Dermatomiozitas: simptomai, priežastys ir gydymas

Dermatomiozitas yra reta autoimuninė liga, kuri gali sukelti raumenų silpnumą ir odos pokyčius. Ši liga dažniausiai pasireiškia suaugusiems, bet gali paveikti ir vaikus. Šios ligos simptomai gali labai skirtis nuo žmogaus iki žmogaus, todėl diagnozė gali būti sudėtinga. Tačiau, ankstyvas gydymas gali padėti kontroliuoti simptomus ir pagerinti gyvenimo kokybę. Svarbu konsultuotis su gydytoju, jei turite įtarimų dėl dermatomiozito.

Apžvalga

Kas yra dermatomiozitas?

Dermatomiozitas yra reta liga, sukelianti raumenų silpnumą ir odos bėrimus. Tai miopatijos forma. Tai taip pat gali sukelti sunkių simptomų, kurie turi įtakos jūsų gebėjimui kvėpuoti ir nuryti.

Dermatomiozitas yra polimiozito forma, pažeidžianti ne tik raumenis, bet ir odą.

Nedelsdami kreipkitės į savo paslaugų teikėją, jei pasireiškia bet kokie dermatomiozito simptomai. Kai kuriais atvejais išsivysto mėnesiai, tačiau dermatomiozitas gali išsivystyti greitai. Kuo anksčiau pradėsite gydymą, tuo didesnė tikimybė, kad išvengsite sunkių komplikacijų.

Retais atvejais dermatomiozitas gali būti mirtinas, ypač pirmaisiais metais po simptomų atsiradimo. Tai taip pat gali padidinti riziką susirgti tam tikromis vėžio rūšimis.

Dermatomiozitas vs vilkligė

Dermatomiozitas yra panašus į vilkligę ir kitas autoimunines ligas. Tačiau ekspertai nėra tikri, kas sukelia dermatomiozitą, todėl jis nėra klasifikuojamas kaip autoimuninė būklė.

Jei sergate vilklige, galite jausti sąnarių skausmą, odos jautrumą ir bėrimus bei vidaus organų (smegenų, plaučių, inkstų ir širdies) sutrikimus. Daugelis jūsų simptomų gali atsirasti ir išnykti bangomis – dažnai vadinami paūmėjimais.

Dermatomiozitas sukelia raumenų silpnumą ir degeneraciją (audinių mirtį) ir odos bėrimą. Tai diagnozuojama atliekant kraujo tyrimus, biopsijas ir vaizdo testus.

Tiek dermatomiozitas, tiek vilkligė turi būti diagnozuoti ir gydyti kuo greičiau. Nedelsdami kreipkitės į savo paslaugų teikėją, jei pastebėsite kokių nors naujų simptomų.

Kam veikia dermatomiozitas?

Kiekvienas gali susirgti dermatomiozitu, tačiau kai kurioms žmonių grupėms yra didesnė tikimybė juo susirgti, įskaitant:

• Vaikams nuo 5 iki 15 metų.
• Suaugusieji nuo 40 iki 60 metų.
• Moterys arba asmenys, gimus priskirti moteriai.

Kaip dažnai yra dermatomiozitas?

Dermatomiozitas yra labai retas. Maždaug 1 iš 100 000 žmonių kiekvienais metais tai suserga.

Kaip ši būklė veikia mano kūną?

Dermatomiozitas gali paveikti jūsų kūną visą likusį gyvenimą.

Jei tai pakankamai stipriai pažeidžia jūsų raumenis, galite prarasti galimybę judėti arba naudoti kūno dalį taip, kaip anksčiau. Paprastai tai išsivysto metų, tačiau kai kurie žmonės stiprų raumenų silpnumą patiria anksčiau nei kiti.

Taip pat nustatyta, kad dermatomiozitas padidina riziką susirgti tam tikromis vėžio rūšimis.

Dermatomiozitas ir vėžys

Maždaug 15% žmonių, sergančių dermatomiozitu, vėliau gyvenime suserga vėžiu. Kai kurie iš dažniausiai pasitaikančių vėžio formų dermatomiozitu sergantiems žmonėms yra šie:

• Kiaušidžių vėžys.
• Plaučių vėžys.
• Limfoma.
• Krūties vėžys.
• Storosios žarnos vėžys.

Pasitarkite su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju apie savo vėžio riziką ir bet kokius reikalingus patikrinimus.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra dermatomiozito simptomai?

Dažniausi dermatomiozito simptomai yra raumenų silpnumas ir odos bėrimas.

Kai kurie žmonės pastebi raumenų silpnumą ir bėrimą maždaug tuo pačiu metu. Jūs galite turėti vieną simptomą savaites, mėnesius ar net metus be kito.

Dėl raumenų silpnumo jums gali būti sunku atlikti bendrus judesius, įskaitant:

• Sėdi tiesiai.
• Atsikėlimas iš sėdimos padėties (pavyzdžiui, atsistojimas nuo kėdės ar sofos).
• Lipimas laiptais.
• Atsikėlus atsigulus.
• Plaukų plovimas.

Dermatomiozitas gali sukelti odos išbėrimą (ypač saulės veikiamose kūno vietose). Sritys, kuriose yra bėrimas, pasikeis ir gali būti patinusios. Dažniausiai pasitaikančios vietos apima:

• Akių vokai ir aplink akis.
• Krūtinė ir priekinė pečių dalis (kartais vadinama V raidės bėrimu).
• Kaklas ir užpakalinė pečių dalis (skaros ženklo bėrimas).
• Galvos oda.

Kiti dermatomiozito simptomai:

• Spalvos pakitimai ir iškilimai (kartais vadinami Gottron papulėmis) ant rankų, ypač šalia sąnarių.
• Kalcis nusėda po oda, raumenyse arba jungiamajame audinyje.
• Gumbeliai ant kelių ar alkūnių.
• Nuskurusios odelės ir iškilios kraujagyslės ant nagų raukšlių.
• Sąnarių skausmas.

Kai kurie žmonės (ypač vaikai), kuriems diagnozuotas dermatomiozitas, išauga ir nebejaučia simptomų. Tačiau 80% atvejų yra lėtiniai (laikui bėgant jie atsinaujina) ir sukelia visą gyvenimą trunkančius simptomus.

Kas sukelia dermatomiozitą?

Ekspertai nėra tikri, kas sukelia dermatomiozitą, tačiau gali būti keletas priežasčių:

• Genetiniai veiksniai: Kai kurie tyrimai rodo, kad dermatomiozitas yra genetinis sutrikimas.
• Autoimuninės problemos: Dermatomiozitas yra panašus į daugelį autoimuninių ligų, dėl kurių jūsų organizmo imuninė sistema atakuoja sveikus audinius.
• Virusinės infekcijos: Yra įrodymų, kad virusinė infekcija kai kuriems žmonėms gali sukelti dermatomiozitą, net ir po to, kai pati infekcija išgydoma.
• Aplinkos faktoriai: Tyrimai parodė, kad gyvenant vietovėse, kuriose yra didesnė užterštumas arba žemesnė oro kokybė, gali padidėti dermatomiozito išsivystymo tikimybė.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojamas dermatomiozitas?

Dermatomiozitas paprastai diagnozuojamas atliekant kraujo tyrimus ir odos bei raumenų biopsijas.

Jūsų paslaugų teikėjas ištirs jūsų kraują dėl:

• Padidėjęs specifinių raumenų fermentų kiekis, o tai reiškia, kad kažkas juos pažeidžia.
• Autoantikūnai (ląstelės, rodančios, kad jūsų imuninė sistema reaguoja į tai, ką ji nustato kaip kenksmingą).

Jums taip pat reikės odos biopsijos dėl bet kokių bėrimų. Jūsų paslaugų teikėjas taip pat gali atlikti raumenų biopsiją, kad patvirtintų uždegimą jų viduje.

Jums gali prireikti vieno iš kelių vaizdo testų. Jūsų paslaugų teikėjas naudos juos, kad įvertintų jūsų raumenis, nervus, plaučius ir kitus organus. Šie testai gali padėti nustatyti, ar jūsų simptomus sukelia dermatomiozitas ar kita problema. Dažniausiai dermatomiozitui diagnozuoti naudojami vaizdo testai:

• Magnetinio rezonanso tomografija (MRT).
• Krūtinės ląstos rentgeno spinduliai.

Kai kuriais atvejais jūsų paslaugų teikėjas gali paprašyti atlikti elektromiografiją (EMG). Šis testas matuoja elektrinį aktyvumą reaguojant į raumenų ar nervų stimuliaciją.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydomas dermatomiozitas?

Dermatomiozito gydymas apima:

• Kortikosteroidai: Kortikosteroidai sumažins jūsų raumenų uždegimą.
• Fizinė terapija: Fizinė terapija (ir mankšta apskritai) gali padėti atstatyti raumenų pažeidimus. Kuo stipresni jūsų raumenys, tuo geriau jie gali susidoroti su bet kokiais dermatomiozito pažeidimais.
• Imunosupresiniai vaistai: Imunosupresantai neleidžia jūsų imuninei sistemai pažeisti sveikų ląstelių ir audinių. Jie gali sulėtinti bet kokią žalą, kurią jūsų organizmo apsauga sukelia jūsų raumenyse.
• Intraveninis imunoglobulinas (IVIg): IVIg yra papildomo imunoglobulino, natūraliai esančio jūsų kraujo plazmos elemento, infuzija. IVIg gydymas gali būti naudojamas kartu su imunosupresantais arba kaip alternatyvus gydymas.
• Kalbos terapija: Jei turite raumenų silpnumą gerklėje arba aplink jį, kalbos terapija gali padėti sustiprinti gerklės raumenis, kurie padeda nuryti.

Kokio gydymo jums reikia, priklauso nuo to, kur pasireiškia simptomai ir kaip jie sunkūs. Pasitarkite su savo paslaugų teikėju, ko tikėtis ir kada jums reikės tam tikro gydymo.

Kaip valdyti dermatomiozito simptomus?

Dermatomiozito simptomų valdymas greičiausiai bus ilgalaikis procesas – galbūt visą likusį gyvenimą.

• Jei jūsų paslaugų teikėjas, kineziterapeutas ar logopedas duoda jums pratimų, atlikite juos taip dažnai, kaip jie rekomenduoja. Tai padės išlaikyti jūsų raumenis kuo stipresnius.
• Vartokite bet kokius vaistus taip dažnai, kaip turėtų, tiek laiko, kiek nurodė gydytojas.
• Venkite UV poveikio. Sumažinkite laiką saulėje, nesinaudokite deginimosi lovomis viduje ir kuo dažniau darykite pertraukas patalpoje arba pavėsyje, kol esate lauke.
• Naudokite apsaugos nuo saulės priemones, kai žinote, kad būsite lauke. Įsitikinkite, kad jūsų apsaugos nuo saulės SPF reitingas yra bent 50, ir naudokite jį kas dvi valandas.

Jei sergate dermatomiozitu, svarbu reguliariai lankytis pas savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją. Jie turės stebėti jūsų simptomus ir įsitikinti, kad jūsų būklė neplinta ar netaps sunkesnė.

Kaip greitai po gydymo pasijusiu geriau?

Pradėjus gydymą gali prireikti kelių mėnesių, kol simptomai pagerės. Dauguma žmonių, sergančių dermatomiozitu, jaučiasi geriau, nes po gydymo atgauna pradinį raumenų jėgos lygį.

Kiek laiko užtruks, kol pasijusite geriau, priklauso nuo to, kokio gydymo jums reikia, kokius simptomus patiriate ir kaip jie sunkūs.

Pasitarkite su savo paslaugų teikėju, ko tikėtis ir kada pastebėsite, kad simptomai gerėja.

Prevencija

Kaip išvengti dermatomiozito?

Nėra žinomo būdo išvengti dermatomiozito. Kadangi ekspertai nežino, kas tai sukelia, nieko negalite padaryti, kad to išvengtumėte.

Perspektyva / Prognozė

Ko tikėtis, jei turiu dermatomiozitą?

Išgydyti dermatomiozitą nėra. Turėtumėte tikėtis, kad simptomai bus valdomi visą likusį gyvenimą.

Net ir gydant, 80% žmonių serga lėtiniu dermatomiozitu (kartais vadinamu policikliniu dermatomiozitu). Jūsų simptomai gali atsirasti ir išnykti bangomis visą gyvenimą. Nedelsdami kreipkitės į savo paslaugų teikėją, kai tik pastebėsite simptomų paūmėjimo požymius.

Du trečdaliai žmonių, sergančių dermatomiozitu, patiria fizinę negalią dėl raumenų pažeidimo.

Kokia yra dermatomiozitu sergančio žmogaus gyvenimo trukmė?

Dermatomiozitas yra mirtinas maždaug 5% žmonių, kuriems jis diagnozuotas. Tai ypač aktualu pirmaisiais metais po diagnozės nustatymo. Tačiau apie 20% žmonių, sergančių dermatomiozitu, patenka į ilgalaikę remisiją.

Kai kurie simptomai ir kiti veiksniai gali padidinti jūsų mirties riziką, įskaitant, jei:

• Norėdami pradėti gydymą, palaukite daugiau nei šešis mėnesius.
• Yra vyresni nei 60 metų.
• Patirkite sunkius simptomus.
• Turite simptomus gerklėje, plaučiuose ar širdyje.
• Yra arba išsivysto vėžys.

Gyvenimas su

Kada turėčiau kreiptis į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją?

Nedelsdami kreipkitės į savo paslaugų teikėją, jei pastebėjote naują raumenų silpnumą, ypač jei maždaug tuo pačiu metu atsiranda odos bėrimas. Kuo anksčiau diagnozuojamas dermatomiozitas, tuo greičiau galėsite pradėti gydymą. Tai gali sumažinti jūsų tikimybę patirti sunkių simptomų ir kitų komplikacijų.

Paklauskite savo paslaugų teikėjo, kaip dažnai turėtumėte planuoti tolesnius apsilankymus, kad jie galėtų stebėti jūsų simptomus ir bet kokius raumenų ar odos pokyčius.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo gydytojui?

• Ar turiu dermatomiozitą ar kitą būklę?
• Kokių testų man reikės?
• Kokio gydymo man reikės ir kiek laiko man jų prireiks?
• Ar man reikės vėžio patikros?

Diagnozuoti dermatomiozitą gali būti labai baisu. Žinojimas, kad turite būklę, kuri paveiks jus visą likusį gyvenimą, ypač tokią, kuri gali būti mirtina, yra didžiulis šokas. Ženkite kiekvieną dieną po vieną žingsnį. Kuo anksčiau jums bus diagnozuota, tuo greičiau galėsite pradėti gydymą.

Pasitarkite su savo paslaugų teikėju dėl gydymo ir simptomų valdymo planavimo. Jie padės suprasti, kas bus toliau, ir kaip pasiruošti bet kokiems pokyčiams, kuriuos reikės atlikti, jei dermatomiozitas sukelia sunkesnius simptomus.

Dermatomiozitas yra reta, bet rimta liga, kuri gali sukelti įvairius simptomus, įskaitant raumenų silpnumą, odos pakitimus ir sąnarių skausmus. Nors tikslūs šios ligos priežastys nežinomos, gydytojai dažnai nustato, kad tai yra autoimuninė liga, kai imuninė sistema puola savo kūno audinius. Gydymas dažnai apima steroidinius vaistus ir imunosupresantus, tačiau kiekvieno paciento gydymas gali skirtis priklausomai nuo ligos sunkumo. Svarbu laiku diagnozuoti ir gydyti dermatomiozitą, kad būtų sumažintas simptomų sunkumas ir pagerintas paciento gyvenimo kokybė.