Nepilnamečių dermatomiozitas (JDM): simptomai, priežastys ir gydymas

Nepilnamečių dermatomiozitas (JDM) yra reta, tačiau sunki autoimuninė liga, kuri paveikia vaikus ir paauglius. Liga pasižymi odos bėrimais, raumenų silpnumu, sąnarių skausmu ir kitais simptomais. Nepaisant jos retumo, svarbu laiku atpažinti ir gydyti šią ligą, kad būtų išvengta komplikacijų. Gydytojai gali naudoti įvairius gydymo metodus, tokie kaip steroidai ar imunosupresantai, siekiant sumažinti uždegimą ir pagerinti ligos simptomus. Šiame straipsnyje aptarsime JDM simptomus, priežastis ir gydymą.

Apžvalga

Kas yra jaunatvinis dermatomiozitas?

Nepilnamečių dermatomiozitas (JDM) sukelia odos, kraujagyslių ir raumenų uždegimą. Dažni simptomai yra raumenų silpnumas ir odos bėrimas. Žmonės pradeda jausti šiuos simptomus vaikystėje.

Nepilnamečių dermatomiozitas gali sukelti raumenų silpnumą, kuris riboja judesius. Jūsų vaikui gali būti sunku atsistoti, lipti laiptais, bėgti ar net šukuoti plaukus. Bet kokios būklės, ribojančios jūsų vaiko kasdienę veiklą, diagnozė gali būti nuvilianti. Tačiau JDM gydymas gali veiksmingai valdyti simptomus ir pagerinti jūsų vaiko gyvenimo kokybę.

Kas labiausiai linkęs sirgti jaunatviniu dermatomiozitu?

Jaunatvinis dermatomiozitas paprastai prasideda nuo 5 iki 10 metų amžiaus. Jis beveik dvigubai dažnesnis žmonėms, kuriems gimimo metu priskirta moteris (AFAB), nei tiems, kuriems gimimo metu priskiriami vyrai (AMAB). Tai taip pat dažniau pasitaiko baltiesiems vaikams nei kitų rasių vaikams, tačiau taip gali nutikti bet kam.

Ar suaugusieji gali susirgti jaunatviniu dermatomiozitu?

Suaugusiesiems 40 ar 50 metų gali pasireikšti simptomai, panašūs į JDM. Kai pasireiškia simptomai vėliau gyvenime, tai vadinama dermatomiozitu. Tiek JDM, tiek dermatomiozitas yra miozito rūšys

Kaip retas jaunatvinis dermatomiozitas?

Ekspertai apskaičiavo, kad maždaug 3000–5000 vaikų Jungtinėse Valstijose serga nepilnamečių dermatomiozitu.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra ankstyvieji jaunatvinio dermatomiozito požymiai?

Prieš diagnozuodami savo vaikui galite pastebėti ankstyvus jaunatvinio dermatomiozito požymius, tokius kaip:

• Nuovargis.
• Karščiavimas.
• Sąnarių sustingimas arba patinimas.
• Alkio trūkumas.
• Raumenų skausmas įprastinės veiklos metu.
• Raumenys, kurie jaučiasi švelnūs palietus.
• Nepaaiškinamas svorio kritimas.
• Silpnumas.
• Išbėrimas ant veido ar rankų arba jautrumas saulei.

Kokie yra pagrindiniai jaunatvinio dermatomiozito simptomai?

JDM paprastai sukelia du nuolatinius simptomus: odos bėrimą ir raumenų silpnumą.

Odos bėrimas

Vaikams, sergantiems nepilnamečių dermatomiozitu, dažnai atsiranda odos bėrimas. Jis gali prasidėti kaip rausvai arba purpuriniai skruostai ir akių vokai. Jūsų vaiko akių vokai gali būti išpūsti, kurie klaidingai diagnozuojami kaip alergija.

Laikui bėgant jūsų vaikui gali atsirasti uždegiminių sausos odos dėmių arba iškilimų ant pirštų, kelių ar alkūnių. Šie pleistrai gali atrodyti panašūs į egzemą ar psoriazę. Jie dažnai pablogėja po saulės spindulių poveikio.

Raumenų silpnumas

Jūsų vaikas gali skųstis skausmu ar silpnumu, turinčiu įtakos jo raumenims:

• Pilvas.
• Klubai.
• Kaklas.
• Pečiai.
• Viršutinės rankos ir kojos.

Dėl raumenų silpnumo gali būti sunku atlikti kasdienius judesius, pavyzdžiui, pakilti nuo grindų ar lipti laiptais. Sunkiais atvejais JDM gali paveikti vaikų kvėpavimo ar rijimo raumenis. Tai gali sukelti tokius simptomus kaip:

• Lengvai užspringsta maistu.
• Silpnas arba užkimęs balsas.
• Dusulys (dusulys).

Kokios yra jaunatvinio dermatomiozito komplikacijos?

Be gydymo jaunatvinis dermatomiozitas gali sukelti:

• Kalcio nuosėdos, tvirtos dėmės po oda, kurios gali apriboti raumenų judesius.
• Raumenų kontraktūros, sutrumpėję raumenys, dėl kurių sulinkę sąnariai.
• Odos ar virškinimo trakto (GI) opos.
• Stiprus silpnumas judant, ryjant ar kvėpuojant.
• Mirtis. Prieš pradedant gydymą, maždaug 1 iš 3 vaikų mirė nuo jaunatvinio dermatomiozito. Dabar daugiau nei 98% yra gyvi praėjus 5 metams po diagnozės nustatymo.

Kas sukelia jaunatvinį dermatomiozitą?

Nepilnamečių dermatomiozitas atsiranda, kai jūsų imuninė sistema atakuoja jūsų audinius ir ląsteles. Tokios būklės vadinamos autoimuninėmis ligomis.

Ekspertai tiksliai nežino, kodėl imuninė sistema pradeda šį ataką. Tyrėjai mano, kad tai gali atsirasti, kai jūsų kūnas kovoja su infekcija, bet nesustabdo imuninio atsako, kai virusas išnyksta. Jie taip pat mano, kad gali būti genetinis komponentas.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojamas nepilnamečių dermatomiozitas?

Norėdami diagnozuoti JDM, jūsų vaiko paslaugų teikėjas fiziškai jį apžiūri, kad ieškotų požymių, tokių kaip odos bėrimas. Jie taip pat patikrina jūsų vaiko raumenų jėgą ir klausia apie jo simptomus.

Jie taip pat gali naudoti kelis testus, įskaitant:

• Kraujo tyrimai: Nėra vieno kraujo tyrimo, kuris diagnozuotų JDM. Tačiau kraujo tyrimai gali patikrinti aukštą uždegimo lygį ir padidėjusį raumenų fermentų kiekį, kuris gali rodyti JDM. Teikėjai taip pat gali naudoti kraujo tyrimus, kad ieškotų specifinių baltymų, vadinamų autoantikūnais, kurie dažnai atsiranda, kai vaikai serga jaunatviniu dermatomiozitu.
• Elektromiografija (EMG): Jūsų vaiko sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas įveda mažus adatinius elektrodus į konkrečius raumenis. Šios adatos registruoja jų raumenų elektrinį aktyvumą. Jūsų vaikui gali tekti susitraukti arba atpalaiduoti tam tikrus raumenis arba pakeisti padėtį viso tyrimo metu.
• MRT (magnetinio rezonanso tomografija): MRT naudoja galingus magnetus ir radijo bangas, kad būtų sukurtas išsamus jūsų vaiko kūno vidaus vaizdas. MRT yra naudingi testai diagnozuojant JDM, nes jie gali pastebėti subtilius raumenų uždegimo ir patinimo pokyčius.
• Raumenų biopsija: Jūsų vaiko paslaugų teikėjas atlieka nedidelę procedūrą, kad pašalintų nedidelį raumenų audinio gabalėlį. Audinių mėginys siunčiamas į laboratoriją analizei mikroskopu. Šis testas gali padėti nustatyti raumenų uždegimą. Tai taip pat padeda paslaugų teikėjams suprasti, ar uždegimą sukelia JDM, ar kitos rūšies raumenų liga, pvz., raumenų distrofija.
• Nagų raukšlių kapiliaroskopija: Teikėjas naudoja specialų įrankį su šviesa ir didintuvu, kad apžiūrėtų jūsų vaiko nagų lovas. Šis įrankis gali atskleisti kraujagyslių patinimą, kuris būdingas nepilnamečių dermatomiozitu sergantiems vaikams.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydomas nepilnamečių dermatomiozitas?

Nepilnamečių dermatomiozito gydymas skirtas uždegimo mažinimui ir vaiko gyvenimo kokybės gerinimui. Nors dauguma vaikų JDM serga kelerius metus, gydymas gali žymiai sumažinti jų simptomus. Daugelis vaikų po gydymo patiria ilgą remisijos periodą, kai jie praeina kelis mėnesius ar net metus be jokių simptomų ir gali neturėti problemų suaugus.

Vaistai nuo nepilnamečių dermatomiozito

Dauguma vaikų, sergančių nepilnamečių dermatomiozitu, vartoja vaistus uždegimui mažinti. Įprastos vaistų parinktys apima:

• Kortikosteroidai: Šie vaistai paprastai yra pirmosios eilės JDM gydymas, nes jie greitai sumažina uždegimą. Jie taip pat riboja antikūnų gamybą, todėl jūsų vaiko imuninė sistema nustoja atakuoti jo audinius. Vaikai gali pradėti nuo didelės intraveninių (IV, per veną) arba geriamųjų (per burną) kortikosteroidų dozės. Gydytojai sumažina dozę, nes pagerėja simptomai.
• Hidroksichlorokvinas: Vaikai, kuriems yra odos bėrimas, gali vartoti hidroksichlorokviną simptomams valdyti. Paprastai jie vartoja per burną kartą per dieną.
• Intraveninis imunoglobulinas (IVIG): Jūsų vaikas gauna IV liniją su išgrynintais antikūnais iš kraujo donorų. IVIG gali padėti blokuoti kenksmingus antikūnus ir sumažinti imuninės sistemos atsaką, sukeliantį uždegimą.
• Metotreksatas: Beveik visi vaikai, sergantys JDM, vartoja metotreksatą, paprastai tuo pačiu metu, kai vartoja kortikosteroidą arba netrukus po jo. Metotreksatas padeda slopinti jų imuninę sistemą ir gali sumažinti jiems reikalingų steroidų kiekį.
• Kitos kortikosteroidus tausojančios medžiagos: Atsižvelgiant į simptomus, vaikai gali vartoti kitus vaistus, tokius kaip ciklosporinas, rituksimabas ar mikofenolato mofetilas. Šie vaistai paprastai skiriami sunkesniems atvejams, kai kiti vaistai nesumažina simptomų.

Nepilnamečių dermatomiozito gyvenimo būdo pokyčiai ir gydymas

Keletas gyvenimo būdo pokyčių ir neinvazinės terapijos taip pat padeda valdyti JDM simptomus, įskaitant:

• Dietos pokyčiai: Valgydami daug vaisių, daržovių, liesų baltymų, sveikų riebalų ir nesmulkintų grūdų, galite sumažinti uždegimą. Jūsų vaikui gali prireikti labiau individualizuotos mitybos paramos, jei jis turi rijimo problemų, susijusių su JDM.
• Fizinė terapija: Fizinis terapeutas duoda jūsų vaikui pratimų, kad pagerintų raumenų jėgą ir išvengtų sustingimo bei skausmo. Kineziterapeutas taip pat gali pasiūlyti ruožus ar įtvarus, kurie pagerina lankstumą ir stabilumą.
• Kalbos terapija: Logopedas gali padėti jūsų vaikui išmokti kompensuoti, jei susilpnėję rijimo ar kvėpavimo raumenys. Jie taip pat gali rekomenduoti saugesnį maistą arba liežuvio ir smakro padėtis, kurios sumažina užspringimo riziką.
• Apsauga nuo saulės: Tinkama apsauga nuo ultravioletinių (UV) spindulių gali padėti sumažinti bėrimus. Vaikai turėtų kasdien dėvėti plataus spektro apsaugos nuo saulės priemones, kurių SPF yra bent 30. Jie turėtų dėvėti skrybėles, akinius nuo saulės ir apsauginius drabužius nuo saulės. Taip pat galite laikyti vaiką patalpoje arba ieškoti pavėsio, kai saulės UV spinduliai yra stipriausi, nuo 10 iki 16 val.

Ar nepilnamečių dermatomiozitas išgydomas?

Jaunatvinio dermatomiozito nėra išgydoma. Tačiau gydymas gali sumažinti ar net pašalinti simptomus ilgą laiką.

Prevencija

Ar galima išvengti jaunatvinio dermatomiozito?

Ne, nėra būdo išvengti jaunatvinio dermatomiozito. Laimei, gydymas gali sumažinti simptomus ir pagerinti gyvenimo kokybę.

Perspektyva / Prognozė

Kokia yra jaunatvinio dermatomiozito perspektyva?

Apskritai jaunatvinio dermatomiozito perspektyvos paprastai yra teigiamos. Daugelis vaikų patiria remisiją (jų simptomai išnyksta) per dvejus metus nuo gydymo pradžios. Šiuo metu jie gali nustoti vartoti vaistus. Jie turės ir toliau valgyti maistingą maistą, sportuoti ir apsisaugoti nuo saulės poveikio, kad sumažintų simptomų pasikartojimo riziką.

Kiti vaikai serga JDM, kuris trunka ilgiau arba sukelia sunkesnius simptomus. Kartais JDM simptomai išnyksta ir grįžta per jūsų vaiko gyvenimą. Nors JDM gali būti ilgalaikis, dauguma vaikų, sergančių šia liga, auga aktyviai ir sveikai.

Ar jaunatvinis dermatomiozitas gali atsinaujinti?

Nepilnamečių dermatomiozito simptomai gali išnykti ilgą laiką ir vėl sugrįžti. Gydymas gali padėti sumažinti simptomų sunkumą ir dažnumą.

Ar jaunatvinis dermatomiozitas yra pavojingas gyvybei?

Retai JDM gali sukelti gyvybei pavojingus simptomus, jei raumenų silpnumas paveikia kvėpavimą ar rijimą. Dėl šių raumenų silpnumo maistas gali užspringti, o tai gali būti pavojinga gyvybei. Šios komplikacijos yra retos, kai vaikai gydomi JDM.

Gyvenimas su

Kaip vaikai, sergantys nepilnamečių dermatomiozitu, gali pasirūpinti savimi?

Per visą jūsų vaiko gyvenimą keli veiksniai gali padėti sumažinti sunkių JDM simptomų tikimybę. Šie veiksniai gali būti:

• Pasiekti ir išlaikyti sveiką svorį pagal jūsų vaiko kūno tipą, lytį ir amžių.
• Valgyti subalansuotą, maistingą maistą ir užkandžius.
• Reguliariai mankštinkitės, kad išlaikytumėte jėgą ir lankstumą.
• Bet kokių kitų lėtinių ligų valdymas padedant sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui.

Papildomi bendri klausimai

Ar jaunatvinis dermatomiozitas yra susijęs su kitomis ligomis?

Taip, daugelis žmonių, sergančių nepilnamečių dermatomiozitu, gali turėti kitų sveikatos sutrikimų, tokių kaip:

• Artritas.
• Celiakija.
• 1 tipo cukrinis diabetas.

Natūralu, kad jaučiatės priblokšti, kai jūsų vaikui diagnozuojama lėtinė liga. Jaunatvinis dermatomiozitas gali sukelti nepatogius ir kartais sunkius simptomus, tokius kaip raumenų silpnumas ir uždegiminiai odos bėrimai. Tačiau gydymas gali žymiai sumažinti šiuos simptomus ir pagerinti jūsų vaiko gyvenimo kokybę. Daugeliui vaikų simptomai visiškai išnyksta metų metus.

Nepilnamečių dermatomiozitas yra reta, bet rimta liga, kuri gali turėti įvairių simptomų, įskaitant raumenų silpnumą, odos bėrimus ir sąnarių skausmą. Nors ligos priežastys vis dar ne visiškai aiškios, gydymo strategija dažniausiai apima vaistus nuo uždegimo ir imunosupresantus, taip pat fizioterapiją ir reabilitaciją. Svarbu laiku diagnozuoti šią ligą ir pradėti gydymą, nes tai padės sumažinti komplikacijų riziką ir pagerinti paciento gyvenimo kokybę. Teisingas ir nuolatinis priežiūra, taip pat paciento ir šeimos parama, yra esminės sėkmingo gydymo dalys.