Mantijos ląstelių limfoma; Prognozė, simptomai ir gydymas

Mantijos ląstelių limfoma yra lėtinė kraujo vėžio forma, kuri dažniausiai paveikia vyresnio amžiaus žmones. Ši liga gali pasireikšti įvairiais simptomais, įskaitant padidėjusius limfmazgius, nuovargį ir karščiavimą. Nors ši liga gali būti sunki, prognozė yra geresnė nei daugelio kitų limfomų atvejais. Gydymas gali apimti chemoterapiją, radioterapiją ar net stiebo ląstelių transplantaciją. Svarbu kuo greičiau diagnozuoti ir pradėti gydymą, kad būtų pasiektas geriausias išgyvenamumas.

Apžvalga

Kas yra mantijos ląstelių limfoma?

Mantijos ląstelių limfoma yra retas kraujo vėžys, kuris prasideda baltuosiuose kraujo kūnuose limfmazgiuose. Šio tipo vėžys dažnai auga lėtai, kol pradeda augti greičiau. Mantijos ląstelių limfoma greitai plinta visoje limfinėje sistemoje ir kitose kūno dalyse. Mantijos ląstelių limfoma nėra išgydoma, tačiau yra gydymo būdų, kurie sumažina būklę. Remisija reiškia, kad jums nėra simptomų, o tyrimai nerodo vėžio požymių. Medicinos mokslininkai išbando naujus gydymo būdus, kad remisijos periodai truktų ilgiau.

Kaip ši būklė veikia mano kūną?

Mantijos ląstelių limfoma yra ne Hodžkino limfomos potipis. Tai vadinama mantijos ląstelių limfoma, nes ji prasideda B limfocituose (B ląstelėse), esančiuose limfmazgių mantijos zonose. Mantijos ląstelių limfoma dažnai prasideda kaip lėtai auganti (lėta) liga, kuri vėliau greitai auga (agresyvi). Esant pažengusioms šios ligos formoms, vėžys plinta iš limfmazgių į tokias vietas kaip kraujas, kaulų čiulpai ir virškinimo sistema.

Kiek rimta yra mantijos ląstelių limfoma?

Tai rimta liga, nes ji gali labai greitai išplisti ir tapti pažengusia vėžio forma. Mantijos ląstelių limfoma nėra išgydoma limfoma. Daugeliu atvejų gydymas gali palengvinti būklę.

Deja, remisijos vėžys nėra tas pats, kas išgydytas vėžys. Mantijos ląstelių limfoma gali atsinaujinti (atsikrėsti) po mėnesių ar metų remisijos.

Laikui bėgant, remisijos ir atkryčio ciklas sukasi greičiau, kol gydymas nebegali sukelti ligos remisijos. Taikant naujesnius tikslinius gydymo būdus, mantijos ląstelių limfomos remisijos laikotarpiai žymiai pailgėjo.

Kas turi įtakos mantijos ląstelių limfomai?

Mantijos ląstelių limfoma paprastai suserga 60–70 metų amžiaus žmonės. Vyrams ir žmonėms, gimimo metu laikomiems vyriškos lyties (DMAB), tikimybė susirgti šia liga yra tris kartus didesnė nei moterims ir žmonėms, gimimo metu laikomiems moterimis (DFAB).

Maždaug 1 iš 10 žmonių, sergančių mantijos ląstelių limfoma, turi lėtai augančią šios būklės versiją. Tačiau daugumai žmonių mantijos ląstelių limfoma yra agresyvi vėžio forma, kurią reikia nedelsiant gydyti.

Ar mantijos ląstelių limfoma yra dažna liga?

Ne, tai reta, pasireiškia 1 iš 200 000 žmonių.

Simptomai ir priežastys

Kokie simptomai?

Mantijos ląstelių limfoma turi daug simptomų. Kai kurie simptomai yra įprastos fizinės problemos, kurių žmonės gali nesuvokti, kad tai yra vėžio simptomai. Tai yra viena iš priežasčių, kodėl dauguma žmonių diagnozės metu jau turi plačiai paplitusią mantijos ląstelių limfomą.

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai kai kuriuos simptomus vadina B simptomais, nes jie yra aiškūs B ląstelių limfomos požymiai. B simptomai yra perpildytas naktinis prakaitavimas, karščiavimas, kuris nepraeina vartojant nereceptinius vaistus ir nepaaiškinamas svorio kritimas. Tai reiškia, kad per šešis mėnesius netenkama bent 10 % savo svorio be dietos ar mankštos. Kiti simptomai yra:

• Pykinimas ir vėmimas arba viduriavimas.
• Padidėję limfmazgiai kakle, pažastyse ar kirkšnyse.
• Rėmuo, pilvo skausmas ar pilvo pūtimas.
• Pilnumo ar diskomforto pojūtis dėl padidėjusių tonzilių, kepenų padidėjimo (hepatomegalija) arba blužnies padidėjimo.
• Spaudimas arba skausmas apatinėje nugaros dalyje, dažnai nusileidžiantis viena ar abiem kojomis.
• Nuovargis.

Kas sukelia mantijos ląstelių limfomą?

Dažniausiai mantijos ląstelių limfoma atsiranda, kai tam tikri genai mutuoja ir keičia jūsų B limfocitų funkcionavimą. Sergant mantijos ląstelių limfoma, nenormalios B ląstelės gamina per daug ciklino D1 – baltymo, kuris padeda B ląstelėms augti. Dėl ciklino D1 perkrovos B ląstelės dubliuojasi ir dauginasi nekontroliuojamai. Dvigubos ląstelės sudaro navikus, kurie tampa limfoma.

Tyrėjai nežino, kas sukelia šį genetinį pokytį. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai naudoja genetinę analizę, kad diagnozuotų mantijos ląstelių limfomą ir sukurtų gydymą.

Diagnozė ir testai

Kaip sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai diagnozuoja mantijos ląstelių limfomą?

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai diagnozuoja šią būklę atlikdami fizinį patikrinimą ir klausdami apie simptomus. Paprastai jie sutelkia dėmesį į tokius simptomus kaip limfmazgių patinimas. Jie taip pat atliks šiuos laboratorinius tyrimus:

• Pilnas kraujo tyrimas (CBC) su skirtumu.Visas kraujo tyrimas matuoja raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų kiekį kraujyje. Jis taip pat matuoja hemoglobino kiekį jūsų raudonuosiuose kraujo kūneliuose. Hemoglobinas yra baltymas, pernešantis deguonį.
• Laktato dehidrogenazės (LDH) tyrimas. Šis testas patikrina, ar audiniuose nėra pažeidimo dėl sužalojimo ar ligos.
• Išsami medžiagų apykaitos skydelis (CMP).Be kitų dalykų, šis kraujo mėginio tyrimas padeda įvertinti kepenų ir inkstų funkciją bei elektrolitų kiekį kraujyje, kurie kontroliuoja nervų ir raumenų funkciją.
• Šlapimo rūgšties lygio tyrimas.Šlapimo rūgštis yra atliekos jūsų kraujyje.
• Kaulų čiulpų aspiracija ir biopsija. Šiame tyrime sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai paima jūsų kaulų čiulpų mėginį, kad patikrintų, ar nėra vėžio ląstelių.
• Limfmazgių biopsija. Teikėjai gali atlikti limfmazgių biopsiją, kad nustatytų diagnozę.
• Kompiuterinė tomografija (CT).. Šiam bandymui naudojama rentgeno spindulių serija ir kompiuteris, kad būtų gautas 3D minkštųjų audinių ir kaulų vaizdas.
• Pozitronų emisijos tomografija (PET).. Šis testas sukuria jūsų darbo organų ir audinių vaizdus.
• Ezofagogastroduodenoskopija (EGD). Jei turite virškinimo trakto problemų, sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai gali naudoti šį testą, kad ištirtų viršutinį virškinimo traktą, ar nėra mantijos ląstelių limfomos požymių viršutiniame virškinimo trakte.
• Kolonoskopija. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai gali atlikti šį testą, kad patikrintų, ar jūsų storojoje žarnoje (storojoje ir tiesiojoje žarnoje) nėra mantijos ląstelių limfomos požymių.

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai taip pat analizuoja kraujo ir audinių mėginius, kad gautų informaciją apie ligos genetinę sudėtį. Mutacijų supratimas padeda paslaugų teikėjams nustatyti vėžį ir parengti gydymo planus.

Kaip sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai nustato mantijos ląstelių limfomą?

Vėžio stadijų sistemos yra vėžio gydymo pagrindas. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai nustato vėžio stadiją rinkdami informaciją apie konkrečias ligas. Tada jie naudoja konkrečias pastatymo sistemas, kad nustatytų sąlygas tam tikrose kategorijose ar etapuose.

Norėdami nustatyti mantijos ląstelių limfomą, sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai atsižvelgia į tokius veiksnius:

• Jei limfoma išplito iš limfmazgių, kur ji prasidėjo, į kitus limfmazgius.
• Jei jis išplito į limfinės sistemos organus.
• Jei jis išplito į sritis, esančias už limfinės sistemos ribų.

Jie taip pat naudoja ligai būdingą sustojimo sistemą, vadinamą Mantle Cell Prognostic Index (MCPI). Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai naudoja indeksą, kad įvertintų, ar mantijos ląstelių limfoma gali atsinaujinti. Indeksas pagrįstas šiais veiksniais:

• Amžius. Mantijos ląstelių limfoma paprastai paveikia žmones nuo 60 iki 80 metų amžiaus. Žmonės iki 60 metų gali turėti mažiau atkryčių.
• Baltųjų kraujo kūnelių skaičius. Didelis baltųjų kraujo kūnelių skaičius reiškia, kad jūsų imuninė sistema patiria stresą arba kovoja su infekcija.
• Laktato dehidrogenazė (LDH). Tai yra ląstelių pažeidimo matas.
• Galimybė atlikti įprastą kasdienę veiklą.
• Kaip greitai dalijasi limfomos ląstelės.

Valdymas ir gydymas

Kaip sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai gydo mantijos ląstelių limfomą?

Gydymas skiriasi priklausomai nuo jūsų konkrečios situacijos. Jums gali būti mantijos ląstelių limfoma be simptomų. Tokiu atveju jūsų paslaugų teikėjas gali rekomenduoti atidžiai laukti, o ne pradėti gydymą. Teikėjai paprastai taiko chemoimunoterapiją (kombinuotą chemoterapiją ir imunoterapiją) kaip pradinį arba pirminį gydymą.

Čia yra informacija apie gydymo galimybes:

• Akylas laukimas. Prieš pradėdami gydymą, sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai stebi jūsų bendrą sveikatą ir stebi simptomus.
• Chemoterapija. Šio gydymo metu naudojami vaistai, naikinantys vėžį. Tai įprastas pradinis mantijos ląstelių limfomos gydymas.
• Monokloninių antikūnų terapija. Ši tikslinė terapija naudoja laboratorijoje sukurtus antikūnus, kad surastų ir sunaikintų specifines vėžio ląsteles.
• Imunoterapija. Šis gydymas kovoja su vėžiu, stiprindamas jūsų imuninę sistemą. CAR T-ląstelių terapija yra mantijos ląstelių limfomos imunoterapijos pavyzdys.
• Palaikomoji terapija. Jei pradinis gydymas sukelia mantijos ląstelių limfomos remisiją, sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai paprastai taiko monokloninių antikūnų terapiją kaip nuolatinį gydymą, kad liga nepasikartotų.
• Autologinė kamieninių ląstelių transplantacija. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai gali rekomenduoti šį gydymą žmonėms, kuriems prieš kamieninių ląstelių transplantaciją gali būti taikoma intensyvi chemoterapija. Šis gydymas neišgydo mantijos ląstelių limfomos.

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai ir medicinos mokslininkai tiria naujus gydymo būdus, kad padidintų remisijos laiką ir laiką tarp remisijos ir atkryčių. Paprašykite savo paslaugų teikėjo informacijos apie dalyvavimą naujų gydymo būdų klinikiniuose tyrimuose.

Prevencija

Kaip galiu to išvengti?

Jūs negalite užkirsti kelio šiai sąlygai. Mantijos ląstelių limfoma yra genetinis sutrikimas, atsirandantis, kai genai mutuoja arba keičiasi. Tyrėjai nežino, kodėl šie genai mutuoja, todėl nieko negalite arba neturėtumėte padaryti, kad išvengtumėte šios būklės.

Perspektyva / Prognozė

Kokia yra mantijos ląstelių limfomos prognozė?

Prognozė yra įvertinimas, ko galite tikėtis, jei gydysite tam tikrą ligą. Su nepagydoma liga, tokia kaip mantijos ląstelių limfoma, prognozė yra jūsų gyvenimo trukmės įvertinimas.

Mantijos ląstelių limfomos atveju sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai prognozuoja tokius veiksnius, kaip:

• MCPI rangas.
• Vėžio stadija.
• Jūsų atsakas į gydymą.
• Jūsų bendra sveikata.

Jei turite šią būklę, svarbu atsiminti, kad prognozė yra prognozė, pagrįsta kitų žmonių patirtimi, susijusia su mantijos ląstelių limfoma. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas yra geriausias informacijos apie tai, ko galite tikėtis, šaltinis.

Ar mantijos ląstelių limfoma išgydoma?

Ne, mantijos ląstelių limfomos nėra išgydoma. Yra gydymo būdų, dėl kurių būklė tampa remisija.

Koks yra mantijos ląstelių limfomos išgyvenamumas?

Paprastai žmonės, sergantys mantijos ląstelių limfoma, gyvena nuo dvejų iki devynerių metų po diagnozės nustatymo. Išgyvenamumo rodikliai skiriasi priklausomai nuo to, ar būklė yra lėta (lėtai auganti), ar agresyvi. Tyrimai rodo, kad žmonės, kuriems yra didelė atkryčio rizika, gyvena maždaug dvejus metus po diagnozės nustatymo, o mažos rizikos žmonės gyvena penkerius metus po diagnozės nustatymo.

Gyvenimas su

Kaip gyventi su mantijos ląstelių limfoma?

Jei sergate mantijos ląstelių limfoma, jūs gyvenate su liga, kuri niekada nepraeina. Yra gydymo būdų, dėl kurių ši būklė tampa remisija mėnesiams. Tačiau mantijos ląstelių limfoma visada atsinaujina (atkryčia). Galite patirti kelis remisijų ir atkryčių ciklus, o simptomams atsinaujinus reikės naujo ar kitokio gydymo.

Jūs taip pat gyvenate su netikrumu. Galite praleisti daug laiko ir energijos nerimaujant ir svarstydami, kada įvyks atkrytis. Galite nerimauti dėl naujų gydymo šalutinių poveikių ir ar dėl naujo gydymo jūsų būklė grįš į remisiją. Natūralu turėti tokius jausmus. Tačiau jei nerimaujate dėl to, kas toliau trukdo mėgautis gyvenimu, kreipkitės pagalbos į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją. Jūsų paslaugų teikėjas žino jus ir jūsų ligos istoriją. Jie yra geriausias informacijos apie tai, kada jūsų būklė gali pasikartoti, šaltinis. Jie taip pat paaiškins, kokie jūsų kūno pokyčiai gali reikšti atkrytį arba tiesiog būti kasdieniu skausmu. Čia yra kitų pasiūlymų, kurie gali būti naudingi:

• Pripažinkite savo emocijas. Galite manyti, kad neigiamų jausmų slėpimas ar ignoravimas privers juos išnykti. Jie to nepadarys. Vietoj to, jausmai, tokie kaip baimė, nerimas ar pyktis, gali pūliuoti ir augti. Jei rasite būdų, kaip priimti neigiamus jausmus, galbūt galėsite pradėti dalytis savo jausmais.
• Pasidalinkite savo emocijomis. Galite vengti kalbėtis su šeima ir draugais, nes nenorite apkrauti jų neigiamais jausmais, tokiais kaip baimė ir nerimas. Tai suprantama. Jei jums sunku, kreipkitės pagalbos į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją. Pasidalijimas su jais savo rūpesčiais gali padėti suprasti savo rūpesčius.
• Valdykite savo stresą. Nerimas didina stresą. Galite pastebėti, kad reguliari mankšta ar pomėgiai sumažina streso lygį.
• Rinkitės sveikus sprendimus. Remisijos ir atkryčio ciklas gali priversti jus jaustis taip, lyg praradote savo sveikatos kontrolę. Kasdieniai sprendimai, tokie kaip sveiko maisto planų kūrimas ar mankštos rutinos kūrimas, gali padėti atgauti kontrolės jausmą.

Kada turėčiau kreiptis į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją?

Jei gydotės, reguliariai lankysitės su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju. Jie padės valdyti šalutinį gydymo poveikį, įvertinti, ar gydymas yra veiksmingas, ir stebėti bendrą sveikatos būklę. Jei baigėte gydymą ir jūsų būklė yra remisijos stadijoje, kreipsitės į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją dėl palaikomojo gydymo ir tolesnių susitikimų, kad jūsų gydytojas galėtų patikrinti jūsų bendrą sveikatos būklę ir visus požymius, kad jūsų būklė atsinaujino.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui?

Mantijos ląstelių limfoma yra reta liga. Kol nesužinojote, kad turite šią būklę, galbūt nežinojote, kad ji egzistuoja. Galite turėti daug klausimų savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui. Štai keletas jūsų dėmesiui:

• Kokia ši sąlyga?
• Kas tai sukėlė?
• Kokius gydymo būdus rekomenduojate?
• Ko galiu tikėtis?

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai negali išgydyti mantijos ląstelių limfomos. Jie gali padėti jums gyventi su mantijos ląstelių limfoma. Jie gali suteikti gydymą, kuris pašalina vėžines ląsteles ir vėžio simptomus bei sumažina būklę. Mantijos ląstelių limfoma paprastai atsinaujina po remisijos. Kai tai atsitiks, sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai taiko skirtingus gydymo būdus, kad grąžintų būklę į remisiją. Medicinos mokslininkai vertina gydymo būdus, kad padidintų laiką tarp remisijos ir atkryčių.

Jei sergate mantijos ląstelių limfoma, jus gali sudominti klinikiniai tyrimai, kuriuose išbandomi nauji ligos gydymo būdai. Nauji gydymo būdai gali neišgydyti mantijos ląstelių limfomos, tačiau jie gali suteikti daugiau laiko be simptomų mėgautis gyvenimu. Paklauskite savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo, ar galėtumėte būti kandidatu į klinikinį tyrimą. Jie mielai jums padės.

Mantijos ląstelių limfoma yra reta liga, kuri dažniausiai pasireiškia vyresnio amžiaus žmonėms. Prognozė daugeliui pacientų yra palanki, tačiau gydymas gali būti sunkus dėl limfomos agresyvumo. Svarbu laiku pastebėti simptomus, tokius kaip patinę limfmazgiai, nuovargis ar karščiavimas, ir pasikonsultuoti su gydytoju. Gydymas dažniausiai apima chemoterapiją, radioterapiją ar net chemoradioterapiją. Svarbu būti gydomam nuo pat pradžių, kad būtų galima pasiekti geriausią prognozę ir kuo greičiau atgauti sveikatą.