Kas yra lėtinė limfocitinė leukemija (LLL)?

Lėtinė limfocitinė leukemija (LLL) yra lėtinės kraujo vėžio formos, kuriai būdinga leukocitų perteklius kraujyje. Tai lėtinė liga, kuri ilgai nepasireiškia arba progresuoja lėtai. LLL išsivysto, kai keičiasi leukocitų struktūra ir jų gamyba organizme. Ši liga gali būti sunki ir sukelti įvairius simptomus, tokius kaip nuovargis, karščiavimas ir padidėję limfmazgiai. Todėl svarbu anksti diagnozuoti ir gydyti LLL, siekiant užkirsti kelią komplikacijoms ir pagerinti gyvenimo kokybę.

Apžvalga

Kas yra lėtinė limfocitinė leukemija?

Lėtinė limfocitinė leukemija (LLL) yra kraujo vėžio rūšis. Tai dažniausia suaugusiųjų leukemijos forma. Taip atsitinka, kai sveiki baltieji kraujo kūneliai (limfocitai) jūsų kaulų čiulpuose mutuoja arba virsta vėžinėmis ląstelėmis, kurios dauginasi ir išstumia sveikus kraujo kūnelius bei trombocitus.

LLL dažniausiai pasireiškia 65 metų ir vyresniems žmonėms, tačiau gali sirgti ir nuo 30 metų amžiaus. Lėtinė limfocitinė leukemija gali sirgti ir be simptomų. Daugelis žmonių sužino, kad serga LLL, atlikę kraujo tyrimus kaip įprastinių fizinių tyrimų dalį.

Šiuo metu sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai neturi įprastinių lėtinės limfocitinės leukemijos gydymo būdų. Per pastaruosius 10 metų paslaugų teikėjai sukūrė gydymo būdus, kurie sumažino LLL remisiją. (Remisija reiškia, kad jūs neturite LLL simptomų ir požymių.) Šie gydymo būdai padeda žmonėms, sergantiems LLL, gyventi ilgiau.

Lėtinės limfocitinės leukemijos rūšys

Jums gali išsivystyti LLL jūsų B ląstelėse arba T ląstelėse, kurios yra baltieji kraujo kūneliai (limfocitai):

• B limfocitai (B ląstelės) gaminti antikūnus. Antikūnai yra baltymai, nukreipti į virusus, bakterijas ir vėžio ląsteles, tarp kitų svetimų įsibrovėlių.
• T limfocitai (T ląstelės) kontroliuoti savo organizmo imuninės sistemos atsaką. T ląstelės tiesiogiai atakuoja ir naikina nenormalias ląsteles, įskaitant vėžines ląsteles.

Beveik visi žmonės, sergantys LLL, turi B ląstelių lėtinę limfocitinę leukemiją. Yra susijusi būklė, paveikianti T ląsteles, vadinama T ląstelių prolimfocitine leukemija (PLL). Žmonėms, sergantiems T ląstelių PLL, simptomai pasireiškia greičiau nei žmonėms, sergantiems B ląstelių LLL.

Kaip dažna ši būklė?

Lėtinė limfocitinė leukemija yra viena iš labiausiai paplitusių suaugusiųjų leukemijos tipų. Ja serga maždaug 5 iš 100 000 JAV žmonių. Amerikos vėžio draugijos skaičiavimais, 2023 m. LLL bus diagnozuota apie 18 700 žmonių. Palyginimui, 2023 m. daugiau nei 238 000 žmonių bus diagnozuotas plaučių vėžys (vienas iš labiausiai paplitusių vėžio atvejų). .

Simptomai ir priežastys

Kokie yra lėtinės limfocitinės leukemijos simptomai?

Lėtinė limfocitinė leukemija gali būti be simptomų. Gali praeiti mėnesiai ar metai, kol pastebėsite LLL simptomus. Dažni simptomai yra šie:

• Nuovargis. LLL paveikia jūsų raudonuosius kraujo kūnelius ir sukelia anemiją. Nuovargis yra dažnas anemijos simptomas.
• Karščiavimas. Karščiavimas yra infekcijos požymis. LLL veikia sveikus baltuosius kraujo kūnelius, padidindama infekcijų riziką.
• Patinę limfmazgiai kakle, pažastyje, kirkšnyje ar skrandyje.
• Naktinis prakaitavimas.
• Nepaaiškinamas svorio kritimas.
• Skausmas arba pilnumo jausmas po šonkauliais. LLL gali paveikti jūsų kepenis arba blužnį. Vėžiniai baltieji kraujo kūneliai kepenyse ir (arba) blužnyje gali paskatinti šių organų augimą.

Kas sukelia lėtinę limfocitinę leukemiją?

Lėtinė limfocitinė leukemija atsiranda, kai tam tikros chromosomos ir genai mutuoja arba pasikeičia per gyvenimą. Medicinos mokslininkai nežino, kas sukelia tuos pokyčius, tačiau jie nustatė kai kuriuos rizikos veiksnius, įskaitant:

• Šeimos istorija: Tyrimai rodo, kad žmonės, kurių artimi giminaičiai serga LLL, pavyzdžiui, jų biologiniai tėvai, broliai ir seserys ar vaikai, turi du ar keturis kartus didesnę tikimybę susirgti LLL.
• Amžius: Kai diagnozuojama, žmonėms vidutiniškai yra 71 metai.
• Seksas: Vyrams ir žmonėms, kuriems gimimo metu priskirti vyrai (AMAB), LLL išsivysto dažniau nei moterims ir žmonėms, kuriems gimimo metu priskirta moteris (AFAB).
• Agento Orange poveikis: Tyrimai rodo ryšius tarp CLL ir Agent Orange, cheminės medžiagos, naudotos Vietnamo karo metu.
• Monokloninė B ląstelių limfocitozė: Esant tokiai būklei, jūsų kraujyje yra daugiau nei įprastai identiškų B ląstelių. Jei turite šią būklę, yra nedidelė rizika susirgti LLL.

Kokios yra lėtinės limfocitinės leukemijos komplikacijos?

Lėtinė limfocitinė leukemija paveikia jūsų raudonuosius kraujo kūnelius, baltuosius kraujo kūnelius ir trombocitus. Raudonieji kraujo kūneliai perneša deguonį visame kūne. Baltieji kraujo kūneliai apsaugo jus nuo infekcijos. Trombocitai padeda jūsų kraujui krešėti. Jei nėra sveikų kraujo ląstelių ir trombocitų, gali išsivystyti šios komplikacijos:

• Limfoma: Maždaug 2–10 % žmonių, sergančių LLL, išsivysto limfoma.
• Odos vėžys, plaučių vėžys arba storosios žarnos vėžys: Jums gali padidėti vėžio rizika, nes LLL veikia jūsų imuninės sistemos gebėjimą apsaugoti jus nuo įsibrovėlių, įskaitant vėžines ląsteles.
• Anemija: Galite susirgti anemija, nes neturite pakankamai raudonųjų kraujo kūnelių, pernešančių deguonį visame kūne.
• Trombocitopenija: Lėtinė limfocitinė leukemija gali turėti įtakos jūsų trombocitų tiekimui.
• Dažnos infekcijos: Gali padidėti bakterinių, grybelinių ar virusinių infekcijų rizika, nes neturite pakankamai sveikų baltųjų kraujo kūnelių.
• Autoimuninės ligos: Kai kuriems žmonėms, sergantiems LLL, gali išsivystyti autoimuninė hemolizinė anemija.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama lėtinė limfocitinė leukemija?

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas paklaus apie jūsų simptomus. Jie atliks fizinę apžiūrą ir gali užsisakyti šiuos testus:

• Pilnas kraujo tyrimas (CBC) su skirtumu: Pilnas kraujo tyrimas matuoja raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų kiekį kraujyje. Taip pat įvertinama, kiek hemoglobino (deguonies pernešančio baltymo) turi jūsų raudonieji kraujo kūneliai.
• Periferinio kraujo tepinėlis: Medicinos patologas tiria jūsų kraujo ląsteles mikroskopu, kad surastų vėžines kraujo ląsteles.
• Srauto citometrija: Teikėjai naudoja šį laboratorinį tyrimą, kad sužinotų daugiau apie jūsų kraujo ląsteles. Sergant LLL, jie naudoja srauto citometriją, kad nustatytų, ar jūsų baltieji kraujo kūneliai turi LLL ląstelių.
• Genetiniai testai: Patologai, norėdami ištirti jūsų chromosomas ir genus, naudoja tokius testus kaip fluorescencinė in situ hibridizacija (FISH) ir sunkioji imunoglobulino grandinė (IGHV). Supratimas, kaip mutavo ar pasikeitė chromosomos ir genai, padeda paslaugų teikėjams nustatyti, kaip gydyti LLL.

Lėtinės limfocitinės leukemijos stadijos

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai naudoja vėžio stadijų sistemas, kad sukurtų gydymo planus ir prognozes (laukiamas rezultatas). Teikėjai sukuria CLL su dviem panašiomis sustojimo sistemomis. Rai stadijų sistema klasifikuoja LLL pagal tikimybę, kad būklė pablogės ir reikės gydymo. Binet sistema nustato LLL stadijas pagal tai, kiek būklė išplito visame kūne.

Rai inscenizacijos sistema

„Rai“ sustojimo sistemų kategorijos yra šios:

• Maža rizika (anksčiau žinoma kaip Rai 0 stadija): Jūsų kraujyje ir (arba) kaulų čiulpuose yra limfocitozė ir nenormalių baltųjų kraujo kūnelių.
• Vidutinė rizika (anksčiau vadinta Rai I arba II stadija): Jums yra limfocitozė, padidėję limfmazgiai ir padidėjusi blužnis ir (arba) kepenys.
• Didelė rizika (anksčiau žinoma kaip Rai III etapas): Jūs sergate anemija arba trombocitopenija.

Binet inscenizacijos sistema

Binet sustojimo sistema naudoja informaciją apie jūsų kraujo ląstelių ir trombocitų skaičių bei jūsų kūno sričių, kuriose yra padidėję limfmazgiai, skaičių. Binet sustojimo sistemų kategorijos yra šios:

• A etapas: Jūs neturite anemijos (mažas raudonųjų kraujo kūnelių kiekis) ar mažas trombocitų kiekis, tačiau limfmazgiai yra padidėję bent dviejose kūno vietose. Pavyzdžiui, jūsų kakle ir kirkšnyje yra padidėję limfmazgiai.
• B etapas: Limfmazgiai yra padidėję trijose kūno vietose – kepenyse arba blužnyje, bet nesergate anemija, o trombocitų kiekis yra normalus.
• C etapas: Turite anemiją, taip pat patinusius limfmazgius trijose ar daugiau kūno vietų.

Kai kurie vėžiu sergantys žmonės jaučiasi įbauginti arba nerimauti dėl sistemų, kurios, atrodo, sumažina jų būklę iki skaičių ir raidžių formulės. Jūsų paslaugų teikėjai supranta, kodėl galite taip jaustis. Jei esate sumišęs arba susirūpinęs dėl to, ką girdite, paprašykite savo paslaugų teikėjo paaiškinti, kaip jūsų situacijoje veikia vėžio stadijos sistema.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydoma lėtinė limfocitinė leukemija?

Gydymas skiriasi priklausomai nuo jūsų simptomų ir tyrimo rezultatų. Pavyzdžiui, jei turite ankstyvos stadijos LLL, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali pasirinkti budrų laukimą (aktyvų stebėjimą).

Akylai laukdami paslaugų teikėjai sulaiko gydymą ir atidžiai stebi jūsų bendrą sveikatą, simptomus ir tyrimų rezultatus.

Teikėjai taip pat atsižvelgia į genetinių tyrimų rezultatus. Pavyzdžiui, tam tikri genetiniai pokyčiai reiškia, kad jūsų būklė greičiausiai pablogės anksčiau nei vėliau arba tipinis LLL gydymas nebus toks veiksmingas.

Įprasti LLL gydymo būdai apima tikslinę terapiją ir chemoterapiją. Teikėjai gali naudoti spindulinę terapiją, kad palengvintų LLL simptomus. Kiekvienas gydymo tipas gali sukelti skirtingą šalutinį poveikį. Jūsų paslaugų teikėjas nurodys konkrečią gydymo naudą, šalutinį poveikį ir galimas ilgalaikes komplikacijas.

Tikslinė terapija

Šis gydymas veikia nukreipiant arba sutelkiant dėmesį į vėžio ląsteles. Lėtinės limfocitinės leukemijos atveju gydymas neleidžia vėžiniams baltiesiems kraujo kūnams augti. Kai kurie tiksliniai gydymo būdai sunaikina ląsteles nepažeisdami sveikų ląstelių ar trombocitų. Konkretus gydymas ar vaistai gali apimti:

• Brutono tirozino kinazės (BTK) inhibitorių terapija: Šis gydymas blokuoja fermentus, dėl kurių B ląstelės virsta baltųjų kraujo kūnelių pertekliumi. Pavyzdžiui, ibrutinibas (Imbruvica®), acalabrutinibas (Calquence®) ir zanubrutinibas (Brukinsa®).
• BCL2 inhibitorių terapija: Venetoklaksas (Venclexta®) blokuoja BCL2, baltymą, esantį leukemijos ląstelėse, įskaitant LLL ląsteles. Šis gydymas gali sunaikinti leukemijos ląsteles arba padaryti jas jautresnes kitiems vaistams nuo vėžio.
• Monokloninių antikūnų terapija: Šis gydymas yra imunoterapijos rūšis. Monokloniniai antikūnai yra laboratoriniai antikūnai, kurie blokuoja vėžinių ląstelių augimą arba sunaikina vėžines ląsteles. Monokloninių antikūnų terapijos vaistų pavyzdžiai yra rituksimabas (Rituxan®) ir obinutuzumabas (Gazyva®).

Chemoterapija

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali naudoti chemoterapiją kaip pradinį lėtinės limfocitinės leukemijos gydymą. Įprasti chemoterapiniai vaistai nuo LLL yra:

• Fludarabinas (Fludara®).
• Chlorambucilis (Leukeran®).
• Ciklofosfamidas (Cytoxan®).
• Bendamustinas (Treanda®).

Imunoterapija

Šis gydymas atkuria arba stiprina imuninę sistemą, kad būtų galima daugiau naikinti vėžines ląsteles arba sulėtinti vėžinių ląstelių augimą.

Teikėjai gali naudoti imunoterapinį vaistą lenalidomidą (Revlimid®), kad gydytų lėtinę limfocitinę leukemiją, kuri nereagavo į chemoterapiją, LLL, kuri atsinaujino (pasikartojanti LLL) arba LLL, kuri pablogėja.

Medicinos mokslininkai vertina chimerinių antigenų receptorių (CAR-T) terapiją žmonėms, sergantiems LLL, kurie nereagavo į standartinį gydymą.

Prevencija

Ar galima išvengti šios būklės?

Nėra žinomo būdo užkirsti kelią LLL.

Perspektyva / Prognozė

Kiek laiko galite gyventi sergant lėtine limfoleukemija?

Lėtinė limfocitinė leukemija (LLL) paprastai vystosi labai lėtai. Su LLL galite gyventi ilgą laiką, kol nepastebėsite simptomų. Kai tai padarysite, sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai turi labai veiksmingus gydymo būdus, kurie sumažina LLL remisiją. LLL remisija paprastai trunka keletą metų, kol būklė atsinaujina. Net ir tada jūsų paslaugų teikėjas gali rekomenduoti skirtingus gydymo būdus, dėl kurių LLL vėl tampa remisija. LLL niekada neišnyksta, tačiau žmonės vis tiek gali gyventi ilgą ir visavertį gyvenimą su šia liga.

Koks yra bendras lėtinės limfocitinės leukemijos išgyvenamumas?

Nacionalinis vėžio institutas apskaičiavo, kad 87,9% žmonių, sergančių LLL, gyvena penkerius metus po diagnozės nustatymo. Kai galvojate apie išgyvenamumo rodiklius, svarbu atsiminti, kad išgyvenamumo rodikliai yra apskaičiuoti remiantis didelių žmonių, sergančių LLL, patirtimi. Daugelis dalykų gali turėti įtakos LLL išgyvenamumui, pradedant jūsų bendra sveikata ir būklės stadija diagnozuojant, baigiant jūsų būklės atsaku į gydymą. Jei turite klausimų, paklauskite savo paslaugų teikėjo, ko galite tikėtis savo situacijoje.

Kas nutinka sergant galutinės lėtinės limfocitinės leukemijos stadija?

Sąvoka „galutinė stadija“ reiškia, kad gydymas nebegali sulėtinti ar sustabdyti LLL. Tokiu atveju gali išsivystyti gyvybei pavojingos infekcijos arba nekontroliuojamas kraujavimas, kurių sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai negali išgydyti.

Gyvenimas su

Kaip gyventi sergant lėtine limfocitine leukemija?

Tai priklauso nuo jūsų situacijos. Jūs galite sirgti LLL be jokių simptomų. Jei turite simptomų, yra gydymo būdų juos sumažinti ir jūsų būklę valdyti, tačiau jie niekada nepraeina.

Štai keletas patarimų, kaip gyventi su CLL:

• Apsaugokite save nuo infekcijos. Žmonėms, sergantiems LLL, padidėja infekcijos rizika, kai kurios iš jų gali būti pavojingos gyvybei. Paklauskite savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo, kokie skiepai yra prasmingi.
• Stebėkite savo bendrą sveikatą. Jums gali padidėti rizika susirgti odos, plaučių ar storosios žarnos vėžiu. Paklauskite savo paslaugų teikėjo apie vėžio patikros testus.
• Valdykite savo stresą. Daugelis žmonių, sergančių LLL, išgyvena remisijos ir atkryčio ciklus. Važiavimas dviračiu per remisiją ir atkrytį gali sukelti nerimą. Jei tai jūsų situacija, paklauskite savo paslaugų teikėjo apie programas ar paslaugas, kurios padės jums valdyti stresą.
• Valgyk sveiką mitybą. Kai kurie LLL simptomai gali turėti įtakos jūsų apetitui. Paklauskite savo paslaugų teikėjo dėl konsultacijos su dietologu. Jei jūsų apetitas geras, sutelkite dėmesį į subalansuotą mažai riebalų turinčių baltymų, grūdų, vaisių ir daržovių bei sveikųjų riebalų mitybą, kad pagerintumėte savo bendrą sveikatą.
• Pratimas. Pratimai gali padėti valdyti stresą ir pagerinti nuotaiką.
• Atsipalaiduok. CLL gali būti varginantis. Stenkitės pailsėti, kai jums reikia pertraukos.
• Žinokite, ko tikėtis. Žinios yra galia. Paklauskite savo paslaugų teikėjo apie simptomus, kurie gali rodyti, kad jūsų būklė progresuoja (blogėja). Jūsų paslaugų teikėjas gali rekomenduoti skirtingus gydymo būdus, kurie labiau padeda valdyti LLL.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui?

Galbūt norėsite paklausti:

• Kokio tipo lėtinė limfocitinė leukemija man yra?
• Aš neturiu simptomų. Kada turėčiau pradėti gydymą?
• Kokios yra mano gydymo galimybės?
• Ar man visada reikės gydymo?
• Ar gydymas sumažins mano būklę?

Lėtinė limfocitinė leukemija (LLL) yra dažniausia suaugusiųjų leukemijos forma. Lėtinė limfocitinė leukemija gali sirgti daugelį metų be jokių simptomų. Jei sergate LLL, jums gali prireikti nedelsiant gydyti. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai negali jos išgydyti, tačiau jie gali suteikti gydymą, kad pašalintų LLL simptomus ir ligos požymius, kad liga būtų remisija. Kai kurie žmonės, sergantys LLL, gyvena daugelį metų. Gyventi su lėtine liga, tokia kaip LLL, ne visada lengva. Galite pereiti kelis remisijos ir pasikartojimo ciklus. Su kiekvienu ciklu galite nerimauti dėl to, kas bus toliau. Jūsų paslaugų teikėjai supranta, ką reiškia gyventi sergant lėtine liga. Jie mielai atsakys į visus klausimus ir padės, kiek galės.

Lėtinė limfocitinė leukemija yra lėtinė kraujo vėžio forma, kurios metu ląstelės kinta ir tampa labai didelės. Tai lėtinė liga, kuri gali ilgai progresuoti be jokių matomų simptomų. Tačiau ji gali turėti įtakos organizmui ilgalaikėje perspektyvoje. Svarbu laiku diagnozuoti ir gydyti LLL, kad būtų pasiektas geriausias gydymo rezultatas. Pacientams svarbu griežtai laikytis gydytojo rekomendacijų ir reguliariai stebėtis, kad būtų išlaikytas gerovės lygis.