Sarkomatoidinė karcinoma: simptomai, tipai ir gydymas

Sarkomatoidinė karcinoma yra reta, bet agresyvi vėžio forma, kuri pasižymi neįprastomis savybėmis ir sunkumais diagnozuojant. Ši liga turi savitus simptomus ir atsiranda skirtingų organų, tokių kaip plaučių, odos, šlapimo pūslės arba inkstų, audiniuose. Gydytojai dažnai susiduria su iššūkiu nustatant ir gydant šią sunkią ligą. Svarbu žinoti, kad laiku diagnozuota ir tinkamai gydoma sarkomatoidinė karcinoma gali padėti pagerinti išgyvenamumo prognozes. Šis straipsnis pateiks išsamų informaciją apie šios ligos simptomus, tipus ir gydymo galimybes.

Apžvalga

Kas yra sarkomatoidinė karcinoma?

Sarkomatoidinė karcinoma yra reta, agresyvi (greitai auganti) vėžio forma, kuri yra karcinomos ir sarkomos derinys. Tokios klasifikacijos kaip „karcinoma“ ir „sarkoma“ apibūdina jūsų kūno audinių tipą, kuriame pradeda formuotis piktybinės ląstelės (vėžio ląstelės):

• Karcinoma prasideda audinyje, kuris iškloja jūsų organus arba odą. Šis audinys vadinamas epitelio audiniu, nes jis sudarytas iš epitelio ląstelių. Dauguma vėžio atvejų yra karcinoma.
• Sarkoma prasideda kauluose, jungiamajame ir minkštajame audinyje. Sarkomą sudaro mezenchiminės ląstelės, nervų, raumenų, riebalų ir kt. statybinės medžiagos. Sarkoma yra mažiau paplitusi nei karcinoma.

Sergant sarkomatoidine karcinoma, susidaro navikai, kuriuose yra ląstelių ir audinių, randamų tiek karcinomos, tiek sarkomos atveju. Šie navikai greitai auga ir dažnai greitai plinta į įvairias kūno dalis (metastazuoja). Vėžys pažeidžia sveikus jūsų kūno audinius, kai jis plinta.

Kur organizme randama sarkomatoidinė karcinoma?

Sarkomatoidinė karcinoma dažniausiai siejama su jūsų plaučiais. Vis dėlto vėžys, turintis karcinomos (epitelinių navikų) ir sarkomos (mezenchiminių navikų) požymių, gali atsirasti visame kūne, įskaitant:

• Oda.
• Kaulai.
• Burna.
• Skydliaukė.
• Krūtys.
• Skrandis.
• Plonoji žarna.
• Kepenys.
• Kasa.
• Gimda.
• Prostata.
• Šlapimo pūslė.
• Inkstai.
• Tarpuplaučiai (sritis tarp plaučių, apimanti širdį, stemplę ir užkrūčio liauką).

Sarkomatoidinė karcinoma, kuri prasideda jūsų plaučiuose, dažnai plinta greitai. Navikai gali išplisti į jūsų antinksčius, smegenis, kaulus, kepenis, inkstus, pilvaplėvę (pilvo ir pilvo organų gleivinę), kasą, odą ir širdį. Metastazių, susijusių su sarkomatoidine karcinoma, metu vėžys išplinta į kelias vietas.

Kokie yra skirtingi sarkomatoidinės karcinomos tipai?

2015 metais Pasaulio sveikatos organizacija (PSO) sarkomatoidinę karcinomą suskirstė į penkis potipius. Kiekvienas tipas laikomas menkai diferencijuota nesmulkialąsteline plaučių karcinoma. Prastai diferencijuota reiškia, kad ląstelės atrodo taip neįprastai, kad sunku jas klasifikuoti. Nesmulkialąstelinė plaučių karcinoma yra labiausiai paplitęs plaučių vėžio tipas. Jis greitai auga ir plinta.

Penki sarkomatoidinės karcinomos tipai yra šie:

• Pleomorfinės karcinomos dažniausiai yra karcinoma, bet paprastai turi ne mažiau kaip 10 % sarkomos elementų. Karcinomos komponentai gali apimti įvairius karcinomos potipius. Šie potipiai gali būti adenokarcinoma, plokščialąstelinė karcinoma, adenosquamous-cell karcinoma ir didelių ląstelių nediferencijuota karcinoma. Sarkomos komponentai gali būti sudaryti iš verpstės ląstelių, milžiniškų ląstelių arba abiejų ląstelių tipų mišinio. Pleomorfinės karcinomos yra labiausiai paplitęs sarkomatoidinės karcinomos tipas.
• Verpstės ląstelių karcinoma pavadintas pagal tai, kaip jos ląstelės atrodo po mikroskopu. Jie ilgi ir ploni, kaip verpstė. Verpstės ląstelių karcinoma turi ir karcinomos, ir sarkomos savybių.
• Milžiniškų ląstelių karcinoma susideda iš didelių ląstelių, išdėstytų taip, kaip būdinga sarkomai. Paprastai jie susidaro viršutinėje jūsų plaučių dalyje.
• Karcinosarkoma yra tam tikrų karcinomos potipių audinių, įskaitant adenokarcinomą ir plokščiųjų ląstelių karcinomą. Sarkomos komponentai yra nenormalūs ir nevisiškai suformuoti. Jie gali apimti audinius, esančius sarkomos potipiuose, įskaitant chondrosarkomą, osteosarkomą, rabdomiosarkomą arba angiosarkomą.
• Plaučių blastoma sudėtyje yra adenokarcinomos komponentų, panašių į vaisiaus plaučių audinį. Plaučių blastomoje taip pat yra mezenchiminių ląstelių (kaip sarkomos atveju).

Kas paveikia sarkomatoidinę karcinomą?

Sarkomatoidinė karcinoma dažniausiai suserga vyrai ir žmonės, gimę vyrai, kurie šiuo metu rūko arba rūkė tabako gaminius. Vidutinis diagnozės amžius yra 65 metai.

Kaip dažna sarkomatoidinė karcinoma?

Sarkomatoidinė karcinoma yra labai reta. Tik 0,1–0,4 % piktybinių (vėžinių) plaučių navikų yra sarkomatoidinė karcinoma.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra sarkomatoidinės karcinomos simptomai?

Jūsų simptomai priklausys nuo to, kur vėžys išplito jūsų kūne. Plaučių sarkomatoidinės karcinomos simptomai gali būti:

• Kosulys.
• Dusulys (dusulys).
• Krūtinės skausmas.
• Kruvina skreplė.
• Nepaaiškinamas svorio kritimas.

Kas sukelia sarkomatoidinę karcinomą?

Sarkomatoidinė karcinoma greičiausiai susidaro dėl proceso, vadinamo epitelio-mezenchiminiu perėjimu (EMT). Dauguma sarkomatoidinių karcinomų tikriausiai prasideda kaip vėžinės epitelio ląstelės, paplitusios nesmulkialąstelinėje plaučių karcinomoje. Dėl pokyčių šiose ląstelėse kai kurios iš jų virsta mezenchiminėmis ląstelėmis. Šios piktybinės, transformuotos ląstelės greitai plinta visame kūne.

Ląstelių pokyčiai ir greitas plitimas greičiausiai yra susiję su ląstelių genetinėmis mutacijomis (arba klaidomis). Jūsų genuose yra instrukcijos, kurios nurodo jūsų ląstelėms, kaip elgtis. Mutacija yra pakeitimas arba klaida, galinti trukdyti šioms instrukcijoms. Mokslininkai nustatė daugybę genų mutacijų, susijusių su sarkomatoidine karcinoma.

Kokie yra sarkomatoidinės karcinomos rizikos veiksniai?

Rizikos veiksnys padidina tikimybę, kad susirgsite būkle. Rūkymas yra labiausiai žinomas sarkomatoidinės karcinomos rizikos veiksnys. Maždaug 80–90 % žmonių, kuriems diagnozuota plaučių (plaučių) sarkomatoidinė karcinoma, šiuo metu rūko arba anksčiau rūkė.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama sarkomatoidinė karcinoma?

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas atliks klinikinį tyrimą ir vaizdo gavimo procedūras. Norėdami nustatyti teigiamą diagnozę, jie atliks biopsiją, kuri leis jiems atidžiai išanalizuoti naviko ląsteles.

• Vaizdavimas: Jūsų paslaugų teikėjas gali atlikti kompiuterinės tomografijos (KT) nuskaitymą, kad pamatytų, kur yra navikai. Jie gali atlikti KT / naminių gyvūnėlių nuskaitymą arba F-fluorodeoksigliukozės (FDG)-PET, kad gautų išsamesnius jūsų kūno vidaus vaizdus. KT / naminių gyvūnėlių nuskaitymas leidžia jūsų paslaugų teikėjui vienu metu atlikti dvi vaizdo gavimo procedūras (KT nuskaitymą ir PET nuskaitymą). Fluorodeoksigliukozė yra cheminė medžiaga, kuri įterpiama į jūsų kūną atliekant PET nuskaitymą. Jis telkiasi aplink vėžines ląsteles, todėl vaizdavimo metu jos aiškiai matomos.
• Histopatologija: Jūsų paslaugų teikėjas biopsijos metu pašalins naviko mėginį ir atidžiai ištirs audinį po mikroskopu. Tokio tipo analizė vadinama histopatologija. Jūsų paslaugų teikėjas gali nustatyti, ar navikas yra sarkomatoidinė karcinoma, remdamasis jo ląstelių išvaizda. Jie taip pat skirstomi į potipius (pavyzdžiui, pleomorfinė karcinoma, verpstės ląstelių karcinoma ir kt.)
• Imunohistochemija: Medžiagų, vadinamų antigenais, susijusių su specifiniais ląstelių tipais, imunohistocheminiai tyrimai. Tam tikri antigenų tipai gali signalizuoti, kad ląstelė yra nenormali arba piktybinė (vėžinė).

Valdymas ir gydymas

Kaip gydoma sarkomatoidinė karcinoma?

Veiksmingiausias gydymas yra operacija, kuria pašalinamas visas navikas. Chemoterapija po operacijos gali padėti sunaikinti likusias vėžio ląsteles. Tačiau paprastai operacija nėra išeitis, nes vėžys jau išplitęs tuo metu, kai žmonės gauna diagnozę. Jums gali būti taikoma spindulinė terapija, jei navikas sukelia tokių problemų kaip skausmas, kraujavimas ar kvėpavimo sutrikimas.

Klinikinis tyrimas gali būti geriausias būdas gydyti sarkomatoidinę karcinomą. Klinikinis tyrimas – tai tyrimas, kurio metu tikrinamas naujų gydymo būdų saugumas ir veiksmingumas. Tikslinė terapija ir imunoterapija yra du gydymo būdai, kuriuos tyrinėja mokslininkai, kurie gali padėti pailginti išgyvenimą sergant sarkomatoidine karcinoma.

• Tikslinė terapija taikosi į vėžinių ląstelių ypatybes, dėl kurių jos dauginasi nekontroliuojamai.
• Imunoterapija stiprina imuninę sistemą, kad ji galėtų geriau rasti ir sunaikinti vėžines ląsteles.

Prevencija

Kaip galiu sumažinti savo riziką?

Pasirinkus nerūkyti ir nevartoti tabako gaminių, gali sumažėti sarkomatoidinės karcinomos ir kitų plaučių vėžio formų atsiradimo rizika.

Perspektyva / Prognozė

Ar sarkomatoidinė karcinoma išgydoma?

Sarkomatoidinė karcinoma nėra išgydoma. Vis dėlto, kai mokslininkai daugiau sužino apie šių navikų ląstelių ypatybes, pavyzdžiui, genetines mutacijas, jie gali sukurti jiems skirtus gydymo būdus. Jei jums diagnozuota sarkomatoidinė karcinoma, galite atlikti klinikinį šių naujų gydymo būdų tyrimą. Paklauskite savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo.

Koks yra sarkomatoidinės karcinomos išgyvenamumas?

Vidutinis išgyvenamumo rodiklis yra apie 10 mėnesių, o penkerių metų išgyvenamumas sergant sarkomatoidine karcinoma yra maždaug 15%. Vis dėlto galimus rezultatus lemia keli veiksniai, įskaitant jūsų išgyvenamumą. Veiksniai:

• Konkretus ląstelių tipas.
• Tam tikro tipo genų mutacijos.
• Kiek laiko praėjo nuo simptomų atsiradimo iki diagnozės nustatymo.
• Kiek auglio išaugo ir sunaikino sveikus audinius.
• Kiek vėžio išplito.
• Jei jūsų paslaugų teikėjas gali pašalinti naviką.

Aptarkite šias specifikas su savo paslaugų teikėju, kad galėtumėte tiksliau suprasti savo prognozę.

Gyvenimas su

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo gydytojui?

• Ar mano vėžys išplito?
• Kiek agresyvus yra mano vėžys?
• Kokius gydymo būdus rekomenduotumėte?
• Kokio gydymo šalutinio poveikio turėčiau tikėtis?
• Ar rekomenduotumėte gauti antrą nuomonę?
• Ar turėčiau dirbti su paliatyviosios priežiūros specialistais?
• Ar turėčiau dalyvauti klinikiniame tyrime?

Sužinojimas, kad sergate sarkomatoidine karcinoma, gali būti ypač susirūpinęs ir painus, nes šie navikai yra tokie įvairūs ir sudėtingi. Labai svarbu atvirai pasikalbėti su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju apie gydymo galimybes ir prognozes. Jūsų paslaugų teikėjas gali paaiškinti, ko tikėtis, atsižvelgdamas į jūsų vėžio ląstelių savybes ir vėžio vietą jūsų kūne. Jie taip pat gali sujungti jus su ištekliais, kurie padės jums nustatyti diagnozę, įskaitant klinikinius tyrimus (jei esate tinkami) ir paliatyviąją priežiūrą.

Ištekliai

• Baldovini C, Rossi G, Ciarrocchi A. Požiūriai į navikų klasifikaciją sergant plaučių sarkomatoidine karcinoma. Plaučių vėžys (Auckl). 2019;10:131-149. Žiūrėta 2022-08-02.
• Feng L, Cai D, Muhetaer A ir kt. Verpstės ląstelių karcinoma: bendroji demografija, pagrindinės klinikinės-patologinės charakteristikos, gydymas, baigtis ir prognostiniai veiksniai. Oncotarget. 2017;8(26):43228-43236. Žiūrėta 2022-08-02.
• Karim NA, Schuster J, Eldessouki I ir kt. Plaučių sarkomatoidinė karcinoma: Sinsinačio universiteto patirtis. Oncotarget. 2017;9(3):4102-4108. Žiūrėta 2022-08-02.
• Li X, Wu D, Liu H, Chen J. Plaučių sarkomatoidinė karcinoma: pažanga, gydymas ir lūkesčiai. Ther Adv Med Oncol. 2020;12:1758835920950207. Žiūrėta 2022-08-02.
• Yang Z, Xu J, Li L ir kt. Integruotas molekulinis apibūdinimas atskleidžia galimas plaučių sarkomatoidinės karcinomos gydymo strategijas. Nat Commun. 2020;11(1):4878. Žiūrėta 2022-08-02.

Sarkomatoidinė karcinoma yra reta ir agresyvi vėžio forma, kuri prasideda iš auglio epitelio ląstelių. Pacientai gali patirti įvairius simptomus, tokius kaip skausmas, svorio kritimas ir nuovargis. Diagnozuoti šią ligą gali būti sudėtinga, nes ji dažnai tirpsta kitoms navikų formoms. Gydymas paprastai apima operaciją, chemoterapiją ir radioterapiją. Svarbu anksti diagnozuoti ir pradėti gydymą, kad būtų pagerintas paciento išgyvenamumas. Į šią ligą reikia žiūrėti rimtai ir būti nuolat stebimam medicinos specialistų.