Tracheosofaginės fistulės: tipai, simptomai ir gydymas

Tracheosofaginės fistulės yra retas, bet rimtas medicininis sutrikimas, kuriame susidaro neįprastas ryšys tarp trachėjos ir stempos. Ši būklė gali sukelti sunkių simptomų, tokių kaip dusulys, kosulys, sunkumas maistą rijant ar netgi pneumonija. Gydytojai nustato keletą skirtingų tracheosofaginės fistulės tipų, kurių kiekvienas reikalauja individualaus požiūrio į gydymą. Šiame straipsnyje išsiaiškinsime daugiau apie tracheosofaginės fistulės tipus, simptomus ir gydymo galimybes.

Apžvalga

Kas yra tracheosofaginė fistulė?

Paprastai jūsų stemplė (tuščiaviduris vamzdelis, jungiantis gerklę su skrandžiu) ir trachėja (vėjo vamzdis) yra atskiri. Žmonės, turintys tracheoezofaginę fistulę (TEF), turi nenormalų ryšį tarp šių dviejų struktūrų. Dėl to maistas ir skysčiai įsiurbiami (įkvėpiami) į plaučius. Tracheosofaginė fistulė dažniausiai atsiranda esant stemplės atrezijai (EA) – būklei, kuriai būdingas nenormalus ryšys tarp stemplės ir skrandžio.

Kam veikia tracheosofaginės fistulės?

Tracheosofaginė fistulė yra įgimta būklė. Kitaip tariant, žmonės su juo gimsta. Dauguma TEF atvejų diagnozuojami ir gydomi kūdikystėje.

Taip pat suaugusiesiems gali išsivystyti tracheosofaginės fistulės dėl stemplės vėžio ar plaučių vėžio, infekcijų (pvz., tuberkuliozės) arba traumos dėl medicininės procedūros. Tai vadinama įgyta tracheo-stemplės fistule.

Kaip dažna tracheosofaginė fistulė?

Apskaičiuota, kad tracheosofaginės fistulės paveikia 1 iš 3000–5000 gimimų Jungtinėse Valstijose. Maždaug 50 % kūdikių, sergančių TEF arba EA, turi kitą įgimtą ligą.

Įgyta tracheosofaginė fistulė, atsirandanti suaugus, nėra įprasta. Labai retai suaugusieji gali turėti įgimtą tracheosofaginę fistulę. Tai reiškia, kad jie gimė turėdami šią ligą, tačiau simptomai pasireiškė tik vėliau.

Kokie yra penki tracheosofaginės fistulės tipai?

Tracheosofaginės fistulės paprastai skirstomos į penkis skirtingus tipus:

• A tipas: Nėra TEF, tik EA. Jūsų stemplė yra padalinta į dvi dalis, kurių abi dalys baigiasi aklais maišeliais (ertmėmis, kurios viename gale uždarytos). Tai taip pat paprastai vadinama gryna stemplės atrezija. Tai sudaro apie 8% visų atvejų.
• B tipas: Ši reta TEF forma paveikia apie 2% visų atvejų. Apatinė jūsų stemplės dalis baigiasi aklu maišeliu, o viršutinė dalis yra sujungta su tracheo-stemplės fistule.
• C tipas: Dažniausia C tipo TEF forma yra tada, kai viršutinė stemplės dalis baigiasi aklu maišeliu, o apatinė dalis yra sujungta su trachėja tracheosofagine fistule. Apie 85% kūdikių, gimusių su TEF, turi šį tipą.
• D tipas: Šioje rečiausioje TEF formoje tracheosofaginė fistulė jungia viršutinę ir apatinę stemplės dalis su trachėja. Mažiau nei 1% kūdikių, gimusių su TEF, turi šį tipą.
• E tipas: Jūsų stemplė normaliai jungiasi su skrandžiu ir yra visiškai nepažeista. Tačiau tracheosofaginė fistulė jungia jūsų stemplę ir trachėją. E tipas paveikia apie 4% TEF atvejų.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra tracheosofaginės fistulės simptomai?

Tracheosofaginiai simptomai priklauso nuo to, ar yra EA, taip pat nuo TEF. Kūdikiai, gimę su TEF, bet ne su EA, paprastai nerodo simptomų gimimo metu. Tačiau laikui bėgant jie gali:

• Dažnai serga plaučių infekcijomis.
• Kosulys maitinant.

Kūdikiams, kuriems yra stemplės atrezija su tracheo-stemplės fistule, simptomai paprastai pasireiškia iškart po gimdymo. Dažniausiai pasitaikantys simptomai yra šie:

• Kosėjimas.
• Užspringimas bandant nuryti.
• Kvėpavimo problemos.

Kas sukelia tracheosofaginę fistulę?

Vaisiaus vystymosi metu jūsų stemplė ir trachėja susidaro kaip vienas vamzdelis. Paprastai, praėjus maždaug keturioms ar aštuonioms savaitėms po pastojimo, tarp šių struktūrų susidaro sienelė, todėl jos yra du skirtingi vamzdeliai. Jei ši sienelė nesusiformuoja tinkamai, gali susidaryti tracheo-stemplės fistulė.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuoti TEF?

Retais atvejais jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali įtarti tracheosofaginę fistulę prieš gimstant kūdikiui dėl ultragarso nukrypimų. Tačiau dažniausiai jūsų medicinos komanda gali įtarti TEF per kelias valandas po gimdymo, jei jūsų kūdikiui yra per daug gleivių, sunku kvėpuoti arba jis negali nuryti.

Kad patvirtintų TEF arba EA diagnozę, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas greičiausiai atliks krūtinės ir pilvo rentgeno nuotraukas. Be to, jie gali rekomenduoti endoskopiją arba bronchoskopiją. Šie testai leidžia pažvelgti į kvėpavimo takų vidų naudojant ploną vamzdelį ir apšviestą kamerą. Jei jūsų kūdikiui diagnozuotas TEF arba EA, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas tikriausiai paskirs papildomus tyrimus, kad nustatytų arba atmestų kitas įgimtas ligas.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydoma tracheosofaginė fistulė?

Tracheosofaginės fistulės gydymas apima korekcinę operaciją. Šios procedūros metu atstatomas ryšys tarp jūsų kūdikio stemplės ir trachėjos. Tai galima padaryti naudojant tradicinius arba minimaliai invazinius metodus.

Ar yra rizika, susijusi su tracheosofaginės fistulės taisymu?

Kaip ir atliekant bet kokią chirurginę procedūrą, tracheosofaginės fistulės taisymas gali būti susijęs su komplikacijų. Galima rizika yra anastomozinis nutekėjimas (kai skystis išteka iš vietos, kurioje buvo sujungta stemplė ir trachėja), stemplės susiaurėjimas (nenormalus stemplės susitraukimas) ir gerklų nervo pažeidimas.

Taip pat yra tikimybė, kad TEF gali sugrįžti vėliau. Maždaug nuo 3% iki 14% TEF pataisymų sukelia fistulės pasikartojimą (grįžimą).

Kiek laiko užtrunka atsigauti po tracheosofaginės fistulės gydymo?

Atsigavimo laikas priklauso nuo kelių veiksnių, įskaitant jūsų kūdikio būklės sunkumą ir jo atsaką į gydymą. Daugeliu atvejų visiškas išgijimas trunka iki 12 savaičių.

Prevencija

Ar galiu išvengti tracheosofaginės fistulės?

Kadangi žmonės gimsta su įgimtu TEF, nėra jokio būdo užkirsti tam kelią. Kadangi daugumą įgytų TEF atvejų sukelia vėžys ir infekcijos, nėra žinomo būdo, kaip sumažinti šios būklės riziką.

Perspektyva / Prognozė

Ko galiu tikėtis, jei mano kūdikis turi tracheosofaginę fistulę?

Jei jūsų kūdikis turi TEF, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas rekomenduos operaciją, kad išspręstų problemą. Operacijos apimtis priklauso nuo TEF tipo. Jei jūsų kūdikiui yra pooperacinių komplikacijų, jūsų medicinos komanda kelias dienas palaikys jūsų kūdikį ligoninėje, kad galėtų stebėti jo eigą.

Kūdikiams, kuriems po pirminės operacijos atsirado komplikacijų, yra didesnė tikimybė, kad jie pasikartos. Todėl, jei jūsų kūdikiui yra pooperacinių komplikacijų, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas reguliariai tikrins.

Ar išgydoma tracheosofaginė fistulė?

Taip. Tracheosofaginė fistulė išgydoma chirurgine intervencija. Kadangi tai pavojinga gyvybei būklė, ją reikia nedelsiant gydyti.

Gyvenimas su

Ko galiu tikėtis, jei mano kūdikis turi tracheosofaginę fistulę?

Jei jūsų kūdikis turi TEF, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas rekomenduos operaciją, kad išspręstų problemą. Operacijos apimtis priklauso nuo TEF tipo. Jei jūsų kūdikiui yra pooperacinių komplikacijų, jūsų medicinos komanda kelias dienas palaikys jūsų kūdikį ligoninėje, kad galėtų stebėti jo eigą.

Kūdikiams, kuriems po pirminės operacijos atsirado komplikacijų, yra didesnė tikimybė, kad jie pasikartos. Todėl, jei jūsų kūdikiui yra pooperacinių komplikacijų, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas reguliariai tikrins.

Ar išgydoma tracheosofaginė fistulė?

Taip. Tracheosofaginė fistulė išgydoma chirurgine intervencija. Kadangi tai pavojinga gyvybei būklė, ją reikia nedelsiant gydyti.

Negydoma tracheosofaginė fistulė yra gyvybei pavojinga būklė. Greita priežiūra užtikrina, kad būtų sutvarkytas nenormalus ryšys tarp jūsų kūdikio stemplės ir vėjo vamzdžio. Tai labai sumažina aspiracijos riziką. Taip pat yra keletas organizacijų, teikiančių paramą ir išteklius, įskaitant EA/TEF Child and Family Support Connection, Inc., Fetal Hope Foundation ir Genetic and Rare Diseases (GARD) informacijos centrą.

Tracheosofaginės fistulės yra retas, bet rimtas sutrikimas, kuris gali kelti pavojų paciento gyvybei. Svarbu suprasti šio sutrikimo tipus, simptomus ir tinkamą gydymą. Konservatyvūs gydymo metodai gali būti naudingi, tačiau kartais gali prireikti chirurginės intervencijos. Svarbu kuo greičiau diagnozuoti tracheosofaginę fistulę, kad būtų išvengta komplikacijų ir pagerintas gyvenimo kokybė. Pacientams, kuriems yra įtarimas dėl šio sutrikimo, svarbu kreiptis į gydytoją, kuris galėtų nustatyti tinkamą gydymo planą.