CNS limfoma: simptomai, prognozė ir gydymas

CNS limfoma yra reta, tačiau agresyvi limfomos rūšis, kurią sunku diagnozuoti ir gydyti. Ši liga veikia centrinę nervų sistemą ir gali sukelti įvairius simptomus, įskaitant galvos skausmus, sutrikusį regėjimą ar ataksiją. Prognozė priklauso nuo lėtinių ligos formų ir laiku pradėto gydymo. Daugelis pacientų gauna chemoterapiją, spindulinį gydymą ar net stemplės ląstelių transplantaciją. Svarbu diagnozuoti šią ligą kuo greičiau, siekiant pagerinti gydymo rezultatus ir išvengti komplikacijų.

Apžvalga

Kas yra CNS limfoma?

CNS limfoma yra retas vėžio tipas, kuris išsivysto jūsų centrinėje nervų sistemoje (CNS). Jis gali susidaryti jūsų smegenyse, nugaros smegenyse, stuburo skystyje ir (kadangi jis yra taip arti jūsų smegenų) jūsų akyje. Tai ne Hodžkino limfomos tipas.

Kai limfoma prasideda CNS ir nerandama niekur kitur jūsų kūne, ji vadinama pirmine CNS limfoma. Jei limfoma randama kitose jūsų kūno dalyse, taip pat jūsų CNS, tai vadinama antrine CNS limfoma.

CNS limfoma prasideda nuo baltųjų kraujo kūnelių, vadinamų limfocitais, kurie yra jūsų limfinės sistemos dalis. Jūsų limfinė sistema yra svarbi jūsų imuninės sistemos dalis. Tai padeda jūsų organizmui kovoti su infekcijomis ir ligomis.

Kaip dažnai yra CNS limfoma?

CNS limfoma yra reta. Kiekvienais metais JAV diagnozuojama tik apie 1500 naujų CNS limfomos atvejų. Dažniausiai tai pasireiškia vyresniems nei 50 metų žmonėms, o vidutinis diagnozės amžius yra 65 metai. Tai šiek tiek dažniau pasitaiko vyrams ir žmonėms, kuriems gimimo metu priskiriami vyrai (AMAB).

Žmonėms, sergantiems ŽIV, AIDS ir kitais imunodeficitais, didesnė tikimybė gauti CNS limfomos diagnozę.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra CNS limfomos simptomai?

Simptomai priklauso nuo to, kur yra jūsų navikas. Navikas yra vėžinių ląstelių masė. Pavyzdžiui, CNS limfoma greičiausiai nesukels simptomų, jei navikas yra membranoje, dengiančioje jūsų smegenis ir nugaros smegenis (meninges). Priešingai, auglys šalia vienos ar abiejų akių dažnai sukelia regėjimo pokyčius. Jei masė atsiranda šalia jūsų smegenų srities, kuri kontroliuoja judėjimą, gali atsirasti silpnumas arba koordinacijos pakitimai.

CNS limfomos simptomai gali būti:

• Pykinimas ir vėmimas.
• Silpnumas rankose, kojose ar veide.
• Silpnumas, paveikiantis vieną kūno pusę.
• Klausos praradimas.
• Rijimo sunkumas.
• Smegenų spaudimo požymiai (galvos skausmas, sumišimas).
• Regėjimo sutrikimai (neryškus matymas, dvigubas matymas, plūduriavimas).
• Psichinės būklės pokyčiai (atminties praradimas, kalbos sutrikimas, vangumas).
• Priepuoliai (kurie gali padažnėti per kelias dienas ar savaites).
• Sunku kontroliuoti šlapinimąsi ar tuštinimąsi (šlapinimosi nelaikymas).

Kas sukelia pirminę CNS limfomą?

Kaip ir kitų tipų limfoma, CNS limfoma susidaro, kai limfinio audinio ląstelės pradeda elgtis neįprastai. Jie dauginasi nekontroliuojamai ir aplenkia sveikas ląsteles. Sergant CNS limfoma, ląstelės, kurios pradeda nenormaliai augti, dažniausiai yra baltieji kraujo kūneliai (limfocitai), vadinami B ląstelėmis.

Tyrėjai nėra tikri, dėl ko limfocitas virsta vėžine ląstele. Vis dėlto jie nustatė veiksnius, kurie gali padidinti jūsų CNS limfomos riziką.

Kokie yra CNS limfomos rizikos veiksniai?

Tam tikros sąlygos, susijusios su susilpnėjusia imunine sistema, gali padidinti CNS limfomos riziką. Jie įtraukia:

• ŽIV/AIDS (ypač jei sergate aktyvia Epstein-Barr infekcija).
• Wiskott-Aldrich sindromas (WIS).
• Kombinuota kintama imunodeficito būsena (CVID).
• Ataksija telangiektazija.

Imunosupresantų vartojimas po organų persodinimo taip pat gali padidinti tam tikrų vėžio formų, įskaitant CNS limfomą, tikimybę.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama CNS limfoma?

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali rekomenduoti keletą procedūrų ir tyrimų CNS limfomai diagnozuoti. Vėžio stadija taip pat vyksta diagnozės metu. Vėžio stadijos nustatymas leidžia jūsų paslaugų teikėjui klasifikuoti vėžį pagal naviko dydį, vietą ir tai, ar jis išplitęs už vėžio pradžios vietos (metastazės).

Egzaminai

Jūsų paslaugų teikėjas atliks egzaminus, kad patikrintų jūsų smegenų, nugaros smegenų ir akių sveikatą.

• Fizinis egzaminas: Jūsų paslaugų teikėjas įvertins jūsų bendrą sveikatą, apžiūrėdamas jūsų kūną ir užduodamas klausimus apie jūsų ligos istoriją, gyvenimo būdą ir simptomus.
• Neurologinis tyrimas: Jūsų paslaugų teikėjas atliks neurologinį tyrimą, kad patikrintų, kaip veikia jūsų centrinė nervų sistema. Jie gali patikrinti jūsų refleksus, judesius, koordinaciją ir gebėjimą apdoroti informaciją bei kalbėti.
• Akių tyrimas: Jūsų paslaugų teikėjas gali atlikti įvairius akių tyrimus, kad surastų navikus už jūsų akies. Tyrimas su plyšine lempa dažniausiai naudojamas kaip CNS limfomos diagnostikos proceso dalis. Procedūros metu jūsų paslaugų teikėjas naudoja specialų mikroskopą, vadinamą plyšine lempa, kad pamatytų padidintas jūsų akies dalis. Jie taip pat gali aptikti smegenų auglio požymius už akies, pavyzdžiui, patinusius regos nervus.

Vaizdo gavimo procedūros

Jūsų paslaugų teikėjas gali užsisakyti testus, kad sužinotų, kur vėžys yra jūsų kūno viduje. CNS limfoma retai plinta už centrinės nervų sistemos ribų, tačiau ji gali greitai išplisti įvairiose CNS dalyse.

• MRT: MRT (magnetinio rezonanso tomografija) naudoja magnetus ir radijo bangas, kad nuskaitytų jūsų kūną ir kompiuteriu pateiktų išsamų jūsų vidaus vaizdą. Jūsų paslaugų teikėjas gali sušvirkšti jums nekenksmingos medžiagos, vadinamos gadoliniu, kad vėžys geriau pasireikštų. Patekęs į jūsų kūną, gadolinis susikaupia aplink vėžines ląsteles, todėl jos labiau išsiskiria kompiuteryje.
• KT skenavimas: Kompiuterinė tomografija (kompiuterinė tomografija) naudoja rentgeno spindulius, kad nuskenuotų jūsų kūną ir gautų išsamų jūsų kūno minkštųjų audinių ir kaulų vaizdą. KT nuskaitymas gali būti naudojamas norint parodyti, ar vėžys išplito už jūsų CNS.
• PET skenavimas: Atliekant PET skenavimą (pozitronų emisijos tomografiją), jums bus sušvirkšta radioaktyvaus žymeklio, kuris keliauja per jūsų kūną ir surenka šalia sergančių ląstelių. Tuo tarpu mašina padaro kelis jūsų kūno vidaus vaizdus. Atsekamoji medžiaga išskiria vėžines ląsteles vaizduose. Kaip ir kompiuterinė tomografija, jūsų paslaugų teikėjas gali užsisakyti PET nuskaitymą, kad būtų galima stebėti vėžio plitimą. Kartais dvi procedūros vyksta kartu ir sukuria trimatį (3D) vaizdą, dėl kurio nenormalios ląstelės lengviau matomos. Tai vadinama PET-CT skenavimu.

Audinių ir skysčių mėginiai

Jūsų paslaugų teikėjas gali paimti audinio ar skysčio mėginį, kad būtų galima ištirti vėžio ląstelių laboratorijoje.

• Stereotaksinė biopsija: Stereotaksinė biopsija taip pat yra tam tikra vaizdo gavimo procedūra. Stereotaksinės biopsijos metu specialus aparatas nuskaito jūsų kūną, kad nustatytų, kur yra navikas. Vaizdas padės jūsų paslaugų teikėjui atlikti biopsiją. Jie paims audinio mėginį, kad jį būtų galima išsiųsti į laboratoriją ir ištirti.
• Juosmens punkcija (stuburo bakstelėjimas): Juosmens punkcija leidžia jūsų paslaugų teikėjui paimti stuburo skysčio mėginį, kad būtų galima ištirti vėžio požymius. Jūsų paslaugų teikėjas įterps ploną tuščiavidurę adatą tarp slankstelių apatinėje nugaros dalyje, kad pašalintų skystį.
• Kaulų čiulpų aspiracija ir biopsija: Kaulų čiulpų aspiracija ir biopsija leidžia jūsų paslaugų teikėjui pašalinti kaulų čiulpų mėginį. Laboratorijos specialistas, vadinamas patologu, tiria čiulpų skysčius ir audinius dėl vėžio požymių.

Laboratoriniai tyrimai

Įvairūs laboratoriniai tyrimai leidžia jūsų paslaugų teikėjui patikrinti, ar jūsų ląstelėse nėra vėžio požymių.

• CBC su skirtumu: Pilnas kraujo tyrimas (CBC) yra kraujo tyrimas, suteikiantis informacijos apie jūsų kraujo ląsteles. CBC su skirtumu leidžia jūsų paslaugų teikėjui sužinoti daugiau apie jūsų baltuosius kraujo kūnelius, kraujo kūnelius, atsakingus už kovą su infekcija.
• Kraujo chemija: Kraujo cheminis tyrimas suteikia informacijos apie įvairių medžiagų (pvz., baltymų ar fermentų) kiekį kraujyje. Aukštas arba žemas lygis gali būti ženklas, kad organas neveikia tinkamai.
• ŽIV testas: ŽIV infekcija yra pagrindinis rizikos veiksnys, susijęs su CNS limfoma. Jūsų paslaugų teikėjas, atlikdamas diagnostinį tyrimą, gali patikrinti viruso požymius.

Valdymas ir gydymas

Kokie yra CNS limfomos gydymo būdai?

Nėra standartinių CNS limfomos gydymo būdų. Vietoj to, jūsų sveikatos priežiūros komanda pasiūlys priežiūros planą, pagrįstą įvairiais veiksniais, įskaitant jūsų amžių, jūsų ŽIV/AIDS būklę ir tai, ar vėžys diagnozuotas naujai, ar pasikartojantis (grįžta po gydymo). Gydymas greičiausiai apims terapijų derinį.

CNS limfomos gydymas apima:

• Terapija radiacija: Spinduliuotė naudoja stiprius energijos pluoštus, kad nužudytų vėžines ląsteles arba neleistų joms augti. Vienas iš labiausiai paplitusių CNS limfomos simptomams palengvinti taikomas spindulinis gydymas vadinamas viso smegenų spinduliuote. Taikant šią procedūrą, spinduliuotė sunaikina vėžio ląsteles visose jūsų smegenyse. Spinduliuotė taip pat gali pažeisti sveikas ląsteles ir neigiamai paveikti smegenų funkciją. Aptarkite šio gydymo naudą ir riziką su savo paslaugų teikėju.
• Chemoterapija: Chemoterapijoje naudojami vaistai vėžinėms ląstelėms naikinti. Naujai diagnozuotai CNS limfomai gydyti dažnai naudojamos didelės chemoterapinio vaisto, vadinamo metotreksatu (HD-MTX), dozės.
• Steroidų terapija: Steroidai arba kortikosteroidai yra vaistai, kurie gali būti naudojami siekiant sumažinti uždegimą jūsų kūne ir kovoti su vėžinėmis ląstelėmis. Jie gali padėti sumažinti skausmą ir sumažinti kai kuriuos su chemoterapija susijusius šalutinius poveikius, pvz., skausmą, pykinimą ir vėmimą.
• Tikslinė terapija: Tikslinė terapija naudoja tokias medžiagas kaip baltymai ir antikūnai, kad atakuotų vėžio ląsteles. Rituksimabas ir ibrutinibas yra tikslinės terapijos gydymo būdai, kuriuos jūsų paslaugų teikėjas gali rekomenduoti gydyti CNS limfomą.

Jei esate užsikrėtęs ŽIV arba sergate AIDS, tęsite antiretrovirusinį gydymą (ART), kol gausite gydymą nuo CNS limfomos.

Jūsų paslaugų teikėjas gali rekomenduoti dalyvauti klinikiniame tyrime. Klinikinis tyrimas yra tyrimas, naudojamas naujų gydymo būdų saugumui ir veiksmingumui išbandyti. Šiuo metu mokslininkai tiria kamieninių ląstelių transplantacijos ir kitų gydymo būdų galimybes veiksmingiau gydyti CNS limfomą. Kamieninių ląstelių transplantacijos metu gausite sveikų kraujo ląstelių, kurios pakeis kraujo ląsteles, kurios gali būti pažeistos gydant vėžį, pvz., chemoterapiją ir spinduliuotę.

Perspektyva / Prognozė

Ko galiu tikėtis, jei man buvo diagnozuota CNS limfoma?

CNS limfoma yra greitai plintantis vėžys, kuris dažnai atsinaujina po gydymo. Vis dėlto jūsų prognozė priklauso nuo daugelio unikalių veiksnių, įskaitant:

• Tavo amžius.
• Jūsų bendra sveikata.
• Jūsų ŽIV statusas.
• Jūsų naviko vieta.
• Jūsų kraujo cheminių tyrimų rezultatai (kurie gali pasakyti, kaip vėžys gali paveikti jūsų organus).

Koks yra CNS limfomos išgyvenamumas?

Tyrėjai praneša apie vėžio išgyvenamumo rodiklius, stebėdami, kiek žmonių, kuriems nustatyta tam tikra vėžio diagnozė, yra gyvi po nustatyto laiko, paprastai penkerių metų. Žmonių, sergančių CNS limfoma iki 70 metų, penkerių metų išgyvenamumas yra 30%. Vyresnių nei 70 metų žmonių išgyvenimo laikas yra nuo šešių iki septynių mėnesių.

Vis dėlto šie skaičiai yra bendri. Jie neatsižvelgia į kitus ypatumus, turinčius įtakos prognozei. Pavyzdžiui, rezultatai paprastai yra geresni, jei nesate susilpnėjęs imunitetas arba jei limfoma neišplito už jūsų smegenų ribų. Išgyvenamumo rodikliai taip pat neatsižvelgia į naujų gydymo būdų poveikį gyvenimo trukmei.

Jūsų paslaugų teikėjas yra geriausias jūsų šaltinis paaiškinti, kaip jūsų sveikata ir vėžys paveiks jūsų priežiūros planą ir galimus rezultatus.

Gyvenimas su

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo gydytojui?

• Kokie sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai bus mano priežiūros komandoje?
• Kokia jūsų patirtis gydant CNS limfomą?
• Ar rekomenduotumėte gauti antrą nuomonę apie gydymą?
• Kokių testų man reikės, kad nustatyčiau savo priežiūros planą?
• Kokia rizika ir nauda, ​​susijusi su įvairiomis gydymo galimybėmis?
• Kaip dažnai man reikės atlikti tolesnius tyrimus, kad pamatyčiau, kaip mano vėžys reaguoja į gydymą?
• Ar galiu dalyvauti klinikiniame tyrime? Ar rekomenduotumėte man tai padaryti?
• Ar rekomenduotumėte paliatyviąją pagalbą?
• Kaip galiu valdyti šalutinį gydymo poveikį?

CNS limfoma yra rimta būklė, kurią reikia atidžiai stebėti ir parengti specialiai jums skirtą gydymo planą. Svarbu glaudžiai bendradarbiauti su priežiūros komanda, turinčia patirties gydant limfomas ar vėžį, paveikiantį CNS. Jūsų priežiūros komanda gali paaiškinti jūsų gydymo galimybes ir padėti įvertinti naudą ir galimą riziką ar šalutinį poveikį. Atsižvelgiant į jūsų vėžį, jie gali rekomenduoti dalyvauti klinikiniame tyrime. Jie gali susieti jus su paliatyviąja priežiūra, kad pasirūpintumėte jūsų patogumu, kai nuspręsite tolesnius veiksmus.

Išvada yra, kad CNS limfoma yra reta, bet labai agresyvi vėžio forma, kuri gali turėti įvairių simptomų, įskaitant galvos skausmą, traukulius ir kitiems. Prognozė gali būti sunki, tačiau su laiku ir tinkamu gydymu galima pasiekti gerų rezultatų. Gydymo planas dažniausiai apima chemoterapiją, radioterapiją ar net chirurginį gydymą. Svarbu laiku nustatyti ligos diagnozę ir pradėti gydymą, kad būtų galima kontroliuoti vėžio plitimą ir pagerinti paciento gyvenimo kokybę.