Katecholaminerginė polimorfinė skilvelių tachikardija (CPVT): kas tai yra, priežastys ir gydymas

Katecholaminerginė polimorfinė skilvelių tachikardija (CPVT) yra reta genetinė būklė, kuri sukelia pavojingas aritmijas esant fiziniam aktyvumui ar emociniam stresui. Ši būklė dažniausiai pasireiškia vaikams ir jaunimui, ir gali sukelti staigų mirtį. Priežastys yra susijusios su genų mutacijomis, kurios veikia širdies raumens veiklą. Gydymas apima vaistus, elektros širdies stimuliatorių implantavimą ar netgi širdies persodinimą. Ši būklė reikalauja nuolatinės stebėsenos ir gydymo, siekiant užtikrinti paciento saugumą.

Apžvalga

Kas yra katecholaminerginė polimorfinė skilvelių tachikardija?

Katecholaminerginė polimorfinė skilvelių tachikardija (CPVT) yra širdies ritmo sutrikimas. Sergant CPVT, jūsų širdis (apatinės kameros, vadinamos skilveliais) plaka per greitai, kai mankštinatės ar jaučiate didelį stresą. Kai širdies plakimas pagreitėja, širdžiai sunkiau pumpuoti kraują per kūną, kaip turėtų.

CPVT simptomai paprastai prasideda, kai esate vaikas. Be gydymo CPVT gali sukelti sveikatos komplikacijų, įskaitant širdies sustojimą, kai staiga nustoja plakti širdis. Širdies sustojimas gali būti pavojingas gyvybei. Tačiau gydant daug žmonių, sergančių CPVT, gyvena aukštą gyvenimo kokybę.

Kas yra skilvelių tachikardija?

Skilvelinė tachikardija yra neįprastai greitas širdies plakimas apatinėse širdies kamerose (skilveliuose). Kai sergate CPVT, tam tikru metu, pavyzdžiui, po fizinio krūvio, galite patirti skilvelinę tachikardiją.

Kaip dažna katecholaminerginė polimorfinė skilvelių tachikardija?

CPVT yra retas. Ekspertai mano, kad ja serga maždaug 1 iš 10 000 žmonių.

Simptomai ir priežastys

Kas sukelia katecholaminerginę polimorfinę skilvelių tachikardiją?

CPVT atsiranda dėl vieno iš jūsų genų pasikeitimo (mutacijos). Paprastai šį genų pokytį paveldi iš vieno ar abiejų tėvų. Kartais jūs negaunate genų pasikeitimo iš savo tėvų ir tai įvyksta atsitiktinai.

Kokie yra katecholaminerginės polimorfinės skilvelinės tachikardijos simptomai?

CPVT simptomai paprastai prasideda, kai esate vaikas. Simptomai gali pasireikšti po intensyvaus pratimo arba pajutę stiprias emocijas, tokias kaip didelis stresas ar susijaudinimas.

Taip pat galite:

• Alpstate arba jaučiate norą alpti dažniau nei įprasta.
• Greitas ir sunkus širdies plakimas (širdies plakimas).
• Turi traukulių.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama katecholaminerginė polimorfinė skilvelių tachikardija?

Norėdami diagnozuoti CPVT, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas naudoja testus, kurie tikrina jūsų širdies sveikatą, įskaitant:

• Echokardiograma (echo testas) naudoja garso bangas, kad patikrintų jūsų širdies struktūras ir kraujotaką.
• Elektrokardiograma (EKG) matuoja jūsų širdies elektrinius signalus.
• Pratimų streso testas matuoja, kaip keičiasi jūsų širdies ritmas mankštinantis.
• Vaizdo testai, pvz., MRT, širdies kateterizacija ar vainikinių arterijų angiografija, gaukite geresnį širdies funkcijos ir kraujotakos vaizdą.
• Genetiniai testai ieškokite genų pokyčių, sukeliančių CPVT.

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas taip pat gali suteikti jums ambulatorinį monitorių, kad būtų galima stebėti jūsų širdies elektrinį aktyvumą. Monitorių nešiojate kelias dienas ar savaites atlikdami įprastą veiklą. Monitorius gali suteikti jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui išsamesnį jūsų širdies plakimo vaizdą visą dieną.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydoma katecholaminerginė polimorfinė skilvelių tachikardija?

Jei jūsų širdis serga skilveline tachikardija, gali prireikti elektros šoko (kardioversijos), kad atkurtumėte tipišką ritmą. Elektrinė kardioversija šiuo atveju dažniausiai yra skubi pagalba.

Ilgalaikis CPVT gydymas skirtas palaikyti reguliarų širdies ritmą. Jūsų gydymo planas gali apimti:

• Vaistai, pvz., kalcio kanalų blokatoriai (Cardizem®, Procardia®) arba beta adrenoblokatoriai (Lopressor®, Corgard®), kad būtų išvengta skilvelinės tachikardijos.
• Implantuojamas kardioverterio defibriliatorius (ICD), mažas prietaisas, padėtas po oda, kuris naudoja elektrinius signalus, kad išlaikytų jūsų širdies ritmą.

Taip pat gali tekti pakeisti gyvenimo būdą, pavyzdžiui, apriboti sunkų pratimą, pavyzdžiui, bėgimą. Vaikams, sergantiems CPVT, gali tekti vengti intensyvaus varžybinio sporto.

Prevencija

Kaip galiu sumažinti CPVT riziką?

CPVT atsiranda dėl genų mutacijos, todėl nėra galimybės to išvengti. Tačiau vadovaudamiesi CPVT galite gyventi kokybiškai.

Jei kas nors iš jūsų šeimos serga CPVT, apsvarstykite galimybę atlikti genetinius tyrimus ir konsultuotis. Genetinis konsultantas gali padėti suprasti, ką reiškia susirgti šia liga ir ar galite ją perduoti savo vaikams.

Kaip išvengti CPVT komplikacijų?

Norėdami sumažinti CPVT komplikacijų riziką, galite:

• Su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju sukurkite saugaus mankštos planą.
• Apribokite kofeino vartojimą, kuris gali pagreitinti širdies ritmą.
• Stebėkite savo simptomus. Nedelsdami kreipkitės į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, jei pajutote širdies plakimą.
• Reguliariai apsilankykite pas savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją dėl nuolatinės priežiūros.

Perspektyva / Prognozė

Ko galiu tikėtis, jei turiu CPVT?

Be gydymo CPVT gali sukelti sveikatos komplikacijų. Kai kurios iš šių komplikacijų, pavyzdžiui, staigus širdies sustojimas, gali turėti įtakos gyvenimo trukmei. Gydymas gali padėti išlaikyti įprastą širdies ritmą ir sumažinti šių komplikacijų riziką.

Jei turite CPVT, jums reikės visą gyvenimą trunkančios priežiūros, kad jūsų širdis išliktų įprastu ritmu. Nedelsdami kreipkitės į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, jei pasireiškė CPVT simptomai, pvz., apalpimas po fizinio krūvio.

Gyvenimas su

Ko dar turėčiau paklausti savo paslaugų teikėjo?

Jei jūs arba jūsų vaikas patiria simptomų arba jums buvo nustatyta CPVT diagnozė, galbūt norėsite paklausti savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo:

• Kokia yra labiausiai tikėtina šių simptomų priežastis?
• Kokie testai padės diagnozuoti CPVT?
• Kokios yra CPVT gydymo galimybės?
• Kokie gydymo būdai namuose padeda sumažinti CPVT simptomus tarp susitikimų?

Katecholaminerginė polimorfinė skilvelinė tachikardija (CPVT) yra retas širdies ritmo sutrikimas. Tai sukelia per greitą širdies plakimą širdies skilveliuose. Paprastai CPVT simptomus pradedate pastebėti vaikystėje. Vaikai gali apalpti, ištikti traukulių arba jausti, kad širdis plaka. Šie simptomai dažniausiai atsiranda po intensyvaus fizinio krūvio ar emocinio išgyvenimo. Gydymas gali padėti žmonėms, sergantiems CPVT, išlaikyti normalų širdies ritmą ir gyventi visavertį gyvenimą.

Sumažinus Katecholaminerginės polimorfinės skilvelių tachikardijos poveikį yra svarbu laiku diagnozuoti ir pradėti gydymą. Ši būklė gali būti mirtina, todėl svarbu laikytis gydytojo rekomendacijų ir atlikti visus būtinus tyrimus. Gydymo metu dažnai naudojami beta blokatoriai, prieširdinių ar skilvelinių defibriliatorių implantacija ar net chirurginis gydymas. Svarbu suvokti šios būklės sunkumą ir rūpintis savo sveikata bei laiku kreiptis pagalbos, jei pastebimi simptomai.