Plaučių fibrozė: kas tai yra, priežastys, simptomai, tyrimai ir gydymas

Plaučių fibrozė yra lėtinė plaučių liga, kuriai būdingas plaučių audinio randėjimas ir sutirštėjimas. Tai įvairiomis priežastimis sukeliama liga, kurios simptomai gali būti nuovargis, dusulys, kosulys, svorio netekimas ir kt. Diagnozuojant plaučių fibrozę labai svarbu nustatyti ligos stadiją ir sumažinti tolesnio audinio pažeidimo riziką. Gydymo metodai gali skirtis priklausomai nuo ligos išsivystymo laipsnio, tačiau svarbu kuo anksčiau pradėti gydymą, kad būtų pagerintas paciento gyvenimo kokybė.

Apžvalga

2015 m. 10 geriausių medicinos naujovių: nauji vaistai nuo idiopatinės plaučių fibrozės

Kas yra plaučių fibrozė?

Plaučių fibrozė yra sunkių plaučių ligų, pažeidžiančių kvėpavimo sistemą, grupė. Dėl plaučių fibrozės susidaro randai ir sustorėja plaučių audinys. Jis veikia jungiamąjį audinį plaučiuose ir alveoles (oro maišelius plaučių viduje).

Plaučių pažeidimas laikui bėgant palaipsniui blogėja. Kieti, standūs plaučių audiniai nesiplečia taip gerai, kaip turėtų, todėl tampa sunkiau kvėpuoti. Plaučių fibrozė gali sukelti dusulį, kai atliekate įprastas užduotis, kurios anksčiau niekada neatrodė varginančios.

Kas yra alveolės?

Alveolės yra maži, subtilūs oro maišeliai jūsų plaučiuose. Jie padeda deguoniui patekti į kraują įkvėpus.

Sergant plaučių fibroze, plonos šių oro maišelių sienelės pradeda randėti ir sustorėti. Kai taip nutinka, oro maišeliams sunkiau atlikti savo darbą ir gauti deguonies likusiai kūno daliai.

Ar plaučių fibrozė yra mirtina liga?

Taip, sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai plaučių fibrozę paprastai laiko galutine liga. Plaučių fibrozė yra progresuojanti liga (laikui bėgant blogėja). Nėra gydymo ir galiausiai tai baigiasi mirtimi.

Daugelis dalykų lemia, kiek ilgai ir gerai žmonės gali gyventi sergant plaučių fibroze. Liga gali paūmėti greitai (per mėnesius) arba labai lėtai (per metus). Naujesni vaistai gali padėti sulėtinti ligos progresavimą. Tyrimai ir toliau skirti terapijos gerinimui.

Ar plaučių fibrozė ir LOPL yra tas pats?

Ne, plaučių fibrozė ir lėtinė obstrukcinė plaučių liga (LOPL) nėra tas pats. Tačiau kai kuriais atžvilgiais jie yra panašūs. Plaučių fibrozė ir LOPL yra plaučių ligos, kurios laikui bėgant blogėja. Abi sąlygos gali apsunkinti kvėpavimą.

Tačiau šios sąlygos skirtingai veikia jūsų plaučius:

• Plaučių fibrozė: Teikėjai plaučių fibrozę klasifikuoja kaip intersticinę plaučių ligą. Intersticiniai audiniai yra ląstelės, kurios sudaro erdvę tarp kraujagyslių ir kitų struktūrų plaučiuose. Plaučių fibrozė pažeidžia šias ląsteles. Tai reta liga.
• LOPL: LOPL yra labiau paplitusi plaučių ligos rūšis. Tokios ligos kaip emfizema ir lėtinis bronchitas yra LOPL rūšys. Sergant LOPL pažeidžiamas plaučių audinys, sunaikinamos alveolės, o kvėpavimo takai gali būti sudirginti ir uždegti (išpūsti).

Kas yra idiopatinė plaučių fibrozė?

Idiopatinis yra terminas, kurį paslaugų teikėjai vartoja, kai negali nustatyti, kas sukėlė būklę. Idiopatinė plaučių fibrozė yra labiausiai paplitusi intersticinės plaučių ligos rūšis.

Kaip dažna yra plaučių fibrozė?

Medicinos ekspertams sunku tiksliai nustatyti, kiek žmonių serga plaučių fibroze. Vieno tyrimo duomenimis, idiopatinė plaučių fibrozė paveikia mažiausiai 200 000 žmonių JAV.

Simptomai ir priežastys

Kas sukelia plaučių fibrozę?

Daugelis dalykų (pvz., rūkymas) gali sukelti plaučių fibrozę. Dažnai priežastis lieka nežinoma (idiopatinė plaučių fibrozė). Kai kurios plaučių fibrozės rūšys gali pasireikšti šeimose.

Kas labiau linkęs susirgti plaučių fibroze?

Tam tikri rizikos veiksniai, pavyzdžiui, rūkymas, gali padidinti plaučių fibrozės tikimybę. Tačiau net ir vieno ar kelių rizikos veiksnių buvimas nereiškia, kad vieną dieną tikrai susirgsite šia liga.

Kiti plaučių fibrozės rizikos veiksniai yra šie:

• Vyresnis amžius: Daugumai žmonių, kurie serga plaučių fibroze, ji išsivysto antroje gyvenimo pusėje, nuo 50 iki 70 metų.
• Vyro biologinė lytis: Plaučių fibroze dažniau serga vyrai nei moterys. Tačiau pastaraisiais metais moterų atvejų padaugėjo.
• Rūkymas: Cigarečių rūkymas padidina riziką susirgti plaučių fibroze.
• Darbas aplink dulkes ar dūmus: Reguliarus kvėpavimas cheminėmis ar pavojingomis medžiagomis gali pažeisti plaučius. Ūkininkams, sodininkams, kirpėjams, akmens pjaustytojams/poliruotojams ir metalo apdirbtojams gali kilti didesnė rizika.
• Kitos sveikatos būklės: Kai kuriais atvejais kita sveikatos būklė (pvz., autoimuninė liga reumatoidinis artritas arba virusinė infekcija) sukelia plaučių fibrozę.
• Kiti veiksniai: Radiacinė apšvita, pvz., spindulinė terapija vėžiui gydyti, gali pažeisti plaučių audinį. Taip pat gali būti vartojami kai kurie vaistai, įskaitant chemoterapiją ir tam tikrus širdies vaistus.

Ar plaučių fibrozė gali būti paveldima?

Medicinos ekspertai mano, kad žmonės gali paveldėti šią ligą per genus, kurie yra šeimose. Tačiau paveldima plaučių fibrozė yra labai reta. Tyrėjai vis dar turi daug sužinoti apie tai, kaip (ir kurie) genai gali sukelti plaučių fibrozę.

Kokie yra plaučių fibrozės simptomai?

Plaučių fibrozė paveikia ne visus vienodai. Daugelis įprastų, lengvai gydomų ligų gali sukelti panašius simptomus. Kartais šie simptomai yra peršalimo ar viršutinių kvėpavimo takų infekcijos požymiai.

Plaučių fibrozės simptomai yra šie:

• Kvėpavimas trumpais, negiliais spurtais.
• Sausas kosulys, kuris nepraeina.
• Nuovargis (labai didelis nuovargis, nesvarbu, kiek miegate).
• Dusulys, ypač treniruotės metu arba netrukus po jo.
• Svorio metimas, kuris nėra tyčinis ar lengvai paaiškinamas.

Kai liga progresuoja, kai kurie žmonės patiria:

• Klubavimas, pirštų arba kojų pirštai, kurie atrodo kitaip, pavyzdžiui, platesni arba apvalesni.
• cianozė, melsva oda (šviesiaodėms) arba papilkėjusi arba balta oda aplink burną ar akis (tamsiaodžiams) dėl per mažo deguonies kiekio kraujyje.

Kaip jaučiasi plaučių fibrozė?

Plaučių randai dėl plaučių fibrozės apsunkina kvėpavimą. Galite jausti, kad negalite atgauti kvapo ar giliai įkvėpti, kad ir kaip stengtumėtės.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama plaučių fibrozė?

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas paklaus jūsų ligos istorijos. Taip pat turėsite fizinį egzaminą, kad atidžiai įvertintumėte simptomus. Jie gali naudoti stetoskopą, kad klausytų, kaip kvėpuojate, klausosi, ar nesigirdi neįprastų garsų (pvz., traškesių).

Plaučių fibrozė gali atrodyti panaši į kitas, dažniau pasitaikančias plaučių ligas, todėl diagnozuoti gali būti sudėtinga. Jūsų paslaugų teikėjas taip pat gali užsisakyti vieną ar daugiau tyrimų plaučių fibrozei diagnozuoti:

• Kraujo tyrimai: Jūsų paslaugų teikėjas gali užsisakyti kraujo tyrimus, kad pašalintų kitas ligas ar jūsų simptomų priežastis. Laboratoriniai tyrimai taip pat gali padėti paslaugų teikėjams stebėti ligos progresavimą (kaip tai veikia jūsų kūną laikui bėgant) po diagnozės.
• Vaizdo testai: Krūtinės ląstos rentgenograma arba kompiuterinė tomografija gali padėti atmesti kitas su plaučiais susijusias ligas. Šios nuotraukos gali aiškiai parodyti plaučių randus ir patvirtinti plaučių fibrozės diagnozę.
• Kvėpavimo testai: Šie tyrimai taip pat vadinami plaučių funkcijos tyrimais. Skirtingi prietaisai matuoja plaučių funkciją ir talpą (kaip gerai veikia jūsų plaučiai).
• Deguonies prisotinimo tyrimas: Šis testas nustato deguonies kiekį kraujyje. Jūs vaikštote šešias minutes su zondu, pritvirtintu prie piršto ar kaktos.
• Biopsija: Chirurgas per nedidelį šonkaulių pjūvį paima nedidelį plaučių audinio mėginį. Paslaugų teikėjai kartais atlieka plaučių biopsiją, kad patvirtintų plaučių fibrozės diagnozę.

Valdymas ir gydymas

Ar galima pakeisti plaučių fibrozę?

Deja, plaučių pažeidimas dėl plaučių fibrozės yra nuolatinis (negrįžtamas). Nustačius diagnozę ir pradėjus gydymą kuo anksčiau, jūsų plaučiai gali veikti geriau ir ilgiau.

Kaip gydoma plaučių fibrozė?

Dauguma plaučių fibrozės gydymo būdų yra skirti palengvinti simptomus ir pagerinti jūsų gyvenimo kokybę.

Jūsų paslaugų teikėjas gali rekomenduoti vieną ar daugiau gydymo būdų:

• Vaistas: Du vaistai – pirfenidonas (Esbriet®) ir nintedanibas (OFEV®) – gali sulėtinti plaučių randų susidarymą. Šie vaistai gali padėti išsaugoti plaučių funkciją.
• Deguonies terapija: Suteikdami savo kūnui papildomo deguonies, galite lengviau kvėpuoti. Tai taip pat gali padidinti jūsų energiją ir jėgą.
• Plaučių reabilitacija: Būdami aktyvūs pagal šią specialią pratimų programą, galite pagerinti kasdienių užduočių ar veiklos atlikimą (arba lengvumą).
• Plaučių transplantacija: Plaučių transplantacija pakeičia vieną ar abu sergančius plaučius sveikais donoro plaučiais (ar plaučiais). Tai suteikia galimybę pagerinti jūsų sveikatą ir gyvenimo kokybę. Plaučių persodinimas yra didelė operacija, ir ne visi yra kandidatai. Paklauskite savo paslaugų teikėjo, ar jums gali būti atlikta plaučių transplantacija.

Ar galima išgydyti plaučių fibrozę?

Šiandien nėra vaistų nuo plaučių fibrozės. Tačiau mokslininkai visame pasaulyje stengiasi tai pakeisti.

Paklauskite savo paslaugų teikėjo, ar galite dalyvauti klinikiniame tyrime. Dalyvavimas vykstančiame tyrime gali leisti išbandyti vieną iš naujausių plaučių fibrozės gydymo galimybių.

Kokios yra plaučių fibrozės komplikacijos?

Randuotiems plaučių audiniams sunku gauti deguonies į likusį kūną. Tai įtempia dešinę širdies pusę. Tai gali sukelti aukštą kraujospūdį plaučiuose (vadinamą plaučių hipertenzija). Sunkiais atvejais tai gali sukelti širdies nepakankamumą.

Prevencija

Ar galiu užkirsti kelią plaučių fibrozei?

Deja, jūs negalite užkirsti kelio plaučių fibrozei.

Perspektyva / Prognozė

Kaip progresuoja plaučių fibrozė?

Plaučių fibrozės simptomai paprastai vystosi lėtai. Ankstyvosiose stadijose galite pastebėti neaiškius požymius (arba jų visai nebūti). Kiek laiko užtrunka, kol simptomai pablogėja, kiekvienam skiriasi.

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai negali lengvai numatyti, kaip progresuoja plaučių fibrozė. Jūsų simptomai gali pablogėti labai lėtai, bėgant metams. Kai kuriais atvejais liga gana greitai (per mėnesius) gali sukelti sunkių simptomų.

Kokia yra žmonių, sergančių plaučių fibroze, gyvenimo trukmė?

Kai kurie žmonės gyvena tik kelis mėnesius po plaučių fibrozės diagnozės. Kiti gyvena kelerius metus. Daugelis veiksnių turi įtakos jūsų prognozei. Net jūsų paslaugų teikėjas negali numatyti kai kurių iš šių veiksnių.

Jei jums buvo diagnozuota plaučių fibrozė, galite imtis veiksmų, kad jūsų kūnas išliktų geriausios formos:

• Būkite aktyvūs, kad nesusirgtumėte: Atkreipkite dėmesį į rankų plovimą ir venkite tiesioginio kontakto su žmonėmis, kuriuos žinote, kad jie serga. Plaučių fibrozė reiškia, kad jūsų kūnas negali taip lengvai atsigauti nuo infekcijų, su kuriomis kiti žmonės gali susidoroti be pastangų.
• Gaukite naujausią informaciją apie vakcinas: Dėl plaučių randų organizmas sunkiau kovoja su infekcijomis. Pasiskiepykite nuo pneumonijos ir gripo (gripo), kad sumažintumėte riziką.
• Praktikuokite sveikus įpročius: Likite aktyvūs ir protingai rinkitės maistą. Daug ilsėkitės ir meskite rūkyti.

Gyvenimas su

Kada turėčiau skambinti savo paslaugų teikėjui?

Kai kuriais atvejais plaučių fibrozė iš karto paūmėja. Turėtumėte paskambinti savo paslaugų teikėjui, jei staiga pajusite didelį simptomų skirtumą.

Pavyzdžiui, paskambinkite savo paslaugų teikėjui, jei kosite daug dažniau nei įprastai arba turite kokių nors kitų simptomų, kurie atrodo nauji ar kelia nerimą. Nedelsdami kreipkitės į paslaugų teikėją, jei turite kokių nors kvėpavimo sunkumų, kurių negalite kontroliuoti.

Jei sergate plaučių fibroze, greičiausiai reguliariai lankysitės pas pulmonologą (plaučių specialistą). Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas dirbs su jumis, kad išsaugotų jūsų plaučių funkciją ir išlaikytų aukščiausią įmanomą gyvenimo kokybę. Jie padės rasti tinkamą vaistų, palaikomojo gydymo ir klinikinių tyrimų derinį, skirtą gydyti plaučių fibrozės poveikį. Ryšys su plaučių fibrozės palaikymo grupe gali suteikti tiesioginių įžvalgų ir patarimų iš žmonių, kurie susidūrė su panašiais iššūkiais.

Išvada apie plaučių fibrozę. Ši liga susijusi su plaučių audinių pažeidimu bei randų susidarymu. Dažniausios jos priežastys yra rūkymas, užkrėtimas ar genetinė polinkis. Simptomai apima dusulį, sloga, nuovargį bei skausmą krūtinėje. Diagnozuoti ligą galima atlikus plaučių funkcijos tyrimą arba rentgeno nuotrauką. Gydymas dažniausiai apima vaistus, fizioterapiją ir kūno reabilitaciją. Svarbu laiku atpažinti ligą ir pradėti gydymą, siekiant pagerinti paciento gyvenimo kokybę.