Plaučių alveolių proteinozė: simptomai ir gydymas

Plaučių alveolių proteinozė yra reta liga, kuriai būdingas baltymų kaupimasis plaučių alveoliuose. Ši būklė gali sukelti kvėpavimo sutrikimus, nuovargį, kosulį ir kitus simptomus. Diagnozuoti šią ligą gali būti sudėtinga, tačiau esant tinkamai gydymui, pacientams gali būti padėta kontroliuoti simptomus ir pagerinti gyvenimo kokybę. Šiame straipsnyje aptarsime plaučių alveolių proteinozės simptomus ir gydymo metodus, siekiant padėti pacientams suprasti šią ligą ir kaip ją valdyti.

Apžvalga

Plaučių būklė, vadinama plaučių alveoline proteinoze (PAP).

Kas yra plaučių alveolių proteinozė?

Plaučių alveolių proteinozė (PAP) yra reta plaučių liga, kurią sukelia baltymų, riebalų ir kitų medžiagų susikaupimas jūsų plaučių oro maišeliuose (alveolėse). Jis neleidžia orui patekti per alveoles, todėl jūsų kraujas negauna pakankamai deguonies. PAP gali apsunkinti kvėpavimą.

PAP yra rimta plaučių liga, todėl gauti šią diagnozę gali būti baisu. Bet jūs galite valdyti ligą ir jos simptomus tinkamai gydydami. Jei sergate PAP, svarbu, kad patyręs plaučių ligų gydytojas (sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas, besispecializuojantis plaučių ligų srityje) būtų prižiūrimas. Jūsų paslaugų teikėjas taip pat gali patarti dėl sveikos gyvensenos pokyčių, kurie gali pagerinti jūsų gyvenimo kokybę.

Ar yra įvairių plaučių alveolių proteinozės tipų?

Įvairūs PAP tipai apima:

• Autoimuninė plaučių alveolių proteinozė: Autoimuninis PAP yra labiausiai paplitusi ligos forma, kuria serga apie 90 % ja sergančių suaugusiųjų. Jūsų imuninė sistema klaidingai atakuoja ląsteles, kurios padeda išlaikyti jūsų alveoles švarias.
• Antrinė plaučių alveolių proteinozė: Antrinis PAP išsivysto, kai kita liga ar toksinų poveikis paveikia ląstelių funkciją jūsų alveolėse.
• Įgimta plaučių alveolių proteinozė: Įgimtas PAP gali pasireikšti nuo gimimo arba atsirasti įvairaus amžiaus. Tai yra tam tikrų genų, kurie kontroliuoja jūsų plaučių ląstelių funkcionavimą, pokyčių rezultatas. Galite paveldėti ligą iš savo biologinių tėvų.

Kas suserga plaučių alveolių proteinoze?

Autoimuninis ir antrinis PAP dažniausiai pasireiškia žmonėms nuo 30 iki 60 metų amžiaus. Šie du tipai dažniau pasitaiko vyrams arba žmonėms, kuriems gimimo metu priskiriami vyrai (AMAB), nei moterims ar žmonėms, kuriems gimimo metu priskirta moteris (AFAB). Rūkymas ir tam tikrų dulkių ar cheminių medžiagų poveikis padidina riziką. Įgimtu PAP dažniausiai serga vaikai iki 10 metų, tačiau gali pasireikšti bet kuriame amžiuje.

Kaip dažna plaučių alveolių proteinozė?

PAP yra retas. Ja serga nuo 3 iki 40 žmonių milijonui visame pasaulyje.

Simptomai ir priežastys

Kas sukelia plaučių alveolių proteinozę?

Alveolės turi plonas sieneles, kurios leidžia deguoniui patekti iš plaučių į kraują. Sienos natūraliai turi riebų baltymų ir riebalų sluoksnį (vadinamus paviršinio aktyvumo medžiagomis), kurie padeda joms išlikti atviroms, kad pro juos galėtų praeiti deguonis. Ląstelės, vadinamos alveoliniais makrofagais, periodiškai išvalo paviršinio aktyvumo medžiagas iš oro maišelių, kad jos neužsikimštų.

Bet jei turite PAP, makrofagai negauna signalo, reikalingo jūsų alveolių sienelėms išvalyti. Taigi aktyviosios paviršiaus medžiagos kaupiasi ir blokuoja jūsų alveoles. Deguonis negali patekti į kraują taip, kaip turėtų.

Kokie yra plaučių alveolių proteinozės simptomai?

Dusulys (dusulys) yra labiausiai paplitęs PAP simptomas. Daugumai žmonių, sergančių šia liga, sunku kvėpuoti mankštinantis, tačiau kai kurie turi kvėpavimo problemų ir ramybėje.

Kiti PAP simptomai:

• Krūtinės skausmas.
• Kosulys, kartais su krauju ar skrepliais.
• Cianozė (melsva oda ir nagai).
• Nuovargis.
• Karščiavimas.
• Plaučių infekcijos.
• Sulenkti pirštai.
• Svorio metimas.

Ar plaučių alveolių proteinozė gali būti mirtina?

Sunkiais atvejais PAP gali sukelti gyvybei pavojingą kvėpavimo nepakankamumą. Tačiau ligos eiga gali svyruoti nuo spontaniškos remisijos iki stabilumo arba mirties dėl kvėpavimo nepakankamumo ar antrinių infekcijų.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama plaučių alveolių proteinozė?

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas atlieka fizinį patikrinimą ir išklauso jūsų plaučius, jei įtaria, kad turite PAP. Jie taip pat užduos klausimus apie jūsų asmeninę ir šeimos ligos istoriją, taip pat apie jūsų gyvenimo būdą. Būtinai pasakykite savo paslaugų teikėjui, jei rūkote arba susidūrėte su dulkėmis, cheminėmis medžiagomis ar kitais toksinais.

PAP testai gali apimti:

• Kraujo tyrimai deguonies kiekiui kraujyje patikrinti.
• Serumo biomarkeris, vadinamas granulocitų-makrofagų kolonijas stimuliuojančiu faktoriumi (GM-CSF) autoantikūnai ir papildomi tyrimai PAP priežasčiai nustatyti.
• Plaučių funkcijos tyrimas, siekiant įvertinti, kaip gerai veikia jūsų plaučiai.
• Vaizdo tyrimai, tokie kaip krūtinės ląstos rentgeno spinduliai arba kompiuterinė tomografija.
• Bronchoskopija, kuri naudojant ploną sritį apžiūri jūsų kvėpavimo takus.
• Plaučių biopsija, kurios metu naudojama bronchoskopija arba chirurgija, siekiant pašalinti audinį iš jūsų plaučių tyrimui.

Valdymas ir gydymas

Plaučių plovimas (plaučių plovimas) dėl plaučių alveolinės proteinozės (PAP).

Ar galima išgydyti plaučių alveolių proteinozę?

Šiuo metu nėra vaistų nuo plaučių alveolių proteinozės.

Kaip gydoma plaučių alveolių proteinozė?

Dažniausias PAP gydymas yra viso plaučių plovimas (WLL), dar vadinamas „plaučių plovimu“. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas naudoja bronchoskopą ir fiziologinį tirpalą (sterilizuotą sūrų vandenį), kad išvalytų po vieną plautį, kad galėtumėte lengviau kvėpuoti. Procedūra trunka nuo keturių iki penkių valandų. Jums gali prireikti procedūros kas kelis mėnesius arba kas metus, priklausomai nuo simptomų sunkumo. Gydymas skiriasi priklausomai nuo ligos sunkumo. Kai kuriems žmonėms, sergantiems PAP, WLL nereikės dėl skirtingos ligos eigos.

Visų plaučių plovimo metu:

• Jūs gaunate bendrą anesteziją arba sedaciją.
• Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas įterpia bronchoskopą į burną ir nukreipia jį per kvėpavimo takus į vieną iš jūsų plaučių.
• Jūsų paslaugų teikėjas tiekia deguonį iš mašinos į kitą plautį.
• Ant krūtinės dėvite vibruojančią liemenę. Vibracija atpalaiduoja paviršinio aktyvumo medžiagas, kurios užkemša jūsų alveoles.
• Jūsų paslaugų teikėjas išplauna fiziologinį tirpalą per plaučius ir išsiurbia jį su paviršinio aktyvumo medžiagomis.
• Jie gali iš karto nuplauti kitą plautį arba palaukti kelias dienas.

Kiti gydymo būdai gali būti:

• Bronchus plečiantys vaistai: Bronchus plečiantys vaistai yra vaistai, kurie atpalaiduoja aplink kvėpavimo takus esančius raumenis, kad padėtų jums geriau kvėpuoti.
• Granulocitų-makrofagų kolonijas stimuliuojančio faktoriaus (GM-CSF) pakaitinė terapija: Įkvepiate GM-CSF per purkštuvą (prietaisą, kuris skystą vaistą paverčia rūku) arba gaunate jį kaip šūvį. Terapija padeda geriau veikti makrofagams, kurie valo jūsų alveoles.
• Plaučių transplantacija: Žmonėms, sergantiems sunkiu PAP ir plaučių pažeidimu, galiausiai gali prireikti plaučių persodinimo operacijos. Ši procedūra pakeičia vieną ar abu jūsų plaučius sveikais donoro plaučiais.
• Plazmaferezė ir plazmos mainai: Plazmaferezė ir plazmos mainai – tai gydymas, kuriuo plazma (skystoji kraujo dalis) pakeičiama sveiko donoro plazma. Ši terapija gali neleisti jūsų imuninei sistemai atakuoti sveikų jūsų alveolių ląstelių.
• Papildomas deguonis: Deguonies terapija padeda geriau kvėpuoti. Papildomo deguonies galite gauti per veido kaukę arba mažus vamzdelius, kurie patenka į nosį.
• Klinikiniai tyrimai: Galite apsvarstyti galimybę dalyvauti klinikiniame tyrime.

Prevencija

Ar galiu išvengti plaučių alveolių proteinozės?

Yra įvairių plaučių alveolių proteinozės tipų. Neįmanoma išvengti su autoimuniniu ar įgimtu PAP. Tačiau toksinų vengimas arba respiratoriaus ar gerai prigludusios veido kaukės dėvėjimas, jei negalite jų išvengti, gali padėti išvengti antrinio PAP. Įsitikinkite, kad veido kaukė uždengia burną ir nosį.

Perspektyva / Prognozė

Kokios yra žmonių, sergančių plaučių alveolių proteinoze, perspektyvos?

Reguliarus gydymas, pvz., visų plaučių plovimas, gali padėti geriau kvėpuoti ir palengvinti kitus simptomus. Nedaugeliui žmonių PAP išnyksta savaime. Negydant sunkus PAP kartais gali sukelti kvėpavimo nepakankamumą arba mirtį.

Gyvenimas su

Kaip galiu sau padėti, jei sergu plaučių alveolių proteinoze?

• Paklauskite savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo apie klinikinius PAP gydymo tyrimus.
• Nerūkyti ir nekvėpuoti pasyvaus dūmo.
• Laikykitės savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo nurodymų, kaip skiepytis nuo gripo ir pneumonijos.
• Laikykitės atokiau nuo sergančių žmonių.
• Laikykitės maistingos dietos ir valdykite savo svorį.
• Nusiplaukite rankas po naudojimosi tualetu, prieš ir po valgio.
• Dirbkite su savo paslaugų teikėju, kad sukurtumėte saugų mankštos planą.

Plaučių alveolių proteinozė (PAP) yra reta plaučių liga, kuri užkemša plaučių oro maišelius. Tai gali sukelti kvėpavimo problemų ir daugybę kitų simptomų. Keli veiksmingi gydymo būdai valdo PAP poveikį. Jei turite šią ligą, kreipkitės į kelių specialistų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjų komandą. Jie gali dirbti kartu, kad pagerintų jūsų gyvenimo kokybę.

Išvados, plačiausiai alveolų proteinozė yra retas, bet rimtas plaučių sutrikimas, kuriam būdingi specifiniai simptomai, tokie kaip dusulys, kosulys ir nuovargis. Gydymo procesas apima steroidų terapiją ir kiti vaistus, siekiant kontroliuoti uždegiminį procesą ir pagerinti plaučių funkciją. Svarbu kuo greičiau nustatyti ir gydyti šią būklę, kad būtų išvengta ilgalaikės žalos plaučiams. Pacientai turėtų konsultuotis su gydytoju dėl individualizuoto gydymo plano, kad būtų užtikrinta efektyvi ir greita reabilitacija.