Autoimuninė autonominė ganglionopatija: priežastys ir gydymas

Autoimuninė autonominė ganglionopatija yra reta liga, kurią sukelia imuninės sistemos disbalansas ir kuriai būdingi įvairūs neurologiniai simptomai. Dažniausios šios ligos priežastys yra genetinės arba infekcijos, tačiau jos tikslūs mechanizmai dar nėra visiškai suprasti. Šios ligos gydymas yra sudėtingas ir dažnai reikalauja ilgalaikio stebėjimo bei imunomoduliacinės terapijos. Svarbu kuo greičiau diagnozuoti šią ligą ir pradėti gydymą, kad būtų išvengta rimtesnių komplikacijų. Taigi, pradėjęs jausti neurologinius simptomus, būtinai kreipkitės į gydytoją ir pradėkite gydymą laiku.

Apžvalga

Kas yra autoimuninė autonominė ganglionopatija?

Autoimuninė autonominė ganglionopatija (AAG) yra autoimuninė liga, kai jūsų imuninė sistema per klaidą atakuoja jūsų autonominę nervų sistemą. Autonominė nervų sistema yra jūsų periferinės nervų sistemos dalis. Jis kontroliuoja specifinius nevalingus kūno procesus, tokius kaip jūsų kvėpavimas, kraujospūdis ar širdies susitraukimų dažnis.

AAG yra autonominės neuropatijos arba disautonomijos rūšis. Autonominės neuropatijos ir disautonomijos yra jūsų autonominės nervų sistemos sutrikimai.

Kaip dažnai yra autoimuninė autonominė ganglionopatija?

AAG yra labai retas. Jungtinėse Amerikos Valstijose gydytojai kasmet diagnozuoja apie 100 žmonių AAG.

Kaip autoimuninė autonominė ganglionopatija veikia mano kūną?

Sergant AAG, jūsų imuninė sistema pažeidžia specifinį receptorių jūsų autonominiuose ganglijose. Autonominiai ganglijai yra nervų ląstelių sankaupos visoje jūsų autonominėje nervų sistemoje.

Šios nervų ląstelių grupės siunčia ir priima signalus, kurie kontroliuoja jūsų refleksus ir kitas nevalingas kūno funkcijas. Nevalingos funkcijos yra funkcijos, kurių negalite sąmoningai kontroliuoti – nuo ​​širdies plakimo iki kitų organų veikimo.

Kai jūsų vegetatyvinių ganglijų receptoriai yra pažeisti, jūsų kūnas netinkamai apdoroja šiuos signalus. Dėl to kai kurios jūsų automatinės kūno funkcijos, pavyzdžiui, kraujospūdžio reguliavimas, gali neveikti tinkamai.

Simptomai ir priežastys

Kas sukelia autoimuninę autonominę ganglionopatiją?

Ekspertai tiksliai nežino, kas sukelia autoimuninę autonominę ganglionopatiją. Maždaug 3 iš 5 žmonių, sergančių AAG, ji išsivysto po to, kai susirgo kita liga ar infekcija.

Kai kurie žmonės turi paraneoplastinę AAG. Paraneoplastinis AAG atsiranda, kai jūsų imuninė sistema gamina tam tikrus antikūnus, reaguodama į vėžį. Kaip ir kitų AAG formų atveju, šie antikūnai atakuoja autonominę nervų sistemą.

Kokie yra autoimuninės autonominės ganglionopatijos simptomai?

AAG simptomai gali skirtis. Jūs galite turėti:

• Vidurių užkietėjimas.
• Išsiplėtę vyzdžiai (Adie vyzdžiai).
• Sausa burna arba akys.
• Apalpimas (sinkopė).
• Žemas kraujospūdis atsistojus (neurogeninė ortostatinė hipotenzija).
• Šlapimo susilaikymas.

Maždaug 2 iš 3 žmonių, sergančių AAG, yra daug antikūnų, vadinamų ganglioninių acetilcholino receptorių antikūnais (g-AChR antikūnais). Tyrėjai mano, kad jūsų g-AChR antikūnų kiekis koreliuoja su jūsų simptomų sunkumu.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama autoimuninė autonominė ganglionopatija?

Norėdami diagnozuoti AAG, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas užduos klausimus apie jūsų simptomus ir atliks klinikinį egzaminą. Jūsų paslaugų teikėjas gali naudoti testus, kurie tikrina jūsų autonominę nervų sistemą. Jūs galite turėti:

• Virškinimo trakto tyrimai, pvz., skrandžio ištuštinimas, kad patikrintų jūsų virškinimą.
• Kiekybinis sudomotorinio aksono reflekso testas (QSART) išmatuoti, kaip veikia jūsų prakaito liaukos.
• Termoreguliacinis prakaito testas rasti sumažėjusio ar padidėjusio prakaitavimo priežastį.
• Pakreipto stalo testas keisti širdies ritmą ir kraujospūdį.
• Šlapimo tyrimas kad patikrintumėte šlapimo pūslės funkciją.

Taip pat galite atlikti kraujo tyrimą g-AChR antikūnų kiekiui nustatyti. Didelis g-AChR antikūnų kiekis gali rodyti AAG. Šis kraujo tyrimas nėra tas pats, kas AChR antikūnų tyrimas, kuriuo tikrinama, ar nėra myasthenia gravis.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydoma autoimuninė autonominė ganglionopatija?

AAG yra toks retas, kad sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai neturi standartinio gydymo. Paprastai jūsų gydymo plane pagrindinis dėmesys skiriamas simptomų valdymui.

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali naudoti kelis metodus, įskaitant:

• Plazmos mainai (plazmaferezė): Kraujo paėmimo, kenksmingų ląstelių pašalinimo iš plazmos ir kraujo grąžinimo į organizmą procesas.
• Intraveninis imunoglobulino (IVIG) gydymas: Suteikite savo kūnui papildomo imunoglobulino – plazmos dalies, turinčios kovos su ligomis savybių.
• Intraveniniai kortikosteroidai: Didelių uždegimą mažinančių steroidų, tokių kaip metilprednizolonas (Solu-Medrol®) arba hidrokortizonas (Solu-Cortef®), dozių vartojimas per IV.
• Imunosupresiniai vaistai: Imunosupresantai, tokie kaip rituksimabas (Rituxan®), kurie mažina jūsų imuninės sistemos poveikį sveikoms kūno sistemoms.

Prevencija

Kaip išvengti autoimuninės autonominės ganglionopatijos?

Nėra garantuoto būdo užkirsti kelią AAG, nors ši būklė yra reta. Kai kurie veiksniai, pavyzdžiui, vėžio diagnozė, gali padidinti jūsų riziką. Jei sirgote vėžiu, galite pagerinti bendrą savijautą pasirinkdami sveiką gyvenimo būdą, pavyzdžiui:

• Aerobiniai pratimai.
• Dietos, kurioje yra daug skysčių ir daug druskos, laikymasis, kad padėtų reguliuoti kraujospūdį, jei turite disautonomiją.
• Valdykite stresą naudodamiesi sveikomis strategijomis, tokiomis kaip mankšta, pokalbis su draugu ar dienoraščio rašymas.
• Gerai miegokite bent septynias ar aštuonias valandas naktį.
• Dėvėkite kompresinius drabužius, kad padidintumėte kraujotaką ir sumažintumėte patinimą.

Perspektyva / Prognozė

Ar išgydoma autoimuninė autonominė ganglionopatija?

AAG nėra išgydoma. Tačiau daugelis žmonių sėkmingai valdo simptomus ilgą laiką. Maždaug 1 iš 3 žmonių AAG simptomai pagerėja be gydymo. Dauguma žmonių, sergančių AAG, susiduria su kai kuriais simptomais visą likusį gyvenimą.

Gyvenimas su

Ko dar turėčiau paklausti savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo?

Galbūt norėsite paklausti savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo:

• Kokia yra labiausiai tikėtina mano simptomų priežastis?
• Kokius tyrimus reikia atlikti norint diagnozuoti AAG?
• Kokios yra AAG gydymo galimybės?
• Kokia tikimybė, kad AAG simptomai pagerės be gydymo?
• Kokius gyvenimo būdo pokyčius turėčiau pakeisti, kad pagerinčiau savo bendrą sveikatą?

Papildomi bendri klausimai

Kokios autoimuninės sąlygos yra susijusios su autonomine neuropatija?

AAG yra unikali, nes tai ir autoimuninė būklė, ir autonominės neuropatijos tipas.

Kai kurios kitos autoimuninės sąlygos gali padidinti jūsų tikimybę susirgti disautonomija. Šios sąlygos apima:

• Celiakija.
• Guillain-Barré sindromas.
• Lupus (sisteminė raudonoji vilkligė).
• Reumatoidinis artritas.
• Sjogreno sindromas.

Autoimuninė autonominė ganglionopatija yra retas sutrikimas, kuris veikia jūsų nervų sistemą. AAG atveju jūsų imuninė sistema atakuoja jūsų autonominę nervų sistemą. Galite patirti alpimą, žemą kraujospūdį atsistojus arba virškinimo trakto simptomus. Jūsų gydymas paprastai apima daugybę metodų, tokių kaip imunosupresiniai vaistai arba plazmaferezė. Nors AAG nėra išgydoma, daugelis žmonių sėkmingai valdo simptomus ilgą laiką.

Vis dar yra nemažai nežinomybių apie autoimuninę autonominę ganglionopatiją, tačiau įvairių tyrimų rezultatai padėjo paaiškinti jos galimas priežastis ir nustatyti veiksmingus gydymo metodus. Encefalito, vėžio ar kitų autoimuninių ligų buvimas gali būti rizikos veiksnys šios būklės vystymuisi. Gydytojai dažniausiai skiria imunomoduliacines medžiagas, kortikosteroidus ar fizioterapiją siekiant palengvinti simptomus ir pagerinti paciento gyvenimo kokybę. Svarbu anksti diagnozuoti šią būklę ir pradėti gydymą, tuo būdu galima išvengti rimtesnių komplikacijų.