Mieloidinė sarkoma: simptomai, diagnozė ir tipai

Mieloidinė sarkoma yra retas, tačiau agresyvus kraujo ląstelių vėžys. Ši liga prasideda kaulų čiulpų, kuriose formuojasi baltieji kraujo kūneliai, pažeidimu. Dažniausiai pacientai jaučia nuovargį, karščiavimą, prakaitavimą ir kaulų skausmus. Diagnozę sunku nustatyti, tačiau tai yra būtina siekiant pradėti gydymą. Mieloidinė sarkoma gali pasireikšti įvairiais būdais, todėl svarbu laiku kreiptis į gydytoją ir pradėti gydymą.

Apžvalga

Kas yra mieloidinė sarkoma?

Mieloidinė sarkoma, dar žinoma kaip chloroma, yra retas vėžinis navikas, dažniausiai diagnozuojamas žmonėms, sergantiems ūmine mieloidine leukemija (AML). Skirtingai nuo kitų kraujo vėžio formų, įskaitant AML, mieloidinė sarkoma susidaro už kaulų čiulpų ribų. Jūsų kaulų čiulpai yra kaulų audinys, kuris sudaro jūsų kūno kraujo ląsteles, įskaitant:

• Baltieji kraujo kūneliai.
• Raudonieji kraujo kūneliai.
• Trombocitai.

Sergant AML, jūsų kaulų čiulpuose susidaro nenormalūs baltieji kraujo kūneliai, vadinami mieloblastais. Šios ląstelės gali išsilieti ir keliauti per jūsų kraują. Panašiai mieloidinėse sarkomose yra mieloblastų. Tačiau šie navikai dažniausiai atsiranda limfmazgiuose, minkštuosiuose audiniuose, odoje, sėklidėse, virškinimo trakte ir pilvo gleivinėje (pilvaplėvėje).

Mieloidinė sarkoma vadinama skirtingais pavadinimais:

• Chloroma: Mieloidinėje sarkomoje dažnai yra fermento (mieloperoksidazės), dėl kurio jos ląstelės mikroskopu atrodo žalios. „Chloras“ kilęs iš graikų kalbos žodžio, reiškiančio žalią. „Oma“ reiškia naviką arba vėžį.
• Granulocitinė sarkoma: Granulocitai yra specifinė subrendusių baltųjų kraujo kūnelių rūšis. Kai kurios mieloidinės ląstelės, kurios virsta vėžinėmis (mieloblastai), yra granulocitų pirmtakai.
• Ekstramedulinis mieloidinis navikas: „Extrameduliarinis“ reiškia už kaulų čiulpų ribų. Skirtingai nuo daugelio kraujo vėžio formų, mieloidinė sarkoma sudaro leukemijos ląstelių mases už kaulų čiulpų ribų.

Ar mieloidinė sarkoma yra kraujo vėžys?

Mieloidinė sarkoma yra kraujo vėžys. Tačiau įsivaizduoti mieloidinę sarkomą kaip kraujo vėžį gali būti painu, nes jos nerandama ten, kur susidaro kraujo vėžys – kaulų čiulpuose. Be to, dauguma kraujo vėžio atvejų nėra susiję su navikais.

Naudinga galvoti apie mieloidinę sarkomą pagal jos komponentus. Nors tai yra kieta minkštųjų audinių masė, joje yra tos pačios rūšies vėžio ląstelių, susijusių su AML ir kai kuriais kitais kraujo vėžio tipais. Susijęs, jis reaguoja į gydymą, kuris geriausiai tinka su krauju susijusiam vėžiui gydyti.

Kam tai turi įtakos?

Mieloidinė sarkoma gali paveikti bet kokio amžiaus ar lyties žmones, tačiau dažniausiai ji pasireiškia suaugusiems. Didesnė tikimybė susirgti mieloidine sarkoma, jei sergate AML, tačiau žmonėms, kuriems nėra AML, mieloidinė sarkoma išsivysto retais atvejais. Mieloidinė sarkoma, kuri susidaro ne AML diagnozėje, vadinama pirmine mieloidine sarkoma.

Kaip dažnai yra mieloidinė sarkoma?

Mieloidinė sarkoma yra reta ir paveikia nuo 2,5% iki 9,1% žmonių, kuriems diagnozuota AML. Nors AML yra viena iš labiausiai paplitusių suaugusiųjų leukemijos tipų, ji taip pat yra reta. Kiekvienais metais JAV diagnozuojama tik 1% vėžio atvejų. Mieloidinė sarkoma yra dar retesnė tarp žmonių, kuriems nėra diagnozuota AML (pirminė mieloidinė sarkoma). Maždaug 2 iš 1 milijono suaugusiųjų, neturinčių AML diagnozės, turi mieloidinę sarkomą.

Simptomai ir priežastys

Kas sukelia mieloidinę sarkomą?

Mieloidinė sarkoma susidaro, kai mieloidinės ląstelės – ląstelės, kurios paprastai subręsta į sveikas kraujo ląsteles – tampa vėžinėmis ląstelėmis. Įvyksta genetinė mutacija (pokytis), dėl kurios mieloidinės ląstelės tampa nesubrendusiais baltaisiais kraujo kūneliais, vadinamais mieloblastais. Šios ląstelės tampa augliu, kuris gali formuotis bet kurioje jūsų kūno vietoje ir pažeisti netoliese esančius audinius.

Tyrėjai nėra tikri, kas sukelia mutaciją. Jie taip pat nežino, kodėl mieloidinė sarkoma formuojasi ne kaulų čiulpuose, skirtingai nei susiję kraujo vėžiai.

Kas rizikuoja susirgti mieloidine sarkoma?

Labiausiai tikėtina, kad susirgsite mieloidine sarkoma, jei anksčiau sirgote ūmine mieloidine leukemija ar susijusiu kraujo vėžiu. Žmonės, kuriems gresia pavojus, yra šie:

• Kurie šiuo metu serga AML.
• Sergant AML remisija (mieloidinė sarkoma gali būti vėžio grįžimo požymis).
• Sergant lėtine mieloidine leukemija (LML).
• Su mieloproliferaciniais navikais.
• Su mielodisplastiniu sindromu.

Žmonėms, sergantiems pirmine mieloidine sarkoma, navikas gali būti pirmasis AML požymis.

Kokie yra mieloidinės sarkomos simptomai?

Nėra bendrų simptomų, nes mieloidinės sarkomos gali susidaryti bet kurioje vietoje už kraujo čiulpų ribų ir paveikti įvairius organus ar audinius. Visi simptomai, kuriuos patiriate sergant mieloidine sarkoma, greičiausiai yra susiję su naviko dydžiu ir tuo, ar jis paveikia netoliese esantį organą.

Dažni simptomai yra nespecifiniai, tačiau gali apimti bendruosius simptomus, tokius kaip nuovargis, svorio kritimas, apetito praradimas ar skausmas, be kita ko, priklausomai nuo to, kur išsivysto mieloidinė sarkoma.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama mieloidinė sarkoma?

Jūsų paslaugų teikėjas atidžiai stebės, ar nėra mieloidinės sarkomos, jei sergate AML. Sunkiau diagnozuoti mieloidinę sarkomą be šios ligos istorijos, nes šie navikai yra reti. Teikėjai ne visada žino, kaip jų ieškoti. Mieloidinę sarkomą lengva supainioti su dažniau pasitaikančiais navikais.

Svarbi diagnostikos dalis apima bendrų navikų ar kitų pažeidimų atmetimą. Vienintelis būdas patvirtinti diagnozę yra atidžiai ištirti naviko ląsteles laboratorijoje.

Jūsų paslaugų teikėjas gali rekomenduoti bet kurią iš šių procedūrų:

• CT nuskaitymas ir MRT: KT nuskaitymas ir MRT gali atmesti anomalijas, kurios gali būti supainiotos su mieloidinėmis sarkomomis, pvz., dažniau pasitaikančius gerybinius ar vėžinius navikus ar abscesus. Pūlinys yra skysčių, pavyzdžiui, pūlių, rinkinys. MRT yra ypač naudingas nustatant navikus, turinčius įtakos jūsų smegenims ar nugaros smegenims.
• PET skenavimas: PET skenavimas leidžia jūsų paslaugų teikėjui tiksliai nustatyti naviko vietą. Tai taip pat gali parodyti, ar turite papildomų navikų. Jūsų paslaugų teikėjas taip pat gali užsisakyti PET nuskaitymą, kad planuotų spindulinės terapijos gydymą arba pamatytų, kaip jūsų navikas reaguoja į gydymą.
• Pagrindinė biopsija: Rentgeno spinduliais valdoma pagrindinė biopsija leidžia jūsų paslaugų teikėjui pašalinti dalį jūsų naviko, kad jį būtų galima ištirti laboratorijoje dėl vėžio ląstelių. Ląstelių tyrimas iš arti yra vienintelis būdas sužinoti, ar jūsų navikas yra mieloidinė sarkoma. Ląstelių tyrimas laboratorijoje taip pat gali padėti jūsų paslaugų teikėjui nustatyti, kokie gydymo būdai gali būti geriausi.
• Ultragarsas: Teikėjai paprastai naudoja ultragarsą kaip pagrindinį būdą sėklidžių mieloidinei sarkomai diagnozuoti.

Kokie tyrimai bus atliekami norint diagnozuoti šią būklę?

Testai gali apimti:

• Citogenetinė analizė: Šis testas tiria ląsteles ir ieško pažeistų chromosomų. Chromosomose yra genetinis kodas (DNR), kuris nurodo ląstelei, kaip elgtis. Tyrėjai gali nustatyti mieloidinę sarkomą pagal chromosomų anomalijas.
• Imunofenotipų nustatymas: Šis testas ieško specifinių antigenų arba žymenų (tam tikrų fermentų ar baltymų) ant biopsijos paimtų ląstelių, kad būtų galima nustatyti vėžio tipą.
• Biopsija: Biopsija yra kai kurių ląstelių ar audinių, skysčių ar ataugų pašalinimas tyrimui. Tikėtina, kad jūsų paslaugų teikėjas atliks biopsiją ir nusiųs ją į laboratoriją ištirti, kad patvirtintų diagnozę.
• Kaulų čiulpų biopsija: Kaulų čiulpų biopsijos metu paslaugų teikėjas arba medicinos technikas pašalina nedidelį kaulų čiulpų mėginį iš jūsų kaulo. Mėginys paprastai imamas iš jūsų dubens kaulo, nors kartais jis imamas iš krūtinkaulio. Jūsų paslaugų teikėjas gali užsisakyti šį testą, kad pamatytų, ar kartu yra AML, ar mieloidinė sarkoma yra pavienė / lokalizuota.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydoma mieloidinė sarkoma?

Mieloidinės sarkomos ir AML gydymo būdai yra panašūs. Konkreti terapija (arba gydymo būdų derinys) priklauso nuo įvairių veiksnių, įskaitant naviko vietą ir dydį, genetinius naviko ląstelių anomalijas, jūsų amžių, sveikatą ir nuo to, ar sergate gretutinėmis ligomis, pvz., AML.

Jūsų paslaugų teikėjas gali rekomenduoti:

• Chemoterapija: Chemoterapija yra veiksmingiausias mieloidinės sarkomos gydymas ir paprastai pradedamas iškart po diagnozės nustatymo. Chemoterapijoje naudojami vaistai, naikinantys vėžines ląsteles arba sustabdyti jų dauginimąsi. Chemoterapija, naudojama mieloidinei sarkomai gydyti, naikina jūsų naviko vėžio ląsteles ir taip pat nukreipia vėžines ląsteles, esančias už jūsų naviko ribų.
• Chirurgija: Jūsų paslaugų teikėjas gali rekomenduoti pašalinti naviką. Chirurgija gali padėti palengvinti simptomus, jei sarkoma paveikia netoliese esantį organą. Tačiau vien chirurgija nesustabdo vėžio ląstelių augimo. Jums reikės chemoterapijos kartu su chirurgija, kad sustabdytumėte vėžio ląsteles.
• Terapija radiacija: Kaip ir chirurgija, spinduliavimas gali būti derinamas su chemoterapija. Spinduliuotė naudoja energijos pluoštus, pavyzdžiui, rentgeno spindulius, kad sumažintų naviką. Jūs galite gauti spinduliuotę, priklausomai nuo to, kur formuojasi navikas ir (arba) ar navikas nereaguoja vien į chemoterapiją. Jūs taip pat galite gauti spinduliuotę, jei vėžys išnyksta, bet atsinaujina (remisija) po kamieninių ląstelių transplantacijos. Radiacija taip pat gali padėti sumažinti simptomus.
• Alogeninė kraujodaros kamieninių ląstelių transplantacija: Alogeninių kamieninių ląstelių transplantacijos metu iš donoro gaunate sveikų kamieninių ląstelių. Šios kamieninės ląstelės ilgainiui išauga į sveikas kraujo ląsteles. Jie pakeičia vėžio ląsteles. Transplantacijos paprastai įvyksta remisijos metu (kai nėra vėžio požymių) ir po chemoterapijos.
• Tikslinė terapija: Šio gydymo metu naudojami vaistai, skirti atakuoti vėžinių ląstelių silpnąsias vietas, kad jos mirtų arba nebesugebėtų daugintis.

Prevencija

Kaip išvengti mieloidinės sarkomos?

Mieloidinė sarkoma yra tokia reta, kad mokslininkai dar nesurinko pakankamai informacijos, kad žinotų, kaip jos išvengti.

Perspektyva / Prognozė

Koks yra mieloidinės sarkomos išgyvenamumas?

Mieloidinė sarkoma, kaip ir AML, yra greitai augantis vėžys. Negydant liga gali greitai progresuoti ir baigtis mirtimi. Tačiau tyrimai parodė, kad gydymas gali sulėtinti mieloidinės sarkomos progresavimą ir gali sukelti vėžio remisiją – būseną, kai jūsų paslaugų teikėjas negali nustatyti aktyvaus vėžio tyrimo metu. Išgydyti sunku, bet tai įmanoma ir priklauso nuo daugelio veiksnių, įskaitant tai, kaip jūsų kūnas reaguoja į gydymą. Tyrimai taip pat parodė, kad gydymas gali padėti ilgiau gyventi, kai diagnozuojama mieloidinė sarkoma.

Jūsų rezultatai priklauso nuo daugelio veiksnių. Šie veiksniai apima tai, ar sergate pirmine mieloidine sarkoma ar mieloidine sarkoma su AML, jūsų amžių, jūsų atsaką į chemoterapiją ir kt. Pasitarkite su savo paslaugų teikėju, kaip jūsų sveikata ir diagnozė paveiks jūsų unikalius gydymo rezultatus.

Gyvenimas su

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo gydytojui?

Galbūt norėsite paklausti savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo:

• Kokių simptomų turėčiau tikėtis?
• Kokia tikimybė, kad sarkoma pavirs į AML?
• Kokios yra mano gydymo galimybės?
• Kokia yra gydymo rizika ir šalutinis poveikis?
• Kaip galiu valdyti šalutinį gydymo poveikį?
• Kokios priežiūros man reikia po gydymo?
• Ar turėčiau stebėti komplikacijų požymius?

Mieloidinė sarkoma, kaip ir AML, yra greitai augantis vėžys, kuris dažnai reikalauja agresyvaus gydymo. Sunku išgydyti, tačiau tinkamo gydymo būdo suradimas gali sulėtinti mieloidinės sarkomos augimą ir galimą progresavimą iki AML, jei jo dar nėra. Tinkamas gydymas taip pat gali sukelti vėžio remisiją. Jūsų paslaugų teikėjas atidžiai stebės jus, jei vėžys atsinaujins. Paklauskite savo paslaugų teikėjo apie geriausią vėžio priežiūros planą, atsižvelgiant į jūsų unikalų atvejį.

Galutinis sprendimas yra tas, kad mieloidinė sarkoma yra reta liga, kuri gali būti sunkiai diagnozuojama dėl jos įvairių simptomų. Svarbu žinoti, kad ši liga gali būti sėkmingai gydoma, priklausomai nuo tipo ir stadijos. Tai reikalauja greitos ir tikslinės diagnozės bei tinkamo gydymo. Svarbu būti budriems ir nevilkinti ieškant medicininės pagalbos, jei pastebite bet kokius įtartinus simptomus, kad būtų galima anksčiau nustatyti ir gydyti mieloidinę sarkomą.