Kairiojo skilvelio nesuspaudimo (LVNC) kardiomiopatija

Kairiojo skilvelio nesuspaudimo (LVNC) kardiomiopatija yra reta širdies liga, kuri gali sukelti įvairius simptomus, tokius kaip nuovargis, dusulys ir net širdies nepakankamumas. Ši liga dažniausiai pasireiškia vaikams, bet gali paveikti ir suaugusiuosius. LVNC susijusi su anomalija širdies vystymuisi, kuomet dalis paviršinių raumenų skaidulų yra neįprastai susitelkusios, kuri gali trukdyti normaliam kraujo tiekimui ir veiklai. Svarbu anksti nustatyti šią būklę ir pradėti gydymą, siekiant išvengti rimtesnių sveikatos problemų ateityje.

Apžvalga

Kas yra kairiojo skilvelio nesutankinimo kardiomiopatija?

Kairiojo skilvelio nesuspaudimo (LVNC) kardiomiopatija yra būklė, kai apatinė kairioji širdies kamera (kairysis skilvelis) vystosi netinkamai. Vietoj to, kad būtų tvirtas ir lygus, kairysis skilvelis yra kempingas ir storas.

LVNC kardiomiopatija paprastai yra įgimta širdies liga, tai reiškia, kad su ja gimstate. Be gydymo LVNC kardiomiopatija gali sukelti rimtų širdies problemų.

Kaip kairiojo skilvelio nesuglaudusi kardiomiopatija veikia širdies veiklą?

Paprastai kairysis skilvelis pumpuoja deguonies turtingą kraują iš plaučių į likusį kūną. Sergant LVNC kardiomiopatija, jūsų kairysis skilvelis negali susitraukti ir atsipalaiduoti, kaip turėtų. Dėl to jūsų širdis negali efektyviai pumpuoti kraujo visame kūne.

Kaip reta kairiojo skilvelio nesutankinimo kardiomiopatija?

Ekspertai apskaičiavo, kad kiekvienais metais iki 12 iš 1 milijono žmonių diagnozuojama LVNC kardiomiopatija. Tikrasis žmonių, sergančių šia liga, skaičius gali būti didesnis, nes žmonėms, kurie neturi simptomų, gali nebūti diagnozės.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra kairiojo skilvelio nesutankinimo kardiomiopatijos simptomai?

Kai kurie žmonės neturi LVNC kardiomiopatijos simptomų. Kitiems išsivysto sunkūs širdies sutrikimai, įskaitant staigią širdies mirtį, kai staiga nustoja plakti širdis. Maždaug 2 iš 3 žmonių, sergančių LVNC kardiomiopatija, išsivystys širdies nepakankamumas.

Jei sergate LVNC kardiomiopatija, jums gali būti:

• Kraujo krešuliai.
• Sunkumai gulint.
• Apalpimas.
• Širdies plakimas.
• Nesugebėjimas mankštintis (dusulys).
• Nereguliarus širdies plakimas (aritmija).
• Kojų patinimas (limfedema).
• Dusulys (dusulys).

Kas sukelia kairiojo skilvelio nesutankinimą kardiomiopatiją?

Paprastai LVNC kardiomiopatija išsivysto dėl genų pasikeitimo (mutacijos), kuris išsivysto prieš jums gimstant. Šis genų pasikeitimas gali įvykti atsitiktinai arba jį galite paveldėti iš savo tėvų.

Nedidelei daliai moterų per pirmąjį nėštumą be žinomos priežasties išsivysto LVNC kardiomiopatija. Ekspertai mano, kad taip gali nutikti, nes nėštumas gali sukelti papildomą stresą širdies raumeniui. Kai kurioms moterims simptomai išnyksta po nėštumo. Kiti ilgą laiką susiduria su LVNC kardiomiopatija.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama kairiojo skilvelio nesuglaudusi kardiomiopatija?

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas naudoja kelis testus, kad diagnozuotų LVNC kardiomiopatiją, įskaitant:

• Echokardiogramos įvertinti, kaip jūsų širdis pumpuoja kraują.
• Elektrokardiogramos išmatuoti jūsų širdies elektrinį aktyvumą.
• Vaizdo testai, įskaitant širdies kompiuterinę tomografiją ir MRT, kad būtų galima pažvelgti į jūsų širdies struktūrą.
• Koronarinės angiogramos pažiūrėti, kaip kraujas teka per jūsų širdies arterijas.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydoma kairiojo skilvelio nesuglaudusi kardiomiopatija?

LVNC kardiomiopatijos gydymas skiriasi priklausomai nuo jūsų simptomų. Jei sergate širdies nepakankamumu, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali skirti tokius vaistus kaip:

• Angiotenziną konvertuojančio fermento (AKF) inhibitoriai pvz., benazeprilis (Lotensin®) arba lizinoprilis (Prinivil®, Zestril®), arba angiotenzino-neprolizino inhibitoriai, tokie kaip sacubitril-valsartan (Entresto®), kad atsipalaiduotų ir atvertų venas bei arterijas.
• Beta blokatoriai, pvz., metoprololis (Lopressor®, Toprol XL®) arba atenololis (Tenormin®), blokuoti tam tikrus hormonus ir sumažinti kraujospūdį.
• Digoksinas (Digox®, Lanoxin®) širdies plakimui kontroliuoti ir kraujotakai gerinti.
• Diuretikai padėti iš organizmo atsikratyti druskos ir vandens pertekliaus.

Jūsų paslaugų teikėjas gali rekomenduoti implantuojamą kardioverterio defibriliatorių (ICD), jei jums gresia širdies sustojimas. ICD sukelia elektros šoką širdžiai, kad nutrauktų greitus, mirtinus ritmus. Sunkiais atvejais pacientams gali prireikti širdies transplantacijos.

Ar LVNC galima pakeisti?

Ne. LVNC kardiomiopatija nėra išgydoma. Tačiau gydymas gali pagerinti jūsų gyvenimo kokybę ir sumažinti širdies komplikacijų riziką. Taip pat gali būti atvejų (sunkiais atvejais), kai reikalinga širdies transplantacija.

Prevencija

Kaip išvengti kairiojo skilvelio nesutankinimo kardiomiopatijos?

Nėra jokio būdo išvengti LVNC kardiomiopatijos. Jei turite genų mutaciją, kuri sukelia ligą, arba manote, kad galite tai padaryti, jums gali būti naudinga atlikti genetinį tyrimą. Genetinis konsultantas kartu su jumis ir jūsų šeima peržiūri jūsų tyrimo rezultatus. Jie gali padėti suprasti, ką reiškia sirgti LVNC kardiomiopatija, įskaitant riziką, kad ši liga bus perduodama jūsų vaikams.

Ar yra kitų sąlygų, dėl kurių man kyla didesnė LVNC kardiomiopatijos rizika?

Taip. LVNC kardiomiopatija gali būti kitų būklių, tokių kaip:

• Barto sindromas.
• Noonano sindromas.
• Roifmano sindromas.
• Toriello Carey sindromas.

Perspektyva / Prognozė

Kokia yra LVNC kardiomiopatijos perspektyva?

LVNC kardiomiopatijos perspektyvos skiriasi. Gydymas gali padėti kontroliuoti simptomus, o kai kurie žmonės, sergantys šia liga, gyvena įprastą gyvenimo trukmę.

LVNC kardiomiopatija gali būti mirtina, bet dažnai taip nėra. Dauguma žmonių, sergančių LVNC kardiomiopatija, nuo šios ligos nemiršta. Svarbu reguliariai lankytis pas širdies specialistą (kardiologą). Kardiologas padeda valdyti širdies sveikatą ir sumažinti komplikacijų riziką.

Gyvenimas su

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo gydytojui?

Jei jūs ar jūsų vaikas serga LVNC kardiomiopatija arba manote, kad galite, galite paklausti savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo:

• Kokia yra labiausiai tikėtina LVNC kardiomiopatijos priežastis?
• Ar rekomenduojate atlikti genetinį LVNC kardiomiopatijos tyrimą?
• Kokie testai diagnozuoja LVNC kardiomiopatiją?
• Kokios yra LVNC kardiomiopatijos gydymo galimybės?
• Kokie požymiai rodo, kad mano vaikui ar man reikia skubios pagalbos dėl širdies problemų?

LVNC kardiomiopatija yra reta širdies liga. Paprastai tai yra įgimta, kai kairysis širdies skilvelis vystosi netinkamai. Užuot buvęs lygus, tvirtas raumuo, kairysis skilvelis yra storas ir panašus į kempinę. Dėl to jis nepumpuoja kraujo visame kūne taip efektyviai, kaip turėtų. Jei sergate LVNC kardiomiopatija, svarbu reguliariai lankytis pas kardiologą. Šios būklės nėra išgydomos, tačiau kardiologas gali suteikti jums gydymą, kuris sumažins komplikacijų riziką ir pagerins jūsų gyvenimo kokybę.

Kairiojo skilvelio nesuspaudimo (LVNC) kardiomiopatija yra reta genetinė širdies liga, kuri gali turėti įvairių pasekmių ir komplikacijų. Svarbu anksti diagnozuoti šią būklę ir pradėti gydymą, kad būtų išvengta rimtų širdies problemų ateityje. Pacientams su LVNC svarbu reguliariai kontroliuoti savo sveikatą, laikytis gydytojo nurodymų ir laiku apsilankyti pas specialistą. Supratimas apie šią ligą ir jos simptomus padės pacientams geriau valdyti savo sveikatą ir gyventi pilnaverčią gyvenimą.