Panhipopituitarizmas: kas tai yra, simptomai ir gydymas

Panhipopituitarizmas yra reta endokrininė liga, kuri kyla dėl hipofizės žala ir sukelia sumažėjusį hormonų lygį organizme. Tai gali lemti įvairius simptomus, tokius kaip trūkstantis metabolizmas, energijos stygius, lytinis disfunkcionalumas ir net netaisyklingas menstruacinis ciklas moterims. Gydyti šią būklę būtina nuodugniai ištirdant hormonų lygius ir, prireikus, skiriant hormonų pakaitos terapiją. Panhipopituitarizmo pasekmės gali būti svarbios, todėl svarbu laiku diagnozuoti ir gydyti šią būklę.

Apžvalga

Kas yra panhipopituitarizmas?

Panhipopituitarizmas yra reta būklė, kai trūksta (trūksta) visų hormonų, kuriuos gamina jūsų hipofizė. Tai gali turėti įtakos kūdikiams, vaikams ir suaugusiems.

Hormonai yra cheminės medžiagos, kurios koordinuoja įvairias jūsų kūno funkcijas, pernešdamos pranešimus per kraują į jūsų organus, raumenis ir kitus audinius. Šie signalai nurodo jūsų kūnui, ką ir kada daryti.

Jūsų hipofizė yra žirnio dydžio liauka, esanti jūsų smegenų apačioje po pagumburiu (smegenų dalimi, kuri kontroliuoja jūsų autonominę nervų sistemą). Tai yra jūsų endokrininės sistemos dalis.

Hipofizės hormonai yra atsakingi už keletą svarbių jūsų kūno funkcijų, tokių kaip medžiagų apykaita, augimas ir dauginimasis.

Paprastai jūsų kūnas atidžiai kontroliuoja hormonų lygį. Jei kurio nors iš šių hormonų lygis yra nesubalansuotas, tai sukelia simptomus ir sveikatos problemų. Panhipopituitarizmas sukelia keletą simptomų, nes visas jūsų hipofizės hormonų kiekis yra mažesnis nei turėtų būti.

Kuo skiriasi panhipopituitarizmas ir hipopituitarizmas?

Panhipopituitarizmas yra hipopituitarizmo rūšis.

Jei jums trūksta vieno ar kelių hipofizės hormonų, turite hipopituitarizmą.

Panhipopituitarizmas atsiranda, kai trūksta visų hipofizės hormonų. Priešdėlis „pan-“ reiškia „visi“.

Kokius hormonus gamina hipofizė?

Jūsų hipofizė gamina ir išskiria šiuos hormonus:

• Adrenokortikotropinis hormonas (AKTH arba kortikotropinas): Šis hormonas skatina jūsų antinksčius gaminti kortizolį („streso hormoną“), kuris padeda palaikyti kraujospūdį ir gliukozės (cukraus kraujyje) kiekį kraujyje.
• Folikulus stimuliuojantis hormonas (FSH): Šis hormonas stimuliuoja spermatozoidų gamybą vyrams ir žmonėms, gimimo metu priskirtiems vyrams, ir stimuliuoja kiaušides gaminti estrogenus ir kiaušinėlių vystymąsi moterims ir žmonėms, kuriems gimus priskirtos moterys.
• Augimo hormonas (GH): Vaikams augimo hormonas skatina augimą. Suaugusiesiems augimo hormonas padeda išlaikyti sveikus raumenis ir kaulus bei veikia riebalų pasiskirstymą. GH taip pat veikia jūsų medžiagų apykaitą.
• Liuteinizuojantis hormonas (LH): Šis hormonas stimuliuoja ovuliaciją žmonėms, kuriems gimus priskirta moteris, ir testosterono gamybą žmonėms, kuriems gimus priskirti vyrai.
• Prolaktinas: Šis hormonas skatina motinos pieno gamybą po gimdymo ir gali turėti įtakos mėnesinėms žmonėms, kuriems gimus paskirta moteris. Tai gali paveikti suaugusiųjų vaisingumą ir seksualines funkcijas.
• Skydliaukę stimuliuojantis hormonas (TSH): Šis hormonas skatina skydliaukę gaminti hormonus, kurie valdo medžiagų apykaitą, energiją ir nervų sistemą.

Jūsų hipofizė kaupia ir išskiria šiuos hormonus, tačiau pagumburis juos gamina:

• Antidiurezinis hormonas (ADH arba vazopresinas): Šis hormonas reguliuoja vandens balansą ir natrio (druskos) kiekį jūsų organizme.
• Oksitocinas: Žmonėms, kuriems gimus paskirta moteris, oksitocinas padeda gimdymui progresuoti gimdymo metu ir skatina motinos pieno (krūtinės pieno) tekėjimą. Tai taip pat turi įtakos ryšiui tarp tėvų ir kūdikio.

Kam veikia panhipopituitarizmas?

Panhipopituitarizmas gali paveikti bet kurį žmogų bet kuriame amžiuje.

Kaip dažnas yra panhipopituitarizmas?

Panhipopituitarizmas yra retas. Per metus 100 000 žmonių visame pasaulyje tenka maždaug keturi panhipopituitarizmo atvejai.

Ar panhipopituitarizmas yra pavojingas gyvybei?

Taip, panhipopituitarizmas gali būti pavojingas gyvybei, ypač jei turite didelį adrenokortikotropinio hormono (AKTH arba kortikotropino) trūkumą.

Antinksčių krizė (ūmus kortizolio nepakankamumas) yra gyvybei pavojinga panhipopituitarizmo komplikacija. Priežastis yra AKTH, hormono, kontroliuojančio kortizolio kiekį, trūkumas. Tai išgydoma, tačiau reikia nedelsiant gydyti.

Antinksčių krizės požymiai ir simptomai yra šie:

• Karščiavimas.
• Silpnumas.
• Sumišimas.
• Žemas kraujospūdis (hipotenzija).
• Greitas širdies plakimas (tachikardija).
• Vėmimas.
• Viduriavimas.
• Mažas cukraus kiekis kraujyje (hipoglikemija).

Jei jūs ar jūsų vaikas patiria šiuos simptomus, skambinkite 911 arba kuo greičiau vykite į artimiausią ligoninę.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra panhipopituitarizmo požymiai ir simptomai?

Panhipopituitarizmo požymiai ir simptomai labai skiriasi priklausomai nuo to, kiek kiekvieno hipofizės hormono trūksta ir ar būklė vystosi greitai, ar lėtai.

Panhipopituitarizmo simptomai, kuriuos gali turėti vaikai ir suaugusieji, yra šie:

• Pykinimas ar galvos svaigimas.
• Nuovargis.
• Depresija ir (arba) nerimas.
• Dažnos infekcijos.
• Mažas cukraus kiekis kraujyje (hipoglikemija).
• Jautrumas šalčiui.
• Neįprastai sausa oda.
• Nepaaiškinamas svorio kritimas arba svorio padidėjimas.
• Nereguliarus lipidų ir cholesterolio kiekis (dislipidemija).
• Greitas širdies plakimas (tachikardija).
• Per didelis troškulys ir gausus šlapinimasis.
• Nereguliarios menstruacijos (menstruacijos).
• Moterų nevaisingumas.
• Vyrų nevaisingumas.

Papildomi panhipopituitarizmo simptomai, būdingi kūdikiams, vaikams ir (arba) paaugliams, yra šie:

• Ilgalaikė gelta naujagimiams.
• Mažas kūdikių varpas, gimus priskirtas vyrams (mikropenis).
• Sulėtėjęs augimas.
• Uždelstas brendimas.

Šie simptomai gali būti panašūs į kitas sąlygas ar medicinines problemas. Svarbu visada pasikonsultuoti su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju, jei atsiranda naujų ar užsitęsusių simptomų, kad gautumėte tinkamą diagnozę.

Kas sukelia panhipopitutarizmą?

Daugelis sąlygų ir situacijų gali sukelti panhipopituitarizmą. Kai kuriais atvejais sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai negali nustatyti priežasties. Tai vadinama idiopatiniu panhipopituitarizmu.

Apskritai, panhipopituitarizmo priežastis yra tam tikros rūšies pagumburio ir (arba) hipofizės pažeidimas, dėl kurio vienas arba abu neveikia tinkamai.

Norint suprasti galimas panhipopituitarizmo priežastis, reikia suprasti, kaip jūsų pagumburis ir hipofizė veikia kartu.

Pagumburio ir hipofizės jungtis

Kartu jūsų hipofizė ir pagumburis sudaro pagumburio-hipofizės kompleksą, kuris yra jūsų smegenų centrinis komandų centras, kontroliuojantis gyvybiškai svarbias kūno funkcijas.

Jūsų pagumburis yra jūsų smegenų dalis, atsakinga už kai kurias pagrindines jūsų kūno operacijas. Jis siunčia pranešimus jūsų autonominei nervų sistemai. Jūsų pagumburis taip pat liepia jūsų hipofizei gaminti ir išleisti hormonus, kurie veikia kitas jūsų kūno vietas.

Jūsų hipofizė jungiasi su jūsų pagumburiu per kraujagyslių ir nervų kotelį (hipofizės kotelį). Per tą kotelį jūsų pagumburis bendrauja su hipofize.

Jūsų pagumburis gamina šiuos hormonus, kad galėtų bendrauti su hipofize ir ją stimuliuoti:

• Kortikotropiną atpalaiduojantis hormonas.
• Dopaminas.
• Gonadotropiną atpalaiduojantis hormonas.
• Augimo hormoną atpalaiduojantis hormonas.
• Somatostatinas.
• Tirotropiną atpalaiduojantis hormonas.

Kadangi jūsų hipofizė ir pagumburis taip glaudžiai bendradarbiauja, jei vienas iš jų bus pažeistas, tai gali turėti įtakos kito hormoninei funkcijai. Tai gali sukelti panhipopituitarizmą.

Su hipofize susijusios panhipopituitarizmo priežastys

Sąlygos ar situacijos, galinčios pažeisti hipofizę ir sukelti panhipopituitarizmą, yra šios:

• Hipofizės adenomos (nevėžiniai navikai).
• Hipofizės operacija, paprastai skirta adenomos pašalinimui.
• Hipofizės adenomos spindulinė terapija.
• Hipofizės apopleksija (staigus hipofizės audinio sunaikinimas dėl nepakankamo kraujo tiekimo į hipofizę arba kraujavimo į hipofizę).
• Gimimo metu nepakankamai išsivysčiusi arba blogai suformuota hipofizė.

Su hipotalamu susijusios panhipopituitarizmo priežastys

Sąlygos ar situacijos, kurios gali pakenkti jūsų pagumburiui ir sukelti panhipopituitarizmą, yra šios:

• Trauminis smegenų pažeidimas (TBI).
• Smegenų operacija ant pagumburio arba šalia jo.
• Gerybiniai (nevėžiniai) navikai, susidarantys jūsų pagumburyje, pvz., kraniofaringiomos.
• Piktybiniai (vėžiniai) navikai, kurie metastazuoja (išplinta) į jūsų pagumburį nuo vėžio kitur jūsų kūne, pvz., plaučių ir krūties vėžys.
• Slėgis nuo hidrocefalijos.
• Insultas.
• Tuberkuliozinis meningitas.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojamas panhipopituitarizmas?

Jei patiriate panhipopituitarizmo simptomus, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas užduos išsamius klausimus apie jūsų simptomus ir ligos istoriją bei atliks fizinį egzaminą.

Tada jie užsakys tyrimus, kad patvirtintų panhipopituitarizmo diagnozę ir (arba) pašalintų kitas sąlygas, kurios gali sukelti jūsų simptomus.

Kokie tyrimai bus atliekami norint diagnozuoti panhipopituitarizmą?

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai paprastai užsako kelis tyrimus, kad diagnozuotų panhipopituitarizmą, įskaitant vaizdo ir hormonų lygio tyrimus.

Vaizdo testai, skirti diagnozuoti panhipopituitarizmą

Kadangi panhipopituitarizmas atsiranda dėl pagumburio ar hipofizės pažeidimo, jūsų paslaugų teikėjas gali užsisakyti šiuos vaizdo testus, kad padėtų nustatyti panhipopituitarizmo priežastį:

• Smegenų MRT (magnetinio rezonanso tomografija) nuskaitymas: MRT skenavimas naudoja radijo bangas ir stiprius magnetus, kad būtų sukurti išsamūs jūsų kūno vidaus vaizdai. Smegenų MRT yra laikomas geriausiu būdu aptikti hipofizės navikus, galinčius sukelti panhipopituitarizmą. MRT skenavimas taip pat gali padėti nustatyti kitas hipotalamo ar hipofizės problemas.
• Smegenų kompiuterinė tomografija (CT).: Smegenų kompiuterinė tomografija naudoja rentgeno spindulius ir kompiuterį, kad būtų sukurti išsamūs smegenų vaizdai. Jūsų paslaugų teikėjas gali naudoti šį testą, kad sužinotų, ar turite smegenų auglį arba hipofizės adenomą (nevėžinį naviką), sukeliantį panhipopituitarizmą. CT nuskaitymas taip pat gali padėti nustatyti kitas hipotalamo ar hipofizės problemas.

Hormoniniai tyrimai panhipopituitarizmui diagnozuoti

Jei turite panhipopituitarizmo simptomų, jūsų paslaugų teikėjas turės išmatuoti visų hormonų, kuriuos išskiria jūsų hipofizė, lygį, kad patikrintų, koks jų trūkumas yra, ir pašalintų kitas sąlygas.

Nors kai kurie hipofizės hormonai paprastai palaiko gana stabilų lygį jūsų kraujyje, kitų hipofizės hormonų lygiai paprastai labai skiriasi per dieną. Dėl šios priežasties kai kurie hormonų tyrimai yra paprasti kraujo tyrimai, o kiti – specializuoti stimuliacijos tyrimai.

Hormono lygio tyrimai apima:

• Kraujo tyrimai: Hipofizės hormonai, kuriuos paslaugų teikėjai gali išmatuoti atlikdami paprastus kraujo tyrimus, yra skydliaukę stimuliuojantis hormonas (TSH), prolaktinas, folikulus stimuliuojantis hormonas (FSH) ir liuteinizuojantis hormonas (LH). Jie taip pat gali matuoti kitus hormonus, kuriuos veikia jūsų hipofizės hormonai, pvz., tiroksiną, estrogeną ir testosteroną.
• AKTH stimuliacijos testas: Šis testas nustato, kaip gerai jūsų antinksčiai reaguoja į adrenokortikotropinį hormoną (AKTH). Tai apima sintetinio AKTH injekciją ir tam tikrą kraujo paėmimą.
• Augimo hormono (GH) stimuliacijos testas: Šiam tyrimui jūsų paslaugų teikėjas suleidžia vaistų, kurie paprastai paskatintų jūsų hipofizę išleisti augimo hormoną. Tada jie paima jūsų kraujo mėginius, kad išmatuotų jūsų GH lygį.
• Insulino tolerancijos testas: insulino tolerancijos testas gali padėti diagnozuoti GH ir AKTH trūkumus.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydomas panhipopituitarizmas?

Panhipopituitarizmo gydymas labai priklauso nuo kiekvieno hipofizės hormono trūkumo ir būklės priežasties. Dėl šios priežasties gydymas yra labai individualus. Jūsų sveikatos priežiūros komanda nustatys, koks jums tinkamiausias gydymo planas. Įprastos panhipopituitarizmo gydymo galimybės yra šios:

• Pakaitinė hormonų terapija: Pakaitine hormonų terapija siekiama atkurti hipofizės hormonų trūkumą iki sveiko lygio. Žmonėms, sergantiems panhipopituitarizmu, reikalinga pakaitinė hormonų terapija visą gyvenimą, nebent pagrindinė būklės priežastis yra grįžtama arba gydoma. Kai kurie hormonų pakaitalai yra tabletės, o kiti – injekcijos (šūviai).
• Chirurgija: Jei turite smegenų auglį arba hipofizės adenomą, sukeliančią panhipopituitarizmą, jūsų paslaugų teikėjas gali rekomenduoti operaciją navikui ar adenomai pašalinti.
• Terapija radiacija: Jei turite smegenų auglį arba hipofizės adenomą, sukeliančią panhipopituitarizmą, jūsų paslaugų teikėjas gali rekomenduoti spindulinę terapiją navikui gydyti ir (arba) sumažinti.
• Kortikosteroidai: Jums gali prireikti padidinti kortikosteroidų dozes prieš ir (arba) per bet kokį fizinį ar emocinį stresą sukeliantį įvykį. Fizinis stresas yra liga, infekcija ir chirurgija. Kortikosteroidai pakeičia antinksčių hormonus, kurie nesigamina dėl adrenokortikotropinio hormono (AKTH) trūkumo. Jūsų organizmui reikia šių hormonų, kai jis patiria stresą.

Ar panhipopituitarizmas išgydomas?

Kai kuriais atvejais panhipopituitarizmas yra grįžtamas, gydant pagrindinę priežastį, pvz., chirurginiu būdu pašalinus hipofizės adenomą, kuri suspaudė hipofizę nepažeisdama. Tačiau daugeliu atvejų hormonų trūkumas dėl panhipopituitarizmo reikalauja visą gyvenimą trunkančio gydymo.

Prevencija

Kaip galiu išvengti panhipopituitarizmo?

Daugeliu atvejų jūs negalite išvengti panhipopituitarizmo. Tačiau yra būdų, kaip jį užfiksuoti ankstyvoje stadijoje, jei kyla pavojus, kad jis išsivystys.

Jei patyrėte bet kurią iš toliau nurodytų situacijų, jums yra didesnė rizika susirgti panhipopituitarizmu:

• Smegenų ar hipofizės operacija.
• Smegenų ir (arba) hipofizės spindulinė terapija.
• Trauminis smegenų pažeidimas.
• Hidrocefalija (skysčių kaupimasis jūsų smegenyse).

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas greičiausiai rekomenduos reguliariai atlikti tyrimus, kad patikrintų hipofizės ir (arba) pagumburio funkciją ir sveikatą, jei yra didesnė panhipopituitarizmo išsivystymo rizika.

Perspektyva / Prognozė

Kokia yra panhipopituitarizmo prognozė (perspektyva)?

Panhipopituitarizmo prognozė (perspektyva) priklauso nuo kelių veiksnių, įskaitant:

• Kiek trūksta kiekvieno jūsų hipofizės hormono (trūksta).
• Jūsų amžius panhipopituitarizmo pradžioje (pradžioje).
• Jei panhipopituitarizmas vystosi lėtai arba greitai.
• Kaip greitai nustatote diagnozę ir gaunate gydymą.

Panhipopituitarizmas yra susijęs su reikšmingu gyvenimo kokybės ir gyvenimo trukmės sumažėjimu.

Žmonėms, sergantiems panhipopituitarizmu, dažnai atsiranda nutukimas, sumažėja liesa kūno masė ir padidėja širdies ir kraujagyslių ligų rizika. Žmonėms, sergantiems panhipopituitarizmu, taip pat gali padidėti osteoporozės ir kaulų lūžių rizika.

Atsargus, kruopštus gydymas hormonų pakaitalais ir agresyvus širdies ir kraujagyslių ligų rizikos veiksnių stebėjimas ir gydymas gali pagerinti rezultatus.

Gyvenimas su

Kada turėčiau kreiptis į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją dėl panhipopituitarizmo?

Jei turite panhipopituitarizmo simptomų arba turite diagnozę, greičiausiai turėsite kreiptis į endokrinologą – sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, kuris specializuojasi su hormonais susijusių būklių gydyme.

Visą gyvenimą turėsite reguliariai lankytis pas endokrinologą, kad įsitikintumėte, jog pakaitinė hormonų terapija veikia gerai ir išvengtumėte per didelio hormonų pakeitimo.

Nauja diagnozė gali būti baisi, tačiau nebijokite užduoti savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo klausimų apie panhipopituitarizmą. Daugumai panhipopituitarizmo atvejų reikia visą gyvenimą trunkančio gydymo ir hormonų stebėjimo, todėl svarbu reguliariai lankytis pas savo paslaugų teikėją. Būtinai susisiekite su savo paslaugų teikėju, jei turite naujų ar susijusių simptomų. Jie gali padėti.

Išvada: Panhipopituiturarizmas yra liga, kurią sukelia hipofizės nepakankamumas ir sukelia įvairius simptomus, pvz., nuovargį, svorio kritimą, libido stoką, depresiją ir kt. Gydymas gali apimti hormonų terapiją, kuri padeda pakoreguoti jų trūkumą organizme. Svarbu anksti diagnozuoti šią ligą ir pradėti gydymą, kad būtų galima išvengti ilgalaikių sveikatos problemų. Be to, pacientams svarbu reguliariai stebėti sveikatos būklę ir laikytis gydytojo nurodymų.