Krioglobulinemija: simptomai ir gydymas

Krioglobulinemija yra reta būklė, kuriai būdingas kraujo proteino, vadinamo krioglobulinu, perteklius. Tai gali sukelti įvairius simptomus, tokius kaip odos paraudimas, sąnarių skausmas ir nuovargis. Gydyti šią būklę gali būti sunku, nes jos priežastys gali būti labai įvairios. Vis dėlto gydytojai gali pasiūlyti gydymo alternatyvas, pvz., imunomoduliatorių ar chemoterapiją, siekiant pagerinti paciento būklę. Svarbu laiku atpažinti šią būklę ir kreiptis į gydytoją, norint gauti tinkamą gydymą.

Apžvalga

Kas yra krioglobulinemija?

Krioglobulinemija yra būklė, kuri atsiranda, kai nenormalūs jūsų kraujo baltymai, vadinami krioglobulinais, sutirštėja ir sulimpa esant žemai temperatūrai. Ši būklė yra vaskulito (kraujagyslių uždegimo) tipas, kuris gali apriboti kraujotaką ir pažeisti odą, nervus, sąnarius, raumenis ir organus, ypač inkstus. Kitas krioglobulinemijos pavadinimas yra krioglobulineminis vaskulitas.

Krioglobulinemijos tipai

Krioglobulinai yra tam tikras antikūnas. Krioglobulinemija gali būti suskirstyta į tris pagrindinius tipus, priklausomai nuo to, kokį antikūną gamina jūsų kūnas.

I tipo krioglobulinemija dažnai siejamas su esama sveikatos būkle, pvz., kraujo ar imuninės sistemos vėžiu.

II tipo krioglobulinemija ir III tipo krioglobulinemija dažnai pastebimi žmonėms, sergantiems ilgalaikėmis (lėtinėmis) uždegiminėmis ligomis, tokiomis kaip autoimuninės ligos. II tipo krioglobulinemija labai paplitusi žmonėms, sergantiems hepatito C virusu (HCV). Kitas II ir III tipo krioglobulinemijos pavadinimas yra mišri krioglobulinemija.

Kaip dažnai yra krioglobulinemija?

Krioglobulinemija yra reta būklė. Tačiau mokslininkai nežino tikslaus atvejų skaičiaus, nes gali būti mažas krioglobulinų kiekis nesukeliant simptomų. Tyrėjai apskaičiavo, kad ši liga pasireiškia maždaug 1 iš 100 000 žmonių visame pasaulyje.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra krioglobulinemijos simptomai?

Žmonėms, sergantiems krioglobulinemija, simptomai gali pasireikšti arba ne. Kai pasireiškia simptomai, jie dažniausiai apima tam tikrą bėrimą, vadinamą purpura, kuris atrodo kaip raudonos dėmės ar purpurinės mėlynės, dažniausiai ant blauzdos. Taip pat galite jausti nuovargį ir sąnarių skausmą.

Kiti krioglobulinemijos simptomai gali būti:

• Rankų ir (arba) pėdų spalvos pasikeitimas esant šaltai temperatūrai, vadinamas Raynaud fenomenu.
• Svorio metimas.
• Aukštas kraujospūdis (hipertenzija).
• Jūsų kulkšnių ir kojų patinimas (edema).
• Odos opos ir gangrena.
• Padidėjusios kepenys (hepatomegalija) arba padidėjusi blužnis (splenomegalija).
• Rankų ar kojų tirpimas, dilgčiojimas ar silpnumas.
• Inkstų pažeidimas.

Kas sukelia krioglobulinemiją?

Tyrėjai nežino tikslios krioglobulinemijos priežasties. Tačiau ši būklė yra vaskulito tipas, kuris yra autoimuninė liga. Autoimuniniai sutrikimai atsiranda, kai jūsų organizmo imuninė sistema klaidingai atakuoja sveikus audinius. Veiksniai, galintys sukelti šią reakciją, yra šie:

• Genetika.
• Tam tikri vaistai.
• Infekcijos ir virusai.
• Aplinkos faktoriai.

Krioglobulinemija gali pasireikšti atskirai („idiopatinė“), tačiau ji dažnai siejama su kitomis ligomis, tokiomis kaip:

• Hepatito C infekcija.
• Kraujo ląstelių anomalijos, tokios kaip limfoma ir daugybinė mieloma.
• Jungiamojo audinio liga, tokia kaip vilkligė.

Kokie yra rizikos veiksniai?

Krioglobulinemija dažniau pasireiškia moterims ir žmonėms, kuriems gimimo metu priskirta moteris (AFAB), nei žmonėms, kuriems gimimo metu priskirti vyrai (AMAB). Taip pat dažniausiai serga vyresni nei 50 metų žmonės.

Kokios yra krioglobulinemijos komplikacijos?

Negydoma krioglobulinemija gali sukelti nuolatinius odos, audinių ir organų pažeidimus, įskaitant:

• Odos infekcijos ar opos.
• Odos mirtis.
• Inkstų nepakankamumas.
• Kepenų nepakankamumas.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama krioglobulinemija?

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas paklaus apie jūsų ligos istoriją ir atliks fizinį egzaminą. Jie užsakys konkretų kraujo tyrimą, nustatantį krioglobulinų buvimą kraujyje. Krioglobulinų tipo mokymasis kartais gali padėti nustatyti priežastį ir kaip ją gydyti.

Be šio kraujo tyrimo, jūsų paslaugų teikėjas gali paprašyti šių dalykų, kad padėtų diagnozuoti jūsų būklę:

• Šlapimo tyrimas.
• Krūtinės ląstos rentgenograma.
• Kompiuterinė tomografija (CT).
• Angiograma.
• MRA (magnetinio rezonanso angiograma).
• KT angiograma.
• Nervų laidumo testas.
• Elektromiografija (EMG).
• Biopsija.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydoma krioglobulinemija?

Krioglobulinemijos gydymas priklauso nuo paveiktų organų, pažeidimo laipsnio ir kitų sveikatos būklių. Labai svarbu ne tik gydyti krioglobulinemiją, bet ir kitus susijusius sutrikimus. Kai gydote kitas savo ligas, krioglobulinemijos simptomai gali pagerėti.

Lengvais krioglobulinemijos atvejais jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali rekomenduoti nereceptinius (OTC) vaistus nuo uždegimo (NVNU) skausmui malšinti ir vengti šaltos temperatūros. Jie norės stebėti jūsų ligą reguliariai tikrindamiesi.

Vidutinio sunkumo ar sunkesnių krioglobulinemijos atvejų gydymas gali apimti:

• Imunosupresiniai vaistai: Pagrindinis gydymo būdas yra kortikosteroidai, tokie kaip prednizonas, kartu su kitais vaistais arba be jų, atsižvelgiant į paveiktą organą ir įtraukimo mastą.
• Antivirusiniai vaistai: Jei jūsų paslaugų teikėjas nustatė kitą sveikatos būklę, pvz., hepatitą C, jis gali rekomenduoti antivirusinį gydymą. Jie taip pat gali nukreipti jus pas hepatologą (kepenų specialistą).
• Biologija: Biologinis rituksimabas yra įprastas krioglobulinemijos gydymas. Biologiniai preparatai yra sudėtingi baltymai, gauti iš gyvų organizmų, kurie nukreipia tam tikras imuninės sistemos dalis, kad kontroliuotų uždegimą.
• Plazmaferezė: Kitas gydymo būdas, mažinantis krioglobulinų kiekį kraujyje. Ši procedūra, vadinama plazmafereze, pašalina krioglobulinus iš plazmos (skysčio kraujyje). Tai padeda užkirsti kelią krioglobulinams užkimšti arterijas, o tai blokuoja kraujotaką ir gali sukelti bėrimą bei organų pažeidimus.

Gydymo komplikacijos ir šalutinis poveikis

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo rekomenduojami vaistai krioglobulinemijai gydyti gali sukelti rimtų šalutinių poveikių. Šie šalutiniai poveikiai apima galimą kaulų retėjimą (osteoporozę) ir jūsų organizmo gebėjimo kovoti su infekcija sumažėjimą. Dėl šios priežasties svarbu kreiptis į savo paslaugų teikėją, kad atliktumėte įprastinius patikrinimus. Jie gali skirti vaistus, kad pašalintų šalutinį poveikį. Taip pat svarbu užkirsti kelią infekcijai, todėl pasitarkite su savo paslaugų teikėju apie skiepus, kad sumažintumėte infekcijos riziką.

Prevencija

Ar galima išvengti krioglobulinemijos?

Tyrėjai nežino krioglobulinemijos priežasties, todėl nėra būdo išvengti šios būklės. Tačiau buvimas šaltyje gali padėti išvengti kai kurių simptomų atsiradimo. Taip pat svarbu išsitirti ir gydytis dėl hepatito C infekcijos, kad sumažintumėte riziką.

Perspektyva / Prognozė

Kokia yra krioglobulinemijos perspektyva (prognozė)?

Jūsų prognozė priklauso nuo kelių veiksnių, įskaitant:

• Kitos pagrindinės sąlygos.
• Jūsų organų pažeidimo mastas.
• Kaip gerai reaguojate į gydymą.

Be to, būklės sunkumas skiriasi. Kai kuriems žmonėms nėra jokių simptomų arba jų atvejis yra labai lengvas, dėl kurio nereikia gydymo. Žmonėms, sergantiems vidutinio sunkumo ar sunkiais atvejais, greita diagnozė ir gydymas gali padėti sumažinti simptomus ir išvengti ilgalaikių komplikacijų. Jei nepatyrėte jokių nuolatinių organų pažeidimų, jūsų prognozė yra labai gera.

Gyvenimas su

Kaip aš savimi pasirūpinu?

Geriausias būdas pasirūpinti savimi – aktyviai dirbti su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjais. Priklausomai nuo to, kuriuos organus paveikia krioglobulinemija, galite dirbti su specialistų komanda, kurią sudaro:

• Reumatologai.
• Dermatologai.
• Hematologai.
• Nefrologai.
• Kardiologai.
• Neurologai.
• Hepatologai (kepenų specialistai).

Susipažinkite su savo komandos nariais. Ir būtinai pasisakyk už save. Užduoti klausimus. Jei nerimaujate dėl savo gydymo plano, pasikalbėkite. Jūsų paslaugų teikėjai yra pasirengę išklausyti ir įsitikinti, kad visiškai suprantate viską, kas turi įtakos jūsų sveikatai ir priežiūrai.

Kada turėčiau kreiptis į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją?

Turėtumėte kreiptis į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, jei atsiranda bet kuris iš krioglobulinemijos simptomų. Taip pat svarbu susisiekti su savo paslaugų teikėju, jei sergate hepatitu C ir atsiranda bet kuris iš simptomų.

Net ir taikant veiksmingą gydymą, gali atsirasti atkryčių. Kreipkitės į savo paslaugų teikėją, jei atsiranda naujų ar blogėja simptomų arba simptomai atsinaujina. Įprasti patikrinimai ir dažnas stebėjimas yra svarbūs norint nustatyti atkryčius ir užkirsti kelią komplikacijoms.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui?

Klausimai, kuriuos reikia užduoti savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui, yra šie:

• Kas sukėlė mano būklę?
• Kokius gydymo būdus rekomenduojate?
• Kokio šalutinio gydymo poveikio turėčiau saugotis?
• Kokias komplikacijas gali sukelti ši būklė?
• Ką daryti, kad išvengčiau atkryčio?

Krioglobulinemija gali būti sudėtinga gyvenimo sąlyga. Jūsų vaistų būklės simptomai ir šalutinis poveikis gali labai pakenkti jūsų savijautai. Tai taip pat gali turėti įtakos daugeliui kitų jūsų gyvenimo aspektų. Bet jūs neturite to išgyventi vienam. Paprašykite savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo padėti jums rasti paramos grupę. Gali padėti dalintis istorijomis ir patarimais su kitais, patiriančiais krioglobulinemiją.

Išvada: Krioglobulinemija yra reta kraujo liga, kuri gali sukelti įvairius simptomus, tokius kaip odos bėrimai, odos patinimas, sąnarių skausmas ir pavargimas. Svarbu laiku diagnozuoti šią būklę, kad būtų galima pradėti gydymą. Gydymas dažniausiai apima imunomoduliacinius vaistus, tačiau kartais gali būti reikalinga plazmaferezė ar kitos procedūros. Svarbu reguliariai stebėti savo būklę ir laikytis gydytojo nurodymų, siekiant išlaikyti gerą sveikatą ir sumažinti ligos simptomus.