Transplantato prieš šeimininką liga (GvHD)

Transplantato prieš šeimininką liga (GvHD) yra reta, bet labai rimta būklė, kuri atsiranda po kaulų čiulpų ar kitokio organo persodinimo. Ši liga kyla, kai transplantuoti imuninės ląstelės atakuoja paciento sveikas ląsteles, sukeldamos įvairius simptomus, tokius kaip odos bėrimas, diareja, karščiavimas ir galvos skausmas. GvHD gali būti gydoma skirtingais metodais, įskaitant vaistus ir radioterapiją, todėl svarbu laiku nustatyti simptomus ir pradėti gydymą.

Apžvalga

Kas yra transplantato prieš šeimininką liga (GvHD)?

Transplantato prieš šeimininką liga (GvHD) yra komplikacija, kuri gali atsirasti po alogeninės transplantacijos. Alogeninės transplantacijos metu jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas persodina donoro hemopoetines kamienines ląsteles (nesubrendusias kraujo ląsteles) į jūsų kūną. Paaukotos kamieninės ląstelės ilgainiui tampa subrendusiomis kraujo ląstelėmis.

Jums gali prireikti donoro kamieninių ląstelių, jei turite problemų su kraujo kūneliais, pvz., sergate vėžiu, pvz., Leukemija ar limfoma, arba kitomis kaulų čiulpų nepakankamumo ligomis, pvz., Aplastine anemija.

GvHD atveju paaukotos kamieninės ląstelės (transplantatas) vertina recipiento ląsteles (šeimininką) kaip nepažįstamą grėsmę. Dėl to paaukotos ląstelės atakuoja recipiento ląsteles. Štai kodėl liga vadinama „transplantatu“, o ne „šeimininke“.

Kokie yra GvHD tipai?

Yra du pagrindiniai GvHD tipai. Anksčiau sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai klasifikuodavo GvHD pagal simptomų atsiradimo laiką. Visai neseniai paslaugų teikėjai diagnozuoja konkretų GvHD tipą, remdamiesi simptomais ir klinikiniais požymiais (pvz., tyrimų ar vaizdo gavimo rezultatais), be simptomų atsiradimo laiko.

• Ūminė transplantato prieš šeimininką liga (aGvHD): aGvHD atsiranda netrukus po transplantacijos, paprastai per pirmąsias 100 dienų. Tačiau aGvHD simptomai taip pat gali prasidėti vėliau. aGvHD dažniausiai paveikia jūsų odą, virškinimo traktą (GI) arba kepenis.
• Lėtinė transplantato prieš šeimininką liga (cGvHD): cGvHD gali atsirasti bet kuriuo metu po alogeninės transplantacijos, tačiau dauguma atvejų prasideda per dvejus metus. Lėtinis GvHD gali paveikti odą, burną, kepenis, plaučius, virškinimo traktą, raumenis, sąnarius ar lytinius organus.

Kaip alogeninis transplantacijos recipientas, galite patirti bet kurią GvHD formą, abi formas arba ne.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra GvHD simptomai?

GvHD simptomai svyruoja nuo lengvo iki vidutinio iki sunkaus (gali būti mirtini).

Ūmus GvHD

AGvHD simptomai dažniausiai paveikia jūsų odą, virškinimo traktą (GI) arba kepenis.

Dažniausias odos aGvHD simptomas yra bėrimas arba paraudusios odos vietos (panašios į nudegimą saulėje). Oda gali jausti skausmą arba niežėjimą. Šie bėrimai dažniausiai prasideda ant kaklo, pečių, ausų ir delnų bei kojų padų. Bėrimas gali plisti į kitas kūno dalis.

Dažniausi GI aGvHD simptomai yra pykinimas, vėmimas ir viduriavimas. Simptomai gali būti lengvi arba pakankamai sunkūs, todėl gali tekti apsilankyti ligoninėje ir gydytis.

Simptomai gali būti:

• Bėrimas ir (arba) niežulys.
• Viduriavimas.
• Pykinimas ir vėmimas.
• Pilvo mėšlungis.
• Gelta (odos ir (arba) akių pageltimas).

Lėtinis GvHD

cGvHD dažniausiai paveikia odą, kepenis, virškinimo traktą ir plaučius, tačiau gali paveikti bet kurią kūno dalį. Simptomai gali būti:

• Bėrimas ir (arba) niežulys.
• Odos sandarumas ir patinimas.
• Plaukų slinkimas ant galvos ir kūno.
• Sausa burna.
• Burnos opos.
• Dantenų liga.
• Sausumo ar smėlio pojūtis akyse.
• Regėjimo pokyčiai.
• Viduriavimas.
• Pykinimas ir vėmimas.
• Odos ir (arba) akių pageltimas (gelta).
• Dusulys (dusulys).
• Sausas, nuolatinis kosulys.
• Nuovargis.
• Raumenų silpnumas, mėšlungis ar skausmas.
• Sumažėjęs judesių diapazonas sąnariuose.
• Makšties sausumas, niežulys ar skausmas lytinių santykių metu.
• Varpos ar kapšelio niežėjimas arba skausmas lytinių santykių metu.

Kas sukelia GvHD?

Naudojant GvHD, donorų kamieninės ląstelės po alogeninių kamieninių ląstelių persodinimo atakos, nes mato jūsų kūno ląsteles kaip grėsmę.

Paprastai imuninės sistemos kraujo ląstelės apsaugo jus nuo infekcijų, kovodamos su nepriklausančiais įsibrovėliais, pavyzdžiui, virusais ir bakterijomis. Šios kraujo ląstelės nepuola jūsų kūno ląstelių, nes atpažįsta jose esantį baltymą, vadinamą žmogaus leukocitų antigenais (HLA). Pagalvokite apie HLA kaip vardo žymą, kuri identifikuoja ląstelę kaip priklausančią jūsų kūnui.

Išskyrus identiškus dvynius, visi turi skirtingus HLA.

Po alogeninės transplantacijos jūsų kūnas gamina naujas kraujo ląsteles iš paaukotų kamieninių ląstelių. Šios naujos kraujo ląstelės turės ŽLA, kaip ir jūsų donoro, o ne jūsų. Jei HLA per daug skiriasi nuo jūsų, paaukotos kraujo ląstelės užpuls jūsų kūno ląsteles.

Šias transplantacijas atliekantys sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai atidžiai ištiria potencialaus donoro HLA, kad surastų artimą atitikmenį jūsų, kad sumažintų GvHD riziką. Bet jei negaunate paaukotų ląstelių iš identiškų dvynių, yra tikimybė, kad išsivystys GvHD.

Kam gresia didžiausia GvHD rizika?

Svarbiausias rizikos veiksnys yra donoro ir recipiento ŽLA atitikimas. Jums yra didesnė rizika susirgti GvHD, jei:

• Gavo kamienines ląsteles iš HLA neatitinkančio donoro, kuris yra susiję su tavimi.
• Gavo kamienines ląsteles iš HLA atitinkančio donoro, kuris nėra susiję su tavimi.

Kiti rizikos veiksniai yra šie:

• Donorė, kuri praeityje buvo nėščia.
• Senyvas donoro arba recipiento amžius.
• Neatitinka donoro / recipiento lytis (vyras donoras / moteris recipientas arba atvirkščiai).
• Donorinės kamieninės ląstelės, paimtos iš kraujotakos, o ne kaulų čiulpų (kur gaminami kraujo kūneliai).

Jums gali būti didesnė rizika susirgti lėtiniu GvHD, jei jau patyrėte ūminį GvHD.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama transplantato prieš šeimininką liga?

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali diagnozuoti GvHD per fizinį egzaminą, stebėdamas tam tikrus simptomus ir įvertinęs laboratorinius tyrimus bei biopsijos rezultatus. Biopsijos metu paslaugų teikėjas paima audinio ar ląstelių mėginį ir siunčia mėginį į laboratoriją tyrimui.

Lėtinės transplantato prieš šeimininką ligos (cGvHD) atveju kai kurie simptomai gali rodyti kelias galimas sąlygas. Jūsų paslaugų teikėjas atliks diagnozę pašalinęs kitas priežastis.

Valdymas ir gydymas

Koks yra GvHD gydymas?

Po transplantacijos gausite profilaktinius (profilaktinius) vaistus imuninei sistemai slopinti. Šie imunosupresiniai vaistai mažina donorų ląstelių gebėjimą pradėti imuninį atsaką (ataką) prieš jūsų audinius.

Jei šie vaistai netrukdo jums išsivystyti GvHD, jūsų paslaugų teikėjas paskirs gydymą, atsižvelgdamas į jūsų būklės sunkumą ir GvHD tipą.

Ūminio GvHD gydymas

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai sėkmingai gydo daugelį žmonių, sergančių aGvHD, didindami imunosupresinius vaistus geriamųjų (skiriamų per burną), intraveninių (per veną) arba vietinių (tepamų ant odos) kortikosteroidų. Jei steroidai nepadeda, jūsų paslaugų teikėjas gali skirti Ruxolitinib (Jakafi®). Taip pat galite dalyvauti klinikiniuose tyrimuose. Klinikinis tyrimas yra naujų gydymo būdų ir naujų dabartinių gydymo būdų derinių saugumas ir veiksmingumas.

Lėtinio GvHD gydymas

Paslaugų teikėjai paprastai skiria ilgalaikius imunosupresinius vaistus cGvHD gydyti. Jei šie vaistai nepagerina jūsų būklės, jūsų paslaugų teikėjas gali skirti:

• Ruksolitinibas (Jakafi®).
• Belumosudilas (Rezurock).
• Ibrutinibas (Imbruvica®).
• Fotoferezė.

Galite dalyvauti klinikiniuose tyrimuose, kuriuos jūsų paslaugų teikėjas aptars su jumis.

Gydymo komplikacijos / šalutinis poveikis

Imunosupresiniai vaistai silpnina jūsų imuninę sistemą, todėl kyla grėsmė užsikrėsti grybelinėmis, bakterinėmis ir virusinėmis infekcijomis. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas paskirs keletą vaistų, kurie padės išvengti galimai gyvybei pavojingų infekcijų.

Prevencija

Kaip galima išvengti GvHD?

Audinių tipavimo laboratorijos nuolat tobulina ir naudoja tikslesnius DNR lygio tyrimus, kad jūsų priežiūros komanda galėtų pasirinkti jums geriausią donorą, atitinkantį HLA. Artimesnės rungtynės gali padėti išvengti GvHD.

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas po transplantacijos paskirs imunosupresantus, kad išvengtų GvHD.

Perspektyva / Prognozė

Ar GvHD galima išgydyti?

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai dažnai gali sėkmingai valdyti GvHD.

Tuo tarpu mokslininkai tiria naujus metodus, kaip užkirsti kelią GvHD klinikiniuose tyrimuose. Šio tyrimo pavyzdžiai yra įvairūs imunosupresiniai vaistai ir nauji profilaktikos vaistai.

Ar GvHD kelia pavojų gyvybei?

GvHD gali būti pavojingas gyvybei. Lėtinis GvHD yra dažniausia žmonių, kuriems persodintos alogeninės kamieninės ląstelės, mirties priežastis, išskyrus pačią ligą.

Prieš pradedant gydymą, svarbu aptarti bet kokio gydymo, įskaitant kamieninių ląstelių transplantaciją, rizikos veiksnius su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju. Jie gali paaiškinti jums galimą riziką ir padėti pasverti gydymo privalumus ir trūkumus.

Kokie yra galimi GvHD pranašumai?

Nors GvHD gali neigiamai paveikti jūsų gyvenimo kokybę, jis turi tam tikrų pranašumų. Tas pats imuninis atsakas, atsakingas už normalių ląstelių ataką, taip pat stebi ir naikina visas išlikusias vėžio ląsteles. Tai vadinama transplantato prieš naviką efektu. Žmonės, kuriems išsivysto GvHD, turi mažesnį ligos atkryčio dažnį.

Gyvenimas su

Kaip aš savimi pasirūpinu?

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas paaiškins, kaip rūpintis savimi po transplantacijos. Pavyzdžiui, jie aprašys, kokių simptomų reikia saugotis. Jie paaiškins, dėl kokių simptomų reikia nedelsiant susisiekti su savo priežiūros komanda. Jie taip pat gali pateikti patarimų, kaip rūpintis savimi, jei kyla pavojus susirgti GvHD. Šie patarimai gali būti:

• Apsaugokite odą nuo saulės spindulių, dėvėdami marškinius ilgomis rankovėmis ir ilgas kelnes ir naudodami apsaugos nuo saulės priemones, kurių SPF ne mažesnis kaip 50. (Būtėjimas saulėje gali sukelti arba pabloginti GvHD.)
• Laikykitės geros dantų higienos, kad sumažintumėte savo jautrumą dantenų ligoms.
• Venkite maisto produktų, kurie gali sutrikdyti skrandį arba sudirginti burną, pavyzdžiui, aštraus maisto.
• Imkitės priemonių, kad išvengtumėte mikrobų poveikio.

Kada turėčiau kreiptis į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją?

Labai svarbu, kad praneštumėte savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui apie visus fizinius pokyčius, ypač infekcijos simptomus ir 100,4 laipsnių Farenheito F (38 laipsnių Celsijaus) ar aukštesnę temperatūrą. Vartojant imunosupresantus, padidėja rizika susirgti gyvybei pavojingomis infekcijomis.

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas stebės jūsų sveikatą po alogeninių kamieninių ląstelių transplantacijos, ar neatsiranda komplikacijų, tokių kaip transplantato prieš šeimininką liga (GvHD). Jei atsiranda ūminio ar lėtinio GvHD požymių, jūsų paslaugų teikėjas gali pakoreguoti vaistus arba skirti naujų vaistų. Būtinai vartokite visus vaistus, kaip nurodyta. Vykdykite savo paslaugų teikėjo nurodymus, kaip imtis priemonių, kad pasirūpintumėte savimi, įskaitant būdus, kaip sumažinti infekcijos riziką.

Galutinai, transplantato prieš šeimininką liga (GvHD) yra sunki būklė, sukelianti organizmo imuninės sistemos ataką į persodintą organą ar kaulų čiulpus. Tai dažna komplikacija po organo persodinimo, reikalaujanti ilgalaikio gydymo ir stebėjimo. Svarbu, kad pacientai būtų nuolat stebimi specialistų ir gautų tinkamą gydymą, kad būtų išvengta rimtesnių komplikacijų. Žinios apie GvHD svarbios ne tik pacientams, bet ir jų šeimoms bei medicinos specialistams, siekiant užtikrinti geriausią gydymo ir rezultatų eigą.