Pirminis sklerozuojantis cholangitas: simptomai, gydymas ir diagnostika

Pirminis sklerozuojantis cholangitas (PSC) yra reta, lėtinių kepenų ligų forma, kuri dažniausiai pasireiškia jauniems suaugusiems. Ši liga gali sukelti įvairių simptomų, įskaitant įvairius kepenų sutrikimus. PSC diagnozuojama naudojant įvairias tyrimo metodus, tokius kaip kepenų biopsija ar magnetinio rezonanso cholangiopankreatografija. Gydymas dažniausiai skirtas kontroliuoti simptomus ir stabdyti ligos progresavimą. Šioje įžvalgoje aptarsime pagrindinius pirminio sklerozuojančio cholangito simptomus, gydymo metodus bei diagnostiką.

Apžvalga

Kas yra pirminis sklerozuojantis cholangitas?

Pirminis sklerozuojantis cholangitas (PSC) yra tulžies latakų liga. Tai sukelia lėtinį tulžies latakų uždegimą (cholangitą), kuris galiausiai sukelia randus (sklerozę). Dėl randų audinio jūsų tulžies latakuose jie susiaurėja, o tai riboja tulžies nutekėjimą per latakus (tulžies susiaurėjimas). Kai tulžis negali tekėti, ji grįžta į kepenis, iš kur ir atsirado. Tai daro laipsnišką žalą jūsų kepenims.

Ar pirminis sklerozuojantis cholangitas yra rimtas?

Taip. Nors iš pradžių simptomų gali nebūti, PSC yra progresuojanti liga, kuri laikui bėgant blogėja. Kai tulžis užstringa jūsų tulžies latakuose (cholestazė), į kraują gali prasiskverbti tulžies toksinai, dėl kurių susirgsite. Tai taip pat daro laipsnišką žalą jūsų kepenims. Per 10–15 metų tai gali sukelti kepenų nepakankamumą. Jūs negalite gyventi be kepenų. Nors yra laikinųjų gydymo būdų, šiuo metu PSC nėra išgydoma, išskyrus kepenų persodinimą.

Kuo skiriasi pirminis sklerozuojantis cholangitas ir antrinis sklerozuojantis cholangitas?

„Pirminė“ reiškia, kad ši liga yra pirminė jūsų tulžies latakų uždegimo ir randų priežastis. Nėra kitos priežasties, tik liga. Sergant antriniu sklerozuojančiu cholangitu, jūsų tulžies latakų uždegimas (cholangitas) ir randai (sklerozė) yra antrinis poveikis, kurį sukelia kažkas kita. Kai kurios antrinio sklerozuojančio cholangito priežastys:

• Tulžies latakų pažeidimas (pavyzdžiui, operacijos metu).
• Tulžies latakų infekcijos.
• Chemoterapija.
• Tulžies akmenys jūsų tulžies latakuose.
• Pasikartojantis pankreatitas.

Kuo skiriasi pirminė tulžies cirozė ir pirminis sklerozuojantis cholangitas?

Pirminis tulžies cholangitas (PBC) yra dabartinis to, kas anksčiau buvo vadinama pirmine tulžies ciroze, pavadinimas.

PBC ir PSC yra progresuojančios su tulžies latakais susijusios kepenų ligos, kurių simptomai ir poveikis yra panašūs. Abi ligos sukelia laipsnišką tulžies latakų pablogėjimą. Dėl tulžies latakų sunaikinimo ir randų jie susiaurėja, o tulžies nutekėjimas sustoja. Tulžis pradeda grįžti į jūsų kepenis, kur sukelia tolesnę žalą. Tai sukelia randus ir galiausiai kepenų cirozę.

Štai pagrindiniai skirtumai:

• PBC veikia tik jūsų kepenyse esančius tulžies latakus (intrahepatinius), o PSC gali paveikti tulžies latakus kepenyse arba išorėje (ekstrahepatiniai).
• PBC labiau vyrauja žmonėms, kuriems gimus priskiriamos moterys, santykiu 10:1. PSC labiau vyrauja žmonėms, kuriems gimus priskirti vyrai, santykiu 2:1.
• PSC yra labai susijęs su jau egzistuojančiu IBD (80%), o PBC nėra.
• PSC yra susijęs su padidėjusia rizika susirgti tulžies latakų vėžiu, o PBC – ne.
• PBC gydymas apima ursodeoksicholio rūgšties (UDCA) naudojimą, siekiant sulėtinti jo progresavimą. Šiuo metu PSC nėra gydomas.

Kaip dažna ši būklė?

PSC yra retas. Apskaičiuota, kad tai pasitaiko maždaug 1 iš 10 000 žmonių visame pasaulyje.

Kam tai turi įtakos?

PSC pasireiškia žmonėms, kuriems gimus buvo priskirtas vyras, du kartus dažniau nei žmonėms, kuriems gimus paskirta moteris. Dažniausiai tai diagnozuojama maždaug 40 metų amžiaus. Apie 80 % žmonių, sergančių PSC, taip pat serga uždegimine žarnyno liga, dažniausiai opiniu kolitu. Labiau tikėtina, kad tai atsiras žmonėms, kurių šeimoje yra buvę šios ligos atvejų.

Simptomai ir priežastys

Kas sukelia pirminį sklerozuojantį cholangitą?

Tai nėra visiškai aišku, bet atrodo, kad tai susiję su įvairių veiksnių deriniu, įskaitant:

• Genetika.
• Aplinka.
• Imuninės ląstelės.

Gydytojai mano, kad PSC gali būti autoimuninės ligos rūšis. Tai reiškia, kad jūsų organizmo imuninė sistema atakuoja sveikas ląsteles kaip užpuolikus. Uždegimas yra vienas iš jūsų imuninės sistemos įrankių. Manoma, kad tai yra ūmus atsakas į priepuolį, bet kai uždegimas tampa lėtinis, tai yra ligos požymis.

Gydytojai taip pat pastebėjo, kad žmonės, turintys PSC, yra linkę į kitas autoimunines ligas, įskaitant:

• Uždegiminės žarnyno ligos.
• Celiakija.
• Skydliaukės liga.
• 1 tipo diabetas.
• Autoimuninis hepatitas.
• Autoimuninis pankreatitas.

Atrodo, kad tam tikri aplinkos veiksniai (pvz., toksinis poveikis) gali sukelti autoimuninį atsaką žmonėms, turintiems tam tikrą genetinį profilį.

Kokie yra pirminio sklerozuojančio cholangito požymiai ir simptomai?

PSC požymiai ir simptomai keičiasi, kai liga progresuoja. Iki 50% žmonių diagnozės metu gali neturėti jokių simptomų. PSC dažnai randamas atsitiktinai, kai bandoma dėl kitų sąlygų. Pirmieji simptomai paprastai būna neaiškūs. Jie gali apimti:

• Nuovargis.
• Viršutinio dešiniojo kvadranto pilvo skausmas.
• Odos niežulys (niežulys).

Vėlesnių stadijų simptomai gali būti:

• Patinęs pilvas.
• Padidėjusios kepenys.
• Padidėjusi blužnis.
• Gelta.
• Karščiavimas.
• Netyčinis svorio kritimas.

Kokios yra pažengusio PSC komplikacijos?

Pirminis sklerozuojantis cholangitas yra lėtai progresuojanti liga. Tačiau kai jūsų tulžies latakai ir kepenys vis labiau randai, jų funkcijos vis labiau žlugs. Tai gali sukelti:

Metabolinės ligos

Kai jūsų tulžies latakai labai užsikimšę, jie negalės tiekti tulžies į plonąją žarną, kad padėtų virškinti, kaip įprastai. Tulžis yra būtina norint suskaidyti riebalus žarnyne ir pasisavinti riebaluose tirpius vitaminus (A, D, E ir K). Be jo jūsų virškinimo sistema gali turėti problemų perdirbant riebalus, o jūs negalėsite pasisavinti šių būtinų vitaminų iš savo maisto. Tai gali sukelti įvairių papildomų komplikacijų, įskaitant:

• Riebios išmatos ir viduriavimas.
• Malabsorbcija ir prasta mityba.
• Lengvas mėlynių susidarymas ir kraujavimas (vitamino K trūkumas).
• Osteomalacija ir osteoporozė (vitamino D trūkumas).
• Prastas naktinis matymas.

Portalinė hipertenzija

Progresuojanti kepenų cirozė sumažina kraujo tekėjimą per kepenis, todėl padidėja slėgis vartų venoje, einančioje per virškinimo sistemą. Dėl šio spaudimo kitos stemplės ir pilvo venos išsiplečia ir tampa pažeidžiamos, nes gali sprogti, o tai gali sukelti vidinį kraujavimą.

Infekcijos

Užblokuoti tulžies latakai yra linkę į dažnas infekcijas, kurios gali sukelti karščiavimą, pilvo skausmą, kraujo infekciją ar sepsį.

Vėžys

Išplėstinė PSC padidina riziką susirgti keliomis vėžio formomis, įskaitant:

• Tulžies latakų vėžys (cholangiokarcinoma nuo 5% iki 20%).
• Tulžies pūslės vėžys.
• Kepenų vėžys (hepatoma).
• Kolorektalinis vėžys (jei taip pat sergate IBD).

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojamas pirminis sklerozuojantis cholangitas?

Jis dažnai randamas atsitiktinai bandant kažką kito. Iki 50% žmonių diagnozės nustatymo metu gali neturėti jokių simptomų. Ankstyvieji ligos požymiai gali pasirodyti atliekant kraujo tyrimą arba vaizdo tyrimą. Tulžies latakų su PSC vaizdai rodo tam tikrus išskirtinius bruožus. Kraujo tyrimas gali parodyti didelį šarminės fosfatazės kiekį arba tam tikrus antikūnus, kurie rodo imuninį atsaką jūsų tulžies latakuose. Baltųjų kraujo kūnelių padidėjimas paprastai yra kepenų infekcijos požymis.

Norėdami patvirtinti ligą, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali pasiūlyti konkretesnį tyrimą, pavyzdžiui:

• Kepenų funkcijos tyrimas. Šie kraujo tyrimai nustato aukštą tam tikrų kepenų fermentų kiekį. Didelis šarminės fosfatazės kiekis gali rodyti PSC.
• Magnetinio rezonanso cholangiopankreatografija (MRCP). Šis tyrimas naudoja magnetinio rezonanso tomografiją (MRT), kad gautų išsamias tulžies medžio (jūsų kepenų, tulžies pūslės ir tulžies latakų) nuotraukas. Tai yra pirmosios eilės PSC vaizdo gavimo testas, nes jis neinvazinis ir leidžia išvengti radiacijos poveikio. Kartais tai gali neatskleisti ankstyvo ar lengvo ligos atvejo, todėl gali prireikti kitokio vaizdo tyrimo.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydomas pirminis sklerozuojantis cholangitas?

Šiuo metu nėra gydymo, kuris galėtų sulėtinti arba sustabdyti pirminio sklerozuojančio cholangito progresavimą. Kai kuriuos simptomus ir komplikacijas galite gydyti tiesiogiai. Pavyzdžiui, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali skirti:

• Vaistai odos niežėjimui (niežėjimui) gydyti.
• Papildai vitaminų trūkumui gydyti.
• Antibiotikai infekcijoms gydyti.

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas taip pat stebės jūsų kepenis ir tulžies latakus. Kai liga progresuoja, jie gali periodiškai įsikišti, atverdami užsikimšusį tulžies lataką. Jie gali tai padaryti naudodami ERCP (endoskopinę retrogradinę cholangiopankreatografiją), egzaminą, leidžiantį patekti į jūsų tulžies latakus be operacijos.

ERCP yra endoskopijos tipas, o tai reiškia, kad jis apžiūri jūsų organus naudojant endoskopą – mažą apšviestą kamerą, pritvirtintą prie ilgo lankstaus vamzdelio. Taikant anesteziją, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas nuleidžia vamzdelį į jūsų gerklę į pilvo ertmę. Jie gali per vamzdelį praleisti mažyčius instrumentus jūsų tulžies latakams gydyti. Jūsų technikas gali išplėsti jūsų tulžies lataką balionu arba atremti jį stentu. Jei ERCP nepasiekia užsikimšimo, jie patenka tiesiai per odą – procedūra vadinama perkutanine transhepatine cholangiografija (PTHC).

Tačiau tai laikinas sprendimas. Per 10–20 metų pirminis sklerozuojantis cholangitas ilgainiui progresuoja nuo ankstyvos iki vėlyvosios kepenų ligos stadijos ir galiausiai kepenų nepakankamumo. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas stebės jūsų kepenų pažeidimą, kad nustatytų, kada turėtumėte pradėti svarstyti apie kepenų transplantaciją. Norėdami patekti į kepenų transplantacijos laukiančiųjų sąrašą, turėsite išlaikyti tam tikrą kvalifikaciją.

Perspektyva / Prognozė

Kokia gyvenimo trukmė sergant pirminiu sklerozuojančiu cholangitu?

Nustačius diagnozę, vidutinė gyvenimo trukmė svyruoja nuo 10 iki 20 metų. Kepenų transplantacija gali suteikti jums naują gyvenimą. Tačiau 15–20 % atvejų PSC gali atsinaujinti po kepenų persodinimo. Kai tai atsitiks, naujos kepenys gali sugesti. Vidutinė gyvenimo trukmė šiuo atveju yra apie devynis mėnesius.

Kitas veiksnys, galintis turėti įtakos gyvenimo trukmei, yra vėžys. Jei vėžys išsivysto kaip PSC komplikacija, jums gali būti netinkamas kepenų transplantacijos kandidatas. Kruopščiai atrinktais atvejais sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai gali mėginti iš pradžių gydyti vėžį spinduliuote ar chemoterapija, o paskui bandyti persodinti kepenis.

Gyvenimas su

Kaip turėčiau rūpintis savimi, jei sergu šia liga?

Gyvenimo būdo pasirinkimas gali padėti valdyti nuovargį, kuris būdingas PSC, ir išvengti papildomos žalos kepenims. Pavyzdžiui:

• Venkite alkoholio.
• Valgykite daugiau viso maisto ir mažiau perdirbto maisto.
• Valdykite stresą.
• Gauk daug miego.
• Kasdien po truputį mankštinkitės.

Pirminis sklerozuojantis cholangitas yra retas, nenuspėjamas ir neišvengiamas. Jis progresuoja lėtai ir dažnai be ankstyvų simptomų. Tačiau jei periodiškai lankysitės pas savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją ir atliksite įprastines patikras, galite tai pastebėti gerokai anksčiau, nei tai darys įtaką jūsų gyvenimui. Tai jūsų galimybė pasirinkti gyvenimo būdą, kuris gali padėti ilgiau išsaugoti jūsų kepenų sveikatą. Taip pat pradėsite ilgalaikės medicininės priežiūros procesą, įskaitant reguliarius tyrimus ir, jei reikia, intervencijas.

Pirminis sklerozuojantis cholangitas yra reta kepenų liga, kuriai būdingi įvairūs simptomai, tokie kaip viduriavimas, nuovargis, pilvo skausmai ir gelta. Diagnozuoti šią ligą gali būti sudėtinga, tačiau gydymo tikslas yra sumažinti uždegimą ir palaikyti kepenų funkciją. Svarbu laiku konsultuotis su gydytoju ir atlikti reikiamus tyrimus, kad būtų galima teisingai diagnozuoti ir pradėti gydymą. Būtina laikytis gydytojo nustatytų gydymo rekomendacijų, siekiant pagerinti paciento gyvenimo kokybę.