Omphalocele: gydymas, diagnozė, priežastys ir perspektyvos

Omphalocele yra reta vaisiaus vystymosi anomalija, kai vidaus organai išstūmiami per bambą į pilvo ertmę. Ši problema kelia didelę grėsmę kūdikio gyvybei ir sveikatai, todėl svarbu tinkamai diagnozuoti ir gydyti šią būklę. Gydymas dažnai apima chirurginį operaciją, siekiant grąžinti organus į pilvo ertmę ir uždaryti plyšį. Priežastys, kodėl atsiranda omphalocele, gali būti genetinės arba aplinkos veiksniai. Nepaisant sunkumų, įgyvendinus tinkamas gydymo priemones, yra galimybės sėkmingai išgydyti šį sutrikimą ir suteikti kūdikiui gerą gyvenimo perspektyvą.

Apžvalga

Kas yra omfalocelė?

Omfalocelė (uhm-FA-lo-seal), taip pat žinoma kaip egzomfalas, yra įgimta (pasireiškia gimimo metu) anomalija, kai pilvo organai išsikiša pro angą raumenyse virkštelės srityje. Šiuos organus dengia skaidri membrana, vadinama pilvaplėve.

Kokio dydžio yra omfalocelė?

Omfalocelė gali būti maža, tik dalis žarnyno išsikiša iš pilvo ertmės arba didelė, o dauguma pilvo organų (įskaitant žarnas, kepenis ir blužnį) yra išorėje. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai tokius atvejus vadina milžiniškomis omfalocelėmis. Daugiau nei du trečdaliai kūdikių, sergančių omfalocele, turi kitų organų ar kūno dalių, dažniausiai stuburo, virškinimo sistemos, širdies, šlapimo sistemos ir galūnių, sutrikimų.

Kokių kitų komplikacijų gali atsirasti kūdikiams, sergantiems omfalocele?

Kūdikiai, gimę su omfalocele, dažnai turi kitų komplikacijų, įskaitant:

• Prastas plaučių vystymasis.
• Žarnos, kurios lėtai apdoroja maistą.
• Širdies apsigimimai (20%).
• Beckwith-Wiedeman sindromas (būklė, kuriai būdingas didelis liežuvis, didelis insulino kiekis ir mažas cukraus kiekis kraujyje).
• Chromosomų anomalijos.

Taip pat gali išsivystyti infekcijos, ypač jei organą dengianti dangalų lūžta. Jei organas suspaudžiamas ar susisuka būdamas už kūno ribų, jo kraujotaka gali užsikimšti. Kraujo tėkmės trūkumas gali pakenkti organams.

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai paprastai pastebi omfalocelę nėštumo metu. Jie aptars su jumis būklę, įskaitant gydymą, kurio jūsų kūdikiui reikės po gimimo. Iškart po gimdymo priežiūros komanda imasi veiksmų, kad apsaugotų ir gydytų jūsų kūdikį.

Kada išsivysto omfalocelė?

Omfalocelė gimdoje išsivysto prieš gimdymą:

• Nuo šešių iki 10 savaičių: Ankstyvojo nėštumo metu vaisiaus žarnos augdamos išsiveržia į virkštelę. Šis spaudimas yra normalus.
• Iki 11 savaičių: Paprastai žarnos grįžta į pilvą. Jei taip neatsitiks, išsivysto omfalocelė.

Kaip dažnai yra omfalocelė?

Maždaug 1 iš 4200 kūdikių Jungtinėse Valstijose gimsta su omfalocele.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra omfalocelės požymiai?

Teikėjai paprastai diagnozuoja omfalocelę prenatalinio ultragarso metu. Jie gali matyti organus, besivystančius už pilvo sienos.

Kas sukelia omfalocelę?

Nežinoma, kas sukelia omfalocelę, ar motina gali ką nors padaryti nėštumo metu, kad to išvengtų. Nuo 6-osios iki 10-osios nėštumo savaitės žarnos augdamos iš tiesų išsiveržia į virkštelę. Iki 11-osios vystymosi savaitės žarnos turėtų grįžti į pilvą. Kai tai neįvyksta, atsiranda omfalocelė.

Kas rizikuoja susirgti omfalocele?

Mokslininkai tiria omfalocelės rizikos veiksnius. Šie veiksniai gali turėti įtakos jūsų rizikai susilaukti kūdikio su omfalocele:

• Alkoholio ir tabako vartojimas.
• Tam tikrų vaistų, įskaitant selektyvius serotonino reabsorbcijos inhibitorius (SSRI), vartojimas nėštumo metu.
• Papildomo svorio nešiojimas prieš nėštumą.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama omfalocelė?

Omfalocelė dažnai aptinkama antrąjį ir trečiąjį nėštumo trimestrą naudojant ultragarsą. Aptikus vaisiaus echokardiogramą (širdies ultragarsu) dažnai užsakoma patikrinti, ar nėra širdies sutrikimų prieš gimdymą.

Kartais nėštumo metu omfalocelė nerandama. Jei taip atsitiks, problema bus akivaizdi netrukus po gimimo. Jūsų priežiūros komanda nedelsdama imsis veiksmų, kad apsaugotų jūsų kūdikio sveikatą.

Jei mano paslaugų teikėjas aptiko omfalocelę, kokių tyrimų reikės mano kūdikiui ir man?

Jei jūsų paslaugų teikėjas diagnozuoja besivystantį vaisių, jums gali būti atlikta daugiau testų likusiam nėštumo laikotarpiui. Šie testai gali apimti:

• Kraujo tyrimas: Teikėjai tikrina, ar jūsų kraujyje nėra didelio alfa-fetoproteino kiekio. Vaisiaus kepenys gamina šį baltymą, kuris vėliau patenka į nėščiosios kraują. Aukštas lygis gali parodyti, kad vaisiui reikia tolesnio įvertinimo.
• Ultragarsas: Dažnas ultragarsas padeda jūsų paslaugų teikėjui patikrinti vaisiaus augimą. Teikėjas taip pat gali užtikrinti, kad organų dangtelis liktų nepažeistas.
• MRT: Jums gali prireikti šio vaizdo, kad patikrintumėte vaisiaus širdį, plaučius ir kitus organus.
• Amniocentezė: Amniocentezės metu jūsų paslaugų teikėjas pašalina skysčius iš gimdos vidaus. Skystis patikrinamas dėl chromosomų problemų.

Kokius tyrimus mano kūdikiui reikės atlikti po gimimo dėl omfalocelės?

Gimus jūsų kūdikiui, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas ištirs omfalocelę ir užsakys rentgeno spindulius. Šie nuskaitymai tikrina jūsų kūdikio organus ir kitas kūdikio kūno dalis.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydoma omfalocelė?

Omfalocelės gydymas priklausys nuo daugelio dalykų, įskaitant:

• Gestacinis vaisiaus amžius arba nėštumo savaitė, kai gimė jūsų kūdikis.
• Tikimybė, kad jūsų kūdikis gali toleruoti vaistus.
• Bendra jūsų kūdikio sveikata.
• Būklės sunkumas.
• Jūsų pageidavimai.

Kas atsitiks po to, kai mano kūdikis gimsta su omfalocele?

Esant mažai omfalocelei, netrukus po gimimo bus atliekama operacija, skirta organams grąžinti į pilvą ir uždaryti angą pilvo sienelėje, kad būtų išvengta infekcijos ar audinių pažeidimo.

Kaip gydoma milžiniška omfalocelė?

Didelės omfalocelės, apimančios kelis organus, operacija dažnai atliekama etapais, per kelias dienas ar savaites organai perkeliami atgal į kūdikio kūną. Tarp operacijų priežiūros komanda ant organų uždeda sterilų apsauginį plėvelę. Tai padeda išvengti infekcijos. Chirurgai naudoja šį metodą milžiniškai omfalocelei, nes:

• Tai saugiausia. Kūdikio pilvas per mažas ir nepakankamai išsivystęs, kad vienu metu tilptų visi organai. Organai taip pat negaus jiems reikalingos kraujotakos mažoje erdvėje. Laukimas leidžia augti pilvui.
• Gali duoti laiko, kad maišelis, dengiantis organus, virsta įprasta oda. Nepaisant to, priežiūros komandai gali tekti ištempti pilvo odą, kad uždengtų angą. Kai kuriais atvejais jūsų kūdikiui gali prireikti odos atvarto, kad uždengtų vietą. Odos atvartas yra tada, kai chirurgai perkelia audinius iš vienos kūno dalies į kitą.

Ar mano kūdikiui reikės ventiliatoriaus?

Kūdikiams, sergantiems omfalocele, kurių pilvo ertmės yra nepakankamai išsivysčiusios, dažnai būna sunku kvėpuoti ir jiems gali prireikti ventiliatoriaus pagalbos, kol jie galės kvėpuoti patys.

Prevencija

Ar galiu užkirsti kelią omfalocelei?

Mokslininkai tiria galimus būdus, kaip išvengti omfalocelių. Neaišku, ar galite ką nors padaryti nėštumo metu, kad išvengtumėte omfalocelės. Apskritai, sveikas gyvenimo būdas sumažina nėštumo ir naujagimio komplikacijų tikimybę. Pabandyk:

• Venkite alkoholio.
• Mesti rūkyti.
• Išlaikyti sveiką svorį.

Perspektyva / Prognozė

Kokia kūdikio, sergančio omfalocele, perspektyva?

Perspektyva arba prognozė priklauso nuo omfalocelės dydžio. Tai taip pat priklauso nuo to, ar kūdikis turi kitų sveikatos sutrikimų.

Jei omfalocelė yra vienintelė sveikatos problema, kūdikis greičiausiai visiškai pasveiks. Tačiau omfaloceliai dažnai būna su kitais apsigimimais. Šios sąlygos ir toliau gali turėti įtakos jūsų kūdikio sveikatai. Jūsų kūdikio sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas aptars su jumis prognozę.

Gyvenimas su

Kaip pagimdyti kūdikį su omfalocele?

Geriausia, kad kūdikis būtų ligoninėje su specialistais ir įranga, reikalinga pagalba nedelsiant. Jūsų paslaugų teikėjas aptars su jumis pristatymo galimybes. Gimdymas per makštį gali sužaloti iš pilvo kyšančius organus. Jūsų paslaugų teikėjas tikriausiai rekomenduos cezario pjūvį (C pjūvį), ypač jei kūdikis turi milžinišką omfalocelę.

Jei mano kūdikiui yra didžiulė omfalocelė, ar jis gali valgyti laukdamas operacijos?

Kūdikiai toliau valgo ir auga tuos mėnesius, kurių gali prireikti, kad visi jų organai būtų sugrąžinti.

Ar mano kūdikis valgys po operacijos?

Kai jūsų kūdikis yra pasiruošęs eiti namo, jis paprastai valgo įprastai. Jei jie turi kitų komplikacijų, pavyzdžiui, širdies ar plaučių problemų, jiems gali prireikti maitinimo vamzdelio. Tačiau daugumai kūdikių šios pagalbos nereikia.

Ar yra veiklos apribojimų po operacijos?

Jūsų kūdikis gali atlikti savo amžiui ir raidos etapui tinkamą veiklą. Jei jūsų vaikas sirgo milžiniška omfalocele, ligoninės priežiūros komanda suteikia jums apsauginę žaizdos dangą.

Kada turėčiau skambinti sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui?

Paskambinkite savo paslaugų teikėjui po operacijos, jei pastebėsite:

• Drenažas iš žaizdos.
• Karščiavimas.
• Žaizdos paraudimas.
• Vėmimas, ypač jei jis yra žalias (gali reikšti žarnyno užsikimšimą).

Omfalocelė yra būklė, su kuria gimsta jūsų kūdikis. Tam tikri organai yra ne viduje, o už pilvo ar pilvo ribų. Jei jūsų kūdikiui yra omfalocelė, jam bus atliekama operacija, per kurią organai vėl perkeliami ir uždaroma anga. Dėl mažos omfalocelės jūsų kūdikiui gali prireikti tik vienos operacijos. Milžiniškos omfalocelės pilnas remontas gali užtrukti kelis mėnesius. Po operacijos daugelis kūdikių gyvena sveiką gyvenimą.

Išvados, kad Omphalocele yra redka, bet rimta liga, kurią būtina gydyti chirurgiškai. Sėkmingas gydymas ir diagnozė priklauso nuo greito ir tinkamo medicininio įsikišimo. Svarbu laiku nustatyti priežastis, kodėl kūdikiui išseka pūslelė. Nepaisant sunkumų, dauguma pacientų turi teigiamas perspektyvas gyventi pilnaverčią gyvenimą po operacijos. Svarbu reguliariai stebėti pacientus ir teikti jiems visą reikalingą pagalbą ir palaikymą.