Kepenų encefalopatija: simptomai, priežastys, klasifikavimas ir gydymas

Kepenų encefalopatija yra rimta neurologinė būklė, kuri išsivysto dėl kepenų negalios. Ši būklė sukelia sutrikusį smegenų veikimą, o tai gali išsivystyti įvairių simptomų, tokiais kaip sutrikęs sąmonės lygis, nuotaikos svyravimai, rašyseno sutrikimai ir judesių koordinacijos problemos. Šiame straipsnyje nagrinėsime kepenų encefalopatijos simptomus, priežastis, klasifikavimą bei gydymo galimybes. Sužinokite daugiau apie šią pavojingą būklę ir kaip ją galima kontroliuoti.

Apžvalga

Kas yra hepatinė encefalopatija?

Kepenų encefalopatija yra smegenų funkcijos sutrikimas, kurį sukelia kepenų funkcijos sutrikimas. „Encefalopatija“ yra smegenų funkcijos sutrikimas, o „kepenys“ reiškia, kad tai susiję su kepenimis.

Encefalopatija veikia jūsų centrinę nervų sistemą ir tai, kaip jūs galvojate, jaučiatės ir veikiate. Simptomai gali skirtis nuo sumišimo ir dezorientacijos iki nepastovaus elgesio ir asmenybės pokyčių. Gydant ji gali pagerėti, bet be gydymo gali būti pavojinga gyvybei.

Kepenų encefalopatiją sukelia jūsų kraujyje esantys neurotoksinai – medžiagos, kurios yra toksiškos jūsų smegenims ir nervų sistemai. Paprastai jūsų kepenys filtruoja šiuos toksinus iš jūsų kraujo. Bet jei jūsų kepenys neatlieka šios funkcijos kaip įprasta, neurotoksinai ir toliau cirkuliuoja. Galiausiai jie patenka ir paveikia jūsų smegenis. Paprastai tai atsitinka pažengusiai kepenų ligai, kai pradeda silpnėti kepenų funkcijos.

Simptomai ir priežastys

Kepenų encefalopatija paveikia jūsų mąstymą, jausmus ir veiksmus.

Kokie yra kepenų encefalopatijos simptomai?

Kepenų encefalopatija gali pasireikšti įvairiais būdais. Ne visi turės visus simptomus. Tai gali turėti įtakos jūsų:

• Nuotaika ir asmenybė.
• Elgesio ir impulsų kontrolė.
• Atmintis, susikaupimas ir mąstymas.
• Sąmonė, aiškumas ir miego įpročiai.
• Koordinacinės ir motorinės funkcijos.
• Savarankiškumas ir gebėjimas rūpintis savimi.

Simptomai gali atsirasti staiga arba atsirasti palaipsniui, jie gali būti pastovūs ir ilgalaikiai arba atsirasti ir išnykti epizodiškai. Jie gali pagerėti arba pablogėti, priklausomai nuo jūsų bendros sveikatos būklės. Kepenų encefalopatija gali būti nuo lengvos iki sunkios, o simptomai gali būti vos pastebimi ir ryškūs. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai kartais sugrupuoja simptomus pagal jų sunkumą, kad galėtų klasifikuoti arba suskirstyti ligą.

Vertinimo sistema

„West Haven“ kriterijai yra labiausiai paplitusi sveikatos priežiūros paslaugų teikėjų hepatinės encefalopatijos vertinimo sistema. Simptomai įvertinami skalėje nuo 0 iki 4. 0–1 stadijos kartais vadinamos minimalia hepatine encefalopatija (MHE) arba slapta HE. Simptomai šiais etapais gali būti nepastebimi išoriškai. 2–4 stadijos, dar vadinamos atvira kepenų encefalopatija, pasižymi ryškesniais simptomais.

Simptomai pagal laipsnį

Galimi simptomai pagal laipsnį yra šie:

0 klasė

• Subtilūs trumpalaikės atminties, koncentracijos ir reakcijos laiko pokyčiai, kuriuos atpažįsta galbūt tik jūs ar artimiausi jūsų artimieji. Jie gali pasirodyti atliekant standartinius neuropsichologinius testus.

1 klasė

• Lengvas sumišimas ar užmaršumas.
• Nuotaikos svyravimai, pavyzdžiui, euforija ar nerimas.
• Sunkumai sudėjus ir atimant.
• Sunkumai su smulkiąja motorika, pavyzdžiui, rašymas.
• Miegojimas dieną ir pabudimas naktį.

2 klasė

• Aiškūs asmenybės pokyčiai.
• Netinkamas ar nebūdingas elgesys.
• Letargija ir apatija.
• Dezorientacija laike (kuri diena ar metai?).
• Neaiški kalba (dizartrija).

3 klasė

• Lėtas mąstymas ir vangūs judesiai.
• Dezorientacija erdvėje (kur aš esu?).
• Mieguistumas ir bendro sąmonės praradimas.
• Sunkus sumišimas, delyras arba amnezija.
• Nevalingas trūkčiojimas, drebulys ar asteriksė.

4 klasė

• Visiškas sąmonės netekimas (koma).

Kokie yra rimčiausi požymiai, į kuriuos reikia atkreipti dėmesį?

Bet kokie akivaizdžios hepatinės encefalopatijos simptomai yra rimti. Svarbu kuo greičiau gydyti būklę, kad ji nepablogėtų ar nesukeltų nuolatinės žalos. Sunki hepatinė encefalopatija gali išsivystyti į komą ar net mirtį. Jei pastebite 3 laipsnio simptomus, tokius kaip stiprus mieguistumas, sumišimas ar amnezija, dezorientacija erdvėje ir laike arba nevalingi judesiai, gydymas yra ypač skubus.

Kas sukelia hepatinę encefalopatiją?

Kepenų encefalopatija atsiranda, kai kepenys nefiltruoja neurotoksinų iš kraujo, kaip įprastai. Taip gali būti dėl to, kad jūsų kepenys laikinai arba visam laikui prarado dalį savo funkcijų (kepenų nepakankamumas). Taip pat gali būti dėl to, kad kraujas, kuris paprastai praeina per kepenis, kad būtų filtruojamas, per jas nebeprateka (portosisteminis šuntas). Kartais nutinka abu dalykai.

Jūsų kepenų filtruotas kraujas patenka tiesiai iš virškinimo sistemos per vartų veną (portalinę cirkuliaciją). Šis kraujas perneša virškinimo proceso metu likusias atliekas, įskaitant amoniaką ir kitus. Jūsų kepenys juos išfiltruoja prieš siųsdamos kraują atgal į jūsų kūną (sisteminė kraujotaka). Jei ne, jie kaupiasi kraujyje ir galiausiai pažeidžia smegenų audinius.

Kepenų encefalopatijos tipai

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai apibrėžia skirtingus kepenų encefalopatijos tipus, atsižvelgdami į pradinę priežastį.

A tipas

A tipo priežastis yra ūminis kepenų nepakankamumas. Tai staigus kepenų funkcijos praradimas dėl staigaus, sunkaus kepenų pažeidimo. Virusinės infekcijos, autoimuninės kepenų ligos ir apsinuodijimas acetaminofenu yra dažnos priežastys. Smegenų edema, jūsų smegenų patinimas, yra dažnas šalutinis poveikis, galintis prisidėti prie hepatinės encefalopatijos pasekmių. Ūminis kepenų nepakankamumas yra nepaprastoji situacija ir kai kuriais atvejais gali prireikti kepenų persodinimo.

B tipas

B tipą sukelia portosisteminis šuntas. Šuntas yra tada, kai kraujo tekėjimas apeina savo įprastą kelią per naują, nenormalų kanalą. Portosisteminis šuntas yra tada, kai jūsų vartų cirkuliacija aplenkia jūsų kepenis pakeliui į jūsų sisteminę kraujotaką. Jūsų kūnas gali sukurti šuntą, jei įprastas kelias yra užsikimšęs. Kartais sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas jums jį sukuria dėl tos pačios priežasties (transjugulinis intrahepatinis portosisteminis šuntas arba TIPS). Kepenų encefalopatija yra galima komplikacija abiem atvejais.

C tipas

C tipą sukelia lėtinis kepenų nepakankamumas. Lėtinis kepenų nepakankamumas yra laipsniškas kepenų funkcijos sumažėjimas dėl lėtinės kepenų ligos. Tai negrįžtama. Lėtinis hepatitas C, lėtinis alkoholio vartojimo sutrikimas ir su metaboline disfunkcija susijusi steatotinė kepenų liga (MASLD) yra dažnos priežastys. Šiame etape dideli randai kepenyse (cirozė) gali neleisti joms tinkamai veikti. Randai taip pat gali suspausti vartų veną (porto hipertenzija), sukeldami portosisteminį šuntą. (Tai vis tiek būtų C tipas.)

Suaktyvinantys įvykius

Lėtinė kepenų liga veikia lėtai, ir jūs galite su ja gyventi ilgai, kol ji tikrai nepradės jus paveikti. Jūsų kūnas kompensuoja tai, kol negali, o tada prasideda kepenų nepakankamumas. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai pastebėjo, kad dažnai tai yra antrinė sveikatos problema arba streso veiksnys, kuris pakankamai paverčia svarstykles, kad išprovokuotų kepenų encefalopatiją žmonėms, sergantiems lėtine kepenų liga. Šie aktyvikliai gali būti:

• Ūminis kraujavimas iš virškinimo trakto.
• Ūminis inkstų nepakankamumas.
• Infekcija.
• Chirurgija.
• Vidurių užkietėjimas.
• Dehidratacija.
• Elektrolitų disbalansas.
• Netinkamo vaisto vartojimas.
• Alkoholio apsvaigimas.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama hepatinė encefalopatija?

Hepatologas arba gastroenterologas dažniausiai diagnozuoja hepatinę encefalopatiją. Diagnozė apima:

• Įvertinkite savo simptomus. Jie patikrins jūsų gyvybinius požymius, paklaus apie jūsų simptomus ir bandys juos patvirtinti stebėjimu ir testavimu.
• Jūsų pagrindinės būklės įvertinimas. Jie turės patvirtinti, ar sergate kepenų liga (ūmine ar lėtine), ar portosisteminiu šuntu, ar abiem atvejais.
• Atmetus kitas priežastis. Remiantis jų vertinimais, jiems gali tekti ištirti kitas galimas jūsų simptomų priežastis.

Kokios laboratorijos ar testai naudojami kepenų encefalopatijai diagnozuoti?

Galbūt turite:

• Kraujo tyrimai kepenų funkcijai ar amoniako kiekiui patikrinti.
• Doplerio ultragarsas, skirtas stebėti kraujo tekėjimą per kepenis.
• Vaizdo testai, skirti pažvelgti į jūsų smegenis, pavyzdžiui, kompiuterinė tomografija arba MRT.
• EEG testas jūsų smegenų veiklai įvertinti.

Valdymas ir gydymas

Koks yra hepatinės encefalopatijos gydymas?

Hepatinės encefalopatijos gydymas apima:

• Visų neatidėliotinų sąlygų, kurios galėjo tai sukelti, valdymas.
• Ją sukėlusios pagrindinės būklės (kepenų ligos ar šunto) gydymas.
• Sumažinti kraujyje cirkuliuojančių toksinų kiekį.

Pirmųjų dviejų gydymas skirsis, atsižvelgiant į jus paveikiančių būklių pobūdį.

Kepenų nepakankamumas, ūminis ar lėtinis, dažnai nėra tiesioginio gydymo. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai stengiasi sumažinti bet kokius streso veiksnius, turinčius įtakos jūsų kepenims, ir siūlo palaikomąją priežiūrą, kad pašalintų simptomus ir komplikacijas. Jei jie manys, kad tai būtina, jie įtrauks jus į laukiančiųjų kepenų transplantacijos sąrašą. Portosisteminiam šuntui paslaugų teikėjai gali naudoti intervencinės radiologijos metodus, kad nukreiptų jūsų kraujotaką.

Neurotoksinų kiekio kraujyje mažinimas

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai nukreipia jūsų kraujyje esančius neurotoksinus į jų šaltinį, kuris yra jūsų žarnyne. Kadangi daugelis šių toksinų yra tam tikrų jūsų žarnyne esančių bakterijų šalutiniai produktai, paslaugų teikėjai gali skirti antibiotikų, kad sumažintų šių bakterijų skaičių. Jie sujungia juos su osmosiniu vidurius laisvinančiu preparatu, kad pagreitintų maisto atliekų patekimą per žarnyną ir sumažintų jų absorbciją į kraują.

Vaistai

Dažniausiai sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai skiria šiuos vaistus:

• Rifaksiminas. Šis antibiotikas nėra absorbuojamas žarnyne. Neomicinas yra alternatyva.
• Laktulozė. Šis sintetinis vidurius laisvinantis vaistas pritraukia vandenį į jūsų žarnyną. MiraLAX® yra alternatyva.

Papildomi vaistai apima:

• Šakotosios grandinės aminorūgštys. Šakotosios grandinės aminorūgščių papildai gali padėti sukurti raumenis ir išvalyti amoniaką iš kraujo per raumenų audinį.
• Probiotikai. Probiotikai gali paskatinti naudingesnius žarnyno bakterijų tipus konkuruoti su mažiau naudingomis rūšimis, gaminančiomis neurotoksinus.

Hemodializė

Ūminio kepenų nepakankamumo atveju, kuris yra neatidėliotinas dalykas, hemodializė gali būti naudinga gydant A tipo hepatinę encefalopatiją. Tai toksinų filtravimo iš kraujo būdas naudojant dializės aparatą.

Perspektyva / Prognozė

Ar jūsų smegenys gali atsigauti po kepenų encefalopatijos?

Laiku gydant, pasveikimas yra įmanomas, tačiau gali skirtis, kiek jūsų smegenys atsigauna. Apskritai, jei jus paveikiančios priežastys yra trumpos ir palyginti lengvos, didesnė tikimybė, kad visiškai pasveiksite. Jei turite nuolatinę būklę, jums reikės nuolatinės terapijos, kad galėtumėte valdyti neurotoksinų kiekį. Net ir gydant, lėtinis kepenų nepakankamumas tęsis, o hepatinė encefalopatija gali atsinaujinti arba pasikartoti.

Kokia yra gyvenimo trukmė sergant hepatine encefalopatija?

Kepenų encefalopatija yra vienas iš veiksnių, turinčių įtakos jūsų gyvenimo trukmei. Ją sukelia kitos sąlygos. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai negali numatyti gyvenimo trukmės kiekviename scenarijuje. Pavyzdžiui, jei sergate kepenų encefalopatija ir ūminiu kepenų nepakankamumu, tai yra nepaprastoji padėtis, kurią galite išgyventi arba ne. Kepenų encefalopatija daro viską rimtesnę. Bet jei išgyvensite, jūsų gyvenimo trukmė vėliau gali būti normali.

Kita vertus, jei sergate lėtiniu kepenų nepakankamumu, tai galiausiai yra mirtina, nepaisant hepatinės encefalopatijos. Kepenų encefalopatija daro viską rimtesnę. Šiame etape dauguma modelių prognozuoja gyvenimo trukmę iki dvejų metų. Maždaug pusė žmonių, sergančių abiem ligomis, gyvena ištisus metus po diagnozės nustatymo, o pusė jų – dar visus metus. Tačiau tai pasikeičia, jei jums persodintos kepenys.

Gyvenimas su

Kaip rūpintis savimi sergant lėtine hepatine encefalopatija?

Jei sergate nuolatine ar pasikartojančia kepenų encefalopatija, rūpintis savimi yra svarbiau nei bet kada anksčiau. Jums taip pat gali prireikti daugiau pagalbos nei bet kada tai padaryti. Ilgainiui jums seksis geriau, jei galėsite:

• Palaikykite ryšį. Jūsų sveikatos priežiūros komanda norės atidžiai stebėti jūsų simptomus ir atsaką į gydymą. Kai kuriems žmonėms, sergantiems kepenų encefalopatija, gali būti sunku sekti simptomus ir susitikimus. Pravartu palaikyti draugą, šeimos narį ar globėją. Jie gali užsirašyti pastabas ir padėti atsiminti dalykus.
• Pasirūpinkite pagrindiniais dalykais. Rūpinkitės savo bendra sveikata, užtikrindami tinkamą mitybą ir mankštą. Registruotas dietologas gali įvertinti jūsų mitybos poreikius ir padėti sukurti jums tinkantį asmeninį mitybos planą. Fizinis aktyvumas taip pat gali padėti išsaugoti jūsų smegenų sveikatą. Jei kyla sunkumų koordinuojant judesius, gali padėti kineziterapeutas.
• Priimk pagalbą. Kepenų encefalopatija gali tapti negalia. Jums gali tekti priimti šiek tiek pagalbos praktinėse gyvenimo srityse – ar net daug. Be asmeninio palaikymo tinklo, jums gali tekti pasikonsultuoti su socialiniu darbuotoju arba namų priežiūros slaugytoju, kad padėtų pasirūpinti šiais poreikiais. Taip pat turėtumėte nustoti vairuoti, net jei jūsų būklė yra minimali arba kartais išnyksta.
• Raskite gyvą kepenų donorą. Konkurencija dėl donorinių kepenų yra didžiulė, ir ne visi gauna jas tada, kai reikia. Tačiau galite praleisti laukiančiųjų sąrašą, jei pavyksta rasti gyvą savanorį, kuris paaukotų dalį savo kepenų. Pakanka tik dalies sveikų gyvo donoro kepenų, kad išaugtų į viso dydžio kepenis jūsų kūne. Jūsų donoro kepenys taip pat užaugs iki pilno dydžio.

Pastaba iš Klivlando klinikos

Nepriklausomai nuo to, ar ilgą laiką sirgote kepenų liga, ar jos visai nesirgote, jus gali užklupti hepatinė encefalopatija. Dažnai kiti aplinkiniai pirmieji pastebi subtilius pokyčius. Kadangi ūminė kepenų liga pasireiškia staiga, o lėtinė kepenų liga gali tęstis ilgą laiką nesukeldama simptomų, kartais hepatinė encefalopatija yra pirmoji tikroji raudona kepenų nepakankamumo vėliavėlė.

Ši diagnozė gali būti nepakeliama tiek jums, tiek jūsų artimiesiems. Net jei turėjote kitų fizinių simptomų, pakitusi psichinė būklė yra kitas dalykas. Gali atrodyti, kad prarandate save arba jūsų artimieji. Tačiau nepraraskite vilties: pastebėti ir ieškoti gydymo yra pusė darbo, o kepenų encefalopatija gali pagerėti. Atėjo laikas pasikliauti savo asmenine pagalba ir profesionaliomis sveikatos priežiūros komandomis.

Apibendrinant, kepenų encefalopatija yra rimta komplikacija, kuri gali kilti dėl kepenų funkcijos sutrikimų. Jos simptomai gali būti įvairūs nuo sutrikusios sąmonės iki elgesio pokyčių. Svarbu laiku diagnozuoti šią būklę, nes gydymas gali pagerinti paciento būklę ir išvengti rimtesnių komplikacijų. Šių pacientų gydymas paprastai apima dietos pakeitimus, vaistus ir kitas terapijas, skirtas pagerinti kepenų funkciją. Svarbu rūpintis savo kepenimis ir reguliariai tikrintis sveikatos būklę, kad būtų išvengta kepenų encefalopatijos atsiradimo ar jos pablogėjimo.