Kraniofaringioma: apibrėžimas, simptomai, priežastys ir gydymas

Kraniofaringioma yra reta, tačiau smarkiai pavojinga smegenų auglio forma, kuri dažniausiai pasireiškia vaikams ir paaugliams. Šis auglys formuojasi iš embrioninių ląstelių ir gali sukelti įvairius simptomus, įskaitant galvos skausmus, regėjimo sutrikimus arba net hormonų disbalansą. Nors tikslios priežastys nežinomos, genetika ir aplinkos veiksniai gali prisidėti prie jo susiformavimo. Gydymo būdai gali apimti chirurginį pašalinimą, spindulinį gydymą ar hormone terapiją, priklausomai nuo auglio dydžio ir vietos. Svarbu laiku nustatyti šią ligą ir imtis veiksmų jos gydymui.

Apžvalga

Kraniofaringiomos yra gerybiniai (ne vėžiniai) navikai, kurie išsivysto šalia hipofizės. Šie navikai gali paveikti nervus, kurie padeda matyti, ir jūsų endokrininę sistemą. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai gali gydyti šią būklę, tačiau po gydymo kraniofaringiomos dažnai atsinaujina.

Kas yra kraniofaringioma?

Kraniofaringioma yra retas gerybinis navikas, kuris išsivysto šalia hipofizės. Tai lėtai augantis navikas, kuris gali paveikti jūsų kaukolės nervus, kurie yra atsakingi už regėjimą, ir jūsų endokrininę sistemą, kuri yra atsakinga už jūsų kūno hormoninę funkciją.

Pagrindiniai kraniofaringiomų gydymo būdai yra chirurgija ir spindulinė terapija. Chemoterapija atsirado kaip specialaus papiliarinio kraniofaringiomos potipio pasirinkimas.

Daugiau nei 90% žmonių, sergančių šiuo naviku, gyvena penkerius metus po diagnozės nustatymo. Be to, šie navikai yra traktuojami kaip lėtinė būklė, nes gydymas ne visada išgydo ligas, kurias sukelia navikai, o tokio tipo navikai dažnai atsinaujina (pasikartoja).

Kas kenčia nuo kraniofaringiomos?

Kiekvienais metais maždaug 2 žmonėms iš 1 milijono diagnozuojama viena iš dviejų kraniofaringiomų tipų: adamantinominė ir papiliarinė. Paprastai jie būna suskirstyti į dvi amžiaus grupes: vaikams nuo 5 iki 14 metų ir suaugusiems nuo 50 iki 74 metų. Adamantinomatinių tipų galima rasti visose amžiaus grupėse, o papiliariniai potipiai beveik visada randami suaugusiems.

Kiek rimta yra kraniofaringioma?

Kraniofaringioma yra rimta sveikatos būklė, dėl kurios gali prireikti visą gyvenimą trunkančio medicininio gydymo. Maždaug pusė visų chirurginiu būdu pašalintų navikų laikui bėgant atsinaujina. Kraniofaringiomos sukelia keletą sveikatos sutrikimų, kurie išlieka net ir pašalinus naviką.

Kuo skiriasi kraniofaringioma ir hipofizės adenoma?

Kraniofaringiomos ir hipofizės adenomos gali turėti įtakos hormonų funkcijai. Hipofizės adenomos yra navikai, atsirandantys iš jūsų hipofizės, o kraniofaringiomos yra šalia šios liaukos. Nors abu navikai laikomi gerybiniais, kraniofaringiomos paprastai yra agresyvesnės nei hipofizės adenomos.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra kraniofaringiomos simptomai?

Kraniofaringiomos simptomai yra susiję su sąlygomis, kurios atsiranda, kai kažkas paveikia jūsų ar jūsų vaiko hipofizę ir pagumburio liaukas, regos nervus ir smegenis. Vaikų augimas ir vystymasis gali būti paveiktas, o tai gali būti akivaizdžiau nei tada, kai suaugusiems išsivysto kraniofaringioma. Tiek vaikų, tiek suaugusiųjų regėjimas gali būti paveiktas, ypač kai kurios jų periferinės regos dalys. Tačiau šie simptomai gali būti panašūs į kitas sąlygas, todėl sveikatos priežiūros paslaugų teikėjams sunku greitai nuspręsti, ar simptomus sukelia šis navikas.

Kokios sveikatos būklės yra susijusios su kraniofaringiomos spaudimu mano ar mano vaiko hipofizėje?

Jūsų ar jūsų vaiko hipofizė valdo daug hormoninių funkcijų. Kraniofaringiomos spaudimas gali sukelti šias sąlygas:

• Augimo hormono (GH) trūkumas: Ši būklė turi įtakos vaikų augimo tempams. Suaugusiesiems, kuriems trūksta GH, gali būti mažai energijos, gali atsirasti osteoporozė, maža raumenų jėga, padidėti MTL cholesterolio kiekis ir gali sutrikti širdies veikla.
• Gonadotropino trūkumas: Žmonėms, turintiems šią problemą, dažnai vėluoja brendimas. Moterims gali nebūti mėnesinių – būklė vadinama amenorėja.
• Adrenokortikotropinio hormono (AKTH) trūkumas: Dėl šios būklės žmonės jaučiasi silpni ir pavargę. Kitos būklės yra svorio kritimas, apetito praradimas, raumenų silpnumas, pykinimas ir vėmimas bei žemas kraujospūdis (hipotenzija).
• Skydliaukę stimuliuojančio hormono (THS) trūkumas: Žmonėms, sergantiems THS, gali pasireikšti nuovargis, nereguliarios mėnesinės ir užmaršumas.
• Centrinis cukrinis diabetas insipidus (CDI): Dėl šios būklės žmonės jaučiasi labai ištroškę (polidipsija) ir daug šlapinasi (poliurija). Žmonėms, sergantiems CDI, gali pasireikšti dehidratacija, nereguliarus širdies plakimas, karščiavimas, odos ir gleivinių sausumas, sumišimas ir traukuliai.

Kokios sveikatos būklės yra susijusios su šiuo naviku“daro spaudimą mano ar mano vaikui“s pagumburio?

Jūsų arba jūsų vaiko pagumburis kontroliuoja tokius kūno procesus kaip nuotaika, alkis ir troškulys, miego įpročiai ir seksualinė funkcija. Kraniofaringiomos spaudimas jūsų ar jūsų vaiko pagumburiui lemia šias sąlygas:

• Pagumburio nutukimas: Tai nutukimas, kuris atsiranda net po to, kai žmonės pakeičia savo mitybos ir mankštos įpročius, ribodami suvartojamų kalorijų skaičių ir būdami aktyvesni.
• Froehlicho sindromas: Žmonės su šia liga dažnai turi nutukimą, nes visada jaučiasi alkani, kad ir kiek valgytų. Vaikai, sergantys Froehlicho sindromu, gali išsivystyti ne taip greitai, kaip kiti vaikai. Kai kurie vaikai turi silpną regėjimą ir intelekto negalią.
• Ne 24 valandų miego ir pabudimo sindromas: Tai miego sutrikimas, dėl kurio žmonės negali laikytis įprasto miego grafiko. Kai kuriems žmonėms pasireiškia stiprus miego trūkumas.

Kaip šis auglys veikia mano ar mano vaiką“s vizija?

Kraniofaringiomos dažnai išsivysto labai arti jūsų ar jūsų vaiko regos nervų. Spaudimas šiems nervams gali sukelti neryškų matymą arba periferinio regėjimo sutrikimus.

Kas sukelia kraniofaringiomas?

Tyrėjai tiksliai nenustatė priežasties, tačiau mano, kad šie navikai išsivysto iš ląstelių, kurios padėjo formuotis jūsų ar jūsų vaiko hipofizei. Kažkas verčia šias ląsteles transformuoti į nenormalias ląsteles, kurios dauginasi ir auga.

Diagnozė ir testai

Kaip sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai diagnozuoja kraniofaringiomas?

Jei esate vertinamas dėl tokio tipo naviko, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali paklausti apie jūsų ligos istoriją, įskaitant jūsų fizinį vystymąsi. Jei jūsų vaikas yra vertinamas, jo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali paklausti apie jo fizinį vystymąsi, pažinimo raidą, regėjimą ir ar jis atrodo neįprastai ištroškęs, ar turi dažnai šlapintis.

Kokius tyrimus atlieka sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai, norėdami diagnozuoti kraniofaringiomas?

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai gali atlikti šiuos tyrimus:

• Kraujo tyrimai: Šiais tyrimais matuojamas tam tikras hormonų lygis.
• Šlapimo tyrimas: Šie tyrimai tikrina, ar nėra inkstų sutrikimų požymių.
• Kompiuterinė tomografija (CT).: atliekant šį bandymą naudojama rentgeno spindulių serija ir kompiuteris, kad būtų sukurti trimačiai žmonių minkštųjų audinių ir kaulų vaizdai.
• Magnetinio rezonanso tomografija (MRT): Tai neskausmingas testas, kurio metu naudojamas didelis magnetas, radijo bangos ir kompiuteris, kad būtų sukurti labai aiškūs žmonių kūno organų ir struktūrų vaizdai.
• Biopsija: Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai atlieka biopsijas (ima audinių mėginius), kad gautų ląsteles, skysčius, audinius ar ataugas, kad būtų galima ištirti mikroskopu.

Valdymas ir gydymas

Ar galima gydyti kraniofaringiomas?

Kraniofaringiomos paprastai gydomos smegenų operacija, kuri gali būti atliekama per nosį, naudojant nedidelę sritį, arba per angą galvoje, vadinamą kraniotomija. Operacijos tikslas yra pašalinti kuo daugiau naviko, tuo pačiu sumažinant hipofizės, pagumburio ar regos nervų pažeidimus. Nepaisant to, kai kuriems žmonėms vėliau gali tekti vartoti hormoninius vaistus. Be to, gali būti rekomenduojama pooperacinė spindulinė terapija, ypač jei viso naviko negalima saugiai pašalinti.

Kokie yra dažni operacijos šalutiniai poveikiai?

Kraniofaringiomų pašalinimo operacija gali būti labai sudėtinga. Pirma, šie navikai išsivysto šalia jautrių nervų ir hipofizės, kurioms gresia pažeidimas. Antra, kraniofaringiomos pašalinimas yra tarsi lipnios etiketės nuplėšimas nuo voko, voko nenuplėšiant. Taip yra todėl, kad šie navikai linkę prilipti prie jūsų hipofizės ir nervų, kurie kontroliuoja regėjimą. Kai kurie sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai mano, kad šių navikų pašalinimo operacija gali padaryti tiek pat žalos, kiek ir augliai. Taigi svarbu iš anksto suprasti, koks bus operacijos tikslas ir kokių šalutinių poveikių galima tikėtis.

Prevencija

Ar galima išvengti kraniofaringiomų?

Šių navikų negalima išvengti. Šie navikai išsivysto dėl jūsų ar jūsų vaiko ląstelių pokyčių, įvykusių formuojantis jūsų ar jūsų vaiko kūnui.

Perspektyva / Prognozė

Kiek galite gyventi su kraniofaringioma?

Daugelis žmonių po gydymo gyvena daugelį metų. Tačiau šie navikai dažnai atsinaujina (pasikartoja). Apskritai net 17% auglių, kurie visiškai pašalinami operacijos metu, grįžta. Iš dalies pašalintų navikų atveju šis skaičius padidėja iki 25% iki 63%. Dauguma kraniofaringiomų atsinaujins per trejus metus po operacijos.

Gyvenimas su

Kai kurie sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai mano, kad kraniofaringioma yra lėtinė būklė, kuriai reikia ilgalaikės priežiūros ir stebėjimo; štai kodėl:

• Jums arba jūsų vaikui gali prireikti papildomos operacijos, kad būtų pašalintas pasikartojantis navikas.
• Jei auglys ar operacija sukėlė problemų dėl jūsų ar jūsų vaiko hipofizės ar pagumburio, jums arba jūsų vaikui gali prireikti pakaitinės hormonų terapijos.
• Daugeliui vaikų, turinčių su naviku susijusį nutukimą, vadinamą pagumburio nutukimu, padidėja kitų sveikatos problemų rizika. Jei jūsų vaikas turi pagumburio nutukimą, jums gali prireikti paramos ir patarimų, kad galėtumėte padėti vaikui tinkamai pasirinkti maistą ir reguliariai mankštintis.

Kada aš / mano vaikas turėčiau kreiptis į sveikatos priežiūros paslaugų teikėją?

Yra tikimybė, kad jūs arba jūsų vaikas daugelį metų susidurs su kraniofaringioma. Šie navikai linkę atsinaujinti, ir dažnai gydymas negali pašalinti visų simptomų. Štai keletas dalykų, į kuriuos reikia atsižvelgti planuodami savo / savo vaiko priežiūrą:

• Jūs arba jūsų vaikas kasmet turėsite lankytis pas sveikatos priežiūros paslaugų teikėjus, kad jie galėtų stebėti jūsų ar jūsų vaiko bendrą sveikatą.
• Jūs arba jūsų vaiko sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai greičiausiai užsakys kasmetinius nuskaitymus, paprastai MRT, kad patikrintų, ar nėra pasikartojančių navikų.
• Jums arba jūsų vaikui tikriausiai reikės padėti valdyti tokias ligas kaip hormonų trūkumas ir regėjimo problemos, kurių operacija nepadėjo.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo / savo vaikui“sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas?

Kraniofaringiomos yra reti gerybiniai navikai, galintys sukelti keletą sudėtingų sveikatos sutrikimų, kuriems gali prireikti ilgalaikės priežiūros. Jei jūs ar jūsų vaikas serga tokio tipo naviku, galite nerimauti dėl šios visą gyvenimą trunkančios būklės valdymo. Kai kurie klausimai, kurie gali padėti jums kalbantis su savo ar jūsų vaiko sveikatos priežiūros paslaugų teikėju, yra šie:

• Niekada negirdėjau apie šį auglį. Ar galite paaiškinti, kas tai yra?
• Ar dėl šio naviko man/mano vaikui gali kilti rimtesnių sveikatos problemų?
• Kodėl aš/ar mano vaikas turi šį naviką?
• Kokios yra gydymo galimybės?
• Kokia tikimybė, kad gydymas bus sėkmingas?
• Ar gydant mano ar mano vaiko simptomai išnyks?
• Kokie gydymo galimi trumpalaikiai ir ilgalaikiai šalutiniai poveikiai?
• Kas atsitiks, jei auglys atsinaujins?

Net ir po kraniofaringiomų pašalinimo operacijos šie reti gerybiniai navikai gali turėti ilgalaikį poveikį jūsų ar jūsų vaiko gyvenimui. Be to, jums arba jūsų vaikui vis tiek gali prireikti medicininės priežiūros dėl naviko sukeltų būklių. Tam tikra prasme kraniofaringioma yra lėtinė liga, kurią jūs arba jūsų vaikas turės valdyti visą likusį gyvenimą. Nors sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai negali išgydyti, jie gali pažadėti padaryti viską, kad padėtų jums ir jūsų vaikui susidoroti su gyvenimo su šiuo retu naviku iššūkiais.

Kraniofaringioma yra retas bet pavojingas navikas, kuris gali sukelti įvairių simptomų, įskaitant galvos skausmus, regos sutrikimus ir hormoninius disbalansus. Šis navikas paprastai pasireiškia vaikams ir jauniems suaugusiems. Nors kraniofaringioma gali būti sunkiai diagnozuojama ir gydoma, gydymo galimybės yra įvairios, įskaitant chirurginį pašalinimą, spindulinį ar chemoterapiją. Svarbu kuo greičiau kreiptis į gydytoją, jei pasireiškia įtartini simptomai, kad būtų galima pradėti gydymą laiku ir pagerinti prognozę.