Šlapimo pūslės eksstrofija: kas tai yra, priežastys, simptomai ir gydymas

Šlapimo pūslės eksstrofija yra retas ir sudėtingas medicininis sutrikimas, kai šlapimo pūslė dalinai išsitraukia per pilvo sieną. Ši būklė dažniausiai pasireiškia jau kūdikiams ar mažiems vaikams. Priežastys gali būti genetinės ar aplinkos veiksniai. Pagrindiniai simptomai yra šlapimo nutekėjimas, šlapinimosi sunkumai ir didelė infekcijų rizika. Gydymas gali apimti chirurginę intervenciją, lazerinę terapiją ar specializuotas vaistų bei fizinės terapijos priemones. Svarbu kuo greičiau kreiptis į gydytoją, kad būtų nustatyta tinkama gydymo schema.

Apžvalga

Kas yra šlapimo pūslės eksstrofija?

Šlapimo pūslės eksstrofija yra apsigimimas (įgimtas anomalija), kai šlapimo pūslė vystosi iš vidaus. Jūsų šlapimo pūslė yra mažas organas apatinėje pilvo dalyje (pilvo srityje). Suformuotas kaip balionas, jis sulaiko šlapimą (šlapimą), kol būsite pasiruošę eiti į vonios kambarį.

Naujagimiams, kuriems yra šlapimo pūslės eksstrofija, oda ir dubuo nesusijungia tinkamai. Dėl to šlapimo pūslė gali neužsidaryti. Jis išsikiša iš odos ant kūdikio pilvo. Šlapimo pūslė taip pat gali būti plokščia, o ne apvali.

Kaip šlapimo pūslės eksstrofija veikia organizmą?

Šlapimo pūslės eksstrofija paveikia kūdikio šlapimo sistemą. Paprastai, kai šlapimo pūslė prisipildo šlapimu, nerviniai signalai praneša smegenims, kad šlapimo pūslė pilna. Norėdami šlapintis (šlapinti), jūsų šlapimo pūslė susitraukia (susispaudžia) ir išstumia šlapimą per šlaplę ir pašalina kūną.

Esant šlapimo pūslės eksstrofijai, kloaka (clo-AY-ka) vystosi ne taip, kaip turėtų. Kloaka yra vieta, kurioje susijungia reprodukciniai, virškinimo ir šlapimo organai. Kūdikiai, kuriems yra šlapimo pūslės eksstrofija, ištuština šlapimą per pilvo angą, o ne per šlaplę.

Kokie yra šlapimo pūslės eksstrofijos-epispadijos komplekso tipai?

Šlapimo pūslės eksstrofija yra viena iš apsigimimų grupės, vadinamos šlapimo pūslės eksstrofijos-epispadijų kompleksu (BEEC), būklė. Kai kurie kūdikiai gimsta su vienos rūšies BEEC. Kiti turi kelias BEEC sąlygas.

Kiti BEEC tipai apima:

• Epispadijos atsiranda, kai kūdikio šlaplė nesusiformuoja tinkamai.
• Kloakos eksstrofija atsiranda, kai neatsiskiria lytiniai organai, šlapimo pūslė ir tiesioji žarna.

Kaip dažnai yra šlapimo pūslės eksstrofija?

Šlapimo pūslės eksstrofija yra reta. Tai pasireiškia maždaug 1 iš 50 000 naujagimių.

Simptomai ir priežastys

Kas sukelia šlapimo pūslės eksstrofiją?

Ekspertai nežino, kodėl atsiranda šlapimo pūslės eksstrofija. Yra tam tikrų įrodymų, kad aplinkos veiksniai ir genetika vaidina tam tikrą vaidmenį.

Šlapimo pūslės eksstrofijos rizikos veiksniai yra šie:

• Šeimos istorija: Suaugusiesiems, kuriems vaikystėje buvo šlapimo pūslės eksstrofija, tikimybė susilaukti vaiko su šia liga yra maždaug 1 iš 70. Rizika yra didesnė, jei tėvai turi kitą vaiką su šlapimo pūslės eksstrofija.
• Lenktynės: Šlapimo pūslės eksstrofija dažniausiai pasitaiko baltųjų šeimose.
• Seksas: Patinams iki trijų kartų didesnė šlapimo pūslės eksstrofijos tikimybė nei patelėms.
• Vaisingumo gydymas: Naudojant pagalbinio apvaisinimo technologijas, tokias kaip apvaisinimas in vitro (IVF), gali padidėti šlapimo pūslės eksstrofijos rizika. Kai kurie tyrimai parodė, kad tėvai, kuriems atliekamos nevaisingumo gydymo priemonės, turi maždaug septynis kartus didesnę tikimybę turėti vaiką su šlapimo pūslės eksstrofija.

Kokie yra šlapimo pūslės eksstrofijos simptomai?

Pagrindinis šlapimo pūslės eksstrofijos simptomas yra šlapimo pūslė, išsikišusi per angą pilve. Šlapimo pūslės eksstrofija gali sukelti kitus simptomus, įskaitant:

• Mažesnės talpos šlapimo pūslė.
• Žemesnė nei įprasta bamba.
• Išangė yra žemesnė nei įprastai.
• Atskirti dubens kaulai.
• Nenusileidusios sėklidės (kai sėklidės nėra įprastoje vietoje).

Kai kuriais atvejais kūdikiai taip pat gali turėti kirkšnies ar bambos išvaržų. Išvaržos atsiranda, kai dalis skrandžio gleivinės (o kartais ir žarnos) išsikiša iš pilvo sienos. Išvaržoms dažnai reikia operacijos, kad organai būtų tinkamoje vietoje.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama šlapimo pūslės eksstrofija?

Kūdikiams, gimusiems su šlapimo pūslės eksstrofija, gimimo metu šlapimo pūslė dažnai klimpsta per pilvo sienelę. Teikėjai gali naudoti MRT arba rentgeno spindulius, kad patvirtintų šlapimo pūslės ekstrofijos diagnozę ir patikrintų, ar nėra kitų problemų.

Jei kūdikis serga epispadija, paslaugų teikėjai gali ją aptikti, kai kūdikis dažnai serga šlapimo pūslės infekcijomis arba turi šlapimo pūslės kontrolės problemų.

Kartais sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai nustato šlapimo pūslės eksstrofiją ultragarsu arba vaisiaus MRT prieš gimdymą. Požymiai, kad jūsų kūdikiui gali būti šlapimo pūslės eksstrofija, yra šie:

• Šlapimo pūslė, kuri neištuštėja taip, kaip tikėtasi.
• Atskirti gaktos kaulai (kaulai, sudarantys dubenį).
• Mažesni nei įprastai lytiniai organai.
• Virkštelė, kuri jungiasi žemiau pilvo nei įprastai.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydoma šlapimo pūslės eksstrofija?

Kūdikiams, gimusiems su šlapimo pūslės eksstrofija, reikia operacijos, kad būtų ištaisyta būklė.

Kartais kūdikiams atliekama viena operacija, skirta uždaryti pilvą ir sutvarkyti šlaplę. Arba kūdikiams gali būti atliekama operacija trimis etapais:

1. Iškart po gimimo kūdikiams atliekama dubens ir šlapimo pūslės uždarymo operacija.
2. Maždaug 6 mėnesių kūdikiams atliekama kita operacija, skirta atstatyti lytinius organus ir šlaplę.
3. Maždaug nuo 4 iki 5 metų amžiaus arba mokantis ant puoduko, chirurgai sutvarko šlapimo pūslę taip, kad ji galėtų sulaikyti šlapimą (šlapimo susilaikymas), kol ateis laikas ją pašalinti.

Jūsų kūdikiui reikalingų operacijų tipas ir skaičius priklauso nuo jo simptomų sunkumo. Jūsų kūdikio chirurgas paaiškins geriausią požiūrį į jūsų kūdikio poreikius. Kai kuriems vaikams gali prireikti papildomų operacijų, kad jie augant susilaikytų.

Prevencija

Kaip išvengti šlapimo pūslės eksstrofijos?

Kadangi nėra aiškios šlapimo pūslės eksstrofijos priežasties, tėvai negali padaryti nieko, kad to išvengtų. Tėvai, turintys žinomų rizikos veiksnių, turėtų pasikalbėti su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju apie galimus tyrimus ir gydymo planus.

Perspektyva / Prognozė

Kokia yra kūdikių, sergančių šlapimo pūslės eksstrofija, perspektyva?

Dauguma kūdikių turi gerų ilgalaikių rezultatų, jei jiems atliekama operacija, skirta ištaisyti šlapimo pūslės eksstrofiją. Kai kurie vaikai nuolat susiduria su šlapimo pūslės ar inkstų problemomis, įskaitant:

• Inkstų infekcijos.
• Inkstų akmenys.
• Šlapimo nelaikymas.

Teikėjai prireikus gydo vaikus dėl šių problemų. Dauguma gydomų vaikų gali atlikti įprastą veiklą be apribojimų.

Gyvenimas su

Ko dar turėčiau paklausti savo paslaugų teikėjo?

Taip pat galite paklausti savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo:

• Ar mano vaikas turi didesnę riziką susirgti kitomis sveikatos ligomis?
• Koks yra geriausias šlapimo pūslės eksstrofijos gydymas?
• Kiek operacijų reikės mano vaikui?
• Į kokius komplikacijų požymius reikia atkreipti dėmesį po operacijos?
• Kokia tikimybė, kad kitam mano vaikui bus šlapimo pūslės eksstrofija?

Šlapimo pūslės eksstrofija atsiranda, kai kūdikio šlapimo pūslė išsivysto iš vidaus ir išsikiša už odos. Kūdikiai taip pat gali turėti mažą šlapimo pūslę, atskirtus dubens kaulus arba nenusileidusias sėklides. Paprastai kūdikiams reikia operacijos, kad šlapimo pūslė būtų į teisingą padėtį ir uždarytų pilvo angą. Atsižvelgiant į būklės sunkumą, kūdikiams gali prireikti vienos operacijos iškart po gimimo arba trijų operacijų serijos. Laiku gydant, vaikai paprastai patiria aukštą gyvenimo kokybę ir dalyvauja tipinėje veikloje.

Šis straipsnis apžvelgė šlapimo pūslės eksstrofijos sąvoką, jos priežastis, simptomus ir gydymo metodus. Tai yra reta liga, kuriai būdingi įvairūs sunkumai ir nepatogumai. Labai svarbu laiku diagnozuoti šią būklę ir pradėti gydymą, nes tai padeda sumažinti komplikacijų riziką ir pagerinti paciento gyvenimo kokybę. Gydytojai gali pasiūlyti įvairius gydymo variantus, pradedant vaistais ir baigiant operacija. Svarbu konsultuotis su specialistais ir stebėti jų nurodymus siekiant geriausių rezultatų.