimas arba jėgų praradimas ir jausmas dėl nervų įsitraukimo.

Jums gali būti bet koks šių simptomų derinys.

EGPA sukelta inkstų liga dažnai neturi jokių simptomų. Jūs galite nežinoti apie inkstų uždegimą, kol inkstai nepradės veikti. Todėl, jei sergate bet kokia vaskulito forma, turite reguliariai atlikti šlapimo tyrimus (šlapimo tyrimus).

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama eozinofilinė granulomatozė su poliangitu (EGPA, anksčiau Churg-Strauss sindromas)?

Norėdami diagnozuoti EGPA, sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali naudoti šiuos testus:

• Ligos istorija: ieškoti EGPA, ypač astmos, alergijos ir kitų ligos požymių.
• Fizinė apžiūra: nustatyti, kurie organai yra susiję, ir atmesti kitas ligas, kurios gali atrodyti panašiai.
• Kraujo tyrimai: nenormalūs kraujo rodikliai ir eozinofilų padidėjimas bei specialūs antikūnų tyrimai, vadinami ANCA.
• Šlapimo tyrimas: nustatyti, ar šlapime yra per daug baltymų arba raudonųjų kraujo kūnelių.
• Vaizdo gavimo testai, tokie kaip rentgeno spinduliai ir kompiuterinė tomografija (KT), siekiant nustatyti bet kokius anomalijos tokiose srityse kaip plaučiai ar sinusai.

Įtarus EGPA diagnozę, dažnai atliekama biopsija (audinio mėginys), siekiant nustatyti eozinofilus, eozinofilines granulomas ir (arba) vaskulitą. Biopsijos nebūtinos visais atvejais ir rekomenduojamos tik tada, kai apžiūros, laboratorinių tyrimų ar vaizdo tyrimų metu nustatomi nenormalūs radiniai.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydomas EGPA? Kokie vaistai padeda?

EGPA gydymui naudojami įvairūs imunosupresiniai vaistai (imuninę sistemą slopinantys vaistai). Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas pasirinks vaistą atsižvelgdamas į tai, kaip EGPA jus veikia – ar jis lengvas (pavyzdžiui, pažeidžiantis odą ar sąnarį), ar galintis kelti pavojų gyvybei.

Gliukokortikoidai, tokie kaip prednizonas arba prednizolonas, yra dažniausiai naudojami gydymo būdai. Žmonėms, sergantiems lengva liga (tiems, kurių liga nepažeidžia nervų sistemos, širdies, inkstų, žarnyno trakto ar neturi kitų sunkios ligos požymių), gali labai gerai sektis vien tik kortikosteroidais. Kai labai pagerinsite šio vaisto vartojimą, dozė sumažinama iki mažiausio kiekio, leidžiančio kontroliuoti ligą.

Žmonės, turintys EGPA, pažeidžiantį svarbiausius organus, paprastai gydomi kortikosteroidais kartu su kitu imunosupresiniu vaistu, tokiu kaip ciklofosfamidas (Cytoxan®), metotreksatas, mikofenolato mofetilas arba azatioprinas (Imuran®).

Šie vaistai taip pat naudojami kitoms ligoms gydyti. Azatioprinas vartojamas siekiant išvengti persodinto organo atmetimo, taip pat naudojamas vilkligei ir kitoms autoimuninėms ligoms gydyti. Tam tikroms vėžio rūšims gydyti naudojamos didelės ciklofosfamido ir metotreksato dozės. Sergant vaskulitu, šie vaistai skiriami 10–100 kartų mažesnėmis dozėmis, nei vartojama vėžiui gydyti, siekiant slopinti imuninę sistemą.

EGPA taip pat naudojami biologiniai vaistai, tokie kaip rituksimabas (anti-CD20 monokloninis antikūnas, nukreiptas prieš B ląsteles) ir mepolizumabas (monokloniniai antikūnai prieš interleukiną (IL)-5. Mepolizumabas yra patvirtintas FDA EGPA gydymui ir yra nurodytas žmonės, kurių liga nėra kontroliuojama vien geriamaisiais gliukokortikoidais ir neserga sunkia liga, gali būti skiriamas žmonėms, kurių inkstų, odos ir nervų pažeidimai.

Gydymo tikslas – sustabdyti bet kokią žalą, kurią sukelia EGPA. Tai žinoma kaip „remisija“. Kai liga pradeda gerėti, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali lėtai sumažinti kortikosteroidų dozę ir galiausiai ją visiškai sustabdyti. Visiškai jį sustabdyti gali būti sunku, jei žmogus serga sunkia astma, nes kvėpavimo takai gali būti labai jautrūs kortikosteroidams.

Jei ciklofosfamidas vartojamas sunkiam EGPA gydymui, jis dažnai skiriamas tik iki remisijos (paprastai maždaug nuo trijų iki šešių mėnesių); tada pereisite prie kito imunosupresinio preparato, pvz., metotreksato, mikofenolato mofetilio, azatioprino ar mepolizumabo, kad išlaikytumėte remisiją.

Palaikomųjų imunosupresinių vaistų vartojimo trukmė priklauso nuo žmogaus. Daugeliu atvejų jis skiriamas mažiausiai vienerius ar dvejus metus, kol sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas svarsto galimybę lėtai mažinti dozę ir galiausiai ją nutraukti.

Ar reikalinga operacija?

Ne, chirurgija nėra EGPA gydymo plano dalis.

Ką galiu padaryti, kad palengvinčiau EGPA simptomus?

Nėra tinkamo gydymo namuose. Laikykitės savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo nurodymų.

Ar yra kažkas, ko galiu ar negaliu valgyti ar gerti?

Niekas, kurį valgote ar negeriate, neturi įtakos EGPA.

Ar yra gydymo šalutinis poveikis?

Visi imunosupresiniai vaistai gali turėti šalutinį poveikį. Kiekvienas vaistas gali turėti savo šalutinį poveikį, todėl labai svarbu juos stebėti. EGPA sergantis asmuo iš pradžių gali toleruoti šiuos vaistus; tačiau tai gali nesitęsti. Štai kodėl labai svarbu stebėti šalutinį poveikį, net ir nustojus vartoti vaistą. Kraujo tyrimai taip pat naudojami pačiai ligai įvertinti. Gliukokortikoidai turi daug šalutinių poveikių, todėl būtinai palaikykite glaudų ryšį su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju.

Prevencija

Ar galima išvengti EGPA? Kaip galiu sumažinti savo riziką?

Šiuo metu nėra žinomų būdų, kaip išvengti šios ligos.

Perspektyva / Prognozė

Kokios yra žmonių, sergančių EGPA, perspektyvos?

Nors EGPA gali tapti vis sunkesnė liga, daugeliui žmonių tai labai gerai. Vidutiniškai po penkerių metų ligos daugiau nei 80% žmonių išgyvena EGPA poveikį. Tai, kaip elgiasi EGPA sergantys asmenys, labai priklauso nuo jų ligos sunkumo.

Geriausia galimybė apriboti žalą organams yra tada, kai gydymas pradedamas nedelsiant ir jį atidžiai prižiūri sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas, išmanantis apie EGPA. Netgi žmonės, kuriems yra sunkiausia EGPA, gali pasiekti remisiją, kai jie bus greitai gydomi ir atidžiai stebimi.

Ar EGPA gali sugrįžti?

Kai pereinate prie remisijos, gali būti, kad EGPA. gali sugrįžti (atkrytis). Žmonėms, sergantiems astma ar nosies alergija, šie simptomai dažnai gali pablogėti, o ne vaskulitas. Recidyvai, susiję su vaskulitu, pasireiškia maždaug 30–50 % žmonių, sergančių EGPA. Šie atkryčiai gali būti panašūs į tuos, kuriuos patyrėte diagnozuojant vaskulitą.

Sunkaus atkryčio tikimybę galima sumažinti nedelsiant pranešus savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui apie visus naujus simptomus, reguliariai apsilankius pas sveikatos priežiūros paslaugų teikėją ir reguliariai atliekant laboratorinius tyrimus bei vaizdinius tyrimus. Atkryčių gydymo metodas yra panašus į naujai diagnozuotos ligos gydymo metodą, todėl šie žmonės vėl gali pasiekti remisiją.

Gyvenimas su

Ar galiu gyventi normalų gyvenimą su EGPA?

EGPA neturėtų trukdyti jūsų atlikti įprastą kasdienę veiklą, kol kreipiatės į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją ir jį gydote.

EGPA yra rimta liga, kuri gali paveikti įvairius organus, bet, laimei, daugiau nei 80% išgyvena po simptomų (po penkerių metų ligos). Palaikykite glaudų ryšį su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju ir būtinai laikykitės jo nurodymų dėl jūsų priežiūros.

Išvada yra tokia, kad EGPA yra reta, bet labai pavojinga liga, kuri gali turėti sunkių pasekmių, jei nebus gydoma laiku. Žinant jos simptomus ir priežastis, galima laiku diagnozuoti ligą ir pradėti gydymą. Gydytojai gali nustatyti tinkamą terapiją, kuri padės kontroliuoti uždegimą ir pagerinti paciento būklę. Svarbu neigti simptomus ir kreiptis į specialistą dėl patikrinimo, nes tik taip galima užkirsti kelią rimtesnėms sveikatos problemoms. Egzistuoja gydymo galimybės, todėl svarbu būti informuoti apie šią ligą ir apie tai, kaip ją gydyti.